蠶豆病的護(hù)理查房

1、 l 定義定義 l 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 l 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) l 實驗室檢查實驗室檢查 l 護(hù)理診斷護(hù)理診斷 l 護(hù)理措施護(hù)理措施 l 健康宣教健康宣教 什么是 蠶豆??？ 蠶豆病是一種蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫磷酸葡萄糖脫 氫酶（氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致）缺乏所導(dǎo)致 的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄 糖糖-6-磷酸脫氫酶（磷酸脫氫酶（G-6-PD） 缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆 或或接觸蠶豆花粉后突然發(fā)生的接觸蠶豆花粉后突然發(fā)生的 急性急性血管血管內(nèi)溶血內(nèi)溶血。蠶豆病又稱蠶豆病又稱 胡豆黃。胡豆黃。 蠶豆病好發(fā)蠶豆病好發(fā) l每年的三到五月間蠶豆

2、成熟季節(jié)。 l40%患者有家族史且男性多于女性，成人 發(fā)病率低于患兒 l在食用新鮮蠶豆后幾個小時（最短2小時） 至幾天（一般1-2天，最長15天）突然發(fā)作， 呈現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血的臨床表現(xiàn)和實驗室 檢查結(jié)果。其嚴(yán)重程度與食蠶豆的量無關(guān)， 從發(fā)作到尿隱血轉(zhuǎn)陰，溶血停止約為7天， 溶血成自限性。 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷 的敏感紅細(xì)胞，因G6PD的缺陷不能提供足 夠的NADPH以維持還原型谷胱甘（GSH） 的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆種 某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，產(chǎn) 生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免 遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧 化劑，當(dāng)

3、G-6-PD缺乏時則紅 細(xì)胞被破壞而致病。 臨床癥狀臨床癥狀 大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期癥狀有厭食、 疲勞、惡寒、低熱、惡心、不定性的腹痛， 接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸， 血紅蛋白尿，尿呈醬油色和貧血癥狀。嚴(yán) 重時有尿團(tuán)、休克、心功能和腎功能衰竭， 重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此后 體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。 與溶血性貧血出現(xiàn)的同時，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉 和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約 50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和 急性腎衰竭，若急救不及時常于12日內(nèi)死亡。 實驗室檢查實驗室檢查 血象 1、血紅蛋白急劇下降。重者降低至10克 /升以下 2、紅細(xì)胞最低降

4、至0.51012/升以下 3、網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯升高0.20 4、白細(xì)胞升高 尿檢查 1、尿呈醬油色、濃茶色或洗肉水色 2、尿隱血實驗陽性率可達(dá)60-70% 3、尿檢驗可見蛋白、紅細(xì)胞及管型，尿膽原及尿膽素均成陽性 急救處理 l立即人工催吐立即人工催吐 l予予1:5000高錳酸鉀溶液洗胃高錳酸鉀溶液洗胃 l25%硫酸鎂口服導(dǎo)瀉硫酸鎂口服導(dǎo)瀉 l予大劑量糖皮質(zhì)激素予大劑量糖皮質(zhì)激素 l必要時換血或輸入血液必要時換血或輸入血液 l堿化尿液堿化尿液 適當(dāng)靜脈補(bǔ)液和使用利尿劑適當(dāng)靜脈補(bǔ)液和使用利尿劑 護(hù)理診斷 體溫過高體溫過高:與感染引起發(fā)熱有關(guān)與感染引起發(fā)熱有關(guān) 組織灌注量不足組織灌注量不足 :與溶血引

