口腔頜面部血管瘤和脈管畸形的分類和治療.doc

概述脈管瘤（vascular tumor）亦稱管型瘤，或分別稱血管瘤，淋巴管瘤；但有的脈管病變并非真性腫瘤故只能稱脈管畸形（vascular malformation）。系來源于血管或淋巴管的腫瘤或畸形。（一）分類及命名以前，對血管瘤與脈管畸形分類和命名不是很確切。大多統(tǒng)稱為血管瘤或淋巴管瘤，并主要根據(jù)病損形態(tài)而給予命名。諸如，血管瘤中含毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛細管型、海綿型及囊型3類。由于血管瘤及脈管畸形病員可就診于臨床不同科室，即使同一病變也可得到不同的命名，如有的科室就將葡萄酒色斑稱為鮮紅斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki從細胞生物學及病理學方面重新提出分類，并明確要區(qū)分腫瘤和畸形這兩類病損。在這此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基礎上又加以補充和改善，并提出了更新的分類。2002年，中華口腔醫(yī)學會口腔頜面外科專業(yè)委員會召開的全國性口腔頜面部血管瘤治療與研究學術(shù)研討會上，與會代表一致認為應重新明確血管瘤及脈管畸形的概念、分類和命名，并一致推薦應用Waner和Suen的分類命名：1血管瘤（hemangioma）。2脈管畸形（vascular malformation）。（1）微靜脈畸形（venular malformation）：包括中線型微靜脈畸形與微靜脈畸形兩類。（2）靜脈畸形（venous malformation）。（3）動靜脈畸形（arteriovenous malformation）。（4）淋巴管畸形（lymphatic malformation）：又分為微囊型與大囊型兩類。（5）混合畸形（mixed malformation）：含靜脈-淋巴管畸形（venous-lymphatic malformation）和靜脈-微靜脈畸形（venous-venular malformation）2型。如將以上的分類與老的分類法對照大致有以下特點：1腫瘤性病變中只有血管瘤為真性腫瘤，其它均屬脈管畸形。老分類中的草莓樣血管瘤大多屬此類。2從組織病理學角度增加了微靜脈畸形，微靜脈的管徑應比毛細管靜脈還要細（50200um）。臨床上的葡萄酒色斑（port-wine stain, PWS）應屬微靜脈畸形而不是屬于毛細血管型。靜脈畸形應為老分類中的海綿型血管瘤。3淋巴管畸形的微囊型似包括了老分類中的毛細管型和海綿型淋巴管瘤；而大囊型則相當于老分類中的囊腫型或囊性水瘤。4混合型中的靜脈-淋巴管畸形應指老分類中及臨床常見的所謂海綿型淋巴血管瘤。而微靜脈-淋巴管畸形則系指老分類中的毛細管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。（二）血管瘤血管瘤多見于嬰兒出生時（約1/3）或出生后不久（1個月之內(nèi)）。它起源于殘余的胚胎成血管細胞。中醫(yī)學認為與胎熱、血熱有關(guān)，由于心肝兩臟功能失調(diào)所引起。血管瘤的組織病理學特點是瘤內(nèi)富含增生活躍的血管內(nèi)皮細胞，并有成血管現(xiàn)象和肥大細胞的聚集。發(fā)生于口腔頜面部的血管瘤約占全身血管瘤的60%，其中大多數(shù)發(fā)生于面頸部皮膚、皮下組織，極少數(shù)見于口腔黏膜。深部及頜骨內(nèi)的血管瘤目前認為應屬血管畸形。血管瘤的生物學行為是可以自發(fā)性消退。其病程可分為增生期、消退期及消退完成期3期。增生期最初表現(xiàn)為毛細血管擴張，四周圍以暈狀白色區(qū)域；迅即變?yōu)榧t斑并高出皮膚，高低不平似楊（草）梅狀。隨嬰兒第一生長發(fā)育期，約在4周以后快速生長，此時常是家長最迫切求治的時期。如生長在面部，不但可招致畸形，還可影響運動功能，諸如閉眼、開口運動等；有的病例還可在瘤體并發(fā)繼發(fā)感染?？焖僭錾€可伴發(fā)于嬰兒的第二生長發(fā)育期，即45個月時。一般在1年以后即進入靜止消退期。消退是緩慢的，病損由鮮紅變?yōu)榘底稀⒆厣?，皮膚可呈花斑狀。據(jù)統(tǒng)計，約50%60%的患者在5年內(nèi)完全消退；75%在7年內(nèi)消退完畢；約10%30%的患者可持續(xù)消退至10歲左右，但可為不完全消退。因此所謂消退完成期一般在1012歲。