腎上腺檢查-檢驗(yàn)核醫(yī)學(xué)

1、第三章 下丘腦-垂體-腎上腺軸,核醫(yī)學(xué)教研室,一、概述,下丘腦：促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH） 垂體前葉：促腎上腺皮質(zhì)激素（adeano corticotropic hormone ,ACTH ） 腎上腺：左右各一，分別位于左右腎上方、脊柱兩旁，相當(dāng)于第一腰椎水平。每一腎上腺長(zhǎng)46cm、寬23cm、厚0.30.6cm、重46g。,1、腎上腺 概述,結(jié)構(gòu),皮質(zhì),球狀帶：分泌鹽皮質(zhì)激素(醛固酮，aldosterone,Ald） 束狀帶：分泌糖皮質(zhì)激素(皮質(zhì)醇,cortisol, Cor, F) 網(wǎng)狀帶：分泌雄激素，少量雌激素,髓質(zhì),髓質(zhì)細(xì)胞 （嗜鉻細(xì)胞）,腎上腺素(epinephrine,E)

2、 去甲腎上腺素(nerepinephrine,NE),交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞 血竇、中央靜脈,兒茶酚胺類(lèi)激素catecholamine,CA,類(lèi)固醇激素,腎上腺皮質(zhì),腎上腺髓質(zhì),2、糖皮質(zhì)激素的調(diào)控,1、糖皮質(zhì)激素： 下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)軸 嚴(yán)重的刺激可興奮ACTH-腎上腺皮質(zhì) 激素的分泌。 下丘腦以上中樞神經(jīng)部位也參與調(diào)節(jié) 分泌有明顯的晝夜節(jié)律性變化,反饋調(diào)節(jié),CRH + - ACTH + F,2、鹽皮質(zhì)激素生物合成的調(diào)控,腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)（RAAS) 血容量、腎動(dòng)脈壓、致密斑鈉負(fù)荷、低血鈉等 腎小球旁器 腎素分泌 血管緊張素原（肝臟）血管緊張素血管緊張素 腎上腺醛固酮分泌腎臟潴鈉血容量

3、擴(kuò)張腎動(dòng) 脈壓力或容量抑制腎素分泌,注意： ACTH分泌有晝夜節(jié)律變化，清晨最高，午夜最低。 皮質(zhì)醇的分泌有晝夜節(jié)律變化，上午8h最高，午夜最低。 醛固酮的水平與體位有關(guān)，臥位立位。,正常的腎上腺皮質(zhì)醇分泌,第二節(jié) 臨床應(yīng)用,（一）檢測(cè)項(xiàng)目 （二）相關(guān)疾病,（一）檢測(cè)項(xiàng)目,1、促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素 CRH 2、促腎上腺皮質(zhì)激素 ACTH 3、皮質(zhì)醇 F 4、醛固酮 Ald 5、CRH刺激試驗(yàn) 6、ACTH興奮試驗(yàn) 7、地塞米松抑制試驗(yàn),CRH刺激試驗(yàn),原理：CRH由下丘腦分泌，刺激ACTH釋放。試驗(yàn)前及給靜脈給人工合成的CRH（1ug/kg）后采血（15、30、60、90、120、180

4、min)測(cè)定ACTH和F值。 正常人在注射后2minACTH及F上升，1530 min達(dá)峰值，是基礎(chǔ)值的三倍以上，23h恢復(fù)正常。,ACTH興奮試驗(yàn),原理：ACTH可興奮腎上腺皮質(zhì)，靜脈推注ACTH0.25mg，在給藥前及給藥后15、30、60、90、120、180 min取血測(cè)F值。 正常人F高峰比基礎(chǔ)高二倍以上。,地塞米松抑制試驗(yàn),原理：正常情況下，糖皮質(zhì)激素可負(fù)反饋抑制垂體ACTH的分泌，但在庫(kù)欣氏綜合征時(shí)，這種負(fù)反饋受到損害。地塞米松很少干擾血皮質(zhì)醇和皮質(zhì)醇代謝產(chǎn)物的測(cè)定， 在正常人口服地塞米松可抑制ACTH分泌，進(jìn)而血皮質(zhì)醇濃度下降。 根據(jù)地塞米松使用的劑量，分為小劑量和大劑量地塞米

