第23和24章 葡糖異生和糖的其他代謝途徑

1、第第23章章 葡糖異生和糖的其他代謝途徑葡糖異生和糖的其他代謝途徑 一、一、 糖異生作用糖異生作用 二、二、 其它糖的生物合成其它糖的生物合成 三、三、 植物糖代謝調(diào)節(jié)植物糖代謝調(diào)節(jié) （一（一 ）糖異生作用的概念）糖異生作用的概念 定義：定義： 由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程稱由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程稱 為糖（原）異生作用。為糖（原）異生作用。 原料：原料： 生糖氨基酸、丙酮酸、乳酸、甘油及三羧生糖氨基酸、丙酮酸、乳酸、甘油及三羧 酸循環(huán)中的有機(jī)酸酸循環(huán)中的有機(jī)酸 部位：部位： 肝臟（主要）肝臟（主要） （線粒體、細(xì)胞質(zhì)）（線粒體、細(xì)胞質(zhì)） 及腎臟（饑餓時(shí)）及腎臟（饑餓時(shí)） 返回

2、返回 一、一、糖異生糖異生 (gluconeogenesis)作用作用 為什么需要糖異生？為什么需要糖異生？ 人腦人腦以葡萄糖作為主要能量來源，對(duì)葡萄糖有以葡萄糖作為主要能量來源，對(duì)葡萄糖有 高度依賴性。高度依賴性。成人腦成人腦每日每日大約需要大約需要120g葡萄糖，占葡萄糖，占 人體對(duì)人體對(duì)葡萄糖每日需要量葡萄糖每日需要量160g的絕大部分。已知的絕大部分。已知體體 液中液中的葡萄糖含量約為的葡萄糖含量約為20g，從，從糖原糖原可隨時(shí)提供的葡可隨時(shí)提供的葡 萄糖約為萄糖約為190g，因此機(jī)體在一般情況下，體內(nèi)的葡，因此機(jī)體在一般情況下，體內(nèi)的葡 萄糖量只夠維持一天多萄糖量只夠維持一天多的需要

3、。如果機(jī)體處于饑餓的需要。如果機(jī)體處于饑餓 狀態(tài)，則必須由狀態(tài)，則必須由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)化非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)化成葡萄糖提供急需。成葡萄糖提供急需。 當(dāng)機(jī)體處于劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)，也需要由非糖物質(zhì)及時(shí)轉(zhuǎn)當(dāng)機(jī)體處于劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)，也需要由非糖物質(zhì)及時(shí)轉(zhuǎn) 變成葡萄糖以供產(chǎn)能。變成葡萄糖以供產(chǎn)能。 機(jī)體先消耗機(jī)體先消耗葡萄糖葡萄糖 ，然后消耗，然后消耗糖原糖原， 糖異生維持糖異生維持血糖血糖穩(wěn)定穩(wěn)定 從丙酮酸開始，葡糖異生的反應(yīng)從丙酮酸開始，葡糖異生的反應(yīng) 步驟基本上是糖酵解的步驟基本上是糖酵解的逆過程逆過程。 但三個(gè)糖酵解中的但三個(gè)糖酵解中的3步不可逆步不可逆反應(yīng)，必反應(yīng)，必 須繞道而行，跨越能障須繞道而行，跨越能障 (en

4、ergery barrier) 糖酵解在細(xì)胞液糖酵解在細(xì)胞液中進(jìn)行，糖異生中進(jìn)行，糖異生 則分別在則分別在線粒體和細(xì)胞線粒體和細(xì)胞液中進(jìn)行。液中進(jìn)行。 跨越一個(gè)膜障跨越一個(gè)膜障(membrane barrier) 1、丙酮酸、丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 2、 果糖果糖-1,6-二磷酸二磷酸 果糖果糖-6-磷酸磷酸 3、 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸 葡萄糖葡萄糖 1 葡萄糖葡萄糖 6-p 6-p葡萄糖葡萄糖 6-p6-p果糖果糖 1 1，6-6-二二p p果糖果糖 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 p-p-二羥丙酮二羥丙酮 1 1，3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-3-磷酸甘油酸磷

5、酸甘油酸 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 peppep 丙酮酸丙酮酸 (二）二） 糖異生作用的過程糖異生作用的過程 1、丙酮酸、丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸是先由丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸是先由丙酮酸羧丙酮酸羧 化酶化酶（線粒體）（線粒體）催化丙酮酸羧化生成草酰乙酸，再催化丙酮酸羧化生成草酰乙酸，再 由磷酸烯醇式丙酮酸由磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶羧激酶（細(xì)胞質(zhì)）（細(xì)胞質(zhì)）催化反應(yīng)生催化反應(yīng)生 成磷酸烯醇式丙酮酸。成磷酸烯醇式丙酮酸。 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 pep羧激酶羧激酶 草酰乙酸草酰乙酸 磷酸烯醇式磷酸烯醇式 丙酮酸羧激酶丙酮酸羧激酶 丙酮丙酮酸酸

