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文檔簡介
骨髓外造血:常于嬰幼兒期造血需求增加時出現,表現為肝、脾、淋巴結腫大,外周血可出現有核紅細胞及幼稚粒細胞,當病因去除后,貧血恢復,上述改變全部恢復正常。生理性體重下降:常見于新生兒生后一周內,因攝入不足,水分丟失,胎糞排出等,可出現體重暫時性下降(不超過正常體重的10),至生后710天內恢復至出生時的體重。生理性貧血:常出現于生后23個月時,由于1.生后血氧含量增加,紅細胞生成素減少,2.胎兒紅細胞壽命短,易被破壞,3.生后發(fā)育迅速,血循環(huán)量迅速增加的原因導致紅細胞計數和血紅蛋白水平都較低,為生理現象,可自然度過。生理性腹瀉:多見于6個月以內的嬰兒,外觀虛胖,常有濕疹,生后不久即出現腹瀉,除大便次數增多外,無其他癥狀,食欲好,生長發(fā)育良好,添加輔食后大便逐步正常。生理性黃疸:1.一般情況好,2.多于生后23天出現,3.消退時間:足月兒最遲不超過2周,早產兒可延遲到4周,4.每日血清膽紅素升高85umol/L,5.血清膽紅素水平:足月兒221umol/L(12.9mg/dl),早產兒221umol/L,早產兒257umol/L),3.進展快(每日上升85umol/L),4.直接膽紅素34umol/L,5.黃疸退而復現,具備以上一項者即為病理性黃疸。bone age骨齡:指用X線檢查測定不同年齡兒童長骨干骺端骨化中心出現的時間、數目、形態(tài)的變化,并將其標準化。高滲性脫水:血鈉濃度150mmol/L時的脫水,失水大于失電解質,表現為細胞內脫水嚴重,臨床特征:1.脫水癥狀相對較輕,2.高熱、口渴明顯、皮膚干燥,3.神經系統(tǒng)癥狀明顯,4.見于高熱、不顯性失水多、醫(yī)源性。Eisenmenger syndrome 左向右分流型的先天性心臟病:正常癥狀下不出現青紫,當分流量增大導致肺動脈高壓,使右心的壓力超過左心,左向右分流逆轉為雙向分流或右向左分流,出現紫紺,即為艾森曼格綜合征。嚴重循環(huán)充血:是急性腎小球腎炎的一種嚴重表現,由于水、鈉潴留,血漿容量增加,循環(huán)負荷過重所致,出現氣急、心率增快、肺部濕羅音,嚴重者出現呼吸困難、端坐呼吸、吐粉紅色泡沫痰、心臟擴大、奔馬律、肝大、水腫加劇。Basic planned immunization 基礎計劃免疫:指小兒1歲以內應該完成的免疫接種,包括:卡介苗、脊髓灰質炎疫苗、百日破疫苗、麻疹疫苗、乙肝疫苗。差異性青紫:小兒動脈導管未閉時,分流量大時導致肺動脈高壓,當肺動脈壓力超過主動脈壓力時,肺動脈血流逆向分流入主動脈,由于動脈導管位于降主動脈住,故出現下半身青紫較上半身明顯,即為差異性青紫。硬腦膜下積液:是小兒化膿性腦膜炎最常見的并發(fā)癥,失水,血鈉130mmol/L,出現細胞外脫水,細胞內水腫,臨床特征:1.脫水體征相對重,容易發(fā)生休克,2.口渴不明顯,3.重者出現嗜睡,惡心,嘔吐,驚厥,見于長期腹瀉,營養(yǎng)不良,醫(yī)源性。Rules of growth and development:即生長發(fā)育規(guī)律,1.