大面積的血管瘤完全消退后可以后遺局部色素沉著，淺瘢痕，皮膚萎縮下垂等體征。（三）脈管畸形1靜脈畸形 老分類稱海綿狀血管瘤，是由襯有內(nèi)皮細胞的無數(shù)血竇所組成。血竇的大小、形狀不一，如海綿結(jié)構(gòu)。竇腔內(nèi)血液凝固而成血栓，并可鈣化為靜脈石。靜脈畸形好發(fā)于頰、頸、眼瞼、唇、舌或口底部。位置深淺不一，如果位置較深，則皮膚或黏膜顏色正常；表淺病損則呈現(xiàn)藍色或紫色。邊界不太清楚，捫之柔軟，可以被壓縮，有時可捫到靜脈石。當頭低位時，病損區(qū)則充血膨大；恢復正常位置后，腫脹亦隨之縮小，恢復原狀，此稱為體位移動試驗陽性。靜脈畸形多在出生時未能被發(fā)現(xiàn)，也有的在幼兒期甚至成年出現(xiàn)癥狀后，始引起患者的注意。靜脈畸形病損體積不大時，一般無自覺癥狀。如繼續(xù)發(fā)展、長大時，可引起顏面、唇、舌等畸形及功能障礙。若發(fā)生若發(fā)感染，則可引起疼痛、腫脹、表面皮膚或黏膜潰瘍，并有出血的危險。2微靜脈畸形 即常見的葡萄酒色斑。多發(fā)于顏面部皮膚，常沿三叉神經(jīng)分布區(qū)分布?？谇火つぽ^少。呈鮮紅或紫紅色，與皮膚表面平，周界清楚。其外形不規(guī)則，大小不一，從小的斑點到數(shù)厘米，大的可以擴展到一側(cè)面部或越中線到對側(cè)。以手指壓迫病損，表面顏色退去；解除壓力后，血液立即又充滿病損區(qū)，恢復原有大小和色澤。所謂中線型微靜脈畸形主要是病損位于中線部位，項部最常見，其次可發(fā)生在額間、眉間，以及上唇人中等部位。與葡萄酒色斑不同的是，它可以自行消退。3動靜脈畸形 老分類中稱蔓狀血管瘤或葡萄狀血管瘤。是一種紆回彎曲、極不規(guī)則而有搏動性的血管畸形。主要是由血管壁顯著擴張的動脈與靜脈直接吻合而成，故亦有人稱為先天性動靜脈畸形（congenital arteriovenous malformation）。動靜脈畸形多見于成年人，幼兒少見。常發(fā)生于顳淺動脈所在的顳部或頭皮下組織中。病損高起呈念珠狀，表面溫度較正常皮膚為高。病員可能自己感覺到搏動；捫診有震顫感，聽診有吹風樣雜音。若將供血的動脈全部壓閉，則病損區(qū)的搏動和雜音消失。腫瘤可侵蝕基底的骨質(zhì)，也可突入皮膚，使其變薄，甚至壞死出血。動靜脈畸形可與其它脈管畸形同時并存。4淋巴管畸形 是淋巴管發(fā)育異常所形成。常見于兒童及青年。好發(fā)于舌、唇、頰及頸部。按其臨床特征及組織結(jié)構(gòu)可分為微囊型與大囊型兩類。（1）微囊型：包括老分類中所稱為毛細管型及海綿型淋巴管瘤。由襯有內(nèi)皮細胞的淋巴管擴張而成。淋巴管極度擴張彎曲，構(gòu)成多房性囊腔，則頗似海綿狀。淋巴管內(nèi)充滿淋巴液。在皮膚或黏膜上呈現(xiàn)孤立的或多發(fā)性散在的小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點狀病損，無色、柔軟，一般無壓縮性，病損邊界不清楚?？谇火つさ牧馨凸芑斡袝r與微靜脈畸形同時存在，出現(xiàn)黃、紅色小皰狀突起，稱為淋巴血管瘤。發(fā)生在唇、下頜下及頰部者，有時可使患處顯著肥大畸形。發(fā)生于舌部者常呈巨舌癥，引起頜骨畸形、開合、反合、牙移位、咬合紊亂等。舌黏膜表面粗糙，呈結(jié)節(jié)狀或葉脈狀，有黃色小皰突起。在長期發(fā)生慢性炎癥的基礎上，舌體可以變硬。（2）大囊型：老分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發(fā)生于頸部鎖骨上區(qū)，亦可發(fā)生于下頜下區(qū)及上頸部。一般為多房性囊腔，彼此間隔，內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，捫診柔軟，有波動感。與深層血管瘤不同的是體位移動試驗陰性，但有時透光試驗為陽性。5混合型脈管畸形 存在一種類型以上的脈管畸形時都可稱為混合型脈管畸形。如前述的微靜脈畸形與淋巴微囊型畸形并存；動靜脈畸形伴發(fā)局限性微靜脈畸形；自然，靜脈畸形也可與淋巴管大囊型畸形同時存在。（四）血管瘤與脈管畸形的診斷表淺血管瘤或脈管畸形的診斷并不困難。位置較深的血管瘤或脈管畸形應行體位移動試驗和靠穿刺來確定。對動靜脈畸形以及深層組織內(nèi)的靜脈畸形、大囊性淋巴管畸形等，為了確定其部位、大小、范圍及其吻合支的情況，可以采用超聲、動脈造影、瘤腔造影或磁共振血管成象（MRI或MRA）來協(xié)助診斷（方法詳見口腔頜面X線診斷學及有關(guān)參考書籍），并為治療作參考。