譽(yù)美腎三多發(fā)性骨髓瘤腎損害的發(fā)病與治療概況

1、 多發(fā)性骨髓瘤（MM）是漿細(xì)胞的惡性腫瘤疾病。異常增 生的瘤細(xì)胞主要侵潤(rùn)骨骼和軟組織，產(chǎn)生大量的異常的單 克隆免疫球蛋白，導(dǎo)致骨骼破壞、貧血、免疫功能異常和 腎損害。該病累及腎臟時(shí)可呈多種表現(xiàn)，最常見的是管 型腎病腎臟淀粉樣變輕鏈沉積病。 MM占所有腫瘤比例的1%,占血液腫瘤的10%左右。MM所 致腎功能不全發(fā)生率為1540%左右，30%的MM患者就 診時(shí)血肌酐（Scr）水平即高于正常范圍。 腎小管管腔內(nèi)見濃稠的蛋白管型 伴有裂紋 管型伴有多核巨細(xì)胞的反應(yīng) 19 PAS染色：腎小管基底膜增厚，扭曲 20 鏈在腎小球及鮑曼氏囊 壁沉積 鏈在管基底膜沉積 21 腎小管基底膜內(nèi)側(cè)可 見 帶狀電子致密

2、物 可見呈顆粒狀電子致密 物 22 淀粉樣物質(zhì)沉積處（系膜區(qū)、動(dòng)脈壁呈紅 色） 23 24 PASM 系膜基質(zhì)無細(xì)胞性增寬，大量淡染 均質(zhì)物質(zhì)沉積 25 系膜區(qū)纖維樣物質(zhì)沉 積 淀粉樣纖維直徑8-10nm，排 列無序 26 初發(fā)誘導(dǎo)治療初發(fā)誘導(dǎo)治療+新型藥物新型藥物 移植 年齡65歲 非移植 年齡65歲 常規(guī)化療常規(guī)化療+新型藥物新型藥物 VD,PAD RD TDVTD 治療目標(biāo)：完全緩解治療目標(biāo)：完全緩解 ASCT:鞏固治療手段鞏固治療手段 MP+新型藥物新型藥物 MPT MPV MPR 治療目標(biāo)：完全緩解治療目標(biāo)：完全緩解 2微球蛋白微球蛋白 細(xì)胞遺傳學(xué)因素細(xì)胞遺傳學(xué)因素 C反應(yīng)蛋白反應(yīng)蛋白(CRP) 乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶 (LDH) 漿母細(xì)胞形態(tài)學(xué)漿母細(xì)胞形態(tài)學(xué) 漿細(xì)胞標(biāo)記指數(shù)漿細(xì)胞標(biāo)記指數(shù)(PCLI) 腎小管管腔內(nèi)見濃稠的蛋白管型 伴有裂紋 管型伴有多核巨細(xì)胞的反應(yīng) 49 鏈在腎小球及鮑曼氏囊 壁沉積 鏈在管基底膜沉積 50 PASM 系膜基質(zhì)無細(xì)胞性增寬，大量淡染 均質(zhì)物質(zhì)沉積 51 系膜區(qū)纖維樣物質(zhì)沉 積 淀粉樣纖維直徑8-10nm，排 列無序 52 初發(fā)誘導(dǎo)治療初發(fā)誘導(dǎo)治療+新型藥物新型藥物 移植 年齡65歲 非移植 年齡65歲 常規(guī)化療常規(guī)化療+新型藥物新型藥物 VD,PAD RD TDVTD 治療目標(biāo)：完全緩解治療目標(biāo)：完全緩解 ASCT:鞏固治療手段鞏固治