生長發(fā)育是連續(xù)、有階段性的過程,2.各系統(tǒng)器官發(fā)育不平衡,3.生長發(fā)育的一般規(guī)律:由上到下、由近到遠、由粗到細、由低級到高級、由簡單到復雜,4.生長發(fā)育的個體差異。新生兒晚發(fā)型血癥:指生后7天后才出現的敗血癥,病因多為生后水平傳播,病原菌以金葡萄球菌和機會致病菌為主,常先有臍炎、肺炎或腦膜炎等局灶感染后出現全身表現,此型較早發(fā)型死亡率低。tetralogy of Fallot(TOF):法洛四聯癥,為右向左分流型先心病,由肺動脈狹窄、主動脈騎跨,室間隔缺損、右心室肥厚組成。高血壓腦病:是急性腎小球腎炎的一種嚴重表現,由于腦血管痙攣或擴張,當血壓急劇升高到150160/100110mmHg時,患兒出現視力障礙、驚厥和昏迷三項之一者。川崎病:發(fā)熱5天以上,伴下列5項臨床表現中4項者,排除其他疾病后,即可診斷:1.四肢變化:急性期掌紅斑,手足硬腫;恢復期指趾端膜狀脫皮。2.多形性紅斑樣皮疹 3.眼結合膜充血,非化膿性 4.口唇充血破裂,口腔黏膜彌漫充血,舌乳頭呈草莓舌 5.頸部淋巴結腫大。Community Acquired Pneumonia,CAP社區(qū)獲得性肺炎:指在社會環(huán)境中發(fā)生的肺炎,病原體為:肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、肺炎支原體青銅癥:血清結合膽紅素增高的患兒,光療可使皮膚呈青銅色,即青銅癥1.川崎病的診斷標準發(fā)熱5天以上,伴下列5項臨床表現中4項者,排除其他疾病后,即可診斷:四肢變化:急性期掌紅斑,手足硬腫,恢復期指趾端膜狀脫皮,多形性紅斑樣皮疹,眼結合膜充血,非化膿性,口唇充血皸裂,口腔黏膜彌漫充血,舌乳頭呈草莓舌,頸部淋巴結腫大。若不足4項,但超聲心動圖有冠狀動脈損害也可確診。2.PPD實驗的臨床意義陽性的臨床意義:接種卡介苗后,年長兒一般陽性無癥狀,既往感染過結核,嬰幼兒尤其未接種卡介苗,陽性多為體內有結核病灶,年齡越小,活動性越大,強陽性提示體內有活動性結核病灶,陰性轉為陽性,或反應強度由10mm,增幅超過6mm,提示新近感染。陰性的臨床意義:未感染過結核,結核遲發(fā)性變態(tài)反應前期(初次感染后48W內),假陰性:免疫力低下,免疫抑制劑使用,急性傳染病,技術誤差和結核菌素失效。3.肺炎合并心衰的診斷標準患兒先有發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難等肺炎表現,有肺部固定細濕羅音等肺炎體征,后出現以下6條中的5條者:呼吸突然加快,60次/分,心率突然160180次/分,突然極度煩躁不安,明顯發(fā)紺,面色發(fā)灰,指(趾)甲微血管充盈時間延長,心音低鈍,奔馬律,頸靜脈怒張,肝臟在短期內迅速增大2cm,尿少或無尿,顏面或下肢水腫。4.常見急性腎炎的臨床表現和治療原則以及非典型臨床表現嚴重循環(huán)充血:由于水、鈉潴留,血漿容量增加,出現氣急、心率增快、肺部濕羅音,嚴重者出現呼吸困難、端坐呼吸、吐粉紅色泡沫痰、心臟擴大、奔馬律、肝大、水腫加劇。