皮膚血管炎的識(shí)別

皮膚血管炎 講課提綱 概念 病理臨床表現(xiàn)鑒別診斷 2 概念 皮膚血管炎既可以單純發(fā)生于皮膚 也可以表現(xiàn)為系統(tǒng)性疾病的皮膚表現(xiàn) 皮疹直觀 多樣 一般呈圓形或類圓形 伴有疼痛或癢感 包括紅斑 丘疹 紫癜 皮下結(jié)節(jié) 水皰 血皰 壞死及潰瘍等缺血的表現(xiàn) 蒼白 皮溫下降 無(wú)脈3 臨床表現(xiàn) 一般而言 皮膚血管炎的皮損好發(fā)于下肢 特別是懸垂位或著緊身服部位 而上肢 軀干和頭頸部少見 如果出現(xiàn) 則提示病情嚴(yán)重或伴有系統(tǒng)性血管炎 4 皮損類型與受累血管大小有關(guān) 小血管炎 累及真皮淺層的毛細(xì)血管 毛細(xì)血管后細(xì)靜脈和非肌性細(xì)動(dòng)脈 如變應(yīng)性皮膚血管炎和過敏性紫癜 標(biāo)志性臨床表現(xiàn)為可觸及性紫癜 也可有瘀點(diǎn) 水皰 膿皰 風(fēng)團(tuán)和裂片狀出血等 中等大血管炎 累及真皮網(wǎng)狀層深部接近皮下脂肪處的肌性小動(dòng)脈 代表性疾病是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和川崎病 皮損為網(wǎng)狀青斑 皮下結(jié)節(jié) 潰瘍 壞死或指 趾 壞疽 累及小 中血管 主要有顯微鏡下多動(dòng)脈炎 Wegener肉芽腫病和Churg一Strauss綜合征 大血管炎 皮膚不是主要受累器官 常出現(xiàn)肢體或頜跛行 jawclaudication 雜音 脈搏減弱及頭痛等 如Takayasu病和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎混合型 大 中 小 百塞病 cogan 5 6 病理廖文俊 李承新 王雷 臨床皮膚科雜志2012年41卷第8期JClinDermatol August2012V01 41 N0 8 紅斑 丘疹及風(fēng)團(tuán)樣損害在組織病理上表現(xiàn)為真皮淺層血管周圍稀疏的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 伴核塵和紅細(xì)胞外溢 瘀斑和浸潤(rùn)性紅斑提示真皮淺層小血管壁纖維蛋白樣變性和血管損傷 而真皮網(wǎng)狀層小血管受累則表現(xiàn)為可觸及性紫癜 水皰 大皰 或血皰性皮損 潰瘍 結(jié)節(jié) 凹陷性瘢痕或網(wǎng)狀青斑提示真皮和皮下脂肪交界處或皮下脂肪的肌性動(dòng)脈受累 7 8 皮膚病理 要選好取材部位 注意要深達(dá)皮下脂肪層 血管炎組織病理學(xué)多表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹 血管壁及周圍纖維蛋白樣物質(zhì)沉積 細(xì)胞浸潤(rùn)和碎裂及血管外紅細(xì)胞 肉芽腫 免疫熒光同時(shí)要區(qū)別是否有血管本身受累 是血管炎還是血管病 有無(wú)伴發(fā)脂膜炎 此外還要注意受累血管大小 深度及浸潤(rùn)的細(xì)胞類型 9 10 11 12 熒光 48h內(nèi)的皮損直接免疫熒光檢查lOO 發(fā)現(xiàn)血管壁免疫球蛋白沉積 48 72h皮損陽(yáng)性率約70 72h后多為陰性 但50 能發(fā)現(xiàn)補(bǔ)體沉積 13 直接熒光 缺乏免疫復(fù)合物或少IgG和 或 c3 即少免疫性血管炎見于Wegener肉芽腫病 Churg Strauss綜合征和顯微鏡下多動(dòng)脈炎 IgG IgM IgA和 或 c3沉積于血管壁及其周圍是免疫復(fù)合物介導(dǎo)血管炎的特征 皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎和冷球蛋白血癥性血管炎 最常見的是c3 隨后依次是IgM IgA和IgG 也常見纖維蛋白原沉積 免疫球蛋白的類型和沉積模式有助于診斷 以IgA為主的血管壁沉積見于過敏性紫癜 特別是腎臟受累的患者 基膜帶或角質(zhì)形成細(xì)胞核著色 多為IgG 見于結(jié)締組織病性血管炎如狼瘡性血管炎 在蕁麻疹性血管炎 基膜帶著色C1q見于并發(fā)結(jié)締組織病和低補(bǔ)體血癥的患者 IgM沉積于血管也見于伴有循環(huán)類風(fēng)濕因子或單克隆IgM的血管炎如類風(fēng)濕血管炎和冷球蛋白血癥性血管炎 14 15 16 病理 皮膚 