血液檢驗(yàn)學(xué)題冊(cè)

上海交通大學(xué)網(wǎng)絡(luò)教育學(xué)院醫(yī)學(xué)院分院 血液檢驗(yàn)學(xué) 課程練習(xí)冊(cè)年級(jí)：09（秋）級(jí)起 專(zhuān)業(yè)： 醫(yī)學(xué)檢驗(yàn) 層次：本科（專(zhuān)升本） 20102011學(xué)年第二學(xué)期 2011年4月第一章 造血與血細(xì)胞檢驗(yàn)一、選擇題1人體最早的造血器官是 CA肝臟 B脾臟 C卵黃囊 D骨髓 E胸腺2人體內(nèi)具分化能力的最早的造血細(xì)胞是 BA紅系祖細(xì)胞 B造血干細(xì)胞 C粒系祖細(xì)胞 D巨核系祖細(xì)胞 ET淋巴系祖細(xì)胞3下列物質(zhì)中，對(duì)骨髓所有造血細(xì)胞的增殖、分化都有調(diào)控作用的是 DA.IL-2 B.IL-3 C.IL-4 D.IL-6 E.G-CSF4下列血細(xì)胞發(fā)育過(guò)程的一般規(guī)律描述正確的是 BA細(xì)胞體積由小變大 B核漿比例由大到小 C核染色質(zhì)結(jié)構(gòu)緊密粗糙到疏松細(xì)致 D核仁由無(wú)到有 E胞漿顆粒從有到無(wú)5胞體直徑1220m，呈圓或橢圓形，胞核大，位于中央或偏位，核染色質(zhì)開(kāi)始聚集。核仁可見(jiàn)或消失，胞漿量較多，呈淡藍(lán)，藍(lán)或深藍(lán)色。漿內(nèi)含大小，形態(tài)或多少不一的紫紅色非特異性天青胺藍(lán)顆粒。POX染色陽(yáng)性。這是 BA原粒細(xì)胞 B早幼粒細(xì)胞 C中幼粒細(xì)胞 D幼淋細(xì)胞 E幼單細(xì)胞6原始紅細(xì)胞的特征是 AA核染色質(zhì)呈較粗粒狀，不太均勻，著色較深，在核膜及核仁周?chē)^濃，胞漿深藍(lán)色，濃稠，不均勻的油畫(huà)藍(lán)感，核周淡染。胞漿常有偽足，核仁13個(gè)。B核染色質(zhì)呈細(xì)致顆粒狀排列，均勻，胞漿淡藍(lán)色著色較均勻，淺淡，如水彩畫(huà)感，核仁25個(gè)。C核染色質(zhì)呈粗顆粒狀，排列緊密，分布不均勻，有明顯厚實(shí)感，核膜清楚，胞漿呈亮藍(lán)色，量少，僅環(huán)于核周，核仁12個(gè)。D核染色質(zhì)呈纖細(xì)網(wǎng)狀，有起伏不平感。薄而無(wú)厚實(shí)感，核膜不清楚，胞漿灰藍(lán)色似毛玻璃狀，邊緣輪廓不清，量較多，核仁1個(gè)。E核染色質(zhì)呈深紫褐色或濃紫紅色，粗大網(wǎng)狀，排列緊密，可見(jiàn)核仁23個(gè)，染淡藍(lán)色，且不清晰，胞漿量少，不均勻，染深藍(lán)色，核周淡染，邊緣不規(guī)則，常有泡狀突起。 二、名詞解釋1血微環(huán)境2造血祖細(xì)胞3CFU-S4干抽三、填空題1 人體造血器官最早起源于 中胚葉 。2 胚胎期造血可分為 中胚葉造血期 、 肝臟造血期 和 骨髓造血期 3 造血微環(huán)境包括 微血管系統(tǒng) 、 末梢神經(jīng) 、 網(wǎng)狀細(xì)胞 、 基質(zhì) 以及 基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子 。4參與造血的調(diào)控的因素包括 微環(huán)境 和 造血細(xì)胞生長(zhǎng)因子 以及 白細(xì)胞介素 5血細(xì)胞的發(fā)育過(guò)程分為 造血干細(xì)胞階段 、 造血祖細(xì)胞階段 和 原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞階段 等三個(gè)大的階段。6血細(xì)胞分裂的主要形式為 有絲分裂 ，分裂象常見(jiàn)于 早幼 和 中幼 階段。7血細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中形態(tài)演變的一般規(guī)律是：胞體 由大到小 ，胞漿 由少到多 ， 核漿比例 由大到小 ，核仁 有無(wú)到有 ，胞漿顏色 由藍(lán)變紅 。