脫髓鞘病講座課件

中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病 臨床診治進(jìn)展,中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病總分類,正常髓鞘的 脫髓鞘病,原發(fā)性或特發(fā)性,繼發(fā)性,多發(fā)性硬化 視神經(jīng)脊髓炎 同心圓硬化 播散性腦脊髓炎 其他,缺血性卒中 CO中毒有機(jī)磷中毒營(yíng)養(yǎng)不良 電解質(zhì)紊亂：髓鞘中央溶解癥 其他因素：腦外傷、腫瘤等,髓鞘形成障礙性疾病,異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,免疫介導(dǎo)的,炎細(xì)胞浸潤(rùn),神經(jīng)脫髓鞘示意圖,CNS特發(fā)性炎性脫髓鞘病(I I DD),CNS-IIDD （idiopathic inflammatory demyelinating diseases） 病因上與自身免疫相關(guān)， 病理上以髓鞘脫失及炎癥為主,軸索損傷也很常見(jiàn)； 不同亞型在臨床癥候、影像學(xué)上有差異； 構(gòu)成一個(gè)較為豐富多彩脫髓鞘病的疾病譜。,1.戚曉昆.中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病的新分類(專論).中華神經(jīng)科雜志, 2008,41(2):73-75.,CNS-IIDD名詞概念,多發(fā)性硬化(multiple sclerosis, MS) 視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optic, NMO) 同心圓硬化(Balo病) 播散性(腦)脊髓炎（ADEM/DM/AHLE） 現(xiàn)在增加的概念 臨床孤立綜合征(clinical isolated syndromes, CIS) 瘤樣炎性脫髓鞘病 (tumor-like inflammatory demyelinating diseases, TIDD) 視神經(jīng)炎(optic neuritis),1.戚曉昆.中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病的新分類(專論).中華神經(jīng)科雜志, 2008,41(2):73-75.,臨床的其他診斷,視神經(jīng)腦干脫髓鞘病 腦干脫髓鞘病 ADEM和視神經(jīng)脊髓炎 腦脊髓神經(jīng)根周圍神經(jīng)病,1.精力充沛，能從容不迫地應(yīng)付日常生活和工作； 2.處事樂(lè)觀，態(tài)度積極，樂(lè)于承擔(dān)任務(wù)，不挑剔； 3.善于休息，睡眠良好； 4.應(yīng)變能力強(qiáng)，能適應(yīng)各種環(huán)境的變化； 5.對(duì)一般感冒和傳染病有一定抵抗力； 6.體重適當(dāng)，體態(tài)勻稱，頭、臂、臀比例協(xié)調(diào)； 7.眼睛明亮，反映敏銳，眼瞼不發(fā)炎； 8.牙齒清潔，無(wú)缺損，無(wú)疼痛，牙齦顏色正常，無(wú)出血； 9.頭發(fā)光潔，無(wú)頭屑； 10.肌肉、皮膚富彈性，走路輕松。,具體可用“五快”(肌體健康)和“三良好”(精神健康)來(lái)衡量。 “五快”： 1、吃得快：進(jìn)餐時(shí)，有良好的食欲，不挑剔食物，并能很快吃完一頓飯。 2、便得快：一旦有便意，能很快排泄完大小便，而且感覺(jué)良好。 3、睡得快：上床后能很快入睡，且醒后頭腦清醒，精神飽滿。 4、說(shuō)得快：思維敏捷，口齒伶俐。 5、走得快：行走自如，步履輕盈。,CNS-IIDD分類示意圖,重點(diǎn)介紹下面幾點(diǎn),一、臨床孤立綜合征(CIS) 二、MS與NMO 三、Balo病(同心圓硬化) 四、瘤樣炎性脫髓鞘病 (TIDD) 五、CNS-IIDD治療進(jìn)展,一、臨床孤立綜合征 clinical isolated syndromes,一、臨床孤立綜合征(CIS)概念,指中樞神經(jīng)系統(tǒng)首次發(fā)作的特發(fā)的炎性(免疫介導(dǎo)性)脫髓鞘事件idiopathic inflammatory demyelinating disease, IIDD。 其臨床表現(xiàn)可有：視神經(jīng)炎、腦干腦炎、脊髓炎、大腦及小腦所受累部位的表現(xiàn)。 時(shí)間上的孤立，空間上可孤立或多病灶。,Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288,2、CIS的臨床表現(xiàn),視神經(jīng)炎 21% 長(zhǎng)束癥狀和體征 46% 腦干綜合征 10% 多灶異常癥侯 23% 空間上孤立 77% 時(shí)間上孤立 100%,Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288,3.CIS 與MS的關(guān)系如何?,85%青年MS為亞急性CIS起病，表現(xiàn)為視神經(jīng)、腦干或脊髓病變； 30%-70%CIS患者可發(fā)展為MS； 運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)病變CIS發(fā)展為MS的可能性是沒(méi)有運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)病變的2倍； 運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)病變致殘至需輪椅者是無(wú)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)受累的2.8倍。,Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288,影響CIS和早期MS預(yù)后的臨床表現(xiàn),Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288,CIS 與MS的關(guān)系新 容易發(fā)展作為MS的表現(xiàn),不完全的橫貫性脊髓炎： 癥狀不對(duì)稱， 感覺(jué)癥狀突出而運(yùn)動(dòng)癥候相對(duì)少， 脊髓病變小于2個(gè)脊髓節(jié)段， 異常的腦MRI， CSF-OCB 陽(yáng)性,Pelidou S-H, Giannopoulos S,et al Therapeutics and Clinical Risk Management, 2008, 4(3): 627-630,影響CIS預(yù)后的臨床表現(xiàn)新 容易發(fā)展作為MS的表現(xiàn) Optic Neuritis,Thrower BW. Neurology,2007,68(suppl 4):s12-s15,影響CIS預(yù)后的臨床表現(xiàn)新 容易發(fā)展作為MS的表現(xiàn) Transverse myelitis,Thrower BW. Neurology,2007,68(suppl 4):s12-s15,4、CIS的病理學(xué),CIS病理和MS相似，但病理改變較輕。 CIS的病理表現(xiàn)為： 廣泛的少突膠質(zhì)細(xì)胞凋亡 小膠質(zhì)細(xì)胞活化， 較少的淋巴細(xì)胞和吞噬細(xì)胞浸潤(rùn) 早期表現(xiàn)嚴(yán)重的病灶中59%發(fā)生在灰質(zhì),Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288,5、CIS的免疫學(xué),CIS 2/3有異常B細(xì)胞反應(yīng)(CSF OB IgG)。 CIS患者中CSF中細(xì)胞分泌MBP和PLP抗體較對(duì)照組高，而且和疾病的活動(dòng)性相關(guān)。 60-70的CIS有異常的鞘內(nèi)IgG合成率，且CSF中有2條或更多條OCB，而相應(yīng)的血清中無(wú)，發(fā)展為MS的風(fēng)險(xiǎn)較大。,Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288,CISMOG-ab,MBP-abMS Berger T,N Eng J Med 2003,349:139-45,研究1 ：CISMS 復(fù)發(fā)例數(shù)(%) 復(fù)發(fā)時(shí)間(m) MOG/MBP抗體(-) 9/39(23%) 45m MOG抗體(+) 35/42(83%) 15m MOG/MBP抗體(+) 21/22(95%) 7m,5、CIS免疫學(xué),Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288,5、CIS免疫學(xué),研究2：CIS與對(duì)照組的MOG抗體(IgG/IgM)水平無(wú)差異。 研究3：CIS髓鞘抗體的水平與MRI異常或早期MS轉(zhuǎn)化的可能不相關(guān)。 以上的研究應(yīng)該重復(fù) 盡管有部分指標(biāo)可能有潛在的預(yù)示CIS向MS轉(zhuǎn)化的作用，但是沒(méi)有哪個(gè)免疫學(xué)標(biāo)記對(duì)于確診MS是特異的。,Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288,6、MRI對(duì)CIS病情的預(yù)測(cè),MRI的病灶數(shù)目影響疾病的病程，MRI異常者復(fù)發(fā)可能性大。 London(UK)一組患者(MRI異?；蛘?的研究發(fā)現(xiàn)，CIS發(fā)展為確診的MS的百分比是5年43%, 10年 59%，14年 68%。 癥狀不影響CIS轉(zhuǎn)變?yōu)镸S的比率，但MRI有病灶的增加會(huì)支持發(fā)展為MS的可能，且病灶的數(shù)量與復(fù)發(fā)的時(shí)間和隨后出現(xiàn)的功能障礙相關(guān)。,Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288,6、MRI對(duì)CIS病情的預(yù)測(cè),早期MRI研究發(fā)現(xiàn)50-70%的CIS患者T2白質(zhì)異常。 隨訪發(fā)現(xiàn)MRI上有病灶的更易發(fā)展為臨床確診的MS，沒(méi)有病灶的預(yù)后較好，且在隨訪時(shí)間內(nèi)（14年）大多數(shù)不會(huì)發(fā)展為MS。,Miller D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol 2005;4:281-288,7、CIS的治療,大劑量的激素治療對(duì)CIS是有效的,尤其是多發(fā)大病灶的CIS,可能加速單發(fā)視神經(jīng)炎患者視覺(jué)功能恢復(fù)的速度和程度。 血漿交換治療僅僅在單一、急性、炎性CNS病損導(dǎo)致的嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙病人中有益，而多病灶逐步累積的無(wú)效。,7、CIS的治療,來(lái)自于Three Phase III clinical trials CHAMPS, CHAMPIONS,ETOMS, BENEFIT的研究表明，對(duì)CIS早期使用IFN-的治療可以顯著減少其向MS轉(zhuǎn)化的比例，或明顯延長(zhǎng)再次復(fù)發(fā)的時(shí)間，明顯減少腦內(nèi)MRI病灶的增加，明顯減少腦萎縮的發(fā)生,明顯減輕疾病的殘疾程度。因此，對(duì)于有可能向MS轉(zhuǎn)化的CIS患者應(yīng)盡早使用疾病的改良治療immnomodulatory treatment,即IFN-的治療.,Pelidou S-H, Giannopoulos S,et al.clinically isolated syndromes-predicting and delaying multiple sclerosis.Therapeutics and Clinical Risk Management, 2008, 4(3): 627-630,7、CIS的治療,IFN-治療有一些輕微的副作用,其療效的獲得與鞏固與正確的使用方法和長(zhǎng)期使用有關(guān)。 對(duì)于首發(fā)NMO或?qū)?lái)成為NMO的患者使用IFN-的效果尚不確定。,小 結(jié),CIS是代表一組綜合征,而不是具體的疾病。 TIDD DEM/ DM/AHLE NMO ON PPMS CIS,Balo 或MS,NMO或MS ?,NMO,NMO,MS,MS,二、MS與NMO的臨床差異,2004年P(guān)oser對(duì)IIDDs進(jìn)行分類,主要分為MS和 播散性脊髓炎(DEM )二類,MS分成七個(gè)臨床型： Marburg病; 復(fù)發(fā)緩解型; 繼發(fā)進(jìn)展型; 原發(fā)進(jìn)展型; Schilders 1912彌漫性硬化型; Balo病; Devic病(？1:4)。,DEM分成五個(gè)臨床型： 急性ADEM、復(fù)發(fā)性RDEM、多時(shí)相的DEMMDEM 急性,復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎 急性、復(fù)發(fā)性NMODevic病(？3:4)； 伴有內(nèi)分泌病的復(fù)發(fā)NMO； 急性、復(fù)發(fā)性脊髓炎,多發(fā)性硬化的認(rèn)知障礙,臨床表現(xiàn)發(fā)病概況 40%-65%的MS患者有認(rèn)知障礙； 可在任何階段，甚至在MS早期（50%）； 有時(shí)認(rèn)知障礙可能是MS的主要癥狀； 10%的患者認(rèn)知障礙癥狀重； 在疾病早期有多項(xiàng)認(rèn)知障礙患者預(yù)后不佳。 無(wú)論腦型、腦脊髓型、單純脊髓型都有智能損害。 SP患者認(rèn)知功能障礙的發(fā)病率大于PP患者。