發(fā)紺(診斷學(xué)完整內(nèi)容)ppt課件

.,1,發(fā)紺,.,2,發(fā)紺：是指血液中還原血紅蛋白增多使皮膚和黏膜呈青紫色改變的一種表現(xiàn)，也可稱紫紺。這種改變常發(fā)生在皮膚較薄、色素較少和毛細血管較豐富的部位，如口唇、指（趾）、甲床等。,.,3,發(fā)生機制,發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對量增加所致。還原血紅蛋白濃度可用血氧的未飽和度來表示。正常血液中含血紅蛋白為15g/dl，能攜帶20vol/dl的氧，此種情況稱為100氧飽和度。正常從肺毛細血管流經(jīng)左心至體動脈的血液，其氧飽和度為96（19vol/dl），而靜脈血液的氧飽和度為7275（1415vol/dl），氧未飽和度為56vol/dl，在周圍循環(huán)毛細血管血液中，氧的未飽和度平均約為3.5vo1/dl。當毛細血管內(nèi)的還原血紅蛋白超過50g/L（5g/dl）時（即血氧未飽和度超過6.5vol/dl）皮膚黏膜可出現(xiàn)發(fā)紺。,.,4,但臨床實踐資料表明，此說并非完全可靠，因為以正常血紅蛋白濃度150g/L計，50g/L為還原血紅蛋白時，提示已有1/3血紅蛋白不飽和。當動脈血氧飽和度（SaO2）66時，相應(yīng)動脈血氧分壓（PaO2）已降低至此34mmHg（4.5kPa）的危險水平。事實上，在血紅蛋白濃度正常的患者，如SaO285占60左右。,.,5,此外，假若病人吸入氧能滿足120g/L血紅蛋白氧合時，病理生理上并不缺氧。而若病人血紅蛋白增多達180g/L時，雖然SaO285亦可出現(xiàn)發(fā)紺。而嚴重貧血（Hb60g/L）時，雖SaO2明顯降低，但常不能顯示發(fā)紺。故而，在臨床上所見發(fā)紺，并不能全部確切反映動脈血氧下降的情況。,.,6,病因與分類,根據(jù)引起發(fā)紺的原因可將其作如下分類：1血液中還原血紅蛋白增加（真性發(fā)紺）（1）中心性發(fā)紺：此類發(fā)紺的特點表現(xiàn)為全身性、除四肢及顏面外，也累及軀干和黏膜的皮膚，但受累部位的皮膚是溫暖的。發(fā)紺的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通氣與換氣功能障礙、肺氧合作用不足導(dǎo)致SaO2降低所致。,.,7,一般可分為肺性發(fā)紺：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常見于各種嚴重的呼吸系統(tǒng)疾病，如喉、氣管、支氣管的阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質(zhì)纖維化、肺淤血、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞、原發(fā)性肺動脈高壓等；心性混合性發(fā)紺：由于異常通道分流，使部分靜脈血未通過肺進行氧合作用而入體循環(huán)動脈，如分流量超過心輸出量的13，即可出現(xiàn)發(fā)紺。常見于發(fā)紺型先天性心臟病，如Fallot四聯(lián)癥、Eisenmenger（艾森曼格）綜合征等。,.,8,（2）周圍性發(fā)紺：此類發(fā)紺常由于周圍循環(huán)血流障礙所致。其特點表現(xiàn)在發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體的末端與下垂部位。這些部位的皮膚是冷的，但若給予按摩或加溫，使皮膚轉(zhuǎn)暖，發(fā)紺可消退。此特點亦可作為與中心性發(fā)紺的鑒別點。,.,9,此型發(fā)紺可分為：淤血性周圍性發(fā)紺：常見于引起體循環(huán)淤血、周圍血流緩慢的疾病，如右心衰竭、滲出性心包炎心包壓塞、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、上腔靜脈阻塞綜合征、下肢靜脈曲張等；缺血性周圍性發(fā)紺：常見于引起心排出量減少的疾病和局部血流障礙性疾病，如嚴重休克、暴露于寒冷中和血栓閉塞性脈管炎、雷諾（Raynaud）病、肢端發(fā)紺癥、冷球蛋白血癥等。,.,10,（3）混合性發(fā)紺：中心性發(fā)紺與周圍性發(fā)紺同時存在?？梢娪谛牧λソ叩取?.,11,2血液中存在異常血紅蛋白衍生物（1）高鐵血紅蛋白血癥：由于各種化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒引起血紅蛋白分子中二價鐵被三價鐵所取代，致使失去與氧結(jié)合的能力。當血中高鐵血紅蛋白量達到30gL（3gdl）時可出現(xiàn)發(fā)紺。常見于苯胺、硝基苯、伯氨喹、亞硝酸鹽、磺胺類等中毒所致發(fā)紺，其特點是發(fā)紺出現(xiàn)急劇，抽出的靜脈血呈深棕色，雖給予氧療但發(fā)紺不能改善，只有給予靜脈注射亞甲藍或大量維生素C，發(fā)紺方可消退，用分光鏡檢查可證實血中高鐵血蛋白存在。由于大量進食含亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜面引起的中毒性高鐵血紅蛋白血癥，也可出現(xiàn)發(fā)紺，稱“腸源性青紫癥”。,.,12,（2）先天性高鐵血紅蛋白血癥：自幼即有發(fā)紺，而無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因，有家族史，身體一般狀況較好。,.,13,（3）硫化血紅蛋白血癥：為后天獲得性。服用某些含硫藥物或化學(xué)品后，使血液中硫化血紅蛋白達到5gL（0.5gdl）即可發(fā)生發(fā)紺。但一般認為本病患者須同時有便秘或服用含硫藥物在腸內(nèi)形成大量硫化氫為先決條件。發(fā)紺的特點是持續(xù)時間長，可達數(shù)月以上，血液呈藍褐色，分光鏡檢查可證明有硫化血紅蛋白的存在。,.,14,伴隨癥狀,1發(fā)紺伴呼吸困難：常見于重癥心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量氣胸等，而高鐵血紅蛋白血癥雖有明顯發(fā)紺，但一般無呼吸困難。2發(fā)紺伴杵狀指（趾）：提示病程較長。主要見于發(fā)紺型先天性心臟病及某些慢性肺部疾病。3發(fā)紺伴意識障礙及衰竭：主要見于某些藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭等,.,15,問診要點,1發(fā)病年齡與性別：自出生或幼年即出現(xiàn)發(fā)紺者，常見于發(fā)紺型先天性心臟病，或先天性高鐵血紅蛋白血癥。特發(fā)性陣發(fā)性高鐵血紅蛋白血癥可見于育齡女性，且發(fā)紺出現(xiàn)多與月經(jīng)周期有關(guān)。2發(fā)紺部位及特點：用以判斷發(fā)紺的類型