5、起的與溶血引起的 急性貧血有關(guān)急性貧血有關(guān) 營養(yǎng)不良營養(yǎng)不良:低與機(jī)體需要量低與機(jī)體需要量 與疾與疾 病導(dǎo)致食欲減退有關(guān)病導(dǎo)致食欲減退有關(guān) 有皮膚完整性受損的危險有皮膚完整性受損的危險: 與溶與溶 引起的黃疸有關(guān)引起的黃疸有關(guān) 照顧者焦慮照顧者焦慮:與患兒健康不穩(wěn)定及與患兒健康不穩(wěn)定及 治療效果的擔(dān)憂有關(guān)治療效果的擔(dān)憂有關(guān) （1）保持病室清潔）保持病室清潔舒適舒適安靜。減少探視，讓患安靜。減少探視，讓患 兒臥床休息，注意保暖防止受涼，避免繼發(fā)感染。兒臥床休息，注意保暖防止受涼，避免繼發(fā)感染。 （2）嚴(yán)密觀察尿的顏色）嚴(yán)密觀察尿的顏色和和量，大量溶血時尿呈濃量，大量溶血時尿呈濃 茶色或醬油色，每

6、次小便盛于無色透明的小瓶內(nèi)依茶色或醬油色，每次小便盛于無色透明的小瓶內(nèi)依 排尿先后順序排好，如小便顏色逐漸加深說明溶血排尿先后順序排好，如小便顏色逐漸加深說明溶血 還在繼續(xù)。還在繼續(xù)。做好尿量記錄，做好尿量記錄，若若出現(xiàn)尿少或尿閉，預(yù)出現(xiàn)尿少或尿閉，預(yù) 示可能出現(xiàn)溶血性尿毒癥，即按醫(yī)囑做好堿化尿液示可能出現(xiàn)溶血性尿毒癥，即按醫(yī)囑做好堿化尿液 等處理，防止酸性血紅蛋白阻塞腎小管。等處理，防止酸性血紅蛋白阻塞腎小管。 （3）給予氧氣吸入給予氧氣吸入，有利于糾正低氧血癥，并加速，有利于糾正低氧血癥，并加速 血紅蛋白與毒物分離，吸氧時保持氣道通暢并注意血紅蛋白與毒物分離，吸氧時保持氣道通暢并注意 保暖

7、。保暖。 一般護(hù)理一般護(hù)理 體溫過高體溫過高:與感染引起發(fā)熱有關(guān)與感染引起發(fā)熱有關(guān) 1、物理降溫法：、物理降溫法： 1）多喝溫開水、青菜水和水果汁。）多喝溫開水、青菜水和水果汁。 2) 溫水擦浴溫水擦浴 3）溫水?。核疁丶s比病兒體溫低）溫水?。核疁丶s比病兒體溫低34 度，每度，每 次洗浴應(yīng)次洗浴應(yīng)510分鐘。很多家長分鐘。很多家長 認(rèn)為寶寶發(fā)認(rèn)為寶寶發(fā) 燒就不能洗澡，其實，恰恰相反，給寶寶洗燒就不能洗澡，其實，恰恰相反，給寶寶洗 個溫水澡，可以幫寶寶降溫。個溫水澡，可以幫寶寶降溫。 2、必要時使用藥物降溫，、必要時使用藥物降溫， 如布洛芬、柴胡顆粒。如布洛芬、柴胡顆粒。 及時輸入新鮮血，因蠶豆

8、病患者及時輸入新鮮血，因蠶豆病患者G-6-PD缺缺 乏，抗氧化物明顯下降，蠶豆中所含的物乏，抗氧化物明顯下降，蠶豆中所含的物 質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)，可使血液中的氧化物質(zhì)增多，質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)，可使血液中的氧化物質(zhì)增多， 紅細(xì)胞被氧化而發(fā)生溶血。及時補(bǔ)充紅細(xì)紅細(xì)胞被氧化而發(fā)生溶血。及時補(bǔ)充紅細(xì) 胞，能阻止溶血發(fā)生，有利于補(bǔ)充血容量，胞，能阻止溶血發(fā)生，有利于補(bǔ)充血容量， 糾正貧血糾正貧血 組織灌注量不足組織灌注量不足 :與溶血引起的與溶血引起的 急性貧血有關(guān)急性貧血有關(guān) 輸血護(hù)理 l輸血是處理溶血危象的主要手段。入院后輸血是處理溶血危象的主要手段。入院后 立即做好輸血準(zhǔn)備，及時交叉配血和血型立即做好輸血準(zhǔn)備，及