從細胞生物學分類的觀點來看，成人的脈管病損基本上都應屬脈管畸形。嬰幼兒期的動靜脈畸形、微靜脈畸形、淋巴管畸形亦均屬脈管畸形。高出皮膚的所謂楊梅樣血管瘤自發(fā)性消退的可能性較大，一般應屬血管瘤。嬰幼兒期特別是一出生即發(fā)現(xiàn)的靜脈畸形，其所屬類型如何判斷尚需進一步研究。有研究指出：血清中血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）和雌激素受體等在血管瘤明顯升高；而細胞凋亡基因bcl-2在脈管畸形中呈高表達，但僅供參考。動靜脈畸形與動脈瘤（aneurysm）或后天性動靜脈瘺（acquired arteriovenous fistula）有一定區(qū)別。動脈瘤系動脈壁中層彈力纖維病變所致的一種瘤樣擴張；后天動靜脈瘺多系損傷后局部動脈擴張，甚至破裂通入伴行靜脈所致，一般位于較深部和較局限。頜面頸部外傷后還可發(fā)生假性動脈瘤（false aneurysm），多見于腮腺區(qū)或上頸部，系由動脈破裂，血液儲留于軟組織內(nèi)形成的一種搏動性病損；病理檢查可見纖維壁及血凝塊。動脈造影多可確診。（五）血管瘤與脈管畸形的治療血管瘤脈管畸形的治療應根據(jù)病損類型、位置及病員的年齡等因素來決定。目前的治療方法有外科切除、放射治療、激素治療、低溫治療、激光治療、硬化劑注射等。一般采用綜合療法。對嬰幼兒的血管瘤應行觀察，如發(fā)展迅速時，也應及時給予一定的干預治療。嬰兒或兒童時期的血管瘤，其血管壁內(nèi)皮細胞層仍處于胚胎狀態(tài)，對激素治療較敏感，對生長迅速的嬰幼兒（特別在1歲之內(nèi)者）血管瘤，可試用潑尼松口服或應用潑尼松龍行瘤腔注射，有時能使腫瘤得到明顯縮小及停止生長；并可借此有利于對血管瘤的診斷。血管畸形則對激素治療不敏感。放射治療的效果尚不能完全肯定，且有致癌的可能，故目前多數(shù)人反對用放射治療。能切除的血管畸形可行手術(shù)治療，腫瘤切除后的創(chuàng)面可直接縫合或用局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復；大的創(chuàng)面需要游離植皮；洞穿的缺損需行組織移植整復。唇、舌部的血管畸形應在不影響功能的情況下切除，如腫瘤過大則宜作分期切除，或于切除后殘留的病損內(nèi)注射硬化劑，以免影響功能與外形。靜脈畸形可用5%魚肝油酸鈉（sodium morrhuate）或其他硬化劑行病損腔內(nèi)注射，使病損組織纖維化、閉鎖，致病損縮小或消失。注射時宜暫壓迫周圍組織，阻斷血流；12周注射1次。注射劑量視病損大小決定，一般魚肝油酸鈉注入1次不超過5ml，如療效不好可用外科手術(shù)切除或低溫治療。面部微靜脈畸形可試用氬離子（Ar）激光或氪離子（Kr）光化學療法治療療效較好。YAG激光或低溫治療對黏膜下靜脈畸形有一定療效。動靜脈畸形，主要采用手術(shù)治療。手術(shù)時應先結(jié)扎切斷與腫瘤交通的動脈，爾后再切除病變。有時因病變廣泛，手術(shù)時需作一側(cè)或雙側(cè)頸外動脈結(jié)扎，以減少出血。近年來，由于介入放射學（interventional radiology）的發(fā)展可以應用經(jīng)導管動脈栓塞技術(shù)（transcather arterial embolization, TAE, TCAE），以控制和減少術(shù)中出血。其止血效果遠較頸外動脈結(jié)扎為好；因為除動脈主干外，動脈的各級分支，直至終末支均可得到栓塞，沒有末梢血管壓力驟降、管腔開放、反而形成側(cè)支循環(huán)之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明膠海綿。應當指出：曾有人試圖單獨應用頸外動脈結(jié)扎術(shù)以治療動靜脈畸形，經(jīng)驗和實驗研究證明，不但無效，而且可以促進非正規(guī)的側(cè)支循環(huán)形成，反給后期進一步治療帶來困難和麻煩。應用頸外動脈結(jié)扎術(shù)治療動靜脈畸形不但在實際上是無效的，而且在理論上也是錯誤的。頜骨中心性血管畸形手術(shù)時極易出血，除準備足夠血源外，為控制出血可采用低溫、降壓麻醉。手術(shù)時應結(jié)扎一側(cè)或雙側(cè)頸外動脈，或直接先結(jié)扎下牙槽動脈（或上頜動脈）；當然，TAE技術(shù)比頸外動脈結(jié)扎能更有效地控制術(shù)中出血。以前對頜骨中心性血管畸形多采用切骨手術(shù)，目前則傾向于盡量采用保存性手術(shù)；其中介入性治療已初步取得成功，宜作為首選。