B學(xué)生全部泌尿.ppt

泌尿系統(tǒng)疾病,病理系戴潔,Diseasesofurinarysystem,Review,Theurinarysystemiscomposedof2kidneys(腎小球、腎小管、濾過(guò)膜，集合管）,2ureters,urinarybladderandurethra.ThestructureandfunctionofkidneyaremostimportantandcomplicatedMainfunctionofkidneyistoexcretethewasteproductsofmetabolismthroughproducingurine.(Convertmorethan1700Lofbloodperdayinto1Lofurine).Itpreciselyregulatethebodysconcentrationofwaterandsalt,maintainstheappropriateacidbalanceofplasma,andservesasanendocrineorgan.(促紅細(xì)胞生成素、腎素和前列腺素等多種生物活性物質(zhì)),RenalDiseases,Glomerulardiseases1)PrimaryGlomerulonephritis2)Systemic:Diabetesmellitus,Amyloidosis,SLE,Infections(HepatitisB)3)Hereditary:Alportsyndrome(基因異常）Thinbasementmembranedisease2.Diseasesaffectingtubulesandinterstitium1)Acutetubularnecrosis2)TubulointerstitialNephritisPyelonephritis:inducedbyurinarytractinfectionTubulointerstitialNephritis:inducedbydrugsandtoxins,RenalDiseases,3.Diseasesofbloodvessels1)Benignnephrosclerosis2)Malignanthypertensionandmalignantnephrosclerosis3)Thromboticmicroangiopathies4.Tumors1)Renalcellcarcinoma2)Wilmstumor(Nephroblastoma)3)Urothelialtumors(pelvis,ureter,urinarybladder,urethra),第一節(jié)、腎小球腎炎（glomerulonephritis,GN),Definition：腎小球腎炎是以腎小球損傷和改變?yōu)橹鞯囊唤M疾病。（彌漫性、局灶性）Clinicalfeatures：尿量、尿質(zhì)的改變；水腫和高血壓；晚期可引起腎功衰竭，是臨床引起腎功能衰竭的主要原因。,原發(fā)性腎小球腎炎（primaryglomerulonephritis),一、EtiologyandPathogenesis（一）正常腎小球結(jié)構(gòu),腎小球系膜（小葉的中軸）,系膜細(xì)胞：收縮參與調(diào)節(jié)腎小球毛細(xì)血管血流,吞噬增殖合成基質(zhì)和膠原分泌多種生物活性物質(zhì),腎小球的系膜,系膜基質(zhì)：基膜樣，由系膜細(xì)胞產(chǎn)生。,（二）EtiologyandPathogenesis,免疫反應(yīng)性疾?。w液免疫，細(xì)胞免疫）（一）引起腎小球腎炎的抗原1、內(nèi)源性抗原（如腎小球本身成分和非腎小球抗原成分）2、外源性抗原（感染產(chǎn)物等）,1.CirculatingImmuneComplexDeposition,循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎非腎小球性抗原在機(jī)體內(nèi)產(chǎn)生相應(yīng)抗體，抗原抗體在血液循環(huán)中結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合物，隨血液流經(jīng)腎臟時(shí)，沉積在腎小球。