橄欖體腦橋小腦萎匯編

1、 （一）發(fā)病原因（一）發(fā)病原因 許多OPCA患者具有家族遺傳的傾向，表現(xiàn)為 常染色體顯性或隱性遺傳，現(xiàn)已歸類(lèi)在遺傳性 脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)中的SCA-1型。只有散發(fā)型 患者才歸為MSA?？蓞⒁?jiàn)多系統(tǒng)萎縮病。 (二二)OPCA的發(fā)病機(jī)制的發(fā)病機(jī)制 l發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。有以下相關(guān)因素。 l1.生化異常 l2.病毒感染學(xué)說(shuō) l3.基因缺陷 l4.少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體見(jiàn)MSA l5.其他 外傷、感染及精神創(chuàng)傷等可能促進(jìn)本病 的發(fā)生及發(fā)展 （三）病理改變（三）病理改變 lOPCA主要的病理改變位于延髓橄欖核、腦橋 基底核、小腦半球、小腦中腳及部分下腳，特 別是橄欖隆起變窄細(xì)。除此之外，腦干諸核、 舌

2、下神經(jīng)核、面神經(jīng)核、紅核、黑質(zhì)和基底核 以及大腦皮質(zhì)、脊髓前角、脊髓后索、脊髓小 腦束等神經(jīng)細(xì)胞均可受損，而小腦蚓部、齒狀 核、腦橋被蓋部及皮質(zhì)脊髓束等則較為完好無(wú) 損。 （四）（四）OPCA的臨床表現(xiàn)的臨床表現(xiàn) l（1）小腦癥狀： l緩慢進(jìn)行性加重的四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)；表現(xiàn)為 走路不穩(wěn)、步行困難、雙下肢無(wú)力、步基較寬 呈蹣跚狀步態(tài)； l精細(xì)動(dòng)作不靈，雙手發(fā)抖及書(shū)寫(xiě)困難； l帕金森癥候群； l上肢輪替試驗(yàn)陽(yáng)性 l指鼻試驗(yàn)陽(yáng)性 （四）（四）OPCA臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) l（2）大腦高級(jí)功能受損癥狀： l不同程度的構(gòu)音障礙及語(yǔ)言遲緩，言語(yǔ)不清， 呈吟詩(shī)樣語(yǔ)言； l智力減退 。 （四）（四）OPCA臨床表

3、現(xiàn)臨床表現(xiàn) l（3）錐體外系癥狀： l表現(xiàn)為肌張力增高， l成齒輪狀強(qiáng)直， l靜止性震顫。 （四）（四）OPCA臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) l（4）錐體束癥狀： l表現(xiàn)為腱反射亢進(jìn)， l踝陣攣 （四）（四）OPCA臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) l（5）腦干癥狀： l吞咽困難，飲水嗆咳。 （四）（四）OPCA臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) l（6）植物神經(jīng)癥狀： l排尿障礙， l輕度的頭痛頭暈。 （四）（四）OPCA臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) l（7）眼球運(yùn)動(dòng)障礙： l眼球水平震顫， l掃視運(yùn)動(dòng)明顯減慢， l眼外肌麻痹。 （五）（五）OPCA臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) l臨床突出特點(diǎn)為緩慢進(jìn)行性加重的共濟(jì)失調(diào)、 錐體外系、錐體束、大腦高級(jí)功能受損癥狀

4、及 眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。 （六）（六）OPCA的的MRI突出特點(diǎn)突出特點(diǎn) l（1）腦干萎縮變細(xì)，以前后徑變小更明顯， 其中腦橋形態(tài)改變更著； l（2）兩側(cè)小腦對(duì)稱(chēng)性萎縮及兩側(cè)小腦半球體 積變小，小腦橫向增寬，腦回細(xì)而直呈“皺眉 狀”； l（3）腦池及腦室增大，以橋前池及延髓前池 增寬更明顯。 (七七)OPCA的診斷要點(diǎn)的診斷要點(diǎn) l(1)散發(fā)性成年潛隱起病的慢性進(jìn)行性小腦性共濟(jì)失調(diào)。 l(2)CT或MRI顯示腦干/小腦萎縮并除外腦血管病、占位病變、炎 癥及其他器質(zhì)性疾患。 l(3)核上性眼球運(yùn)動(dòng)障礙。 l(4)錐體外系受累。 l(5)自主神經(jīng)功能障礙。 l(6)進(jìn)行性智力下降。 l(7)有錐體束受

5、累的病理征或腱反射亢進(jìn);震動(dòng)覺(jué)減退。 l以上7項(xiàng)中1、2項(xiàng)為必備標(biāo)準(zhǔn);37項(xiàng)中具備兩項(xiàng)即可臨床診斷 OPCA。散發(fā)型OPCA與遺傳型OPCA不易鑒別，前者發(fā)病年齡 更大，病程進(jìn)展更快，多無(wú)脊髓癥狀。 （八）（八）OPCA的鑒別診斷的鑒別診斷 lOPCA臨床上主要應(yīng)與Shydrager綜合征相鑒別。許多學(xué)者認(rèn)為 兩者之間關(guān)系十分密切，臨床癥狀亦十分相似，不易鑒別。唯一 具有鑒別意義的表現(xiàn)在于后者比前者更易發(fā)生低血壓。后者在 MRI上除了具有大腦皮層，小腦及腦干非特異性萎縮外，在T2加 權(quán)像上可見(jiàn)殼核信號(hào)明顯降低，特別是沿殼核邊緣部降低更明顯。 l此外，本病還應(yīng)與多發(fā)性硬化（MS）相鑒別，特別是MS腦干型， 常表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙、感覺(jué)障礙和顱神經(jīng)損害三大癥狀。但MS多 以視神經(jīng)炎為首發(fā)癥狀，約80%的MS出現(xiàn)免疫球蛋白升高，對(duì) 診斷有較大的價(jià)值：此外MS一般不出現(xiàn)腦干及小腦等多部位萎 縮，主要表現(xiàn)在腦室周?chē)踪|(zhì)區(qū)；MRI上半卵圓中心及腦干可見(jiàn) 多發(fā)性斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，即MS斑塊，而OPCA則無(wú)此 征象，可資鑒別。 （九）（九）OPCA的治療的治療 l胞二磷膽堿 l腦活素（保護(hù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)免受毒素侵襲） l毒扁豆堿 l方法：腦活素20ml+0.9%NS 500ml VD qd 15-20天一