其次，可選擇在有效的控制出血后，僅刮除骨內(nèi)病損，能保留更多的骨組織以維護面部外形。當然對于骨質(zhì)破壞過多過大，出血難以完全控制的病例也可采用切骨術(shù)。淋巴管畸形的治療主要采用手術(shù)，特別是對微囊型患者。小的病損可以全部切除；大的病損也可采用分期切除，或為改善功能和容貌的部份切除術(shù)。近年來臨床上采用平陽霉素治療脈管畸形的報道愈來愈多，其主要適應證為靜脈畸形和大囊型淋巴管畸形，并已取得一定療效。由于平陽霉素屬抗癌藥物，其遠期療效和不良反應有待繼續(xù)觀察。目前，治療血管瘤及脈管畸形的方法雖較多，但對大的脈管畸形的治療問題尚未完全解決。由于近年來整復外科，特別是顯微外科技術(shù)的進步，對一些巨大脈管畸形行“根治性”切除和缺損立即整復已成為可能，并將為更多的醫(yī)師所采用；為更多的病員所接受。學組范疇血管瘤、血管畸形、淋巴管畸形，血管性腫瘤（良性、惡性、中間性），頸動脈體瘤，頸靜脈球瘤，高血運性腫瘤，血管切除與重建等。學組概況血管瘤及脈管畸形的發(fā)病部位以口腔頜面部多見，全身血管瘤及脈管畸形約60以上發(fā)生在頜面頸部。盡管血管瘤及脈管畸形沒有惡性腫瘤那樣的生物學行為，但其造成的難以接受的顏面畸形、兇險的出血傾向、口咽部的梗阻窒息等，對患者生活質(zhì)量造成的嚴重威脅是許多惡性腫瘤所不能及的。目前，對于血管瘤及脈管畸形的診斷、分類以及治療方法的選擇存在一定混亂，同時在臨床醫(yī)學范疇內(nèi)以及口腔醫(yī)學領(lǐng)域中尚無血管瘤及脈管畸形的研究機構(gòu)或?qū)W術(shù)組織，許多學術(shù)問題達不到統(tǒng)一。有鑒于此，經(jīng)中華口腔醫(yī)學會口腔頜面外科專業(yè)委員會授權(quán)和批準，于2002年7月在山東省臨沂市召開了首屆全國口腔頜面部脈管性疾病研討會，得到了有關(guān)同行的積極響應。會議取得了一定成果，提出了血管瘤及脈管畸形的分類及治療方法選擇的初步意見。2002年11月，在昆明召開的第三屆中國國際口腔頜面外科學術(shù)會議及第六屆全國口腔頜面外科學術(shù)會議上，于11月6日晚專門舉行了口腔頜面部血管瘤及脈管畸形分組研討會，會場座無虛席，與會同行踴躍發(fā)言，積極參與討論，持續(xù)至晚上23:30。2004年4月27日，經(jīng)中華口腔醫(yī)學會二屆九次常務理事會審議，批準成立脈管性疾病學組(Division of Vascular Anomalies)，批準文號：口醫(yī)會（2004）4號。2004年7月15-18日，在深圳格蘭德大酒店舉行的“2004全國口腔頜面部脈管性疾病學術(shù)研討會”上，張震康會長親臨會議，發(fā)表重要講話。邱蔚六院士代表口腔頜面外科專業(yè)委員會宣布學組成立，公布第一屆學組成員名單。會議紀要在中華口腔醫(yī)學雜志和中華小兒外科雜志上發(fā)表。會議討論并通過的脈管性疾病的新分類，被寫入口腔頜面外科學教科書第5版和第6版。中華口腔醫(yī)學雜志同時組織了有關(guān)脈管性疾病分類、診斷和治療的專題文章，發(fā)表在2005年第3期上。張震康會長特別撰文新形勢下學術(shù)研討會的方向，對學組的成立表示祝賀，對學組的工作給予高度評價。認為會議的組織形式很好，會議獲得的成果，不是束之高閣，無足輕重的，而是有現(xiàn)實的指導意義。2005年7月2528日，由學組牽頭組織的口腔頜面部靜脈畸形、淋巴管畸形治療專題研討會在山東省臨沂市舉行。本次研討會的主題明確，注重實用性，以臨床操作示范為主，示范前輔以多媒體演示，重點講解治療原理和操作注意事項，使參會者受益匪淺。2007年7月2022日，2007全國口腔頜面部脈管性疾病學術(shù)研討會在杭州舉行。會議特邀國際脈管性疾病研究學會（ISSVA）主席Wayne F. Yakes教授做無水乙醇介入治療動靜脈畸形的特邀報告，引起與會者的極大興趣和廣泛討論。會議代表在百家爭鳴和百花齊放的學術(shù)氛圍中各抒己見，對許多大家共同關(guān)心的話題展開了熱烈討論，從而使一些熱點和難點問題在爭鳴中達到共識。本次會議討論的重點內(nèi)容，也被作為專題，發(fā)表于2008年6月份出版的中華口腔醫(yī)學雜志上。會后，Yakes教授專程到上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院進行無水乙醇栓塞治療靜脈畸形和動靜脈畸形的操作示教，強調(diào)動靜脈畸形治療的關(guān)鍵是消滅異常血管團（nidus），而不是栓塞供血動脈或回流靜脈。