過敏性紫癜GranulardepositionofIgAindermalcapillariesofpatientasseenondirectimmunofluorescence 17 鑒別診斷 變應(yīng)性血管炎低補(bǔ)體性蕁麻疹血管炎冷球蛋白血癥性血管炎色素性蕁麻疹 肥大細(xì)胞增生 色素性紫斑 白細(xì)胞碎裂性血管炎 Leucocytoclasticvasculitis LCV 18 變應(yīng)性血管炎 19 變應(yīng)性血管炎 IgG 20 熒光 IgM 低補(bǔ)體性蕁麻疹血管炎 21 色素性蕁麻疹 肥大細(xì)胞增生 22 色素性紫斑 23 24 25 嗜酸性肉芽腫性多血管炎 EGPA 顯微鏡下多血管炎 ANCA陽(yáng)性 26 PAN 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 27 網(wǎng)狀青斑 28 紅斑狼瘡 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 抗磷脂綜合癥 淋巴細(xì)胞性血管炎 一般認(rèn)為血管周圍及血管壁淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) 伴纖維蛋白樣變性即可診斷為淋巴細(xì)胞性血管炎 輔助診斷依據(jù)包括淋巴細(xì)胞核塵 細(xì)動(dòng)脈內(nèi)皮下及血管壁淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和組織缺血壞死 淋巴細(xì)胞性血管炎主要表現(xiàn)為3種形式 淋巴細(xì)胞性血管內(nèi)膜炎 表現(xiàn)為中 小血管內(nèi)膜增生 管腔狹窄或閉塞 梗死 見于肌性血管壁炎性細(xì)胞浸潤(rùn) Sneddon綜合征 血栓閉塞性脈管炎 川崎病及硬化性結(jié)締組織 苔蘚樣淋巴細(xì)胞性血管炎 表現(xiàn)為血管壁纖維蛋白樣變性 紅細(xì)胞外溢 苔蘚樣 空泡樣界面皮炎及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) 見于急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹 移植物抗宿主反應(yīng) 凍瘡樣紅斑狼瘡 苔蘚樣藥疹 凍瘡及Degos病等 圍管性 或血管破壞性 淋巴細(xì)胞性血管炎 單純的淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的血管破壞及圍管性浸潤(rùn)多見于皮膚淋巴瘤如圍管性T細(xì)胞淋巴瘤 蕈樣肉芽腫 淋巴瘤樣丘疹病及慢性淋巴細(xì)胞性白血病 也可見于結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎如狼瘡性血管炎及白塞綜合征 29 30 31 種痘樣水泡病 EB病毒感染 種痘樣水泡病 淋巴瘤 繼發(fā)性血管炎 其他結(jié)締組織病 SLE 皮肌炎 JIA 等 32 33 皮膚狼瘡帶 皮肌炎 寡 無(wú) 肌病皮肌炎 34 感染模擬血管炎 包括梅毒性血管炎 細(xì)菌性血管炎 真菌性血管炎和病毒性血管炎如SBE 流腦 EBV CMV DIC等35 36 37 38 伴隨血管炎 incidentalvasculitis 出現(xiàn)在外傷或手術(shù)潰瘍底部的中性粒細(xì)胞性小血管炎并不少見 這是一種繼發(fā)性血管損傷 需與原發(fā)性血管炎鑒別嗜中性皮病 sweet 也可表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞介導(dǎo)的血管破壞 類似白細(xì)胞碎裂性血管炎但此時(shí)出現(xiàn)的伴隨血管炎發(fā)生于真皮內(nèi)彌漫性中性粒細(xì)胞浸 膿皰 性皮炎 伴表皮內(nèi)或表皮下中性粒細(xì)胞性微膿腫中的血管 而非像真性白細(xì)胞碎裂性血管炎的圍管性中性粒細(xì) 胞浸潤(rùn) 39 假性血管炎 包括各種原因引起的血管內(nèi)皮損傷及血凝 纖維系統(tǒng)異常導(dǎo)致的高凝狀態(tài) 假性血管炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣 可類似巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎或白細(xì)胞碎裂性血管炎 正確診斷假性血管炎并與真性血管炎相鑒別 對(duì)于患者的治療和預(yù)后十分重要 40 假性血管炎 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎樣病變 