5、松抑制試驗(yàn),1試驗(yàn)方法：試驗(yàn)當(dāng)天8am采血2ml查血皮質(zhì)醇，12pm 口服地塞米松1mg，次晨8am采血查皮質(zhì)醇。 2正常參考值：次晨8am血皮質(zhì)醇被抑制到50g / L 以下。 3臨床意義和分析：用于皮質(zhì)醇增多癥的篩查。正常 人或單純性肥胖的病人次晨血皮質(zhì)醇被抑制到 50g / L以下或較服藥前血皮質(zhì)醇濃度下降達(dá) 50%以上。,（1）小劑量地塞米松抑制試驗(yàn),1試驗(yàn)方法：試驗(yàn)當(dāng)天8am采血2ml，查血皮質(zhì)醇，作為 基礎(chǔ)值，12pm口服地塞米松8mg，次晨8am采血查皮 質(zhì)醇。 2臨床意義和分析：用于鑒別垂體瘤還是由腎上腺腫 瘤或異位腫瘤所致的皮質(zhì)醇增多癥，由垂體瘤所致 次晨血皮質(zhì)醇水平可被抑制

6、50%以上，如為腎上腺 腫瘤或異位腫瘤所致次晨血皮質(zhì)醇不受抑制或抑制 不到服藥前皮質(zhì)醇水平的50%。,（2）大劑量地塞米松抑制試驗(yàn),（二）相關(guān)疾病,1、腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢進(jìn) 2、腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退 3、原發(fā)性醛固酮增多癥,腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢進(jìn)庫(kù)欣綜合征 Cushings syndrome,一、概念 為各種病因造成腎上腺分泌過(guò)多糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)出醇）所致病癥的總稱(chēng)，其中最多見(jiàn)者為垂體ACTH分泌亢進(jìn)引起的臨床類(lèi)型庫(kù)欣病。,1912年由Harvery Cushing 首先報(bào)道，是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇為特征的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為滿(mǎn)月臉、多血質(zhì)外觀、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿

7、病、骨質(zhì)疏松等。,二、病因,（一）、ACTH依賴(lài)性Cushing綜合征（繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢進(jìn)） 1、 Cushing?。捍贵w分泌ACTH過(guò)多腎上腺皮質(zhì)增生。占65-75% （1）垂體ACTH 腺瘤：最多見(jiàn)，占90% （2）垂體ACTH 細(xì)胞癌： （3）垂體ACTH 細(xì)胞增生：0-14% 2、異源性ACTH綜合征：垂體以外腫瘤分泌ACTH過(guò)多腎上腺皮質(zhì)增生 （1）肺癌：50%，燕麥細(xì)胞或小細(xì)胞肺癌 （2）胸腺癌：10% （3）胰腺或胰島細(xì)胞癌：10% 其他：嗜鉻細(xì)胞癌、甲狀腺髓樣癌、支氣管腺癌等,二、病因,（二）ACTH非依賴(lài)性Cushing綜合征（原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢過(guò)） 1、腎上腺皮質(zhì)

8、腺瘤：15-20%，多為單側(cè)、生長(zhǎng)較慢、體積較小、直徑多為2-4cm. 2、腎上腺皮質(zhì)癌：5%，生長(zhǎng)較快、多數(shù)體積較大、直徑常6cm、易早期轉(zhuǎn)移。 3、腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)樣增生,（三）其他特殊類(lèi)型的Cushing綜合征 如：醫(yī)源性Cushing綜合征：,二、病因,三、臨床表現(xiàn),（一）脂代謝紊亂與向心性肥胖 1、機(jī)理：(1)F脂肪代謝紊亂胰島素抵抗高胰島 素血癥 (2) F拮抗胰島素作用胰島素抵抗高胰 島素血癥 (3)F 增加食欲 體重 胰島素促進(jìn)脂肪合成,尤其臉和軀干(對(duì)胰島素敏感) 脂肪重新分布向心性肥胖。 2、表現(xiàn)：滿(mǎn)月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊。,（二）蛋白質(zhì)代謝障礙 1、蛋白質(zhì)分解

9、加速、合成減少肌肉萎縮無(wú)力 2、皮膚變薄可見(jiàn)皮下毛細(xì)血管 3、皮膚彈力纖維斷裂寬大紫紋 4、骨質(zhì)疏松腰背疼痛、脊椎畸形、身材變矮 （三）糖代謝異常：IGT、糖尿病 機(jī)理（1）高皮質(zhì)醇血癥糖異生增加 （2）高皮質(zhì)醇血癥對(duì)抗胰島素降血糖血糖 （3） Cushing綜合征胰腺病變胰島素分泌,三、臨床表現(xiàn),（四）高血壓、低血鉀與堿中毒 F可潴鈉排鉀高血壓、低血鉀氫離子 排泄 代謝性堿中毒 （五）骨質(zhì)疏松 F 降低骨膠原轉(zhuǎn)化 腰背痛、病理性骨折（肋骨和胸腰椎）、 身材變矮。 （六）性腺功能紊亂 抑制下丘腦-垂體的促性腺激素分泌 （五）對(duì)感染抵抗力減弱 皮膚真菌感染多見(jiàn)，較嚴(yán)重 化膿性感染不易局限蜂窩組織