8骨髓增生程度一般分為 、 、 、 和 。9正常骨髓象一般符合：骨髓有核細(xì)胞 增生活躍 ，粒紅比例 25：1 有核細(xì)胞中，粒系占 5060% ，紅系占 20% ，淋巴系占 20% ，巨核系在1.53cm的片膜上，可見(jiàn) 735個(gè) 且以 成熟階段 為主。10干抽常見(jiàn)于 原發(fā)性和繼發(fā)性骨髓纖維化癥 、 腫瘤骨髓浸潤(rùn) 、 多發(fā)性骨髓瘤 和 戈謝病 疾病。11.通過(guò)骨髓象檢查,能夠確診的疾病有_白血病_ 、尼曼匹克病 、 巨幼紅細(xì)胞性貧血 、 多發(fā)性骨髓瘤 、 戈謝病 。12過(guò)氧化物酶染色（POX）有助于鑒別急性淋巴細(xì)胞白血病和急性非淋巴細(xì)胞白血病的白血病細(xì)胞，前者呈 陰性 反應(yīng)，后者呈 陽(yáng)性 反應(yīng)。13蘇丹黑染色（SB）與過(guò)氧化物酶染色（POX）相比較。前者敏感性叫后者 強(qiáng) ，而穩(wěn)定性和特異性較后者 弱 。14中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色（NAP）正常人積分值為 1060分 中性類(lèi)白反應(yīng)時(shí)積分值可 明顯升高 ，而慢粒時(shí)則 降低為0分 ，再生障礙性貧血時(shí)積分值 升高 ，PNH時(shí) 降低 。 15酸性磷酸酶染色（ACP）有助于鑒別高雪細(xì)胞和尼曼-匹克細(xì)胞。前者呈 陽(yáng)性 反應(yīng)， 后者呈 陰性 反應(yīng)。多毛細(xì)胞性白血病時(shí)呈 強(qiáng)陽(yáng)性 反應(yīng)，加L-酒石酸 不被 抑制。淋巴瘤和慢性淋巴細(xì)胞白血病時(shí)呈 陽(yáng)性 反應(yīng)，加L- 被 抑制。16氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色（AS-DCE），在 粒細(xì)胞 系統(tǒng)可呈陽(yáng)性反應(yīng)，故該酯酶又稱(chēng) 粒細(xì)胞酯酶 。17醋酸AS-D萘酚酯酶染色（AS-DAE），急性粒細(xì)胞性白血病，），白血病細(xì)胞呈 陽(yáng)性 反應(yīng)，加NaF 不被 抑制。急性單核細(xì)胞性白血病時(shí)，白血病細(xì)胞呈 陽(yáng)性 反應(yīng)，加NaF 被的 抑制。故該酯酶又稱(chēng) 單核細(xì)胞酯酶 。18鐵染色后，細(xì)胞外鐵主要存在于 巨噬細(xì)胞的胞漿內(nèi) ，細(xì)胞內(nèi)鐵主要存在于 幼紅細(xì)胞的胞漿內(nèi) 。19早幼粒細(xì)胞與中性粒細(xì)胞的區(qū)別在于，前者胞漿內(nèi)的顆粒主要為 非特異性顆粒 ，后者胞漿顆粒以 特異性顆粒 為主。20特異性顆粒包括 中性顆粒 、嗜酸性顆粒和 嗜堿性顆粒 。 四、問(wèn)答題1試述血細(xì)胞的發(fā)育模式？2簡(jiǎn)述血細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中的形態(tài)演變規(guī)律？3試述常用的五種細(xì)胞化學(xué)染色名稱(chēng)及其主要的應(yīng)用價(jià)值？4目前了解較清楚的血細(xì)胞激活素有哪些，各自的主要功能有那些？5為什么分析骨髓象必須常規(guī)分析血象，試舉例說(shuō)明？6試述三種常見(jiàn)類(lèi)型急性白血病原始細(xì)胞化學(xué)染色的不同點(diǎn)？第二章 紅細(xì)胞疾病檢驗(yàn)一、選擇題1女性，20歲，頭昏，乏力半年，近2年來(lái)每次月經(jīng)期持續(xù)78天，有血塊。門(mén)診化驗(yàn)紅細(xì)胞數(shù)3.01012/L，血紅蛋白65g/L，血清鐵蛋白10g/L，血清葉酸16ng/ml，維生素B12600g/ml。