血液系統(tǒng)疾病患兒的護理

,第十二章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護理 Caring for Children with Hematologic Disorders,第一節(jié) 兒童造血和血液特點,一、小兒造血特點胚胎期造血中胚葉造血期肝造血期骨髓造血期生后造血期骨髓造血 髓外造血,胚胎期造血：造血中心的遷移 1中胚葉造血期：卵黃囊造血 “血島”，胚胎第36周，6 8周退化，12周消失 2肝脾造血期 ：胚胎第68周至6個月 3骨髓造血期 ：胎兒4個月至生后25周,1骨髓造血：生后正常造血的唯一場所 紅髓 黃髓 5-7y 2骨髓外造血 嬰幼兒時期感染貧血（溶血） 肝、脾、淋巴結(jié)大浸潤 外周血：有核紅纖維化 幼稚粒,第一節(jié) 兒童造血和血液特點,二、血液特點（一）紅細胞數(shù)及血紅蛋白量出生時：RBC 5.010127.01012/L Hb 150220g/L以后逐漸下降，至23個月時出現(xiàn)生理性貧血3個月后RBC和Hb逐漸回升，12歲時達成人水平,紅細胞數(shù),76543210,12h,10d,3m,6m,1y,RBC( 1012/L),Years,生理性貧血原因紅細胞生成素減少，骨髓造血功能暫時性降低；生理性溶血（胎兒紅細胞破壞）；嬰兒生長發(fā)育迅速；循環(huán)血量迅速增加。,第一節(jié) 兒童造血和血液特點,二、血液特點（二）白細胞數(shù)與分類總數(shù) 出生時：15109/L20109/L 生后10天：121012/L 嬰兒期：10109/L 8歲時接近成人水平分類 兩個“交叉” ：中性粒細胞和淋巴細胞的比例,1,2,4,6,8,10,淋 巴 細 胞,中性粒細胞,5歲,5天,日數(shù),歲數(shù),1 2 3 4 8 10 14,小兒中性粒細胞、淋巴細胞兩次交叉曲線,第一節(jié) 兒童造血和血液特點,二、血液特點（三）血小板：與成人差別不大，150109250109/L（四）血紅蛋白種類：出生時以HbF為主，約占70%，生后迅速被HbA取代，4個月時HbF20%，1歲時HbF5%，2歲時HbF2%（成人水平）（五）血容量：年齡小，占體重的比例越高,Hemoglobin,At birth,1 yr,2 yr,第二節(jié)小兒貧血,貧血（anemia)：單位容積外周血中紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常貧血的診斷標準新生兒Hb145g/L14個月Hb90g/L46個月Hb100g/L 6個月6歲Hb110g/L614歲Hb120g/L,一、概述,第二節(jié)小兒貧血,（一）貧血的程度 輕度 中度 重度 極重度 Hb 兒童 12090 9060 6030 30（g/L）新生兒 144120 12090 9060 60,一、概述,臨床意義：根據(jù)貧血程度，反映病情輕重及臨床處理時間性。如急性失血Hb下降一次達4-5g/L，可致缺氧、休克，必須急診輸血。,（二）貧血分類1、病因?qū)W分類（1）紅細胞和血紅蛋白生成減少（2）溶血性貧血 （紅細胞破壞過多）（3）失血性貧血2、形態(tài)學分類 ： (MCV)、 (MCH) 、(MCHC),一、概述,第二節(jié)小兒貧血,（1）紅細胞和血紅蛋白生成不足 造血物質(zhì)缺乏 缺鐵性貧血，巨幼細胞性貧血(B12、 葉酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧血 單純紅細胞再生障礙性貧血 其它 感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等,（2）溶血性貧血紅細胞內(nèi)在異常：紅細胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：遺傳性球形紅細胞增多癥紅細胞酶缺乏： G6PD缺乏、PK缺乏血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血、異常血紅蛋白病紅細胞外在因素：免疫因素： 新生兒溶血癥 ,自身免疫性溶血, 藥物性免疫性溶血非免疫因素：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,Blood smear(血涂片),（三）貧血的臨床表現(xiàn)取決于貧血發(fā)生的程度、速度和貧血的原因1、一般表現(xiàn)： 皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口 唇、 臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn) 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩2、髓外造血表現(xiàn)：肝脾腫大3、其他系統(tǒng)表現(xiàn),第二節(jié)小兒貧血,一、概述,3、其他系統(tǒng)表現(xiàn)循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細血管搏 動;重度時心臟擴大，雜音，心衰;消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎, 舌乳頭萎縮；神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動 免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；,患兒，男，10個月，因發(fā)現(xiàn)面色蒼白2個月入院。 患兒入院前2個月，家長發(fā)現(xiàn)患兒面色蒼白，但活動如常，無發(fā)熱、 皮膚黏膜無黃染、 無便血 嘔血及皮膚出血。未予以特殊處理。入院前1個月開始，面色蒼白逐漸加重，進食減少，遂入院?；純合礕1P1足月順產(chǎn)，出生體重2950g,純母乳喂養(yǎng)，未添加輔食。計劃免疫按期進行，無過敏史，無特殊家族史。 體格檢查：T36.8 p120次分 R32c次分，體重8kg,身長70cm，精神較差，煩躁。面色、口唇蒼白，皮膚黏膜無皮疹和黃染，毛發(fā)黃、干，淺表淋巴結(jié)未捫及。