理念的更新，帶來了技術(shù)上的進步和治療效果的顯著提高。其后，無水乙醇栓塞治療顱面部動靜脈畸形、靜脈畸形逐步在國內(nèi)開展，并被證實為一種微創(chuàng)而安全、療效特別顯著的方法，既能治愈病變，又能保存組織、器官的形態(tài)和功能，應作為顱面部動靜脈畸形的首選治療。學組成立后，在國際交流方面也做了一定努力。2005年10月13日16日，第四屆中國國際暨第七次全國口腔頜面外科學術(shù)會議在成都舉行，會議邀請比利時Louvain醫(yī)學院Vikkula、Boon教授夫婦做專題報告。2006年6月1417日，第16屆國際脈管性疾病學術(shù)研討會在意大利米蘭舉行，秦中平、鄭家偉教授出席會議并做大會發(fā)言。2008年5月2225日，在2008年國際口腔癌大會（上海）召開之際，Yakes教授、Suen教授和Vikkula教授受邀參加會議，并做專題學術(shù)報告，使國內(nèi)同行對學科發(fā)展的前沿有了更加清楚的認識。2008年5月2225日，在2008年國際口腔癌大會（上海）會議期間，脈管性疾病學組召開換屆會議。會議由張建國教授主持，張志愿教授代表上屆學組做工作報告對學組的工作做了簡要總結(jié)，并代表專業(yè)委員會宣讀專業(yè)委員會批文口外專批字（2008）8，向新任組長趙怡芳教授頒發(fā)證書，趙怡芳教授向新當選的副組長頒發(fā)證書。趙怡芳教授代表新一屆學組的36位專家講話，感謝上屆學組在張志愿教授帶領(lǐng)下所做出的出色成績，希望在各位學組成員的共同努力下，學組各方面的工作將上一個新的臺階，取得更大的成績。學組成員對口腔頜面部血管瘤和脈管畸形治療指南進行了充分討論，指南全文發(fā)表于中華醫(yī)學雜志2008年第44期上，發(fā)行單行本500冊，對規(guī)范血管瘤和脈管畸形的治療起到了重要的指導作用。2008年7月2124日，第17屆國際脈管性疾病研究學會學術(shù)研討會在波士頓舉行，來自世界39個國家的365名代表參加了會議，趙怡芳、鄭家偉、范新東、林曉曦、苑凱華（廣州軍區(qū)總醫(yī)院）等6名中國代表出席會議，鄭家偉教授特邀作為大會主持人，林曉曦教授做大會發(fā)言。2009年5月2427日，第19屆國際口腔頜面外科學術(shù)會議在上海隆重召開，來自世界76個國家和地區(qū)的近1000名代表，以及中國30多所醫(yī)院、口腔醫(yī)學院的500余名專家參加了本次盛會。脈管性疾病學組積極響應專業(yè)委員會號召，組織了脈管性疾病專題討論會，就普萘洛爾（心得安）治療血管瘤等熱點問題進行了交流，達成了重要共識。2010年4月2224日，第18屆國際脈管性疾病研究學會學術(shù)研討會在比利時首都布魯塞爾舉行。鄭家偉教授、范新東教授、秦中平教授和蘇立新博士參加會議，并做學術(shù)交流。本次會議就普萘洛爾（心得安）治療血管瘤的療效、用法和作用機制等進行了專題報告和討論。多位報告者的研究表明，心得安可用于治療全身各部位血管瘤以及血管瘤造成的潰瘍，效果確切，不良反應少，值得推廣應用。2010年12月14日，首屆全球華人口腔醫(yī)學大會暨2010中國國際口腔醫(yī)學大會在廈門召開。全國各大口腔醫(yī)院院長、醫(yī)務科、設備科科長、口腔診所、義齒加工所所長、職業(yè)口腔（助理）醫(yī)師、職業(yè)牙科（助理）技師，口腔科產(chǎn)品經(jīng)銷商、代理商等近萬人云集廈門，交流觀點，切磋技藝，學習最新的技術(shù)。學組成員于大會期間舉行學組會議，對平陽霉素治療血管瘤和脈管畸形的有關(guān)問題進行了討論，形成了規(guī)范。經(jīng)過鄭家偉教授積極努力，英文頭頸部血管瘤和脈管畸形治療指南在國際權(quán)威雜志Head Neck2010年第8期發(fā)表，口腔頜面部淋巴管畸形治療指南也在中國口腔頜面外科雜志2010年第5期發(fā)表。2011年4月710日，第3屆頭頸部血管瘤與脈管畸形國際研討會（The 3rd International Symposium on Hemangiomas and Vascular Malformations of the Head and Neck）在德國馬堡舉行，會議由馬堡大學耳鼻咽喉頭頸外科主辦，來自美國、德國、法國、意大利、奧地利等國家的近百名專家參加會議，頭頸部血管瘤和脈管畸形國際知名專家Suen JY、Waner M、Berlien HP、Grimmer FJ、Richter GT等蒞臨會議做主題報告。