9、時交叉配血和血型 鑒定。輸血前應(yīng)嚴(yán)格查對制度，及時準(zhǔn)確鑒定。輸血前應(yīng)嚴(yán)格查對制度，及時準(zhǔn)確 的輸入血液。輸血過程中根據(jù)年齡及病情，的輸入血液。輸血過程中根據(jù)年齡及病情， 嚴(yán)格控制滴數(shù)，防止輸血過快誘發(fā)肺水腫嚴(yán)格控制滴數(shù)，防止輸血過快誘發(fā)肺水腫 及心力衰竭。在輸血過程中應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測有及心力衰竭。在輸血過程中應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測有 無輸血反應(yīng)。若出現(xiàn)立即通知醫(yī)生配合搶無輸血反應(yīng)。若出現(xiàn)立即通知醫(yī)生配合搶 救。做好記錄。輸血完畢后評估患兒病情救。做好記錄。輸血完畢后評估患兒病情 變化，作好護(hù)理記錄。變化，作好護(hù)理記錄。 營養(yǎng)不良營養(yǎng)不良:低與機(jī)體需要量低與機(jī)體需要量 與疾與疾 病導(dǎo)病導(dǎo) 致食欲減退有關(guān)致食欲減退

10、有關(guān) 給予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及給予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及 營養(yǎng)豐富、清談易消化的飲食，少量多營養(yǎng)豐富、清談易消化的飲食，少量多 餐，必要時靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)。餐，必要時靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)。 禁止食用的食品：珍珠末禁止食用的食品：珍珠末,金銀花金銀花,川蓮川蓮, 牛黃牛黃,臘梅花臘梅花,熊膽熊膽,珍珠末珍珠末,保嬰丹保嬰丹,切記禁切記禁 食蠶豆或金銀花、蠶豆加工品。食蠶豆或金銀花、蠶豆加工品。 有皮膚完整性受損的危險有皮膚完整性受損的危險: 與溶引起的黃與溶引起的黃 疸有關(guān)疸有關(guān) 1、衣服宜寬松、柔軟，保持衣物干凈、整潔。、衣服宜寬松、柔軟，保持衣物干凈、整潔。 2、保持床鋪平整，情潔干燥

11、無渣屑。、保持床鋪平整，情潔干燥無渣屑。 3、予皮膚護(hù)理，保持患兒皮膚清潔。、予皮膚護(hù)理，保持患兒皮膚清潔。 4、高熱時禁用酒精擦浴。、高熱時禁用酒精擦浴。 照顧者焦慮照顧者焦慮:與患兒健康不穩(wěn)定及與患兒健康不穩(wěn)定及 治療效果的擔(dān)憂有關(guān)治療效果的擔(dān)憂有關(guān) 做好家屬及患兒的心理護(hù)理，耐心細(xì)致地做好家屬及患兒的心理護(hù)理，耐心細(xì)致地 做好病情解答，向家長介紹蠶豆病的相關(guān)知識。做好病情解答，向家長介紹蠶豆病的相關(guān)知識。 取得家屬理解，減少恐懼，得到最佳配合。取得家屬理解，減少恐懼，得到最佳配合。 做好健康教育，防止蠶豆病的發(fā)生： （1）蠶豆病的發(fā)生與遺傳有密切的關(guān)系，有此病的哺乳期婦 女無論是否發(fā)病，最好不食豆及其制品，以免乳兒通過吮奶而 發(fā)病， (2）凡過去得過蠶豆病的或已知有G-6-PD缺乏者應(yīng)終生避免 食蠶豆及其制品，每年35月還應(yīng)避免接觸蠶豆花粉，以免誘 發(fā)。盡量不穿樟腦丸儲存的衣物，絕對避免使用磺胺類及解