6、+ atp + gtp + h2o pep + adp + gdp + pi a ch3 c=o cooh + + coco2 2 +atp+atp cooh ch2 c=o cooh + + adp + piadp + pi 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 生物素、生物素、mg 2+ 2、果糖、果糖-1,6-二磷酸二磷酸果糖果糖-6-磷酸磷酸 果糖果糖-1,6-二磷酸酶二磷酸酶 果糖果糖-1,6-二磷酸二磷酸 + h2o 果糖果糖-6-磷酸磷酸 + pi 3、葡萄糖、葡萄糖-6-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸 + h 2o 葡萄糖葡萄糖 pi 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 己糖

7、激酶己糖激酶 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 2分子丙酮酸生成分子丙酮酸生成1分子葡萄糖總反應(yīng)式分子葡萄糖總反應(yīng)式 2丙酮酸丙酮酸 + 4atp + 2gtp + 2nadh + 2h+ + 6h2o 葡萄糖葡萄糖 + 4adp + 2gdp + 6pi + 2nad+ 糖異生作用與膜障：糖異生作用與膜障： 葡萄糖葡萄糖 - 6 - 磷酸酶磷酸酶 果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶-1 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 胞漿胞漿 胞漿胞漿 胞漿、線粒體胞漿、線粒體 線粒體線粒體 糖異生作用的酶糖異生作用的酶存在部位存在部位 線粒體內(nèi)膜不允許草酰乙酸自由透過，故此草酰乙

8、線粒體內(nèi)膜不允許草酰乙酸自由透過，故此草酰乙 酸在線粒體與胞漿之間的交換受阻從而構(gòu)成酸在線粒體與胞漿之間的交換受阻從而構(gòu)成“膜障膜障”。 （三）、糖異生作用的意義（三）、糖異生作用的意義 1、在饑餓情況下、在饑餓情況下保證血糖濃度保證血糖濃度的相對(duì)恒定的相對(duì)恒定 2、補(bǔ)充糖原貯備、補(bǔ)充糖原貯備 3、有利于乳酸的利用、有利于乳酸的利用 返回返回 四、糖異生作用的調(diào)節(jié)控制四、糖異生作用的調(diào)節(jié)控制 變構(gòu)劑的調(diào)節(jié)變構(gòu)劑的調(diào)節(jié) 原料供應(yīng)的影響原料供應(yīng)的影響 激素的調(diào)節(jié)激素的調(diào)節(jié) 饑餓饑餓 劇烈運(yùn)動(dòng)劇烈運(yùn)動(dòng) 脂肪動(dòng)員加強(qiáng)脂肪動(dòng)員加強(qiáng) 甘油甘油 組織蛋白質(zhì)分解加強(qiáng)組織蛋白質(zhì)分解加強(qiáng) 氨基酸氨基酸 乳酸乳酸

9、糖異生作用加強(qiáng)糖異生作用加強(qiáng) 返回返回 1、6-磷酸果糖循磷酸果糖循 環(huán)的變構(gòu)調(diào)節(jié)環(huán)的變構(gòu)調(diào)節(jié) 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 糖異生糖異生 糖酵解糖酵解 atpatp adpadp 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 pipi h h2 2o o 果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶-1 atpatp ampamp + + 2,6-2,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 目前認(rèn)為目前認(rèn)為2,6-二磷酸果二磷酸果 糖糖的水平是肝內(nèi)糖異生的水平是肝內(nèi)糖異生 與糖酵解與糖酵解轉(zhuǎn)換轉(zhuǎn)換的信號(hào)。的信號(hào)。 atp/（adp+amp） 比值的變化可以有效比值的變化可以有效 地控制糖異生與糖酵地控制糖異生與糖酵 解

10、的解的 轉(zhuǎn)換轉(zhuǎn)換。 2、pep丙酮酸循環(huán)的變構(gòu)調(diào)節(jié)：丙酮酸循環(huán)的變構(gòu)調(diào)節(jié)： 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰coa adpadp atpatp 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 atpatp adpadp + + 1 1,6-,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 + 3、胰高血糖素對(duì)糖異生的調(diào)節(jié)（、胰高血糖素對(duì)糖異生的調(diào)節(jié)（1） 2,6-2,6-二磷酸果糖二磷酸果糖- 胰高血糖素胰高血糖素 果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶-1-1 campcamp 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2-2 失失 活活 糖異生作用糖異生作用 2,6-2,6-二磷酸果糖濃度二

