真性紅細(xì)胞增多癥的護(hù)理查房ppt課件

1、真性紅細(xì)胞增多癥護(hù)理,主持人：李燕飛 中心發(fā)言人：曾文莉,病例匯報,患者董貴華，女，66歲，因”面紅、嘴唇發(fā)紺3年，反復(fù)頭痛1月余”入院。 現(xiàn)病史：1月余前患者出現(xiàn)反復(fù)陣發(fā)性頭痛，疼痛可持續(xù)1-2天，無明顯加重及緩解因素，伴有頭暈、心悸、有眼花、復(fù)視，偶有耳鳴、耳痛、下肢麻木不適，無腹痛、乏力、皮膚瘙癢、皮膚瘀斑、牙齦出血等不適，今為求治來我院就診，門診擬“真性紅細(xì)胞增多癥”收入院。 既往史：3年前在我院診斷為“1、高血壓病2、陳舊性腦梗塞3、雙眼結(jié)膜炎4雙眼老年性白內(nèi)障5、腰椎間盤變性”。否認(rèn)“糖尿病、心臟病”等慢性病史，否認(rèn)“肝炎、結(jié)核”等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、輸血史，否認(rèn)藥物、食物過敏史。

2、,病例匯報,入院查體：T36.5，P67次/分，R20次/分，BP193/74mmHg，神志清楚，營養(yǎng)中等，對答切題，面色發(fā)紅，嘴唇、甲床紫紺，瞼結(jié)膜充血，皮膚黏膜無黃染及出血點，鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大。咽無充血，扁桃體無腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音：心界不大，心率67次/分，律齊，腹平軟，全腹無壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未及，麥?zhǔn)宵c無壓痛及反跳痛，雙下肢無水腫。四肢肌力、肌張力正常。 輔助檢查：JAK2基因檢測到突變；骨髓活檢：符合真性紅細(xì)胞增多癥。:RBC6.78x1012/L，HGB205g/L，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示：符合粒巨三系細(xì)胞增生形態(tài)學(xué)骨髓象，骨髓活檢：符合真性紅細(xì)胞

3、增多癥。,病例匯報,2018-4-15查房：患者頭痛較劇烈，伴有頭暈、心悸，有眼花、復(fù)視，偶有耳鳴、耳痛、下肢麻木不適。鞠文東主任查房后予以小劑量放血治療。 2018416查房：患者訴小劑量放血后頭暈、頭痛減輕，但昨日夜間仍有陣發(fā)性頭痛，伴心悸，有眼花、復(fù)視，偶有耳鳴、耳痛、下肢麻木等不適。,病例匯報,入院診斷：1、真性紅細(xì)胞增多癥 2、高血壓病3級（很高危組） 3、雙眼老年性白內(nèi)障 4、腔隙性腦梗塞、陳舊性腦梗塞 5、間質(zhì)性肺炎,病例匯報,入院治療： 1、放血治療：降低血容量 2、降血壓 3、予活血、改善循環(huán)：抑制紅細(xì)胞增生 4、治療肺部炎癥,匯報病例,主要護(hù)理診斷： 1、頭痛：與高血壓有關(guān)

4、 2、有出血的傾向 3、有皮膚受損的危險 4、潛在并發(fā)癥：血管栓塞 護(hù)理措施：遵醫(yī)囑服用降壓藥，保持血壓穩(wěn)定，勿抓撓皮膚，保持大便通暢 效果：頭痛、頭暈較前好轉(zhuǎn)，仍有乏力氣促,復(fù)習(xí)及提問,真性紅細(xì)胞增多癥的定義？ 真性紅細(xì)胞增多癥的病因與發(fā)病機(jī)制？ 真性紅細(xì)胞增多癥的臨床表現(xiàn)？ 真性紅細(xì)胞增多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)？ 真性紅細(xì)胞增多癥的治療要點？ 真性紅細(xì)胞增多癥的護(hù)理要點？,真性紅細(xì)胞增多癥的定義,是由于多潛能造血干細(xì)胞發(fā)生突變而引起的惡性克隆性疾病。其骨髓祖細(xì)胞呈克隆性過度增殖導(dǎo)致三系增生；以血容量和紅細(xì)胞明顯增加為特征，可轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化，少部分病人可轉(zhuǎn)化為白血病。,病因與發(fā)病機(jī)制,1、PV的紅系

5、祖細(xì)胞不依賴EPO產(chǎn)生的內(nèi)源性紅系集落，并對其他多種造血因子高度敏感。（如白介素-3） 2、PV患者JAK2基因第14個外顯子點突變，使得調(diào)控紅系祖細(xì)胞的機(jī)制異常。 3、PV中30%-40%可見染色體異常。 4、總結(jié)：染色體異常和基因突變導(dǎo)致絡(luò)氨酸磷酸酶活性改變是主要發(fā)病機(jī)制。,真性紅細(xì)胞增多癥的臨床表現(xiàn),1、血粘滯度、容量增加和紅細(xì)胞升高造成微循環(huán)障礙：頭暈、耳鳴、視力下降、高血壓、心絞痛，面容與皮膚紫紅、（以口唇、面頰、耳廓和肢端為著）肢端疼痛燒灼感、洗澡后皮膚瘙癢。 血栓形成：四肢、內(nèi)臟（腸系膜、肝脾等） 出血傾向：血小板功能障礙、皮膚瘀斑、牙齦出血 其他：消化道潰瘍、脾大,真性紅細(xì)胞增