心房黏液瘤 是最常見的心臟原發(fā)性腫瘤 皮膚表現(xiàn)有指端紫紺 紅斑 丘疹 面部毛細(xì)血管擴(kuò)張 腹部網(wǎng)狀青斑 也可見甲下裂片形出血 潰瘍 紫色匐行性環(huán)狀皮損 瘀點(diǎn) 皮損活檢可見黏液樣物質(zhì)阻塞血管 患者可有貧血 白細(xì)胞增高 血小板減少 低補(bǔ)體血癥 血細(xì)胞沉降率增快 自身抗體等 影像學(xué)檢查顯示節(jié)段性動(dòng)脈瘤和狹窄 無(wú)論臨床表現(xiàn)或影像學(xué)檢查均與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎非常相似 纖維肌性發(fā)育不良 是一種非動(dòng)脈粥樣硬化 非炎癥性血管病變 累及中小血管 主要發(fā)生于青年女性 原發(fā)于腎臟及頸頜部動(dòng)脈 也可見于髂動(dòng)脈 鎖骨下動(dòng)脈及內(nèi)臟血管 影像學(xué)特征為 串珠樣 改變 一般無(wú)全身癥狀 偶可聞及腹主動(dòng)脈或頸動(dòng)脈雜音 高血壓 缺血性疼痛如腹痛 以及由于受累血管阻塞 剝離 破裂所導(dǎo)致的缺血是主要臨床表現(xiàn) 急性危象時(shí)可出現(xiàn)全身癥狀 化驗(yàn)檢查可有炎癥指標(biāo)的增高 容易誤診為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 41 假性血管炎 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎樣病變 遺傳性疾病 型神經(jīng)纖維瘤病 型Ehler Danlos綜合征 彈性纖維假黃瘤 馬凡綜合征 Loeys Dietz綜合征等亦可出現(xiàn)類似結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的血管 皮膚改變及影像學(xué)特點(diǎn) 膽固醇栓塞 最容易與血管炎混淆的是從動(dòng)脈粥樣硬化斑塊中脫落的栓塞 栓子主要由膽固醇 鈣化碎片 纖維及血栓等成分構(gòu)成 當(dāng)它停留在某處血管后 最常見受累臟器為腎 胰 脾 可因阻塞而引起炎癥反應(yīng) 栓塞的最初幾天 組織學(xué)上可能沒有膽固醇裂隙 容易誤診為急性壞死性血管炎 急進(jìn)性腎功能衰竭 高血壓和皮膚損害是常見的臨床表現(xiàn) 皮膚表現(xiàn)有指端紫紺 網(wǎng)狀青斑 潰瘍 受累區(qū)域壞疽 其他表現(xiàn)包括低熱 不適 體重減輕和頭痛 化驗(yàn)示白細(xì)胞增高 嗜酸粒細(xì)胞增多 低補(bǔ)體血癥 血細(xì)胞沉降率增快 抗核抗體 類風(fēng)濕因子 尿液檢查示嗜酸粒細(xì)胞尿 白細(xì)胞 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增多 蛋白尿 類似于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 42 43 神經(jīng)纖維瘤病 假性血管炎 LCV 抗磷脂抗體綜合征和Sneddon綜合征 皮膚血栓性損害合并腦血管意外 抗磷脂抗體可誘導(dǎo)血栓形成 血栓可見于任何組織器官的動(dòng)脈 靜脈和小血管 在皮膚上可出現(xiàn)紫癜 瘀斑 壞死 潰瘍 肢端壞疽 網(wǎng)狀青斑等 病理可見中 小動(dòng)脈內(nèi)血栓 但血管壁及其周圍無(wú)炎細(xì)胞浸潤(rùn) 壞血病 皮膚表現(xiàn)為雙側(cè)小腿瘀點(diǎn) 圍繞毛囊分布 伴斷裂的 螺旋 狀毛發(fā) 由于前膠原缺乏羥基化 膠原脆弱 不穩(wěn)定 不能形成網(wǎng)紋狀結(jié)構(gòu) 使毛細(xì)血管脆性增加 傷口愈合緩慢 可發(fā)生水腫 關(guān)節(jié)痛 滑膜炎 常誤診為系統(tǒng)性血管炎 青斑血管病 livedoidvasculopathy 又稱為白色萎縮 節(jié)段性透明性血管炎 青斑血管炎 曾認(rèn)為是一種與免疫復(fù)合物相關(guān)的疾病 由于可伴發(fā)于結(jié)締組織病 因此 容易與類風(fēng)濕性血管炎混淆 目前研究發(fā)現(xiàn) 青斑血管病存在高凝狀態(tài) 包括V因子Leiden突變 凝血酶原20210A突變 蛋白S缺乏 高同型半胱氨酸血癥及狼瘡抗凝物質(zhì)等 目前認(rèn)為是一種非炎癥性血栓閉塞性疾病 44 假性血管炎 組織細(xì)胞增生癥 45 副腫瘤