周期性嗜睡貪食綜合征

1、精選ppt,1,周期性嗜睡-貪食綜合征,（Kleine-Levin綜合征）,精選ppt,2,概述,1925年kleine首先描述了一系列周期性、發(fā)作性嗜睡的病例 10年后Maxlevin描述了一例有相似的嗜睡癥狀但伴有貪食的男性青少年病例 1942年Grithley和Hoffman把此綜合征命名為kleinelevin綜合征 臨床以反復(fù)發(fā)作的嗜睡、病理性貪食、情緒和行為異常為主要表現(xiàn) 估計發(fā)病率為26/10000,精選ppt,3,發(fā)病機(jī)制,假說：下丘腦垂體軸功能紊亂 原發(fā)性皮質(zhì)功能調(diào)節(jié)紊亂 額葉丘腦環(huán)路功能障礙 邊緣系統(tǒng)的功能障礙,精選ppt,4,病因,感染.ppt 外傷 丘腦、下丘腦和垂體占

2、位（腫瘤、出血、梗死） 精神因素.ppt 代謝因素 月經(jīng) 自身免疫因素.ppt 其它：脫水、飲酒、勞累等,精選ppt,5,臨床表現(xiàn),一般于青春期起病，偶可見于成年人 男女比例為3：1 突然或緩慢起病 發(fā)作持續(xù)時間：1天-數(shù)周，平均5-7天 發(fā)作頻率：數(shù)年1次-每月1次,精選ppt,6,我院資料（11例患者）,性別： 8例男性，3例女性 發(fā)病年齡：除1例3歲，一例51歲外，其余均為916歲的青少年 病程：110年 發(fā)作次數(shù)：110次/年 發(fā)作持續(xù)時間：1-2天至30天,精選ppt,7,臨床表現(xiàn),嗜睡：18-20小時 貪食 性欲亢進(jìn) 精神及行為異常.ppt,精選ppt,8,我院資料（11例患者）,

3、嗜睡：發(fā)作時每天睡眠時間15-20小時，每次發(fā)作持續(xù)時間1-2天至30天 。 貪食：本組患者中僅1例食欲增加（9.1%），5例食欲下降（45.5%），5例食欲正常（45.5%） 性欲亢進(jìn)：無一例性欲異常 情緒或認(rèn)知改變：11例均有,精選ppt,9,輔助檢查,腦電圖：發(fā)作期正?；蜉p中度異常、基本 節(jié)律變慢、雙額高幅波 間歇期正常 CT、MRI：多數(shù)正常 SPECT：有報道顳葉、額葉、頂葉低灌注 PSG：睡眠效率增高或下降，NREM3、4期比例下降 MSLT：睡眠潛伏期縮短，REM期潛伏期縮短,精選ppt,10,我院資料（11例患者）,血生化、甲功：正常 7例患者做了頭顱CT或MRI的檢查，除1例

4、“雙頂葉萎縮，雙顳極蛛網(wǎng)膜囊腫,交通性腦積水”外，余均正常。 腦脊液：3例做腦脊液檢查者均正常。 EEG：7例患者做了發(fā)作期腦電圖，2例發(fā)現(xiàn)“前頭部波增多”，其余正常。,精選ppt,11,診斷標(biāo)準(zhǔn)（ICD-10）,1、一種發(fā)作性睡眠、飲食和行為障礙 2、發(fā)作期表現(xiàn)為明顯的嗜睡和睡眠時間延 長、進(jìn)食量增加 3、不固定的人格改變，可表現(xiàn)為易激惹 性，幻覺和抑郁等 4、發(fā)作持續(xù)幾天到幾周，發(fā)作間期完全正 常,精選ppt,12,診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）,診斷至少應(yīng)包括以下第1、2、3、7、8項： （1）過度睡眠的主訴； （2）在一天中的嗜睡時間至少持續(xù)18小時； （3）過度睡意在一年中至少發(fā)生12次，持續(xù)時間3

5、天至3周； （4）男性多見，典型患者常在青春期起?。?精選ppt,13,診斷標(biāo)準(zhǔn)（2）,（5）發(fā)作期間至少存在以下一項相關(guān)特征： A、貪食； B、性欲亢進(jìn)； C、失抑制行為，如易激惹、攻擊行為、 定向不良、意識模糊和幻覺； D、無尿失禁，強(qiáng)烈刺激存在語言反應(yīng)；,精選ppt,14,診斷標(biāo)準(zhǔn)（3）,（6）發(fā)作期間多導(dǎo)睡眠監(jiān)測證實(shí)存在以下特征： A、睡眠效率高； B、NREM睡眠第3、4期比例減少； C、入睡潛伏期和REM睡眠潛伏期縮短； D、MSLT證實(shí)平均睡眠潛伏期少于10分鐘； （7）過度睡眠與其他軀體或精神疾病無關(guān)，如癲 癇、抑郁等； （8）臨床癥狀不能用其他類型睡眠障礙解釋，如 發(fā)作性睡病

6、、睡眠呼吸暫停綜合征或周期性 肢體運(yùn)動障礙。,精選ppt,15,分型,Dauvilliers將KLS分為典型和非典型兩型： 典型KLS包括周期性過度嗜睡、發(fā)作期認(rèn)知和情緒的改變，同時伴有一項行為異常（過度進(jìn)食或性欲亢進(jìn)）； 不典型KLS只有周期性過度嗜睡及發(fā)作期認(rèn)知和情緒的改變,精選ppt,16,嚴(yán)重程度標(biāo)準(zhǔn),輕度：每年發(fā)作2次，對社會與職業(yè)功能影響輕微 中度：每年發(fā)作2次，對社會與職業(yè)功能的損害程度中等 重度：每年發(fā)作2次，對社會與職業(yè)功能的損害程度嚴(yán)重,精選ppt,17,病程標(biāo)準(zhǔn),急性：1個月 亞急性：16個月 慢性：6個月,精選ppt,18,鑒別診斷,發(fā)作性睡病 特發(fā)性過度睡眠 外傷后過度睡眠 睡眠呼吸暫停綜合征 月經(jīng)相關(guān)性睡眠障礙 周期性肢體運(yùn)動障礙 腦炎 癲癇,精選ppt,19,治療,基本護(hù)理 心理護(hù)理 藥物治療 抗精神病藥：碳酸鋰、抗抑郁藥 中樞神經(jīng)興奮藥：利他林、苯丙胺 其它：雌激素拮抗