中國大陸趙怡芳、鄭家偉、王緒凱、范新東、周國瑜、林曉曦、汪文杰、蘇立新、李吉辰、王錫明等14名代表出席研討會，并分別做了發(fā)言交流。鄭家偉教授同時應邀擔任大會主持人。2011年6月1719日，在南京國際會議大酒店舉行的第6次中國國際暨第9次全國口腔頜面外科學術(shù)會議上，舉行了脈管畸形學術(shù)研討會，鄭家偉教授、范新東教授和楊耀武教授分別做了專題報告，題目分別是口腔頜面部血管瘤和脈管畸形的分類、診斷及治療進展，脈管畸形的診斷和無水乙醇介入治療，纖維蛋白膠復合平陽霉素栓塞硬化治療面頸部靜脈畸形：6年回顧。會場上座無虛席，代表們專心聽講，并就一些熱點和難點問題進行了熱烈討論。2011年度，由學組牽頭制訂的口腔頜面頭頸部靜脈畸形診治指南在2011年第6期中國口腔頜面外科雜志發(fā)表；同時，口腔頜面部淋巴管畸形治療指南英文版在國際權(quán)威雜志Oral Oncology2011年第12期全文發(fā)表?？谇活M面部血管瘤和脈管畸形的分類和治療【關(guān)鍵詞】 血管瘤；脈管畸形；口腔頜面外科關(guān)鍵詞 血管瘤；脈管畸形；口腔頜面外科血管瘤和脈管畸形系來源于血管或淋巴管的腫瘤或畸形，由于以往的命名、分類比較混亂和多學科不恰當?shù)闹委煼椒?，對一些病例造成不同程度的過度治療和引起難以糾正的并發(fā)癥，近年來逐漸引起國內(nèi)同行的重視。因此提高對血管瘤和脈管畸形的認識，了解其分類和臨床特點，選擇恰當?shù)闹委煼椒?，具有十分重要的臨床意義。1 分類以往將血管瘤和脈管畸形分為血管瘤和淋巴管瘤，血管瘤按形態(tài)學分類包括含毛細血管的單純性血管瘤；含大量通道的海綿狀血管瘤和含明顯擴張動靜脈交通支血管的蔓狀血管瘤；淋巴管瘤分為毛細管型、海綿型和囊腫型三種類型。1982年Mulliken 和Glowacki依據(jù)細胞學研究和臨床相結(jié)合，將其劃分為血管瘤和脈管畸形兩類。1995年Waner 和Suen 對Mulliken 的分類提出了修改和補充，將血管瘤和脈管畸形統(tǒng)稱為脈管疾病，其血管瘤為舊分類中的草莓狀血管瘤，其它則歸于脈管畸形。血管瘤瘤內(nèi)富含增生活躍的血管內(nèi)皮細胞，并有成血管現(xiàn)象和肥大細胞聚集，具有內(nèi)皮細胞增殖的增生期、消退期。脈管畸形為襯有內(nèi)皮細胞的血管或淋巴管的結(jié)構(gòu)異常，除中線型微靜脈畸形外，均不能自行退化并隨年齡增長而增大，在臨床上可進一步分成低流量型和高流量型兩類。此分類是根據(jù)脈管畸形形成的機制及病變發(fā)生的部位等而定，得到我國學者贊同并應用，。2 臨床表現(xiàn) 在臨床上，血管瘤呈草莓型，突起皮膚，高低不平，出生時或出生后1個月內(nèi)多見。主要發(fā)生于口腔頜面部皮膚，約占全身血管瘤的60%，粘膜少見。血管瘤的生物學行為是可以自發(fā)性消退，其病程可分為增生期、消退期和消退完成期。一般在出生后4周和45個月為增殖期，812個月左右停止生長，繼之進入消退期，半數(shù)在5歲內(nèi)消退，510歲以后進入退化完成期，局部皮膚恢復正常，個別病例可有皮膚松弛、瘢痕或萎縮。脈管畸形：中線型微靜脈畸形（鮭魚斑）位于中線部位且項部多見，也可位于額或眉間、人中。表現(xiàn)為淡粉紅色斑點，可融合，界限清楚，可自行退化。微靜脈畸形（葡萄酒色斑）多發(fā)生于頭頸部，常沿三叉神經(jīng)分布，病變與皮膚表面平，周界清，呈粉紅、鮮紅色，大小不一，指壓褪色可恢復?？芍饾u增大，但不能自行消退。靜脈畸形（海綿狀血管瘤）好發(fā)于口面部如頰、頸、眼瞼、唇、舌、口底、腮腺及頸部。一般在皮下或粘膜下，呈淡蘭色或紫色，較深者皮膚、粘膜色澤正常，邊界欠清，質(zhì)地柔軟，壓之體積縮小并可恢復，體位試驗陽性，有時可捫及靜脈石，穿刺檢查能抽出血液并可凝固。動靜脈畸形（蔓狀血管瘤或動靜脈瘺）是一種迂回彎曲、不規(guī)則和有搏動性的血管畸形，主要由血管壁顯著擴張的動脈與靜脈直接吻合而成，故又稱先天性動靜脈畸形。成年人多見，好發(fā)于顳淺動脈分布范圍的顳部或頭皮下組織，皮色不變或呈紅斑狀，可見皮下血管念珠狀迂曲、搏動，聽診有吹風樣雜音，局部皮溫高，可與其他脈管畸形同在或發(fā)生在頜骨內(nèi)。淋巴管畸形以兒童和青年多見，好發(fā)于舌、唇、頰及頸部。其中微囊型為舊分類中的毛細管型和海綿型淋巴管瘤，為孤立或散在的小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點狀、無色、柔軟病損，但舌部病變可因長期慢性炎癥引起舌體變硬呈巨舌癥。