11、磷酸果糖濃度 果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶-1-1 活性相對(duì)增加活性相對(duì)增加 糖異生作用加強(qiáng)糖異生作用加強(qiáng) 磷酸烯醇式丙酮磷酸烯醇式丙酮 酸酸羧激酶羧激酶合成合成 胰高血糖素對(duì)糖異生的調(diào)節(jié)（胰高血糖素對(duì)糖異生的調(diào)節(jié)（2） 2,6-2,6-二磷酸果糖二磷酸果糖+ 胰高血糖素胰高血糖素 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 campcamp 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2-2 失失 活活 糖分解作用糖分解作用 2,6-2,6-二磷酸果糖濃度二磷酸果糖濃度 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 活性減弱活性減弱 糖分解作用減弱糖分解作用減弱 丙酮酸激酶活性丙酮酸激酶活性 4 4、糖異生調(diào)節(jié)的小結(jié)：、糖異生

12、調(diào)節(jié)的小結(jié)： atp/(amp+adp)atp/(amp+adp)比值的變化對(duì)糖異生和糖酵解的影響比值的變化對(duì)糖異生和糖酵解的影響 (1)(1)當(dāng)體內(nèi)當(dāng)體內(nèi)atpatp積聚量較多時(shí)，可抑制糖的分解，積聚量較多時(shí)，可抑制糖的分解， 促進(jìn)糖的異生，以積累能源。促進(jìn)糖的異生，以積累能源。 (2) (2)當(dāng)耗能增加時(shí)，當(dāng)耗能增加時(shí)，atpatp不足，可促進(jìn)糖的分解而不足，可促進(jìn)糖的分解而 抑制糖的異生以產(chǎn)生更多的抑制糖的異生以產(chǎn)生更多的atpatp，以供機(jī)體需要。，以供機(jī)體需要。 促進(jìn)糖異生作用的激素：促進(jìn)糖異生作用的激素： 腎上腺素、胰高血糖素、糖皮質(zhì)激素腎上腺素、胰高血糖素、糖皮質(zhì)激素 抑制糖的異

13、生作用的激素是：抑制糖的異生作用的激素是：胰島素胰島素 二、乳糖的生物合成和分解二、乳糖的生物合成和分解 乳糖是半乳糖和葡萄糖以乳糖是半乳糖和葡萄糖以（1，4 ）糖苷糖苷 鍵連接的二糖，合成時(shí)候需活化的半乳糖作鍵連接的二糖，合成時(shí)候需活化的半乳糖作 為為供體（供體（udp-半乳糖），半乳糖），葡萄糖作為葡萄糖作為受體受體。 分解乳糖的酶稱為分解乳糖的酶稱為乳糖酶乳糖酶，位于，位于小腸上皮小腸上皮 細(xì)胞細(xì)胞，將乳糖分解為兩個(gè)單糖。幾乎所有的，將乳糖分解為兩個(gè)單糖。幾乎所有的 嬰幼兒都能消化乳糖，有部分成年人失去乳嬰幼兒都能消化乳糖，有部分成年人失去乳 糖酶，造成糖酶，造成乳糖不耐癥乳糖不耐癥。

14、形成形成udpg 1、糖原的生物學(xué)意義、糖原的生物學(xué)意義 糖原是糖原是貯存能量的、容易動(dòng)員貯存能量的、容易動(dòng)員的多糖。當(dāng)機(jī)體細(xì)的多糖。當(dāng)機(jī)體細(xì) 胞中能量充足時(shí)，細(xì)胞將葡萄糖合成糖原將能量貯胞中能量充足時(shí)，細(xì)胞將葡萄糖合成糖原將能量貯 存起來；當(dāng)能量供應(yīng)不足時(shí)，貯存的糖原即降解為存起來；當(dāng)能量供應(yīng)不足時(shí)，貯存的糖原即降解為 葡萄糖產(chǎn)生葡萄糖產(chǎn)生atp。因此。因此糖原是生物體所需能量的貯糖原是生物體所需能量的貯 存庫(kù)存庫(kù)。 機(jī)體貯存糖原的器官主要是機(jī)體貯存糖原的器官主要是肝臟和肌肉肝臟和肌肉，在需要，在需要 時(shí)肝臟中的糖原可以降解成葡萄糖，進(jìn)入血液，運(yùn)時(shí)肝臟中的糖原可以降解成葡萄糖，進(jìn)入血液，運(yùn)