心、肺部檢查陰性。腹軟，肝肋下1.5cm，質(zhì)軟。脾肋下未及。神經(jīng)系統(tǒng)陰性。 輔助檢查：血常規(guī)示W(wǎng)BC9.8109L,N34 ,L63;RBC2.91012L ， Hb65g/L,MCV68fl,MCH16.8pg,MCHC24.6g/L;PLT314109 /L.問題：1.該患兒的健康史有何特點？還需要補充評估什么？ 2.該患兒的血常規(guī)特點是什么？ 3.為確定診斷還應(yīng)做什么檢查？ 4.該患兒目前主要的護理問題有哪些？,第二節(jié)小兒貧血,營養(yǎng)性缺鐵性貧血（iron deficiency anemia，IDA） ：體內(nèi)鐵缺乏使血紅蛋白合成減少引起的一種小細胞、低色素性貧血。臨床特點 小細胞、低色素性 血清鐵和鐵蛋白減少 鐵劑治療有效,二、營養(yǎng)性缺鐵性貧血,缺鐵性貧血是最常見的營養(yǎng)性貧血WHO在亞洲地區(qū)調(diào)查報告： 患有缺鐵性貧血男性成年約為10，婦女超過20，孕婦超過40，兒童超過50。缺鐵性貧血是體內(nèi)儲藏鐵缺乏，影響血紅素蛋白合成所引起的貧血。,鐵代謝：1鐵的分布： HB 儲存鐵 肌紅蛋白 酶 65-75% 20-30% 5-10% 0.1% 2. 來源: 食物（外源性鐵） 1-1.5mg/天 少量 衰老紅細胞釋放鐵再利用（內(nèi)源性鐵） 大部分,吸收：12指腸及空腸上部 腸粘膜細胞對鐵吸收起到調(diào)節(jié)作用 動物食物中的鐵比植物食物中的鐵利用率高 母乳優(yōu)于牛乳 維生素C、果酸促進鐵吸收,腸粘膜吸收 轉(zhuǎn)鐵蛋白 鐵+原卟啉血紅素+珠蛋白HB衰老紅細胞,運轉(zhuǎn)： 血清鐵 總鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 血清鐵/總鐵結(jié)合力100,吸收運轉(zhuǎn)：,貯存與利用 儲存方式 鐵蛋白 含鐵血黃素 利用 Fe2+ Fe3 + 轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合運送到造血組織鐵的排泄與需要量 排泄 1mg/天 需要 嬰幼兒 1mg/kg/d 早產(chǎn)兒 2mg/kg/d 兒童 15mg/d,continue,缺鐵性貧血,先天儲鐵不足,鐵攝入不足,生長發(fā)育快,鐵吸收減少,鐵丟失過多,【病因】,鐵缺乏 貯存鐵 血清鐵 血紅蛋白鐵 酶鐵 紅細胞內(nèi)合成 含鐵酶 細胞分裂不受影響 鐵依賴酶 ，RBC正?；?某些細胞功能紊亂，如 生物氧化、細胞呼吸小細胞低色素性貧血 神經(jīng)遞質(zhì)分解與合成等 血液系統(tǒng)癥狀 非血液系統(tǒng)癥狀 一般貧血表現(xiàn) 行為發(fā)育異常 髓外造血表現(xiàn) 皮膚粘膜損害 心血管系統(tǒng)癥狀 細胞免疫功能,【發(fā)病機制】,任何年齡可發(fā)病，6月2歲最多見，起病緩慢。 一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動；年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。,IDA患者指甲甲床蒼白,【臨床表現(xiàn)】,IDA患者掌心蒼白,髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒心血管：心率增快，嚴重者心臟擴大、心衰 免疫功能降低：易感染。 上皮組織異常：如反甲。,【臨床表現(xiàn)】,反甲,continue,實驗室檢查,血象,骨髓象,鐵代謝,1外周血象 血紅蛋白降低比紅細胞數(shù)減少明顯，呈小細胞低色素性貧血。外周血涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大。平均紅細胞容積(MCV)80fl，平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)26pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)0.9molL(500gdL)即提示細胞內(nèi)缺鐵。如SF值降低、FEP升高而未出現(xiàn)貧血，這是缺鐵IDE期的典型表現(xiàn)。 (3)血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)：反映血漿中鐵含量，通常在IDA期才出現(xiàn)異常：即SI和TS降低，TIBC升高。 SI 62.7molL(350gdl)有意義； TS15有診斷意義。,缺鐵性貧血,去除病因鐵劑治療：一般口服，劑量按元素鐵計算，療程為血紅蛋白達正常后68周輸血：一般不輸,第二節(jié)小兒貧血,【治療要點】,鐵劑治療選用二價鐵鹽制劑劑量為元素鐵每日46mgkg，分3次口服，一次量不應(yīng)超過元素鐵1.52mgkg常用的口服鐵劑： 硫酸亞鐵(含元素20) 富馬酸鐵(含元素鐵33) 葡萄糖酸亞鐵(含元素鐵12) 琥珀酸亞鐵(含元素鐵35) 力蜚能(含元素鐵46)等。,活動無耐力 與貧血組織器官缺氧有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量 與各種原因?qū)е麦w內(nèi)鐵不足有關(guān)知識缺乏 缺乏預防、護理知識,第二節(jié)小兒貧血,【常見護理診斷/問題】,休息與活動一般不需臥床休息合理安排休息與活動，以不感到累為原則飲食指導糾正不良的飲食習慣告知含鐵豐富的食物，合理搭配飲食提倡母乳喂養(yǎng)，但及時添加含鐵豐富的輔食早產(chǎn)兒、低體重兒及早給予鐵劑,第二節(jié)小兒貧血,【護理措施】,食物鐵含量、吸收率比較食物 鐵含量（mg/100g） 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黃 6.5 3牛乳 0.5 4黃豆 8.2 7肉類 3.4 25（1070）母乳 0.5 4970,鐵吸收的百分比%,米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉,正確補充鐵劑正確的劑量口服鐵劑注射鐵劑療