過敏性紫癜個人整理PPT課件

.,過敏性紫癜,.,概念conception過敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又稱亨-舒綜合征（Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是多種原因引起的、免疫異常介導的毛細血管變態(tài)反應性疾病。病理基礎是全身廣泛的小血管炎癥臨床特點:血小板不減少性紫癜（特征性表現(xiàn)）消化道癥狀（腹痛、便血）關節(jié)腫痛、關節(jié)腔積液腎臟受累（血尿、蛋白尿）,OVERVIEW概述,.,發(fā)病年齡兒童和青年，2-8歲兒童多見性別男：女=1.4-21季節(jié)四季均可，春秋季多見,OVERVIEW概述,.,病因和發(fā)病機理ETIOLOGY&PATHOGENESIS,病因:尚不明確感染：細菌、病毒、支原體、寄生蟲，約50%發(fā)病前有A族溶血性鏈球菌感染。藥物：抗生素、非甾體類、苯巴比妥類過敏食物：蝦、蟹、蛋類其他：疫苗接種、蟲咬等有遺傳傾向,.,各種刺激因子（感染原、過敏原）,敏感個體(具有遺傳背景的個),激發(fā)B淋巴細胞克隆擴增,大量IgA和IgE,系統(tǒng)性血管炎,病因和發(fā)病機理ETIOLOGY&PATHOGENESIS,.,遺傳,免疫異常,環(huán)境,發(fā)病,病因和發(fā)病機理ETIOLOGY&PATHOGENESIS,.,基礎病理改變：全身廣泛的毛細血管、小動脈、小靜脈無菌性炎癥血管壁膠原纖維腫脹、壞死，血管壁白細胞浸潤，中性粒細胞核碎裂片間質(zhì)水腫，有漿液滲出，可見紅細胞滲出內(nèi)皮細胞腫脹，可有血栓形成病變累及皮膚、腎臟、關節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器在皮膚和腎臟：熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復合物沉積,PATHOLOGY病理,.,免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積,PATHOLOGY病理,.,臨床表現(xiàn),.,發(fā)病期1-3周多有上呼吸道感染病史皮膚紫癜（多為首發(fā)癥狀）消化道癥狀關節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其他：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng),.,皮膚紫癜（特征性表現(xiàn)）血小板計數(shù)正常,部位：四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見，性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色?？扇诤铣善?。紫紅色暗紫色棕褐色斑丘疹-消退伴隨癥狀：蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫，嚴重者可有壞死、水皰4-6周后消退,.,.,.,消化道癥狀,半數(shù)以上的患兒會出現(xiàn)反復的陣發(fā)性腹痛，以臍周及下腹部為主，可伴有嘔吐，嘔血少見，部分可出現(xiàn)血便、黑便，可先于皮膚紫癜出現(xiàn)，可作為首發(fā)癥狀。嚴重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。,.,關節(jié)癥狀約占1/3,疼痛、腫張,可出現(xiàn)關節(jié)腔積液，多累及踝、膝、腕、肘等大關節(jié)；數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。,.,腎臟受累（決定遠期預后）,兒童最常見的繼發(fā)性腎小球疾病多在病程24周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀多伴血尿、蛋白尿和可見管型尿，伴血壓增高及浮腫紫癜性腎炎少數(shù)可呈腎病綜合征：三高一低可發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠期預后。,.,*紫癜性腎炎（臨床分型）單純腎小球性血尿或蛋白尿急性腎小球腎炎腎病綜合征急進性腎炎慢性腎炎,.,其它,神經(jīng)系統(tǒng)：顱內(nèi)出血驚厥、昏迷、癱瘓、失語等呼吸系統(tǒng)：氣急、少見肺出血、喉頭水腫、哮喘循環(huán)系統(tǒng)：心肌炎、心包炎等血液系統(tǒng)：出血傾向，包括鼻出血、牙齦出血、咯血等,.,輔助檢查,.,非特異性實驗室檢查,外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正?；蛏摺２糠諧AP脆性實驗陽性。尿檢：可有紅細胞、蛋白及管型等。大便隱血：伴消化道出血時常呈陽性。,.,免疫學檢查,血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3C4正常或升高抗核抗體及類風濕因子陰性。,.,其它,腹部B超有助早期診斷腸套疊；ECG、EEG、頭顱MRI對有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診。腎活檢在有相應系統(tǒng)癥狀時可考慮選用。,.,診斷標準,美國風濕病學會1990年：初發(fā)病時年齡在20歲以下。紫癜高出皮面，可捫及。紫癜非因血小板減少。胃腸道出血黑糞，血便，便潛血試驗陽性。病理示彌漫性小血管周圍炎，中性粒細胞在血管周圍堆積。,具備以上兩項以上即可診斷,.,分型診斷：單純皮膚型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道癥狀關節(jié)型：典型皮疹+關節(jié)癥狀腎型：典型皮疹+腎損害混合型：典型皮疹+兩個及兩個以上系統(tǒng)損害癥狀,.,診斷標準,國內(nèi)標準：（一）臨床表現(xiàn)：發(fā)病前13周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。下肢大關節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布、大小不等的丘疹樣紫癜，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。病程中可有出血性腸炎或關節(jié)痛，少數(shù)患者腹痛或關節(jié)痛可在紫癜出現(xiàn)前2周發(fā)生，常有紫癜腎炎。,.,診斷標準,國內(nèi)標準：（二）實驗室檢查：血小板計數(shù)正常，血小板功能和凝血時間正常。（三）組織學檢查：受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細胞聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細胞增生和紅細胞滲出血管外。免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA和補體C3在真皮層血管壁沉著。（四）排除診斷：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環(huán)形毛細血管擴張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。,.,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風濕性關節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎,.,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜皮膚型皮損形態(tài)：不高出皮膚、分布不對稱輔助檢查：血小板減少、抗體IgG升高、骨髓產(chǎn)血小板巨核細胞減少風濕性關節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎,.,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風濕性關節(jié)炎關節(jié)型癥狀：無紫癜可有心臟炎表現(xiàn)自身抗體：RF、ANA可陽性敗血癥腸套疊闌尾炎,.,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風濕性關節(jié)炎敗血癥（腦膜炎雙球菌）癥狀：中毒癥狀重、有腦膜炎表現(xiàn)輔助檢查：白細胞明顯增高、皮疹處可檢出細菌、腦脊液改變腸套疊闌尾炎,.,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風濕性關節(jié)炎敗血癥腸套疊癥狀體征：陣陣哭叫、腹部包塊、腹肌緊張，無紫癜輔助檢查：鋇劑灌腸、B超闌尾炎,.,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風濕性關節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎癥狀體征：轉(zhuǎn)移性腹痛、腹肌緊張、壓痛反跳痛、無紫癜輔助檢查：白細胞顯著升高,.,治療,一般治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療中醫(yī)中藥治療,.,治療,一般治療臥床休息尋找去除致病因素、控制感染、補充維生素維生素C2g-5g/d抗組胺藥可用西米替丁20-40mg/kg.d腹痛時解痙劑，消化道出血則禁食、失血嚴重則輸血糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療中醫(yī)中藥治療,.,治療,一般治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑用于急性期腹痛和關節(jié)痛患兒可緩解癥狀。潑尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲潑尼龍5-10mg/kg靜滴，癥狀緩解可停藥重癥過敏性紫癜腎炎加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤抗凝治療中醫(yī)中藥治療,.,治療,一般治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療抗血小板藥：阿司匹林3-5mg/kg（誘因之一？）、雙嘧達莫2-3mg/kg抗凝藥：肝素（每次120-150U/