,Amato MP, et al. Multiple sclerosis-related cognitive changes: a review of cross-sectional and longitudinal studies. J Neurol sci, 2006,245:41-46,MS認(rèn)知障礙表現(xiàn)形式,事件記憶 工作記憶 信息處理速度 執(zhí)行功能 注意力下降。,言語(yǔ)正常 空間定向力正常 視覺(jué)辨別正常,信息處理速度 工作記憶 學(xué)習(xí)能力,Gainotti G, et al. Measures of cognitive and enotional changes in multiple sclerosis and underlying models of brain dysfunction. J Neurol sci, 2006,245:15-20,MS認(rèn)知障礙病理基礎(chǔ),髓鞘脫失使受累皮層功能損害,皮質(zhì)和皮質(zhì)下白質(zhì)功能不完善,功能區(qū)之間聯(lián)系中斷。 皮質(zhì)內(nèi)與神經(jīng)元相連的軸突是有髓鞘的，但較薄。皮質(zhì)脫髓鞘，軸突、樹(shù)突斷裂，神經(jīng)元凋亡與MS認(rèn)知功能障礙有關(guān)。 腦功能成像顯示皮質(zhì)下病變處的皮質(zhì)代謝減退，也可能是原因之一。,Kutzelnigg A,et al. Cortical demyelination and diffuse white matter injury in multiple sclerosis. Neurology,2005,128:2705-2712,二、MS與NMO的臨床差異,二、MS與NMO的臨床差異,Wingerchuk DM,et al. The clinical course of neuromyelitis optica (Devics syndrome). Neurology 1999,53:1107-1114 Wingerchuk DM,et al. Neuromyelitis optica :clinical predictors of a relapsing course and survival. Neurology 2003,60:848-853,二、MS與NMO的臨床差異,Bergamaschi R, et al. Mult Scler,2004,10:2-4 Lucchinetti CF,et al.Brain,2002,125:1450-1461,MS與NMO影像學(xué)特點(diǎn)比較（1）,McDonald標(biāo)準(zhǔn)（2005）,發(fā)作 病灶 其它MS診斷證據(jù) 是否診斷 次數(shù) 個(gè)數(shù) 空間多發(fā) 時(shí)間多發(fā) MS 2 2 不需要 不需要 是* 2 1 MRI顯示空間的多發(fā)； 不需要 是 或兩個(gè)及兩個(gè)以上與 MS臨床表現(xiàn)一致的MRI 病變加陽(yáng)性的CSF表現(xiàn) 或再一次不同部位的發(fā)作 1 2 不需要 MRI顯示時(shí)間的 是 多發(fā)；或第二次 臨床發(fā)作 1 1 MRI顯示空間的多發(fā)，或 MRI顯示時(shí)間的多發(fā) 是 兩個(gè)或兩個(gè)以上與MS 或第二次臨床發(fā)作 臨床表現(xiàn)一致的MRI病變 加陽(yáng)性的CSF表現(xiàn),McDonald標(biāo)準(zhǔn)中的一些概念,MRI顯示的空間多發(fā)診斷標(biāo)準(zhǔn) 以下4項(xiàng)中具備3項(xiàng) （1）1個(gè)普通Gd增強(qiáng)的病灶或9個(gè)T2W高信號(hào)病灶； （2）至少1個(gè)天幕下病灶； （3）至少1個(gè)近皮層病灶； （4）至少3個(gè)腦室周圍病灶； 病灶在橫斷面直徑應(yīng)該在3mm以上 另外 脊髓病灶與天幕下病灶有同等價(jià)值, 1個(gè)脊髓增強(qiáng)病灶等同于1個(gè)腦增強(qiáng)病灶， 1個(gè)脊髓T2病灶可代替1個(gè)腦內(nèi)病灶,MRI對(duì)于MS病灶時(shí)間多發(fā)的標(biāo)準(zhǔn),1.如果本次未見(jiàn)增強(qiáng)病灶,而以后隨訪發(fā)現(xiàn)1個(gè)新T2或增強(qiáng)病灶。 2. 3個(gè)月進(jìn)行第2次MRI,顯示有新增強(qiáng)病灶或T2病灶。,視神經(jīng)脊髓炎(NMO),視神經(jīng)脊髓炎（NMO）是一種以視神經(jīng)和脊髓受累為特點(diǎn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病,又稱Devic病,目前不在認(rèn)為他是MS的亞型了。