治療重點在于糾正水、鈉潴留,恢復血容量,用強效利尿劑;肺水腫(硝普鈉,快速強心藥);難治病例(透析治療)。高血壓腦病:當血壓急劇升高達150160/100110mmHg時,伴視力障礙、驚厥和昏迷三項之一者。治療重點是強效降壓藥控制血壓,首選硝普鈉或二氮嗪,止驚,脫水。急性腎功能不全:表現為尿少、無尿、暫時性氮質血癥、電解質紊亂、代酸,嚴重者尿毒癥。治療重點控制出入量,適當增加速尿的用量(5mg/Kg次)處理高鉀血癥、酸中毒等,必要時透析。非典型臨床表現:(1)無癥狀性急性腎炎:患兒僅有顯微鏡下血尿或僅有血清C3補體降低而無其他表現(2)腎外癥狀性急性腎炎:有的患兒有高血壓、水腫明顯,但尿改變輕微或尿常規(guī)正常(3)以腎病綜合征為表現的急性腎炎:以急性腎炎起病,但水腫和蛋白尿突出,低蛋白血癥和高膽固醇血癥5.小兒腹瀉常見病因一、感染因素:腸道內感染:病毒感染(輪狀病毒)、細菌感染(致腹瀉大腸桿菌)、真菌感染(念珠菌)、寄生蟲感染,腸道外感染,抗生素相關性腹瀉。二、非感染因素:飲食感染(喂養(yǎng)不當、過敏性腹瀉),氣候因素等。6.結核性腦膜炎的臨床表現和腦脊液改變結核性腦膜炎的臨床表現分為三期:早期(前驅期):精神,性格改變,頑固性便秘;中期(腦膜刺激期):顱高壓、腦膜刺激征、顱神經受損、腦炎體征;晚期(昏迷期):意識障礙為主,頻繁頑固驚厥、昏迷、極度消瘦、水鹽代謝紊亂。腦脊液改變:常規(guī)檢查:壓力升高,外觀(無色、毛玻璃樣/黃色);白細胞計數增高(5050010 6),淋巴細胞為主;生化檢查:蛋白增高(1.03.0g/L),椎管梗阻時更高,糖和氯化物均降低;病原學檢查:涂片(抗酸染色)或培養(yǎng)可能檢出結核桿菌。7.法洛四聯癥的組成及早期出現青紫的原因組成:肺動脈狹窄,主動脈騎跨,室間隔缺損,右心室肥厚。早期出現青紫的原因:肺動脈狹窄導致血液在肺的換氣障礙,氧氣少使血氧飽和度降低,主動脈騎跨使主動脈接受了一部分右心室來的靜脈血,血氧飽和度降低,室間隔缺損使右向左分流,左心室接受部分右心室來的靜脈血,血氧飽和度降低。8.低鉀血癥治療原則低鉀治療主要為補鉀,盡量口服,一般每天可給鉀3mmol/kg,嚴重低鉀者可給46mmol/kg,輸液速度應小于每小時0.3mmol/kg,濃度應小于40mmol/L(0.3),見尿才能補鉀,補充細胞內鉀需46天。9.母乳各營養(yǎng)成分的特點母乳的特點:蛋白質:乳清蛋白多,?;撬釋π旱纳窠?,視網膜的發(fā)育有重要作用,脂肪:以長鏈不飽和脂肪酸為主,對胃腸道刺激小,脂肪顆粒小,脂酶量多,有利于脂肪的消化吸收。亞油酸為嬰兒神經髓鞘形成的必須物質,碳水化合物:乙型乳糖為主,利于腦發(fā)育,能促進腸道的乳酸桿菌生長,抑制大腸桿菌生長,維生素:富含A B C,缺點是K D量少,礦物質:母乳中富含各種微量元素Zn,I,Ca,P的含量比牛乳低,但比例合適,吸收率高,鐵的含量與牛乳相似,吸收率為牛乳的5倍,免疫成分:初乳中含有大量的免疫因子,SIgA多,乳鐵蛋白(抑制大腸桿菌,白色念珠菌的生長)等。10.小兒補液原則三定:定量,定性,定速度三先:先快后慢,先鹽后糖,先濃后淡三見:見尿補鉀,見酸補堿,見驚補鈣11.