網(wǎng)織紅細(xì)胞0.015（1.5%），最可能的診斷是 CA營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血 B溶血性貧血 C缺鐵性貧血 D再生障礙性貧血 E海洋性貧血2男性，50歲，確診為缺鐵性貧血給予鐵劑治療。Hb上升達(dá)135g/L。為補(bǔ)充體內(nèi)應(yīng)有的鐵貯存量，需繼續(xù)給予小劑量鐵劑。下列何項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查最能反映體內(nèi)貯存鐵 CA血清鐵 B血清總鐵結(jié)合力 C血清鐵蛋白 D骨髓內(nèi)鐵粒幼細(xì)胞計(jì)數(shù) E紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉測(cè)定3男性，50歲。5年前因胃癌行全胃切除術(shù)。近1年來(lái)漸感頭暈，乏力，活動(dòng)后心慌、氣急來(lái)診?；?yàn)：紅細(xì)胞數(shù)1.51012/L，血紅蛋白55g/L，白細(xì)胞數(shù)3.2109/L，血小板數(shù)65109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.001（0.10%），MCV129fl（129m3），MCH36pg，MCHC34%。最可能的診斷是 BA缺鐵性貧血 B巨幼細(xì)胞性貧血 C再生障礙性貧血D溶血性貧血 E. 骨髓病性貧血4體內(nèi)的鐵主要分布在下列哪一項(xiàng)中 AA血紅蛋白 B鐵蛋白及含鐵血黃素（貯存鐵） C. 肌紅蛋白 D. 運(yùn)鐵蛋白 E. 其他組織中鐵（各種酶）5缺鐵性貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為 BA小細(xì)胞正常色素性貧血 B小細(xì)胞低色素性貧血 C正常細(xì)胞正色素性貧血 D大細(xì)胞低色素性貧血 E大細(xì)胞性貧血6體內(nèi)缺鐵時(shí)，最早表現(xiàn)為 CA血清鐵降低 B血清總鐵結(jié)合力增高 C. 貯存鐵減少 D. 平均紅細(xì)胞體積變小 E. 平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量減低7女性，30歲，妊娠32周，平時(shí)有偏食習(xí)慣。近因頭昏乏力就診，化驗(yàn)：RBC1.61012/L，Hb62g/L，MCV130fl（130m3），中性粒細(xì)胞有分葉過(guò)多現(xiàn)象，疑為巨幼細(xì)胞性貧血。下列何項(xiàng)最有診斷意義 EARBC數(shù)減少比Hb下降明顯 BMCV，MCH增高C周?chē)?xì)胞減少伴中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多D. 胃酸分泌量減少 E. 骨髓幼紅細(xì)胞巨幼樣變8診斷溫抗體型溶血性貧血的最重要的實(shí)驗(yàn)室檢查是 BAHam試驗(yàn) BCoombs試驗(yàn) CDonath-Landsteiner試驗(yàn)D免疫球蛋白測(cè)定 E血紅蛋白電泳9下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查有利于血管內(nèi)溶血的診斷 CA外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高 B血液間接膽紅素增高C血液中游離血紅蛋白增高 D尿中尿膽原增高 E骨髓有核細(xì)胞增生活躍10下列哪項(xiàng)符合血管外溶血的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo) CA血漿中出現(xiàn)高鐵血紅素 B血漿血紅素結(jié)合蛋白下降C尿中含鐵血黃素試驗(yàn)陰性 D尿中出現(xiàn)游離血紅蛋白 E血漿游離血紅蛋白增高11溶血性貧血在溶血發(fā)作期，外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)一般是 