（一過(guò)性；持續(xù)性）,免疫熒光法檢查(immunofluorescenceIF)：復(fù)合物呈顆粒狀熒光。,（二）腎小球腎炎的免疫發(fā)病機(jī)理,2.InSituImmuneComplexDeposition：（1）抗腎小球基膜抗體引起的腎炎抗體與腎小球基膜內(nèi)固有的抗原結(jié)構(gòu)改變或交叉反應(yīng)在腎小球原位結(jié)合形成免疫復(fù)合物。（自身免疫）IF：復(fù)合物沿基底膜呈連續(xù)線形熒光。,（2）交叉免疫反應(yīng)引起：（Heymann腎炎）膜性腎炎模型（近曲小管刷狀緣抗原免疫大鼠與足細(xì)胞小凹上抗原復(fù)合物結(jié)合）；與人膜性腎小球病變相似顆粒狀熒光,外源性抗原：如感染產(chǎn)物、藥物內(nèi)源性抗原：如甲狀腺球蛋白、DNA等,IF：復(fù)合物沿基膜呈不連續(xù)顆粒熒光。,（感染產(chǎn)物與腎小球的成分結(jié)合形成植入抗原）在腎小球原位結(jié)合形成免疫復(fù)合物。,（3）抗體與植入在腎小球的非腎小球抗原反應(yīng),未發(fā)現(xiàn)抗體反應(yīng)致敏T淋巴細(xì)胞損傷腎小球,3.細(xì)胞免疫性腎小球腎炎（Cell-MediatedImmunityinGN）,4.補(bǔ)體替代途徑的激活（未發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物沉積，但發(fā)現(xiàn)補(bǔ)體）,個(gè)別腎炎,（三）腎小球損傷的介質(zhì),抗體：?jiǎn)为?dú)引起腎小球損傷（如抗腎小球細(xì)胞腎炎）補(bǔ)體白細(xì)胞介導(dǎo)機(jī)制：（免疫復(fù)合物或T細(xì)胞免疫性腎炎）補(bǔ)體激活C3aC5a等趨化因子中性粒、單核細(xì)胞，浸潤(rùn)腎小球、釋放多種生物活性物質(zhì)（細(xì)胞因子、花生四希酸衍生物、一氧化氮和內(nèi)皮素等）炎癥介質(zhì)不依賴白細(xì)胞的補(bǔ)體依賴機(jī)制補(bǔ)體C5-C9形成膜攻擊復(fù)合物上皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞分泌損傷性化學(xué)介質(zhì)單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞：抗體或細(xì)胞介導(dǎo)反應(yīng)浸潤(rùn)、釋放大量生物活性物質(zhì)血小板：釋放花生酸衍生物和生長(zhǎng)因子腎小球固有細(xì)胞：系膜、上皮、內(nèi)皮細(xì)胞等刺激后分泌損傷性化學(xué)介質(zhì)凝血系統(tǒng)：纖維素及其產(chǎn)物引起白細(xì)胞浸潤(rùn)和細(xì)胞增生,二、BasicPathologicalchangesofGN,1、腎小球細(xì)胞增生、腫脹、變性、壞死、足細(xì)胞突起融合、平坦、消失,2、基膜增厚、溶解,3、炎性滲出和壞死,4、腎小球玻璃樣變和硬化,5、腎小管（管型、萎縮）和間質(zhì)（充血、纖維化）,三、Clinicalcourseoryndromes,1.尿量、尿性狀改變：少尿400ml/24h);無(wú)尿100ml/24h多尿2500ml/24血尿（肉眼、鏡下）蛋白尿（150mg/d、3.50g/d)管型尿,3.高血壓，嚴(yán)重時(shí)氮質(zhì)血癥,2.水腫：,4.綜合征（syndromes）,（1）急性腎炎綜合征(acutenephriticsyndrome)：起病急、突發(fā)血尿、蛋白尿、少尿、水腫、高血壓，嚴(yán)重時(shí)氮質(zhì)血癥,（2）急進(jìn)性腎炎綜合征(rapidlyprogressivenephriticsyndrome)：起病急、進(jìn)展快、突發(fā)血尿、少尿、貧血等伴氮質(zhì)血癥、急性腎功能衰竭,（4）無(wú)癥狀性血尿或蛋白尿(asymptomatichematuriaorproteinuria)：持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的鏡下或肉眼血尿或輕度蛋白尿。