10、炎、菌血癥、敗血癥 （六）全身及神經(jīng)系統(tǒng),三、臨床表現(xiàn),四、診斷,（一）診斷篩選 各型庫(kù)欣綜合征均有的糖皮質(zhì)激素分泌異常：1、皮質(zhì)醇分泌增多、2、失去晝夜分泌節(jié)律，且不能被小劑量地塞米松抑制,（二）鑒別診斷,1、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢進(jìn)（雙側(cè)腎上腺增生） ACTH低或測(cè)不出 能被大劑量地塞米松抑制 ACTH興奮試驗(yàn)反應(yīng)過(guò)度（有反應(yīng)）。 2、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢進(jìn)（腎上腺腫瘤） ACTH低或測(cè)不出 不能被大劑量地塞米松抑制 ACTH興奮試驗(yàn)有反應(yīng)-腺瘤 無(wú)反應(yīng)-腺癌 3、繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢過(guò)（垂體Cushing綜合征） ACTH高 能被大劑量地塞米松抑制 ACTH興奮試驗(yàn)無(wú)反應(yīng),腎上腺皮質(zhì)

11、功能減退癥,一、概述 分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)深?lèi)，原發(fā)性是由于雙側(cè)腎上腺的絕大部分被毀所致。繼發(fā)性是由于下丘腦-垂體病變引起。,1、原發(fā)性（Addison?。?多因結(jié)核和自身免疫引起腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞損傷，使激素（Ald、F、性激素）合成水平降低。 2、繼發(fā)性 因下丘腦、垂體受損致ACTH分泌減少所致，較少見(jiàn)（如席漢氏綜合征）。,二、臨床表現(xiàn) （一）醛固酮分泌缺乏（潴鈉排鉀功能降低） 表現(xiàn)：全身乏力，虛弱消瘦，對(duì)兒茶酚 胺的升壓反應(yīng)減弱，導(dǎo)致直立性低血， 嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生暈厥休克,（二）皮質(zhì)醇缺乏 胃腸道 ：食欲減退，嗜咸食，體重減輕，惡心、嘔吐，胃酸減少，消化不良，腹脹、腹痛； 神經(jīng)、精神系統(tǒng)：淡漠、嗜

12、睡 ； 心血管系統(tǒng)：血壓下降、心臟縮小、心音低鈍 腎臟： 排水能力減弱； 代謝障礙：空腹低血糖由于糖異生減弱肝糖原消耗 ； 皮膚、粘膜色素沉著：以摩擦處、掌紋、乳暈、瘢痕等處尤為明顯 ； 對(duì)應(yīng)激的抵抗力減弱，容易誘發(fā)危象； 生殖系統(tǒng) 其他,Addison病,Addison病,三、實(shí)驗(yàn)室診斷 激素檢查 1. 基礎(chǔ)血、尿醛固酮、皮質(zhì)醇降低，節(jié)律性消失，但皮質(zhì)醇也可接近正常。 2. ACTH興奮試驗(yàn) ：原發(fā)性無(wú)反應(yīng)，繼發(fā)性有反應(yīng)。 3. 血漿基礎(chǔ)ACTH測(cè)定：原發(fā)性明顯增高，繼發(fā)性降低。 4.CRH刺激試驗(yàn)：原發(fā)性，ACTH進(jìn)一步升高，F(xiàn)、Ald無(wú)反應(yīng)；繼發(fā)性則無(wú)反應(yīng)。,原發(fā)性醛固酮增多癥,一、定義,由于腎上腺皮質(zhì)本身病變、分泌過(guò)多的醛固酮、致水、鈉潴留、血容量擴(kuò)張。腎素、血管緊張素系統(tǒng)受抑制。稱(chēng)原醛。,二、病因,1、腎上腺醛固酮瘤：占60%85%。多為單側(cè)性、 直徑3cm、平均1.8cm。 2、特發(fā)性醛固酮增多癥：占30%。雙側(cè)球狀帶增生. 3、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：1%。單或雙側(cè)增生 4、糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥： 1%。 是一種常染色體顯性病。 5、醛固酮癌：1%。明顯高醛固酮、嚴(yán)重低血鉀、堿中毒。 6、分泌醛固酮的異位腫瘤:少見(jiàn)，腎臟、腎上腺殘余組織或卵巢。,三、醛固酮增多癥的診斷,1、臨床表現(xiàn)：高血壓、低血鉀、高尿鉀、 高血