EA0.5% B1.5% C2% D24% E5%12缺鐵性貧血與慢性感染性貧血鑒別要點(diǎn)是 DA血清鐵測(cè)定 B小細(xì)胞低色素性貧血 C紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟琳測(cè)定D骨髓細(xì)胞外鐵 E骨髓紅細(xì)胞內(nèi)鐵13缺鐵性貧血與鐵粒紅細(xì)胞性貧血鑒別主要選擇下列哪項(xiàng)檢查 C A血清鐵飽和度 B MCV、MCH、MCHC測(cè)定 C骨髓鐵染色D. 紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟琳測(cè)定 E. 血清總鐵結(jié)合力二、名詞解釋1環(huán)鐵粒紅細(xì)胞2原位溶血3溶血性貧血4PNH5再生障礙性貧血6缺鐵性貧血三、填空題1紅細(xì)胞膜骨架系統(tǒng)包括 收縮蛋白 、 肌動(dòng)蛋白 、 錨蛋白 和 區(qū)帶 等蛋白質(zhì)。2鐵在人體內(nèi)以 鐵蛋白 及 含鐵血黃素 的形式貯存。3顯示溶血的檢驗(yàn)主要有 、 、 、 、 。4紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)包括 、 、 和 。5紅細(xì)胞酶缺陷主要有 G6PD 酶和 丙酮酸激酶 以及 嘧啶5核苷酸酶 等的缺陷。6在Coombs試驗(yàn)中，若抗人球蛋白試劑的稀釋度不當(dāng)，過(guò)濃易引起“前帶現(xiàn)象”即 低稀釋度不出現(xiàn)凝集 。7冷凝集素綜合征患者血清中存在 冷凝集素 。在低溫（04）時(shí)使 自身紅細(xì)胞 、 O型紅細(xì)胞 或 受檢者同型紅細(xì)胞 發(fā)生凝集，當(dāng)溫度上升（37）后凝集現(xiàn)象消失。8對(duì)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的檢驗(yàn)， 蔗糖溶血 試驗(yàn)為簡(jiǎn)易重要的篩選試劑，而只有 酸化血清溶血 試驗(yàn)陽(yáng)性，其診斷不能成立。9最能反映體內(nèi)貯存鐵的實(shí)驗(yàn)室檢查是 血清鐵蛋白 測(cè)定。10在血色病早期，貯存鐵增加不顯著，但血清鐵已增加，此時(shí)診斷的可靠指標(biāo)是 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度大于70% 。11臨床早期發(fā)現(xiàn)再障的重要線索是 外周血紅細(xì)胞、血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板都低于正常 。12骨髓病性貧血最突出的特點(diǎn)，是外周血象中出現(xiàn) 中晚幼紅細(xì)胞 和 中晚幼粒細(xì)胞 甚至 巨核細(xì)胞裸核 。13在診斷貧血的過(guò)程中，必須遵循 確定有無(wú)貧血 、 貧血的嚴(yán)重程度 和 確定貧血的類(lèi)型和原因 。14最為常用的確定有無(wú)貧血的指標(biāo)為 Hb 和 Hct 。15成人貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：男性Hb 小于120g/L ，Hct 125g/L ；女性Hb 小于41g/L或110g/L ，孕婦Hb 小于100g/L或105g/L Hct 小于37% 。16成人貧血嚴(yán)重程度以Hb（g/L）表示：極重度 小于30 ，重度 3060 ，中度6090 ，輕度 90120 。17小細(xì)胞低色素性貧血時(shí)MCV 小于80fl ，MCH 小于26pg ，MCHC 小于31% 常見(jiàn)于 缺鐵性貧血、慢性失血；大細(xì)胞性貧血時(shí)MCV 大于94fl ，MCH 大于32pg ，MCHC 3236% 常見(jiàn)于 和 VitB12、葉酸 缺乏。18根據(jù)紅細(xì)胞破壞場(chǎng)所的不同，可將溶血性貧血分為 血管內(nèi)溶血 和 血管外溶血 。19溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的一個(gè)重要的診斷方法是 抗人球蛋白 試驗(yàn)。它包括 直接 法和 間接 法。 直接 法具有半定量測(cè)定價(jià)值，可作為病情程度變化和隨訪的指標(biāo)。根據(jù)檢測(cè)結(jié)果可將該型貧血分為 抗IgG及抗C3 型、 型和 抗IgG、抗C3 型。20通常所說(shuō)的“蠶豆病”主要是由于 葡萄糖6磷酸脫氫酶 的缺陷引起的。21血紅蛋白病是由于生成血紅蛋白的 珠蛋白肽鏈（、） 的結(jié)構(gòu)或合成速率改變，從而引起功能異常。22陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性 血細(xì)胞膜 缺陷性疾病。病變來(lái)源于 的突變。主要受累的是 造血干細(xì)胞 。該病的典型癥狀是 清晨發(fā)現(xiàn)醬油色尿 。23根據(jù)病理生理和臨床缺鐵，可將缺鐵性貧血分為 、 和 三個(gè)階段。24缺鐵性貧血時(shí)，血清鐵 ，總鐵結(jié)合力 ，血清鐵蛋白 ，骨髓檢查細(xì)胞外鐵 。25發(fā)生巨幼細(xì)胞性貧血，往往是由于體內(nèi)缺乏 或 。該病患者血象呈 ，骨髓象主要表現(xiàn)為 三系細(xì)胞巨幼樣變 改變。四、問(wèn)答題1試述再障的骨髓病理學(xué)特點(diǎn)？2簡(jiǎn)述正常人體內(nèi)鐵總量中各種形式鐵的含量，并描述發(fā)生缺鐵時(shí)各自的變化順序？3請(qǐng)列表說(shuō)明血管內(nèi)溶血和血管外溶血的不同點(diǎn)？4試述紅細(xì)胞膜骨架結(jié)構(gòu)？5引起缺鐵的常見(jiàn)原因有那些，成人缺鐵性貧血最常見(jiàn)的原因是什么？6試述缺鐵性貧血各階段實(shí)驗(yàn)室檢查有何差異？7根據(jù)MCV、MCH、MCHC可將貧血分為哪幾類(lèi)，各類(lèi)劃分標(biāo)準(zhǔn)如何，并舉例說(shuō)明？8再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？9再障與PNH有何共同點(diǎn)，兩者如何鑒別？10珠蛋白合成異常對(duì)紅細(xì)胞有何影響？第三章 白細(xì)胞疾病檢驗(yàn)一、選擇題1急性粒細(xì)胞白血?。∕1型）時(shí)存在下列哪項(xiàng) BAph1染色體陽(yáng)性 B粒系細(xì)胞可見(jiàn)白血病裂孔現(xiàn)象C是白血病中并發(fā)DIC最常見(jiàn)的類(lèi)型 D中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高E過(guò)氧化物酶染色陰性2女性，18歲，發(fā)熱咽痛，鼻粘膜出血10天，淺表淋巴結(jié)和肝脾腫大胸骨壓痛（+），右下肢皮膚可見(jiàn)33cm大小腫塊，質(zhì)硬，Hb86g/L，WBC2109/L，BPC20109/L，骨髓檢查：增生極度活躍，原始細(xì)胞80%，部分原始細(xì)胞漿中可見(jiàn)Auer小體，原始細(xì)胞過(guò)氧化物酶染色弱陽(yáng)性，PAS染色胞漿淡紅色，胞漿邊緣有細(xì)小的陽(yáng)性顆粒，-醋酸萘酚非特異性酯酶染色陽(yáng)性，能被氟化鈉抑制，應(yīng)診斷為 CA急性粒細(xì)胞白血病 B急性早幼粒細(xì)胞白血病 C急性單核細(xì)胞白血病D急性紅白血病 E急淋3男性，40歲，因發(fā)熱就診，查血Hb90 g/L，WBC25109/L，白細(xì)胞分類(lèi)：中性中幼粒10%，中性晚幼粒10%，中性桿狀核30%，中性分葉核30%，嗜堿性分葉核2%，淋巴細(xì)胞10%，單核細(xì)胞3%，BPC95109/L，AKP積分為0分，該病例最可能診斷是 DA嚴(yán)重細(xì)菌感染 B嚴(yán)重病毒感染 C類(lèi)白血病反應(yīng) D慢粒 