,（5）慢性腎炎綜合征(chronicnephriticsyndrome)：病程半年以上，多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥、尿毒癥,（3）腎病綜合征(nephroticsyndrome）：三高一低（大量蛋白尿、明顯水腫、高脂血癥和脂尿、低蛋白血癥）,四、腎小球腎炎的病理類型,（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎(acutediffuseproliferativeGN)1、概述：彌漫兩側(cè)腎臟，血管內(nèi)增生為主；常發(fā)生于鏈球菌（A族乙型）感染后；免疫復(fù)合物型；多見(jiàn)于兒童，成人較少見(jiàn)；臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征；預(yù)后良好。,2、PathologicalchangesofGN,LM:(dignosisvalue)：腎小球：增生性病變腎小球體積增大細(xì)胞數(shù)目增多（內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)）,Macroscopic:：腎腫大充血,有些病變嚴(yán)重，腎小球毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死。,腎小管：水樣變性、玻璃樣變、脂肪變性。管內(nèi)：蛋白管型、細(xì)胞管型、顆粒管型。腎間質(zhì)：充血、水腫、淋巴、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。,3、ClinicalCourseofDiffuseProliferativeGN（臨床病理聯(lián)系急性腎炎綜合征）,1）尿的變化（1）少尿：腎小球內(nèi)間質(zhì)細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)增生腫脹，壓迫毛細(xì)血管，使腎小球?yàn)V過(guò)率降低。（2）血尿：反應(yīng)腎小球毛細(xì)血管損傷的情況。（3）蛋白尿：一般不嚴(yán)重。（4）管型尿：在腎小管內(nèi)凝集形成的各種管型隨尿排出。,4、結(jié)局,多數(shù)兒童預(yù)后好。少數(shù)病人（約占1%2%）逐漸發(fā)展為慢性腎小球腎炎。極少數(shù)病人病情嚴(yán)重，可發(fā)展為新月體性腎小球腎炎。成人預(yù)后較差，15-50%轉(zhuǎn)變?yōu)槁阅I炎。,2)水腫：腎小球?yàn)V過(guò)率降低，全身血管基膜超敏,3)高血壓：水鈉潴留,（二）急進(jìn)性（快速進(jìn)行性）腎小球腎炎（RapidlyProgressiveGN）彌漫性新月體性腎小球腎炎（CrescenticGN）,1、概述：病變特點(diǎn)腎小球囊壁層上皮細(xì)胞增生，形成新月體（細(xì)胞性，纖維性）。臨床表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎綜合癥主要癥狀為蛋白尿、血尿，迅速出現(xiàn)少尿、無(wú)尿、氮質(zhì)血癥。數(shù)周至數(shù)月內(nèi)死于腎功能衰竭。,2、PathogenesisofRPGN(CrGN)（不同原因的一組疾?。?型：抗腎小球基膜性,型：免疫復(fù)合物性,型：免疫反應(yīng)缺乏型50%原因不明。,附:肺出血腎炎綜合征型臨床表現(xiàn)：肺出血合并腎小球腎炎。病因：抗腎小球基膜抗體可與肺泡基膜發(fā)生交叉反應(yīng)，引起肺出血。病變：肺紅褐色實(shí)變；抗腎小球基膜抗體引起的新月體性腎小球腎炎。