6、多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn),主要 1、（男性）Hb185g/L或（女性）Hb165g/L 2、JAK2-V617突變或其他功能相同突變?nèi)隞AK2外顯子12突變,次要 1、骨髓檢查示三系骨髓增生活躍 2、血清EPO水平降低 3、體外內(nèi)源性紅細(xì)胞集落形成,真性紅細(xì)胞增多癥臨床診斷途徑,根據(jù)外周血象和骨髓檢查區(qū)別PV、ET、PMF； 測定血清EPO水平：1、EPO升高，PV的診斷不可能 2、EPO降低，進(jìn)行骨髓活檢JAK2基因突變檢測二者之一陽性即可診斷PV； 3、EPO正常：如有PV特征性的臨床表現(xiàn)，結(jié)合骨髓和JAK2可作出PV診斷；如無臨床表現(xiàn)，則進(jìn)行外周血JAK2檢測，有基因突變則能診斷為PV,無基因突變

7、則不能診斷為PV。,JAK2突變對于PV的診斷意義,JAK2V16F陰性，血清EPO水平正常或低下患者：檢測JAK2外顯子12突變和骨髓活檢； 骨髓細(xì)胞學(xué)變化也是JAK2突變陰性的PV必須的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。,真性紅細(xì)胞增多癥的治療策略,60歲以下，無血栓栓塞病史者，首選放血治療，將HCT控制在0.45以下。 有高血栓栓塞危險因素或血小板較高伴脾大者，應(yīng)根據(jù)患者年齡選擇應(yīng)用骨髓抑制治療。 造血干細(xì)胞移植可作為進(jìn)展期PV治愈的有效方法之一。 對于心、腦及外周動脈缺血患者可應(yīng)用小劑量阿司匹林。,主要治療要點,靜脈放血治療： 可在短期內(nèi)迅速降低血容量，改善或消除癥狀。可單獨或與其它療法合用。多次放血可導(dǎo)

8、致缺鐵，不能減少血小板，易發(fā)生栓塞。 方法：靜脈放血300-500ml/次，2-3次/周，直至紅細(xì)胞壓積正常。對老年人和患有心腦血管病的人，250ml/次，1周/次。 注意：放血僅能減少紅細(xì)胞，不能抑制骨髓增生。,治療要點,放血療法：是PV治療的基礎(chǔ)，但單純放血治療有較高的骨髓纖維化率，較快進(jìn)入消耗期及髓樣化生，大部分患者還需在此基礎(chǔ)上加用骨髓抑制治療，才能取得滿意治療效果。 放射性核素32p:目的：32p通過釋放射線，直接阻止骨髓造血細(xì)胞的核分裂，抑制造血功能。 適應(yīng)癥：需經(jīng)常放血治療，長期應(yīng)用骨髓抑制藥物不見效，以及肝、腎功能尚好的老年人。但會增加急性白血病和非造血系統(tǒng)的腫瘤發(fā)生率；僅適用

9、于老年患者。,治療要點,骨髓抑制藥物 有效率80%-85%，適用于血細(xì)胞顯著增多者，反復(fù)放血無效者； 羥基脲常用劑量為15-20mg/kg,維持白細(xì)胞在3.5109時須間歇用藥。 重組a干擾素主要抑制造血細(xì)胞的增殖作用，同時可以抑制血小板衍生生長因子以減少骨髓纖維組織增生；每次300萬-500萬U，皮下注射。,治療要點,造血干細(xì)胞移植：適用于已經(jīng)進(jìn)展為所謂消耗期（伴有骨髓纖維化、脾大、血細(xì)胞減少）、MDS及AL的PV患者，是進(jìn)展期PV的有效治愈方法。 抗凝治療：對于出血傾向，有血栓栓塞高風(fēng)險的PV緩沖小劑量阿司匹林 血栓栓塞高風(fēng)險：高齡、男性、全血細(xì)胞明顯增多者，應(yīng)及早給予預(yù)防栓塞治療。,護(hù)理

10、要點,一、一般護(hù)理 1、絕對臥床休息，保持心情穩(wěn)定，保持血壓穩(wěn)定，減輕頭痛。 2、養(yǎng)成按時排便的習(xí)慣，保持大便通暢，避免過度用力，引起心梗、腦梗的發(fā)生。 4、在靜脈放血與其他穿刺部位需加壓止血，按壓時間足夠長。 5、預(yù)防跌倒，患者高血壓三級、頭暈時，避免下床活動。 6、做好個人衛(wèi)生，保持皮膚清潔，勿搔抓皮膚，勤剪指甲，避免損傷。,護(hù)理要點,二、病情觀察： 1、觀察患者面色，有無疲乏無力及活動后心慌氣促。 2、觀察患者有無頭暈情況，觀察口唇、面色情況，皮膚有無破損。,護(hù)理要點,三、飲食、用藥護(hù)理 1、控制每日攝入食物的總熱量，以達(dá)到或維持理想體重為好。 2、低脂肪、適量蛋白質(zhì)、高碳水化合物飲食 3、高纖維飲食，多進(jìn)食粗糧、蔬菜水果，利于血糖血脂下降及大便的通暢 4、清淡飲食，少食多餐，定時定量定餐 5、按時服藥，定期復(fù)查Hb值,護(hù)理要點,限制探視人員，保持病房安靜 臥床休息，抬高床頭，拉起床欄