小兒內(nèi)科資料：黃疸診斷思路

1、黃疸的診斷思路,黃疸 Jaundice,指由于膽紅素代謝障礙,使血清中膽紅素含量增高, 并伴有皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征 嬰兒黃疸（TCB 5.0mg/dl),黃疸的分類,根據(jù)新生兒期分類：生理性黃疸 病理性黃疸 根據(jù)黃疸發(fā)生部位：肝前性 肝性 肝后性,黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查,項(xiàng)目 溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性,結(jié)合膽紅素 非結(jié)合膽紅素 丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶 門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶 堿性磷酸酶 谷氨?；D(zhuǎn)移酶 膽汁酸 尿膽紅素 尿膽原 血紅蛋白,黃疸的分類：依發(fā)生部位,肝前性黃疸,（嬰兒常見肝前性黃疸的原因） 母乳性黃疸（腸肝循環(huán)） 紅細(xì)胞酶的缺乏：G-6-PD，丙銅酸激酶 缺乏等（新生兒篩查） 紅細(xì)胞形態(tài)異常：

2、遺傳性球形/橢圓形/口形紅細(xì)胞增多癥等（紅細(xì)胞鏡檢） 血紅蛋白?。旱刂泻Ｘ氀龋ㄑＲ?guī)/地中海貧血基因篩查） 自身免疫性溶血（Coombs試驗(yàn)）,嬰兒肝炎綜合征病因分類,感染性：病毒 細(xì)菌 其他 非感染性：先天性代謝缺陷病 先天性代謝缺陷病 毒性作用,一感染: （一）病毒感染(viral infection)： 1 巨細(xì)胞病毒(CMV) 2 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV) 3 EBV(Epstein-Bar virus, EBV) 4 風(fēng)疹病毒(Rubella virus，RV) 5 單純皰疹病毒(HSV ) 6 腸道病毒(柯薩奇病毒B組、?？刹《? 7 HIV,（二）細(xì)菌感染： 病原菌：

3、常見為金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、沙門氏菌屬、表皮葡萄球菌、鏈球菌等,（三）其它感染：弓形體、梅毒螺旋體、真菌、HIV,二、非感染 （一）先天性代謝缺陷病 1、碳水化合物代謝障礙 如：半乳糖血癥、果糖不耐受癥 糖原累積癥 2、氨基酸代謝障礙 如：酪氨酸血癥 3、脂類代謝障礙 如：尼曼-匹克病、高雪病 4、膽紅素及膽汁酸代謝異常 如：Citrin缺乏癥、進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥(PFIC) 5、其它代謝障礙 如：1-抗胰蛋白酶缺乏癥、肝豆?fàn)詈俗冃?（二）先天性膽管畸形 1. 先天性膽道閉鎖 分 類： 肝內(nèi)、肝外膽管閉鎖 病 因： 先天性感染（80%） 先天性膽管發(fā)育停頓（20%） 2. 先天性膽

4、管擴(kuò)張 分 類：肝內(nèi)、肝外膽管擴(kuò)張，肝外膽管的 囊性擴(kuò)張（先天性膽總管囊腫） 病 因：先天性感染、先天性膽管發(fā)育異常 3. Caroli病:先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥,常染色體隱性遺傳,（三）毒性作用,如藥物、腸外營(yíng)養(yǎng)相關(guān)性膽汁淤積癥等,肝功能,間接膽紅素增高,直接膽紅素增高,Coombs試驗(yàn)陽性 HCT，網(wǎng)織紅 抗體陽性（Rh,A,B等） 有核紅細(xì)胞 或球形紅細(xì)胞,口服退黃合劑及肝酶誘導(dǎo)劑（母乳性黃疸）,免疫性溶血,Coombs試驗(yàn)陰性,HCT 網(wǎng)織紅 血涂片有溶血改變,HCT或 網(wǎng)織紅或,HCT 網(wǎng)織紅 血涂片正常,HCT 網(wǎng)織紅或,藥物 紅細(xì)胞酶缺陷 紅細(xì)胞膜缺陷 血紅蛋白病,感染,生理性黃疸

5、 母乳性黃疸 代謝因素 其他,紅細(xì)胞增多癥,黃疸,診斷步驟：,直接膽紅素增高（嬰兒肝炎綜合征）,肝功、TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培養(yǎng)、肝膽B(tài)超、肝膽MRCP、銅藍(lán)蛋白、遺傳代謝性疾病篩查、凝血功能,肝脾增大，便白，尿黃；TBA、ALT、腹部B超、肝膽MRCP、必要時(shí)核素檢查,肝膽疾病 膽道閉鎖 Caroli病 膽總管囊腫 （外科手術(shù)）,TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培養(yǎng)、ALT,病毒性感染 （抗病毒、保肝、降酶）,家族史 多系統(tǒng)受累 （遺傳性疾病篩查、銅藍(lán)蛋白、甲狀腺功能）,遺傳代謝疾病 半乳糖血癥 酪氨酸血癥 高蛋氨酸血癥 1-抗胰蛋白酶缺乏癥 Citrin缺乏癥 甲減,TPN相關(guān)性肝炎,腸外營(yíng)養(yǎng)病史 肝脾增大、 ALT、TBA,治療(Treatment),一、病因治療： 1積極控制細(xì)菌感染：使用廣譜抗生素 2抗病毒治療：更昔洛韋 3遺傳代謝性疾?。猴嬍痴{(diào)整 4. 先天性膽道畸形：及早手術(shù)治療。 二、對(duì)癥治療