E急性白血病4男性，70歲，低熱，乏力，消瘦半年，兩側(cè)頸部可觸及數(shù)個(gè)蠶豆大小淋巴結(jié)，質(zhì)中，脾肋下3cm，Hb130g/L，WBC98109/L，分類(lèi)：中性12%，淋巴88%，BPC11.2109/L，血尿酸7mg/dl，骨髓象：增生明顯活躍，幼淋2%，淋巴80%，應(yīng)診為 EA急粒 B急淋 C急單 D慢粒 E慢淋5霍奇金病患者，體檢：T38.5，左側(cè)頸部及右側(cè)腋下淋巴結(jié)腫大，兩側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大，肝脾肋下未及，胸部X線檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，該病例臨床分期屬于 DAII期A BII期B CIII期A DIII期B EIV期B6男性，17歲，發(fā)熱，皮膚瘀點(diǎn)牙齦出血10天就診，化驗(yàn)：Hb70g/L，WBC2.2109/L，BPC31109/L，分類(lèi)N0.7（70%），L25%，M5%。骨髓涂片增生明顯活躍，原始細(xì)胞32%，早幼粒細(xì)胞18%，最可能的診斷是 DAMDS B急性再障 C急性白血性白血病 D急性非白血性白血病 E類(lèi)白血病反應(yīng)7男性，22歲，頭昏乏力，鼻粘膜及牙齦出血1周來(lái)診?；?yàn)；Hb85g/L，WBC42109/L，BPC23109/L，外周血片中有成熟細(xì)胞，骨髓涂片增生極度活躍。原始細(xì)胞50%，早幼粒細(xì)胞21%，POX強(qiáng)陽(yáng)性，NAP（），NSE部分呈陽(yáng)性反應(yīng)，不被NaF抑制，確診為急性非淋巴細(xì)胞白血病，F(xiàn)AB分型是 BAM1 BM2 CM3 DM4 EM5二、名詞解釋1急性淋巴細(xì)胞性白血病2柴捆細(xì)胞3費(fèi)城（ph1）染色體4MDS5ALIP6惡性淋巴瘤7M蛋白8類(lèi)白血病反應(yīng)9籃細(xì)胞10Auer小體11白血病裂孔現(xiàn)象12傳染性單核細(xì)胞增多癥三、填空題1在FAB形態(tài)學(xué)分類(lèi)中，ALL（L1）型特征是以 小 細(xì)胞為主，染色質(zhì)較 粗 。ALL（L3）型以 細(xì)胞為主，胞漿 大空泡明顯 ，呈蜂窩狀。2FAB形態(tài)學(xué)分類(lèi)中，ANLL（M2b）是以 異常中性中幼粒細(xì)胞 增生為主，常大于30% （NEC），該類(lèi)細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)為核染色質(zhì) 疏松細(xì)致 ，核仁 明顯 ，胞漿量 多 ，顆粒為 特異性顆粒 。3急性白血病主要的臨床癥狀為 出血 、 感染 、 貧血 和 各組織浸潤(rùn) 的表現(xiàn)。而在ANLL（M3）型則以 出血 為其多見(jiàn)且嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)。4ANLL（M3）型出血的機(jī)制除血小板減少和功能異常外主要是本病易并發(fā) 彌散性血管內(nèi)凝血 其發(fā)生機(jī)制主要于異常的早幼粒細(xì)胞中的 嗜苯胺藍(lán)顆粒 有關(guān)。5ANLL（M3）型白血病最特異的基因標(biāo)志是 染色體易位t（15；17）形成的PML/RARA融合基因 對(duì)其有獨(dú)特療效的藥物是 全反式維甲酸 。6慢性粒細(xì)胞性白血病最突出的體征是 脾臟腫大 ，在細(xì)胞遺傳學(xué)上有恒定的，特征性的 Ph1 染色體及其分子標(biāo)志 BCR/ABL 融合基因。7慢性患者的骨髓象中，有核細(xì)胞增生 極度活躍 ，顯著增生的粒細(xì)胞中，以中性中幼粒，晚幼粒和桿狀核粒 細(xì)胞居多，此外 嗜堿和嗜酸性 也可增多。8慢性淋巴細(xì)胞性白血病患者骨髓中主要以 成熟淋巴細(xì)胞 增生為主，占 40% 以上。外周血中，該類(lèi)細(xì)胞往往大于或等于 60% 。9引起外周血三系減少的血液病，常見(jiàn)的有 再障 、 MDS 、 PNH 和 惡組 、 低增生性白血病 等。