15、送到全身各處；肌肉中的糖原主要提供肌肉運(yùn)動(dòng)的送到全身各處；肌肉中的糖原主要提供肌肉運(yùn)動(dòng)的 需要。需要。腦在正常情況下只利用葡萄糖作為能源腦在正常情況下只利用葡萄糖作為能源。腦。腦 中只有少量的糖原，腦所需的葡萄糖要從血糖源源中只有少量的糖原，腦所需的葡萄糖要從血糖源源 不斷地供應(yīng)不斷地供應(yīng) 三、三、 糖原的合成與分解糖原的合成與分解 2、糖原的降解過程、糖原的降解過程 p392 細(xì)胞中催化糖原降解的是細(xì)胞中催化糖原降解的是四種酶四種酶的作用下協(xié)的作用下協(xié) 同完成的，主要是同完成的，主要是磷酸化酶磷酸化酶和和糖原脫支酶糖原脫支酶共同作共同作 用，可以使糖原完全降解。用，可以使糖原完全降解。 1、

16、磷酸化酶：、磷酸化酶：它從糖原的它從糖原的非還原非還原端逐個(gè)磷酸解端逐個(gè)磷酸解 下下葡萄糖葡萄糖-1-磷酸磷酸，但磷酸化酶不能水解，但磷酸化酶不能水解（16） 糖苷鍵。糖苷鍵。 2、糖原脫支酶、糖原脫支酶：可以水解：可以水解（16）糖苷鍵，）糖苷鍵， 3、磷酸葡萄糖變位酶、磷酸葡萄糖變位酶:葡萄糖葡萄糖-1-磷酸再催化產(chǎn)生磷酸再催化產(chǎn)生 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸。磷酸。 4、g-6-p酶：酶：將將g-6-p轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)間 糖原的磷酸解作用糖原的磷酸解作用 鍵斷裂鍵斷裂 的位置的位置 脫支酶催化的反應(yīng)脫支酶催化的反應(yīng) 3、糖原的生物合成、糖原的生物合成 合成糖原的前體是合成糖原的前體是udp葡萄糖

17、（葡萄糖（udpg），）， 它是葡萄糖的它是葡萄糖的活化形式活化形式。 糖原合酶催化的反應(yīng)是將糖原合酶催化的反應(yīng)是將udpg上的葡萄糖轉(zhuǎn)移上的葡萄糖轉(zhuǎn)移 到到已存在已存在的糖原分子的某個(gè)分支的的糖原分子的某個(gè)分支的非還原末端非還原末端上，上， 這個(gè)已經(jīng)存在的糖原分子稱為這個(gè)已經(jīng)存在的糖原分子稱為引物（引物（primer）.最初最初 起引物作用的是一種分子量為起引物作用的是一種分子量為37kd的的特殊蛋白質(zhì)特殊蛋白質(zhì)， 這種蛋白質(zhì)叫這種蛋白質(zhì)叫“生糖原蛋白生糖原蛋白或或糖原引物蛋白糖原引物蛋白”。這。這 種蛋白分子上種蛋白分子上帶有帶有一個(gè)由一個(gè)由（14）糖苷鍵連接的）糖苷鍵連接的寡寡 聚葡萄糖

18、分子聚葡萄糖分子，它的，它的第一個(gè)葡萄糖第一個(gè)葡萄糖以以共價(jià)鍵共價(jià)鍵連接到連接到 蛋白質(zhì)的蛋白質(zhì)的特定酪氨酸殘基特定酪氨酸殘基上。上。 生糖原蛋白或糖原引物蛋白生糖原蛋白或糖原引物蛋白 糖原引物蛋白糖原引物蛋白具有具有自動(dòng)催化自動(dòng)催化作用，可催化作用，可催化 大約大約8個(gè)葡萄糖單位連接到自身的個(gè)葡萄糖單位連接到自身的酪氨酸殘酪氨酸殘 基基上，其寡糖鏈的前體也是上，其寡糖鏈的前體也是udpg。生糖原生糖原 蛋白實(shí)際上形成了糖原的核心。蛋白實(shí)際上形成了糖原的核心。糖原合酶必糖原合酶必 須須與生糖原蛋白相互作用與生糖原蛋白相互作用才有糖原合成的活才有糖原合成的活 性，糖原合酶一旦與生糖原蛋白性，糖原合酶一旦與生糖原蛋白脫離脫離，即，即不不 再再行使糖原合成的功能。行使糖原合成的功能。 形成形成udpg 糖原合成的前體糖原合成的前體udpgudpg的結(jié)構(gòu)的結(jié)構(gòu) udp-葡萄糖焦磷酸化酶葡萄糖焦磷酸化酶 糖原合成 糖原合酶糖原合酶 糖原分支酶糖原分支酶 三、淀粉的合成三、淀粉的合成 存在于植物體內(nèi)，尤其是存在于植物體內(nèi)，尤其是谷類、豆類、薯類谷類、豆類、薯類作物作物 的籽粒和貯藏組織都含豐富的淀粉。淀粉合成中的的籽粒和貯藏組織都含豐富的淀粉。淀粉合成中的 糖基供體糖基供體有有adpg、udpg，主要是，主要是adpg.合成分兩合成分兩 階段進(jìn)行，先合成直鏈淀粉，然后分支形