,體內(nèi)生成抗GBM抗體/免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的過(guò)于強(qiáng)烈的炎癥反應(yīng)/壞死性血管炎/特發(fā)/毛細(xì)血管壁嚴(yán)重?fù)p傷纖維素和紅細(xì)胞漏出，巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)刺激腎小球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體,新月體形成過(guò)程及機(jī)制：,IF：IgG和C3沿GBM線狀沉積/IgG和C3顆?；驁F(tuán)塊狀沉積/陰性,3、Morphology:,1）主要病變球叢毛細(xì)血管發(fā)生纖維素樣壞死和出血，大部分腎小球囊內(nèi)有新月體形成。,早期：新月體主要由增生的壁層上皮細(xì)胞和滲出的單核細(xì)胞組成。,細(xì)胞性新月體或環(huán)狀體纖維-細(xì)胞性新月體或環(huán)狀體。,后期：纖維組織逐漸增多，以后完全由纖維組織代替，稱為纖維性新月體或環(huán)狀體，進(jìn)而腎小球纖維化。,EM：GBM斷裂,纖維素沉積/基膜上、膜內(nèi)或膜下可見(jiàn)電子密度高的沉積物沉積。,2）腎小管病變：上皮細(xì)胞玻變或脂變，萎縮、纖維化甚至消失。,3）間質(zhì)病變：水腫、多數(shù)淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞等浸潤(rùn)，后期纖維化Macroscopic:腎體積增大，顏色蒼白，（大白腎）皮質(zhì)內(nèi)有時(shí)可見(jiàn)散在的點(diǎn)狀出血。,4、ClinicalCourseofRPGN(CrGN),1）尿的改變：出現(xiàn)少尿、甚至無(wú)尿新月體阻塞腎小球囊腔。血尿常比較明顯，蛋白尿相對(duì)較輕腎小球毛細(xì)血管纖維素樣壞死，基膜缺損。2）高血壓、或咳血3）氮質(zhì)血癥：少尿甚至無(wú)尿，代謝廢物不能排出。4）腎功能衰竭：大量腎小球纖維化、腎功能喪失。,5、結(jié)局,預(yù)后一般與病變的廣泛程度和新月體的數(shù)量有關(guān)。,病變廣泛，發(fā)展迅速，預(yù)后較差，數(shù)周至數(shù)月內(nèi)死于尿毒癥。,部分病人發(fā)展為慢性硬化性腎小球腎炎。,腎病綜合征及相關(guān)腎炎,NephroticSyndrome：（三高一低）大量蛋白尿；明顯水腫；高脂血癥和脂尿；低蛋白血癥。,（三）膜性腎小球病（MembranousGNMembranousNephropathyMN）,1.概述：上皮下出現(xiàn)免疫復(fù)合物，腎小球毛細(xì)血管壁彌漫增厚，無(wú)明顯炎癥性反應(yīng)。臨床起病緩慢，成人腎病綜合征代表病變，三高一低（非選擇性蛋白尿）。預(yù)后差、治療反應(yīng)差,2、PathogenesisofMN,85%原發(fā)性，部分繼發(fā)性（系統(tǒng)性疾病或感染性疾?。┞悦庖邚?fù)合物介導(dǎo)：特殊抗原、自身抗原抗體、外源性或內(nèi)源性抗原與易感基因有關(guān)的自身免疫性疾?。貉a(bǔ)體C5b-C9組成的膜攻擊復(fù)合體作用引起毛細(xì)血管壁損傷和蛋白漏出,3、Morphology,LM：腎小球毛細(xì)血管壁明顯增厚。用PAS特殊染色使增厚的基膜清楚顯示。用銀浸染色顯示毛細(xì)血管基膜上有許多與基底膜表面垂直的釘狀突起。,此型腎炎既無(wú)內(nèi)皮細(xì)胞增生，也無(wú)炎細(xì)胞滲出。,晚期毛細(xì)血管管腔阻塞,腎小球可發(fā)生纖維化和玻璃樣變。,腎小管玻變間質(zhì)慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維化,EM:基膜增厚的過(guò)程：,毛細(xì)血管基膜與臟層上皮細(xì)胞下有許多細(xì)小的丘狀沉積物?；ぴ錾斐鲈S多釘突或梳齒，插入沉積物之間。釘突或梳齒變粗，慢慢將沉積物包埋于基底膜內(nèi)，基膜顯著增厚及不規(guī)則。沉積物逐漸崩解和消失，使基膜出現(xiàn)蟲蛀狀空隙。空隙以后又被基膜樣物質(zhì)充填，又使基膜極度增厚。