大囊型為舊分類中的囊腫型或囊性水瘤，可發(fā)生于下頸部、上頸部、頜下區(qū)及腮面部，一般為大小不等的多囊型，表面皮膚顏色正常，質(zhì)地非常柔軟，體位試驗陰性，透光試驗陽性，穿刺可抽出透明或淡黃色水樣液體。3 診斷根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)可作出診斷。對復雜病例可結(jié)合影像學檢查，明確病變范圍。如造影X線片可見病變界限清楚，為高密度多葉實質(zhì)顯影伴相應大小的滋養(yǎng)和引流血管。CT檢查顯示邊界清楚，造影增強對骨損害有鑒別診斷價值。MRI對了解病變部位大小，相鄰關(guān)系有很高價值。DSA（數(shù)字減影血管造影）和彩色多普勒能較好地了解病變血流動力學形態(tài)。4 治療方法血管瘤和脈管畸形的治療方法選擇，應根據(jù)患者的年齡、病變類型、病變部位等因素決定。目前的治療方法有激素治療、干擾素治療、平陽霉素治療、魚肝油酸鈉治療、激光治療、介入栓塞治療和手術(shù)治療等。鑒于血管瘤多數(shù)可自行消退，故對血管瘤的治療應以觀察為主，對可能發(fā)生破潰、繼發(fā)感染、組織缺損、影響視力、阻塞呼吸道、出血、充血性心力衰竭和骨骼變形等并發(fā)癥，尤其是唇紅、鼻尖、眼瞼等重要部位或影響重要器官功能者，容易出現(xiàn)潰瘍等并發(fā)癥，且不易消退，可早期治療4，控制病情發(fā)展以減輕患兒心理和精神上的障礙。4.1 激素治療 激素是治療血管瘤的常用藥物，尤其對增殖期血管瘤的血管腔及血竇作用敏感，能使小動脈和毛細血管收縮，調(diào)節(jié)控制內(nèi)皮細胞增殖狀態(tài)和抑制血管形成作用。因此激素僅對增殖期血管瘤有效，可使腫瘤組織停止生長，體積縮小，甚至完全消失。因此激素治療在68個月時使用，其有效率達5090%。治療方法：強的松2mg4mg/kg/d，隔日晨起一日服完，共服8周，以后每周減量1/2至每日總量5mg為止，1個療程為10周，隔46周可行第二個療程，如2個療程無效，應改用其他療法。對巨大血管瘤并發(fā)血小板減少癥和出現(xiàn)DIC等危及生命的并發(fā)癥者，可應用地塞米松 0.5mg/kg/次，每日2次靜脈滴注，并輔以輸新鮮血、血小板、纖維蛋白等，給藥1周后改為用強的松治療。 注意事項：長期應用激素可引起柯興征、生長抑制、胃腸刺激癥狀及潰瘍、水電解質(zhì)紊亂、血壓增高、血糖和尿糖增高、行為障礙及免疫抑制等并發(fā)癥。但此副反應在終止治療后是可逆的。對患有結(jié)核、急性感染和用過該藥物無效者禁用。4.2 干擾素治療 干擾素是由白細胞、成纖維細胞和活化T細胞分泌的一類能調(diào)節(jié)細胞間的相互作用，調(diào)節(jié)細胞的生長和分化的小分子多肽，具有抗病毒、抗細胞增殖、抑制血管生成和調(diào)節(jié)機體的免役應答?，F(xiàn)用干擾素治療一些體積巨大，影響面型、生理功能和危及生命的血管瘤。與激素治療不同的是干擾素對各期血管瘤均有效。其機理可能有抑制內(nèi)皮細胞移行和增殖、抑制血管內(nèi)皮細胞生長因子的釋放、誘導血管內(nèi)皮細胞凋亡、抑制堿性成纖維細胞生長因子的轉(zhuǎn)錄和在血管瘤中合成的作用。 治療方法：重組人干擾素A2a，第一周每日100萬單位/m2體表面積皮下注射，1周后增至300萬單位/m2體表面積，瘤體縮小為治療前1/3即可停藥。一般療程為511個月。 注意事項：因使用時間長，需定期監(jiān)測血象、肝功能等。可發(fā)生流感樣征候群、白細胞減少、轉(zhuǎn)氨酶升高和癲癇等并發(fā)癥，應及時對癥治療。僅用于治療危及患者視力或生命且激素治療無效者。4.3 平陽霉素治療 平陽霉素是由平陽鏈球菌中提取的抗腫瘤藥物，國內(nèi)學者用于局部注射治療血管瘤和靜脈畸形，其作用機理是抑制血管內(nèi)皮細胞增生，使血管瘤消退。由于其造成的管腔內(nèi)血栓形成和管腔外的炎癥反應不及魚肝油酸鈉明顯，故在臨床上局部腫脹和疼痛等反應較輕，可用于對類固醇治療效果差的血管瘤患者、年齡超過血管瘤自然消退期者，以及靜脈畸形、淋巴管畸形和混合型畸形。治療方法：平陽霉素8mg加0.5%1%普魯卡因或利多卡因5ml溶解后，從正常組織進針，穿刺有回血或液體時，首次緩慢注射1ml(1.6mg)，觀察無過敏反應后再完成注射治療。對嬰幼兒的眼瞼、鼻尖和唇紅等淺表病變，藥物濃度以11為宜，每次注射劑量不宜超過23mg，以病變表面稍蒼白為佳。