10原發(fā)性MDS可分為5型，它們是難治性貧血 、 環(huán)鐵粒幼細(xì)胞難治性貧血 、 原始細(xì)胞過(guò)多難治性貧血 、 轉(zhuǎn)化中的原始細(xì)胞過(guò)多難治性貧血 和 慢性粒單核細(xì)胞白血病 。11對(duì)MDS患者進(jìn)行骨髓活組織檢查，常可發(fā)現(xiàn)骨髓造血組織過(guò)度增生，主要表現(xiàn)為 不成熟粒 細(xì)胞增多，并有 未成熟前體細(xì)胞異常定位 現(xiàn)象。12霍奇金病的首發(fā)癥狀往往是 進(jìn)行性和無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大 ，按病理組織學(xué)可將其分為 結(jié)節(jié)硬化型 、 淋巴細(xì)胞為主型 、 混合細(xì)胞型 和 淋巴細(xì)胞消減型 四種。13多發(fā)性骨髓瘤是骨髓內(nèi) 單漿細(xì)胞株異常增生 異常增生的一種惡性腫瘤。該病患者血清和尿中往往出現(xiàn) M蛋白（M成分或副蛋白） 。14多發(fā)性骨髓瘤患者經(jīng)血清和尿中免疫電泳，可將M成分分為 型、 型、 型、 型、 不分泌 型、 輕鏈 型和 雙克隆或多克隆免疫球蛋白 型七種類(lèi)型。15.巨球蛋白血癥是 B淋巴細(xì)胞 、 淋巴樣漿細(xì)胞 與 漿細(xì)胞 惡性增生，分泌大量 單克隆巨球蛋白 并廣泛浸潤(rùn)骨髓和髓外臟器的一種病癥。16常見(jiàn)的骨髓增生性疾病有 真性紅細(xì)胞增多癥 、 骨髓纖維化 、 慢性粒細(xì)胞性白血病 、 原發(fā)性血小板增多癥 等。17骨髓纖維化患者的血象中?？沙霈F(xiàn) 幼稚紅細(xì)胞 和 幼稚粒細(xì)胞 ，并有不同程度的骨髓纖維化及髓外造血等確診該病的主要方法是進(jìn)行 骨髓活檢 。18惡性組織細(xì)胞病最重要的特征是在骨髓涂片中找到 形態(tài)異常組織細(xì)胞 ，該類(lèi)細(xì)胞?？煞譃?種，分別是 異常組織細(xì)胞 、 多核巨細(xì)胞 、 淋巴樣組織細(xì)胞 、 單核樣組織細(xì)胞 和 吞噬性組織細(xì)胞 等。其中 異常組織細(xì)胞 和 多核巨細(xì)胞 的發(fā)現(xiàn)對(duì)診斷有價(jià)值。19白細(xì)胞減少癥是指外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù) 持續(xù)低于4.0109/L 。大多數(shù)情況下是由于 中性粒細(xì)胞 減少所引起的。20類(lèi)白血病反應(yīng)按細(xì)胞類(lèi)型可分為 重型粒細(xì)胞 型、 淋巴細(xì)胞 型、 單核細(xì)胞 型和 嗜酸性粒細(xì)胞型 型等。21傳染性單核細(xì)胞增多癥是由 EB病毒 所引起的一種急性或亞急性 淋巴細(xì)胞 良性增生的疾病。主要癥狀為 咽痛 、 后頸淋巴結(jié)腫大 、 發(fā)熱 等。22傳染性單核細(xì)胞增多癥是的異型淋巴細(xì)胞可分為三型，即 泡沫型或漿細(xì)胞型 、 不規(guī)則型或單核細(xì)胞樣型 、 幼稚型或幼淋巴細(xì)胞樣型 等。23傳單患者血清中存在 嗜異性抗體 ，嗜異性凝集素陽(yáng)性反映常在起病后 第12周 出現(xiàn)， 第23周 凝集素滴定度最高，一般能在體內(nèi)保持 36個(gè)月 或更長(zhǎng)時(shí)間。該癥患者本試驗(yàn)滴定度可等于或高于 1：224 。24戈謝病是由于缺乏或減少 葡萄糖腦苷酯酶 ，尼曼-匹克病是由于缺乏 神經(jīng)鞘磷脂酶 。四、問(wèn)答題1如何鑒別慢粒與骨髓纖維化？2具備那些條件可考慮為慢粒加速期？3原發(fā)性MDS可分為哪幾型，各型的診斷標(biāo)準(zhǔn)又如何？4請(qǐng)分別描述病態(tài)造血時(shí)，粒、紅、巨三系有何變化？5惡性淋巴瘤的分期標(biāo)準(zhǔn)如何？6多發(fā)性骨髓瘤時(shí)的瘤細(xì)胞可分為哪幾型，分別有何特征？