,Macroscopic:早期腎臟明顯腫脹，體積增大，色蒼白，故稱大白腎。,晚期腎臟體積縮小，表面呈顆粒狀。,4、ClinicalCourseofMN,中老年發(fā)病,腎病綜合征,大量蛋白尿、低蛋白血癥、嚴(yán)重水腫及高脂血癥,免疫復(fù)合物沉積并損傷基底膜，通透性顯著增高,嚴(yán)重蛋白尿,低蛋白血癥,高脂血癥,嚴(yán)重水腫,非選擇性蛋白尿,5、結(jié)局,膜性腎小球腎炎起病緩慢，病程較長(zhǎng)。多數(shù)則反復(fù)發(fā)作，對(duì)皮質(zhì)激素治療效果不顯著。晚期大量腎單位纖維化可導(dǎo)致腎功能衰竭（40%）和尿毒癥。,（四）輕微病變性腎小球腎炎(MinimalChangeDiseaseMCD；LipoidNephrosis),兒童腎病綜合癥病因及發(fā)病機(jī)制：不清楚，可能與細(xì)胞免疫有關(guān)發(fā)病：呼吸道感染、預(yù)防接種；過(guò)敏性疾?。幻庖呷毕?；皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療有效；遺傳易感性等腎小球?yàn)V過(guò)膜陰離子喪失電荷依賴性屏障功能喪失；Nephrin等腎小球蛋白基因突變,Morphology：,LM：腎小球無(wú)明顯變化，腎小管上皮細(xì)胞大量脂質(zhì)沉積，故又稱為脂性腎?。╨ipoidnephrosis)。EM：臟層上皮細(xì)胞足突消失（足突?。acroscopic:腎腫脹，體積較大，色蒼白（大白腎）。,ClinicalCourseofMCD：多見(jiàn)于小兒，感染或預(yù)防接種后發(fā)生。常表現(xiàn)為腎病綜合征:水腫，選擇性蛋白尿。,結(jié)局：用皮質(zhì)激素治療效果好(90%以上),兒童預(yù)后佳，成人易復(fù)發(fā)。,（五）局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FocalsegmentalglomerulosclerosisFSGS),病變特征是部分腎小球的部分小葉硬化；臨床表現(xiàn)為腎病綜合癥,病因和發(fā)病機(jī)制不明關(guān)鍵環(huán)節(jié)：臟層上皮細(xì)胞損傷通透性增高；血漿蛋白沉積在細(xì)胞外基質(zhì)內(nèi)系膜細(xì)胞激活；節(jié)段性玻變和硬化微小病變進(jìn)展；獨(dú)立類型,1.病變呈局灶性、節(jié)段性。,2.LM：腎小球系膜基質(zhì)增多，基底膜塌陷，血漿蛋白或脂質(zhì)沉積腎小球纖維化。,3.LM:腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化。,4.EM：彌漫性臟層上皮足突消失。,6.ClinicalCourse：與微小病變的區(qū)別腎病綜合征、血尿、高血壓、非選擇性蛋白尿。,7.預(yù)后差(50%progresstoCRF)。,5.IF:病變區(qū)可見(jiàn)IgM和C3沉積,（六）膜性增生性腎小球腎炎（MembranoproliferativeGNMPGN),1、概述：膜性增生性腎小球腎炎又稱系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎。系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)增多和基膜增厚。多見(jiàn)于兒童和青少年。多表現(xiàn)為腎病綜合征，也可有血尿、蛋白尿。,PathogenesisofMPGN,型：循環(huán)（植入）免疫復(fù)合物沉積伴補(bǔ)體激活(2/3)C3顆粒狀及IgG、C1q和C4沉積系膜區(qū)、內(nèi)皮下。型：致密沉積物病補(bǔ)體替代途徑異常激活C3腎炎因子（自身抗體)沉積基膜致密層帶與C3轉(zhuǎn)化酶結(jié)合C3被持續(xù)分解低補(bǔ)體血癥。,2、Morphology：,EM：腎小球系膜細(xì)胞增生，同時(shí)分泌的基質(zhì)增多，使系膜區(qū)增寬，增生的系膜組織逐漸向周圍毛細(xì)血管伸展，插入到基膜與內(nèi)皮細(xì)胞之間，使基膜不規(guī)則增厚。