,NMO診斷標(biāo)準(zhǔn) Wingerchuck et al. Neurology 1999,必要條件 視神經(jīng)炎 急性脊髓炎 無(wú)除視神經(jīng)和脊髓外的CNS受累的證據(jù) 支持條件 主要 (1) 發(fā)作時(shí)頭顱 MRI陰性 (criteria of Paty et al.) (2) 脊髓MRI異常延伸3個(gè)椎體節(jié)段以上 (3) CSF WBC 50 /mm3 or 5 中性/mm3 次要 (1) 雙側(cè)視神經(jīng)炎 (2) 嚴(yán)重視神經(jīng)炎伴有視敏度低于20/200 (3) 嚴(yán)重的持續(xù)的發(fā)作相關(guān)的肌無(wú)力(一個(gè)以上肢體肌力MRC grade 2),NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)(2006) Wingerchuk DM, et al. Rivised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology, 2006, 66:1466-1467.,必要條件： 視神經(jīng)炎； 急性脊髓炎； 無(wú)視神經(jīng)及脊髓以外的受累。 主要支持條件： 發(fā)病時(shí)頭顱MRI陰性(正?；虿环螹S影像診斷標(biāo)準(zhǔn))； 脊髓MRI有3個(gè)椎體異常的T2信號(hào)； 血清NMO-IgG抗體陽(yáng)性水通道蛋白4(aquaporin-4, AQP4)。,視神經(jīng)炎不再是多發(fā)性硬化的一個(gè)亞型!,NMO影像學(xué)特點(diǎn),我們總結(jié)NMO 中22例行頭顱MRI檢查，13例有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，占 59.1%，病變主要分布于腦干、胼胝體及側(cè)腦室前后角等靠中線結(jié)構(gòu)，皮層受累較少見(jiàn)。腦內(nèi)病灶不符合MS影像診斷標(biāo)準(zhǔn)。 Bichuetti D等通過(guò)14年間對(duì)41例NMO患者進(jìn)行隨訪研究，28例（68.3%）患者合并顱內(nèi)病灶，且對(duì)于疾病的嚴(yán)重程度并無(wú)提示意義。,三、Balo病（同心圓硬化）,三、Balo?。ㄍ膱A硬化）,臨床及影像特點(diǎn)： 1、單時(shí)相病程，亞急性或慢性起??； 2、就診前長(zhǎng)時(shí)間首發(fā)淡漠少語(yǔ)、反應(yīng)遲鈍易被忽視； 3、臨床表現(xiàn)：精神癥狀,如緘默、發(fā)呆、無(wú)故發(fā)笑, 可有局灶受累體征。 4、預(yù)后：多為良性或非致命。,三、Balo病（同心圓硬化）,臨床及影像特點(diǎn)： 5、就診后影像表現(xiàn)為大病灶或多發(fā)病灶，且呈開(kāi)環(huán)型(open-ring sign)強(qiáng)化，而易被誤診為腦腫瘤； 4、FLAIR對(duì)同心層發(fā)現(xiàn)比常規(guī)T1,T2更敏感和清晰； 5、增強(qiáng)時(shí)若有同心層狀的條帶強(qiáng)化就可診斷。,1.戚曉昆,等.同心圓硬化的臨床、影像及病理特點(diǎn).中華神經(jīng)科雜志,2004,37(1): 36-41 2.王起,戚曉昆,劉建國(guó),熊斌,王巍,邱峰,盧德宏7例同心圓硬化的臨床表現(xiàn)、影像及病理特點(diǎn)分析山東醫(yī)藥，2007,47(27):34-36,Balo頭顱MRI影像學(xué)特點(diǎn),1.急性期： T1,T2相“煎雞蛋”樣結(jié)構(gòu)； FLAIR有的可見(jiàn)同心層樣結(jié)構(gòu) 增強(qiáng)時(shí),環(huán)形或半環(huán)形強(qiáng)化,或同心強(qiáng)化 DWI為高信號(hào). 2.亞急性期(發(fā)病6周后)： 同心圓病灶 Gd-DTPA增強(qiáng)效應(yīng)也較急性期減弱 3.慢性期 同心圓病灶最長(zhǎng)可持續(xù)2年半,戚曉昆,等.同心圓硬化的臨床、影像及病理特點(diǎn).中華神經(jīng)科雜志，2004，37（1）: 36-41,Balo的治療,1、激素可沖擊治療，激素治療時(shí)間要長(zhǎng)， 2、可配合丙種球蛋白治療， 3、加用神經(jīng)節(jié)苷酯治療， 4、其他：各種維生素。,四、TIDD(瘤樣炎性脫髓鞘病),TIDD(瘤樣炎性脫髓鞘病),概念：也稱為炎性脫髓鞘假瘤。 1.腦影像學(xué)：像腫瘤一樣,有明顯占位效應(yīng)和增強(qiáng)反應(yīng)； 2.