對成人每次注射量不超過8mg，范圍較大者可分區(qū)治療，一次未消退者可間隔714天重復注射，35次為一療程，總量一般不超過40mg6。注意事項：治療前應行血象和胸片檢查，有肺纖維化跡象者禁用。注意有無藥物過敏史，注射前應注射地塞米松以減少發(fā)熱反應。對嬰幼兒血管瘤患者應以控制病變發(fā)展為目的，待消退期后再進一步治療。局部注射的劑量、濃度和治療間隔時間應嚴格掌握，以免引起局部組織潰爛、壞死和色素沉著等并發(fā)癥。大劑量使用可引起肺纖維化，體外試驗有較高的致畸率。4.4 魚肝油酸鈉治療 5%魚肝油酸鈉作為硬化劑治療靜脈畸形，其作用機理是促進血液中的蛋白質(zhì)凝固，促進血小板黏附于血管內(nèi)皮細胞而形成血栓，通過血栓機化使血管閉塞而達到治療目的。魚肝油酸鈉注入后回抽的液體呈紫黑色，注射區(qū)水腫繼而出現(xiàn)收縮變硬，呈固縮狀。光鏡下可見血管腔內(nèi)膜結(jié)構(gòu)不清，管壁水腫和管腔淤血，混合性血栓形成，12周可見血管壁機構(gòu)消失，平滑肌壞死，膠原纖維腫脹，3周左右血栓間質(zhì)樣改變，廣泛組織內(nèi)出血性梗死。故適用于深部靜脈畸形，周圍無重要組織結(jié)構(gòu)者，是一種簡單、比較安全的治療方法7。治療方法：5%魚肝油酸鈉注射法分為“瘤腔”內(nèi)注射和“瘤體”間質(zhì)注射。注射量以病變大小而定，可以按病變直徑為注射的毫升數(shù)計算(如直徑為2cm，注射量為12ml)，每次不超過24ml，可在局部麻醉下從正常皮膚進針，達病變中央回抽有血時注射藥物，注射時應注意調(diào)整方向，采用邊回抽邊注射的方法將藥液注人，注射時和注射后適當壓迫回流靜脈以延長藥物在病變內(nèi)的停留時間以增加療效。注射間隔時間為12周，當多次注射后抽不到回血時，可繼續(xù)進行“瘤體”間質(zhì)注射1次，但要掌握好注射部位和注射劑量。注意事項：注射后因藥物的化學刺激使瘤體內(nèi)產(chǎn)生無菌性炎癥，局部腫脹、疼痛反應明顯，可酌情口服激素類藥物減輕水腫反應和口服止痛藥物。注射過淺會引起皮膚潰爛，注入動脈可引起供血組織壞死，長期大劑量注射對腦、肝、腎有一定的毒副作用。對青春期以前的患者，需注意因過度治療而引起局部發(fā)育障礙等畸形。4.5 激光治療 激光光能能有選擇地被瘤內(nèi)和正常真皮內(nèi)的毛細血管腔內(nèi)的紅細胞吸收，將光能轉(zhuǎn)化為熱能，損傷和凝固血管，抑制血管瘤的生長和促進其消退。對血管瘤消退期后的毛細血管擴張可采用激光照射治療，而微靜脈畸形可應用氪激光光動力療法，利用光敏劑經(jīng)激光激勵后產(chǎn)生光化學反應，導致血管內(nèi)皮細胞損傷，管壁破壞、組織機化后毛細血管閉鎖而病變褪色，對皮膚影響小，療效顯著。對深部的靜脈畸形可采用手術(shù)翻瓣聯(lián)合Nd:YAG激光照射治療，根據(jù)不同部位進行各種切口設計，逐層解剖顯露病變，注意保護神經(jīng)等重要組織結(jié)構(gòu)，采用邊顯露邊激光照射凝固的方法，可使病變立刻萎縮、消退或呈黑色硬塊改變。治療結(jié)束后，創(chuàng)面沖洗放置引流和復瓣包扎。該法術(shù)后并發(fā)癥少，治療效果滿意8。注意事項：激光治療可造成真皮損傷，引起皮膚潰瘍和斑痕，應控制劑量。對嬰幼兒舌、腭、咽或口底的靜脈畸形者，術(shù)后應用加強抗水腫治療，以防止因術(shù)后腫脹導致呼吸道阻塞，必要時應作預防性氣管切開。4.6 栓塞治療 栓塞療法是治療頜面部動靜脈畸形的有效手段9。術(shù)前經(jīng)右側(cè)股動脈插管至頸總動脈，再經(jīng)頸外、頸內(nèi)動脈和椎動脈分別造影，了解病變范圍和供血情況，顯示口腔頜面部軟組織的血管團塊和頜骨內(nèi)的“靜脈池”。超選擇進入供應動脈并盡量靠近病變區(qū)，在密切觀察下進行栓塞。常用的栓塞材料有明膠海綿、TH膠（醫(yī)用生物膠）、PVA（聚乙烯醇）、NBCA（二氰基丙烯酸異丁酯）、線段、無水酒精、彈簧鋼圈等。按栓塞目的分為輔助性栓塞和永久性栓塞。一般多采用明膠海綿顆粒在術(shù)前57天行輔助性栓塞，通過阻斷病變的血供，使之缺血、萎縮塌陷，達到手術(shù)中減少出血、利于瘤體完整切除、降低手術(shù)風險和提高治愈率的目的。PVA等永久性栓塞材料可使病變血管腔竇內(nèi)形成血凝塊，部份竇腔閉塞，血管內(nèi)皮細胞變形壞死，局部血凝塊機化，纖維結(jié)締組織增生而達到治療目的。對頜骨動靜脈畸形，應將永久性栓塞材料充滿頜骨內(nèi)“靜脈池”，使