,IF：型：C3及IgG、C1q和C4沉積，顆粒狀。型：基膜內(nèi)不規(guī)則線性C3沉積(型和型均可見(jiàn)C3沉積),電子致密物的沉積:型：內(nèi)皮細(xì)胞下及系膜區(qū)型：基膜內(nèi)。,LM：,腎小球增大，細(xì)胞增多，毛細(xì)血管叢成分葉狀。應(yīng)用銀染法看見(jiàn)增厚的基膜呈雙軌狀。,3、ClinicalCourseofMPGN1）血清補(bǔ)體降低（II型病人常出現(xiàn)低補(bǔ)體血癥）2）尿的變化：腎病綜合征（毛細(xì)血管壁受累時(shí)出現(xiàn)）3）血尿、高血壓4）腎功能不全4、Prognosis預(yù)后較差，為一種慢性進(jìn)行性疾病，尤其是型。約50%的病人在10年內(nèi)出現(xiàn)慢性腎衰對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素治療不敏感可轉(zhuǎn)化為快速進(jìn)行性GN,(七)系膜增生性腎小球腎炎（mesangialproliferativeGN,MsPGN),1.概述:病變特點(diǎn)為彌漫性腎小球系膜增生。發(fā)病年齡多見(jiàn)于青少年,可原發(fā)或繼發(fā)。機(jī)制未明確，循環(huán)或原位免疫復(fù)合物沉積系膜區(qū)2.Morphology(1)LM：系膜區(qū)增寬，(2)EM：系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生，電子致密物沉積。,ClinicalcourseofMsPGN：青少年；男多于女;前驅(qū)癥狀臨床多樣（腎病綜合征（多）、隱匿性腎炎、蛋白尿、血尿、節(jié)段性硬化）；激素、細(xì)胞毒治療；結(jié)局：不一及時(shí)消退，預(yù)后較好持續(xù)23年以后仍可消退繼續(xù)發(fā)展系膜硬化腎小球硬化（50%）晚期：硬化性腎小球腎炎和慢性腎功能不全,（九）慢性腎小球腎炎（ChronicGlomerulonephritis;SclerosingGloemrulonephritis）,1、概述：是各型腎小球腎炎發(fā)展到晚期的病理類型,病變特點(diǎn)是大量腎小球玻變和硬化。多見(jiàn)于成人，預(yù)后差。臨床表現(xiàn)：病人可有高血壓、貧血、衰弱、多尿、夜尿、低滲尿，氮質(zhì)血癥、最后可發(fā)展為尿毒癥。,2、PathologicalChange,Macroscopic:：兩側(cè)腎臟對(duì)稱性縮小，蒼白，質(zhì)地變硬。表面呈彌漫性的細(xì)顆粒狀，形成繼發(fā)性顆粒狀固縮腎。切面可見(jiàn)腎皮質(zhì)因萎縮而變薄，皮髓界限不清,腎盂周圍脂肪組織增多。小動(dòng)脈壁硬化、增厚，動(dòng)脈切口哆開(kāi)。,Macroscopic:KidneysaresymmetricallycontractedTheirsurfacesarered-brownanddiffuselygranular.End-stagecontractedkidney,LM：,萎縮部：腎小球：早期看到某種腎炎的殘存病變?nèi)缧略麦w病變，晚期腎小球萎縮纖維化、玻璃樣變腎小管：萎縮、甚至消失間質(zhì)：纖維組織增生顯著，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)肥大部：殘存的相對(duì)正常的腎單位發(fā)生代償性變化，腎小球體積增大（肥大），腎小管擴(kuò)張。,早期：一般保留了原腎小球腎炎的特點(diǎn)。晚期：多尿、夜尿、尿比重降低大量腎單位的喪失，殘留的腎單位濾過(guò)率增加，腎小管吸收功能有限高血壓大量腎單位纖維化，缺血，腎素分泌增加氮質(zhì)血癥和腎功能衰竭喪失功能的腎單位增多貧血促紅細(xì)胞生成素生成減少（腎）；腎功能不全，自身中毒抑制造血功能（骨髓）,3.ClinicalCourseofChronicGN,4、結(jié)局：,病變?cè)缙诎l(fā)展緩慢，病程長(zhǎng)病變發(fā)展到晚期主要的死亡的原因：腎功能不全引起的尿毒癥高血壓引起腦出血、心力衰竭感染,第二節(jié)、腎盂腎炎(pyelonephritis),1、概述：主要累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎癥。臨床：女性多見(jiàn)，發(fā)熱、腰部酸痛、血尿、膿尿分類：急性腎盂腎炎、慢性腎盂腎炎2、Pathogenesisof：致病菌：多數(shù)為大腸桿菌感染途徑：血源性感染(敗血癥、雙側(cè)、金葡菌）上行性感染（女性、單側(cè)、大腸桿菌）,機(jī)體正常的的防御能力：,尿液不斷流動(dòng)排出，使細(xì)菌不易在膀胱內(nèi)繁殖生長(zhǎng)膀胱粘膜局部產(chǎn)生分泌型IgA,具有抗菌作用解剖特點(diǎn)：活瓣引起腎盂腎炎的主要原因：尿道粘膜損傷：尿路梗阻：前列腺肥大、腫瘤、結(jié)石膀胱輸尿管和腎內(nèi)尿液返流：細(xì)菌進(jìn)入輸尿管和腎盂其他,一、AcutePyelonephritis,1、PathologicalChange單側(cè)或雙側(cè)的腎和腎盂的急性化膿性炎癥。Macroscopic:腎腫大、充血，表面散在多數(shù)大小不等的膿腫。髓質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)黃色條紋向皮質(zhì)伸展。腎盂粘膜充血水腫，粘膜表面有膿性滲出物。腎盂腔內(nèi)可有膿性尿液。,鏡下：1.上行性感染首先累及腎盂腎盂粘膜充血水腫，嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，膿腫形成。之后炎癥累及腎間質(zhì)和腎小管。腎小管腔內(nèi)可見(jiàn)白細(xì)胞管型。腎小球早期多不受影響，病變嚴(yán)重破壞腎小球。2.血源性感染首先累及腎皮質(zhì)腎小球和腎小球周圍的間質(zhì)，后蔓延到腎盂。,2、合并癥,1）急性腎乳頭壞死(papillarynecrosis)乳頭部壞死區(qū)灰白或灰黃色壞死灶；凝固性壞死，可見(jiàn)腎小管輪廓；糖尿病，尿路梗阻近髓腎單位直細(xì)小動(dòng)脈受累缺血2）腎盂積膿(Pyonephrosis)3）腎周圍膿腫(perirenalabscess),3、ClinicalCourseofAcutePyelonephritis,急性炎癥：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細(xì)胞增多、腰痛尿的改變：膿尿、蛋白尿、白細(xì)胞管型尿、菌尿和血尿膀胱刺激癥狀：尿頻、尿急、尿痛腎小球病變不明顯：一般腎功能無(wú)明顯變化，無(wú)高血壓4、結(jié)局：大多數(shù)治愈、少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性,二、ChronicPyelonephritis,慢性阻塞性、返流性感染反復(fù)多數(shù)病人因急性腎盂腎炎未及時(shí)徹底治療腎慢性間質(zhì)炎癥，纖維化、疤痕形成常伴腎盂腎盞纖維化和變形，腎衰常見(jiàn)原因。Macroscopically:：腎臟出現(xiàn)不規(guī)則的瘢痕，兩側(cè)改變不對(duì)稱。切面皮髓質(zhì)境界不清，腎盂由于瘢痕的收縮而變形，腎盂粘膜增厚、粗糙,Microscopically:：,腎間質(zhì)纖維化，慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)腎小管萎縮、擴(kuò)張，管內(nèi)有均勻粉染的膠樣管型（甲狀腺濾泡樣變）細(xì)小動(dòng)脈玻璃樣變后期腎小球纖維化、玻璃樣變急性發(fā)作時(shí)，大量中性白細(xì)胞浸潤(rùn),3、ClinicalCourseofChronicPyelonephritis,急性發(fā)作：出現(xiàn)急性腎盂腎炎的癥狀多尿、夜尿：腎小管受損較重，重吸收功能障礙高血壓：腎小球纖維化和小血管硬化，引起腎缺血氮質(zhì)血癥和尿毒癥：晚期大量腎單位的破壞,4、結(jié)局：,病程長(zhǎng)。