7試述FAB分類(lèi)三種急淋的細(xì)胞學(xué)特征？8何謂類(lèi)白血病反應(yīng)，按細(xì)胞類(lèi)型可分為哪幾型，其中最常見(jiàn)的是哪一型？9如何鑒別類(lèi)白反映和白血病，引起類(lèi)白反應(yīng)的常見(jiàn)原因有哪些？10何謂傳染性單核細(xì)胞增多癥，主要臨床癥狀有哪些，此病中常見(jiàn)的異型淋巴細(xì)胞可分為哪幾型？第四章 止血與血栓檢驗(yàn)一、選擇題1女性，32歲，2年來(lái)下肢反復(fù)出現(xiàn)瘀點(diǎn)，間有鼻出血及牙齦出血來(lái)門(mén)診檢查。體檢：下肢散在紫癜和瘀斑，肝脾不腫大 ，化驗(yàn)：Hb110g/L，WBC5.1109/L，BPC35109/L，骨髓涂片巨核細(xì)胞296個(gè)/全片，其中顆粒型占90%，血小板減少發(fā)生機(jī)制是 DA血小板生成減少 B. 血小板消耗過(guò)多 C. 血小板釋放減少D.血小板破壞過(guò)多 E血小板分布異常2女性，20歲，反復(fù)出現(xiàn)下肢紫癜伴月經(jīng)量增多1年，下列何項(xiàng)對(duì)原發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷最有價(jià)值 CA多次血小板計(jì)數(shù)低于100109/L B. 脾不腫大 C骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多伴成熟障礙D血小板相關(guān)抗體陽(yáng)性 E激素治療有效3女性，28歲，反復(fù)下肢皮膚出血點(diǎn)2年，間有鼻出血及牙齦出血，化驗(yàn)：BPC52109/L，擬診為ITP，下列何項(xiàng)對(duì)ITP有確診價(jià)值 EA. 多次血小板計(jì)數(shù)低于100109/L B. 出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊退縮不良C. 骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多 D. 血小板相關(guān)抗體陽(yáng)性E放射性核素測(cè)定血小板壽命縮短4血漿凝血活酶的組成是 CAX、V、Ca2+、PF3 BVII、III、X、V、Ca2+、PF3CXa、Va、Ca2+、PF3 DXII、XI、XIII、IX、VIII、X、V、Ca2+、PF3EVIIa、IIIa、Xa、Va、Ca2+、PF35凝血過(guò)程中起加速（催化）作用的因子是 EA鈣離子 B組織凝血活酶 C因子X(jué) D接觸因子 E凝血酶6血友病甲型、乙型，分別缺乏以下凝血因子 DAIV、VIII BIII、V CVIII、XI DVIII、IX EXI、IX7凝血功能障礙所致出血的實(shí)驗(yàn)室篩選試驗(yàn)，其主要陽(yáng)性結(jié)果可以是 EA. 血小板減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)，束臂試驗(yàn)（+）B. 血小板減少，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊退縮時(shí)間延長(zhǎng)C. 血小板減少，束臂試驗(yàn)（+），凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)D. 血小板減少，束臂試驗(yàn)（+），凝血時(shí)間延長(zhǎng)E 凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間、凝血酶時(shí)間及白陶土部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)8血漿凝血酶原時(shí)間明顯延長(zhǎng)時(shí)缺乏的凝血因子最可能是 CA.I、II、V、VII、VIII B.I、II、V、VII、IXC.I、II、V、VII、X D.I、II、V、VII、XII E.I、I