新生兒肺透明膜病的病因,臨床表現和X線表現病因:缺乏表面活性物質,主要見于早產兒,缺氧,酸中毒,低溫,糖尿病孕婦的胎兒,剖宮產和肺部感染也可引起。臨床表現:指出生后不久(46h內)即出現進行性呼吸困難,青紫,呼氣性呻吟,吸氣性三凹征和呼吸衰竭。胸部X片:早期兩肺有均勻細小顆粒陰影,毛玻璃樣。中晚期有支氣管充氣征。晚期兩肺均不透明變白,白肺。12.房間隔缺損(ASD)的血流動力學特點房間隔缺損早期左向右分流時:右心房接收來自上下腔靜脈的靜脈學和來自左心房的動脈血,故肺循環(huán)血量增多(肺多血),并出現右房右室擴大,肺動脈段突出可形成肺動脈高壓。左心室接收來自左心房的血量減少,故體循環(huán)血量減少。當血流沖擊肺循環(huán),先出現功能性高血壓,后逐漸出現梗阻性的肺高壓時,左右壓力差可相等或變成右大于左而出現左向右分流,出現青紫。13.維D缺乏性佝僂病的激期的臨床表現和輔助檢查臨床表現:神經興奮性增高明顯(多汗、夜驚、易激惹),可伴有運動功能或神經系統(tǒng)障礙,骨骼系統(tǒng)出現典型改變,顱骨軟化(6月,方顱,肋骨串珠,手腳鐲征),骨骼畸形等。輔助檢查:25-(OH)D,血磷,血鈣明顯降低,堿性磷酸酶明顯升高,腕部X線片可見鈣化帶消失,干骺端呈毛刷樣,骨骺軟骨盤增寬等表現。14.輪狀病毒性腸炎特點好發(fā)季節(jié)為秋、冬季,常有前驅感染,起病急,水樣腹瀉,常并發(fā)脫水、酸中毒和電解質紊亂,無明顯中毒癥狀,自然病程38天。實驗室檢查:大便無或偶見白細胞,感染后三周血清輪狀病毒抗體上升,大便中可檢測出輪狀病毒抗原。15.足月兒缺氧缺血性腦病(HIE)的診斷標準分度分度輕度中度重度意識激惹嗜睡松軟肌張力正常減低松軟原始反射擁抱反射活躍減弱消失吸吮反射正常減弱消失驚厥可有肌陣攣常有有,可呈持續(xù)狀態(tài)中樞性呼吸衰竭無有明顯瞳孔改變擴大縮小不等大,對光反射消失EEG正常低電壓,有癇樣放電爆發(fā)抑制,等電位病程及預后癥狀72小時內消失,預后好癥狀14日內消失,可能有后遺癥數天至數周死亡,存活者多有后遺癥16.營養(yǎng)不良的臨床分度標準分度體重低于正常值15%20%25%40%40%身長正常較正常低明顯低于正常腹部0.40.8cm0.4消失臀部無明顯變化減少消失/接近消失面頰無明顯變化減少消失/接近消失消瘦不明顯明顯皮包骨精神不安無或輕微明顯嚴重萎靡或呆滯無或輕微明顯嚴重肌肉萎縮松弛無或輕微明顯嚴重皮膚彈性及顏色正常/倦白蒼白,彈性差多皺紋,彈性差17.單純性腎病和腎炎性腎病的鑒別單純性腎病腎炎性腎病年齡27歲學齡前病理微小病變型非微小病變型水腫明顯水腫不同程度蛋白尿+不同程度低蛋白血癥明顯,常3個月多2歲癥狀非特異性神經精神癥狀骨骼改變和運動功能發(fā)育異常癥狀減輕或接近消失癥狀消失體征枕禿生長發(fā)育最快部位骨骼改變,肌肉松弛骨骼改變或無骨骼改變或無血鈣正?;蛏缘蜕越档蛿堤靸然謴驼UQ捉档兔黠@降低降低或正常正常AKP升高或正常明顯升高12個月逐漸恢復正常25-(OH)D3下降8ng/ml數天內恢復正常骨X線多正常骨骺端鈣化帶消失長骨干后端鈣化帶重現干后端病變消失19.結腦、化腦、
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