死于尿毒癥、高血壓心力衰竭,腎小球腎炎、腎盂腎炎比較,EtiologyAgInflammationImmunereactiontypeIIINon-suppurativeLocationGlomeruliRangeDiffuseorFocalClinicallyProteinuria,hematuria,BUNScrNoirritationofurethraTreatmentCorticosteroidtherapyKidneytransplantation,G-Bacteria,E.coliSuppurativeinflammationTubulointerstitiumCalyceal&pelvismucosaFocalBacteriuria,PyuriaTubulardysfunctionBladderandurethrairritationAntibioticsRemovepredisposingfactors,第三節(jié)、泌尿系統(tǒng)腫瘤,一、腎細(xì)胞癌（RenalCellCarcinoma）腎腺癌（Adenocarcinomaofkidney)1、概述：占腎惡性腫瘤的85%男性：女性為2-3：1好發(fā)于60-70歲來(lái)源：腎小管上皮細(xì)胞病因：吸煙、化學(xué)致癌物、遺傳,NewClassificationbasedonthemolecularoriginsofthesetumorsduetotherecentadvancesintheunderstandingofthegenetic.Thethreemostcommonformsareasfollows:1.Clearcellcarcinoma2.Papillaryrenalcellcarcinoma3.Chromophoberenalcarcinoma,NewClassificationofRCC,占70%to80%大多數(shù)散發(fā)，部分為家族性,與（VonHippel-LindauSyndrome,VHL)有關(guān)VHL是一種常染色體顯性遺傳性疾病（家族性腫瘤綜合癥），臨床以多臟器腫瘤為特征，35-60%的VHL綜合征發(fā)生雙側(cè)多發(fā)性腎透明細(xì)胞癌VHL基因?yàn)槟[瘤抑制基因，位于染色體3p25-26VHL基因的缺失、易位、突變、或高甲基化與透明細(xì)胞癌發(fā)生有關(guān),透明細(xì)胞癌（ClearCellCarcinoma,乳頭狀癌（Papillaryrenalcellcarcinoma）,占10%-15%與MET異常有關(guān)原癌基因，位于染色體7q31.MET是酪氨酸激酶受體，編碼肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子家族性遺傳學(xué)改變:7號(hào)染色體三體性，MET基因突變常被檢測(cè)到散發(fā)病例：7、16和17號(hào)染色體三體性及男性患者的Y染色體丟失；1號(hào)染色體的PRCC易位,嫌色細(xì)胞癌（Chromophoberenalcarcinoma）,占5%依據(jù)細(xì)胞染色暗（少量透明細(xì)胞）而命名起源于皮質(zhì)區(qū)的集合管或閏管細(xì)胞多個(gè)染色體缺失和亞二倍體（1,2,6,10,13,17和21）.一般預(yù)后較好,2、PathologicalChange,Macroscopic:部位：多見(jiàn)于腎的兩極，上極更多見(jiàn)形狀：?jiǎn)蝹€(gè)、圓形大?。?-15厘米切面：多彩狀：紅（出血）、黃（有些腫瘤細(xì)胞含有脂質(zhì)）白（鈣化）、灰白（癌組織）假包膜出現(xiàn),Microscopic:,Clearcellcarcinoma：70-80%癌細(xì)胞體積大，胞漿透明（充滿脂質(zhì)）或粉色顆粒狀，輪廓清楚；細(xì)胞核小而圓位于中央或邊緣；排列成條索狀、管狀；間質(zhì)少且明顯血管化。Papillaryrenalcellcarcinoma：10-15%