臨床表現(xiàn)：與腦腫瘤難以分辨； 3.手術(shù)病理：非腫瘤脫髓鞘改變。 4.根據(jù)部位:腦型TIDD和脊髓型TIDD。,TIDD的特點(diǎn),起病相對(duì)較緩慢：亞急性，慢性，急性 多為單時(shí)相病程，極少數(shù)可復(fù)發(fā) 臨床表現(xiàn)相對(duì)于影像而言顯得較輕 影像上病灶可以孤立或多發(fā)，病灶可有較顯著的腫瘤樣的占位效應(yīng) 有時(shí)個(gè)別TIDD局部病理或細(xì)胞形態(tài)特殊也易與腫瘤相混淆，也有的彌漫膠質(zhì)瘤病早期病理改變不典型誤診為脫髓鞘。,毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 1.病理上WHO分級(jí)為I級(jí)， 2.約占膠質(zhì)瘤5%-10%。 3.好發(fā)于兒童和青年，占小兒膠質(zhì)瘤的1/3。 4.好發(fā)于視交叉、下丘腦、小腦，兒童易發(fā)生于腦干,大腦半球毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤少見(jiàn),若發(fā)生多在額葉,腫瘤邊界清楚?？赡X膜增厚強(qiáng)化,但不是腫瘤侵潤(rùn),無(wú)交通腦積水。 5.病程很長(zhǎng)，5年生存期85%-100%。 6.MRI上T1低、T2高信號(hào)，通常不均勻增強(qiáng)或增強(qiáng)不明顯。,淋巴瘤影像特點(diǎn): 1.呈慢性或亞急性起病，發(fā)病后進(jìn)展快?？汕址改X膜、腦實(shí)質(zhì)或脊髓。 2.呈多中心性生長(zhǎng)，中線與旁中線結(jié)構(gòu)最易受累。 3.腦實(shí)質(zhì)病變多以雙側(cè)底節(jié)、視丘、腦干等中線結(jié)構(gòu)為中心，呈典型的浸潤(rùn)生長(zhǎng)，占位效應(yīng)和腦水腫可較輕。 4.腦CT呈低、等或高密度信號(hào)。MRI可見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。CT或MRI增強(qiáng)后呈均一結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。,?？偵駜?nèi),五、CNS脫髓鞘病治療進(jìn)展,中國(guó)多發(fā)性硬化 治療的專家共識(shí),青島會(huì)議 2006年7月30日 中華神經(jīng)科雜志,2006,39(12):862-864,一、MS的急性期治療,1、糖皮質(zhì)激素 （具有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的治療藥物） 治療原則 大劑量，短療程, 適用于MS的糖皮質(zhì)激素 甲基強(qiáng)的松龍 激素治療的方法 1克（VD3-4h/d)-3d后劑量減半;一般28天減完； 如果第1次大劑量3天或5天緩解不滿意，過(guò)3天或5天后可以再用一次1g/天，用35天。,1.張文洛,戚曉昆.大劑量甲潑尼龍沖擊聯(lián)合丙種球蛋白治療重癥脫髓鞘腦病2例.海軍醫(yī)總醫(yī)院學(xué)報(bào),2007,20(1):60-61. 2.李振新,張華,戚曉昆,臧敬五.中國(guó)多發(fā)性硬化及相關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的診斷和治療專家共識(shí)(草案).中華神經(jīng)科雜志2006, 39(12):862-864,一、MS的急性期治療,糖皮質(zhì)激素治療MS的特點(diǎn) 總體有效率較高 急性發(fā)作明顯時(shí)用激素效果較好，發(fā)作不明顯效果反而不明顯 短期療效基本認(rèn)可 長(zhǎng)期療效不肯定 長(zhǎng)期應(yīng)用副作用增多，不主張對(duì)MS患者長(zhǎng)期應(yīng)用激素 大部分不主張小劑量長(zhǎng)時(shí)間,一、MS的急性期治療,糖皮質(zhì)激素治療MS的特點(diǎn) 副反應(yīng)如電解質(zhì)的紊亂，血糖、血壓、血脂異常等可以預(yù)防 大劑量激素引起的心率失常，目前仍然沒(méi)有有效的預(yù)防的方法 須預(yù)防激素引起的骨質(zhì)疏松，導(dǎo)致股骨頭壞死，嚴(yán)重骨折等并發(fā)癥。,一、MS的急性期治療,2、血漿置換（臨床常用方法） MS的療效不肯定，一般不作為急性期的首選治療，僅在沒(méi)有其它方法時(shí)作為一個(gè)可以選擇的治療手段。 3、靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG)