造血干細(xì)胞移植治療兒童石骨癥的護(hù)理

1、造血干細(xì)胞移植治療兒童石骨癥的護(hù)理 摘要 目的：探討造血干細(xì)胞移植治療兒童石骨癥的護(hù)理效果。方法：通過對6例兒童石骨癥患者在造血干細(xì)胞移植術(shù)中進(jìn)行有效的護(hù)理，使干細(xì)胞移植術(shù)獲得成功。結(jié)合石骨癥特點(diǎn)，觀察移植后有無不良反應(yīng)和減低并發(fā)癥的出現(xiàn)，以糾正貧血、預(yù)防感染和骨抗為重點(diǎn)，嚴(yán)格執(zhí)行隔離措施，預(yù)防穿刺部位和口腔感染，指導(dǎo)合理喂養(yǎng)。結(jié)果：石骨癥患兒成功接受造血干細(xì)胞移植治療，術(shù)后未發(fā)生急性移植物抗宿主?。╝gvhd）等嚴(yán)重移植并發(fā)癥。結(jié)論：加強(qiáng)對造血干細(xì)胞移植術(shù)后的護(hù)理，注意糾正貧血、預(yù)防感染的護(hù)理，可以最大限度降低移植術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，有助于患兒康復(fù)，改善預(yù)后。 關(guān)鍵詞 石骨癥；造血干細(xì)胞移植；

2、護(hù)理 中圖分類號 r681.1 文獻(xiàn)標(biāo)識碼 a 文章編號 1673-7210（2011）11（b）-121-02 nursing care of the hematopoietic stem cell transplantation in the treatment of children with osteopetrosis pan wei, li hongxia, yuan fengli department of blood center, beijing childrens hospital, beijing 100045, china abstract objective: to d

3、iscuss the nursing care of the hematopoietic stem cell transplantation in the treatment of children with osteopetrosis. methods: 6 cases of children with osteopetrosis were taken effective nursing care during the operation of hematopoietic stem cell transplantation to have the successful stem cell t

4、ransplantation. considering the osteopetrosis characteristics, adverse reactions should be observed after transplantation and appearance of complications should be reduced. strict quarantine measures were implemented to prevent the puncture site infection and oral infection and reasonable feeding we

5、re guided to achieve the main objective of anemia correction and infection prevention. results: the children with osteopetrosis were successfully taken shematopoietic stem cell transplantation, agvhd and other serious complications did not occur after transplantation. conclusion: strengthen the nurs

6、ing care during anemia correction and infection prevention hematopoietic stem cell transplantation and postoperation can minimize the incidence of complications after transplantation and help the children with rehabilitation and prognosis improvement. key words osteopetrosis; hematopoietic stem cell

7、 transplantation; nursing care 石骨癥又名大理石骨病，是一種少見的先天性骨發(fā)育障礙性疾病，分為常染色體隱性遺傳的惡性石骨癥及常染色體顯性遺傳的石骨癥。前者在嬰幼兒時期發(fā)病，進(jìn)展快，病死率高，較少存活?；純河捎诠瞧べ|(zhì)增生，骨髓腔鈣化，造血面積減少，髓外造血增加，導(dǎo)致肝脾代償性增大及髓性無功能性貧血。長期貧血造成嬰兒發(fā)育遲緩，體內(nèi)鈣質(zhì)無法正常代謝，容易出現(xiàn)佝僂病。貧血引起粒細(xì)胞、血小板減少，導(dǎo)致大部分患兒在出生后幾個月至1歲因感染和（或）出血死亡。目前唯一治愈的方法就是異基因造血干細(xì)胞移植。 干細(xì)胞移植（stem cell transplantation，sct）是目

8、前最有發(fā)展前途的治療石骨癥的辦法。它是將組織配型相匹配的健康供體干細(xì)胞直接輸入患兒體內(nèi)，通過造血重建新生的干細(xì)胞修補(bǔ)受損肌組織，改善臨床癥狀1。2006年4月2011年8月，我科對6例4個月2歲的石骨癥患兒進(jìn)行了造血干細(xì)胞移植術(shù)并獲得成功，現(xiàn)將護(hù)理內(nèi)容報道如下： 1 資料與方法 1.1 一般資料 6例石骨癥患兒中，男4例，女2例。臨床表現(xiàn)為發(fā)育遲緩；查體貧血貌；血常規(guī)檢查血色素、血小板均低于正常值；腹部ct檢查顯示肝脾較大，ct及x線檢查均提示患兒的骨密度增高，骨紋理消失，確診為大理石骨病。經(jīng)系統(tǒng)的化療、造血干細(xì)胞移植及后期的抗感染和支持治療，6例患兒造血干細(xì)胞移植均獲得成功。 1.2 護(hù)理方

9、法 1.2.1 全環(huán)境保護(hù)性隔離 造血干細(xì)胞移植前對患兒進(jìn)行藥浴處理。術(shù)后在造血和免疫功能重建之前，患兒處于嚴(yán)重免疫缺乏狀態(tài)，極易并發(fā)感染，因此要創(chuàng)造一個高度潔凈的環(huán)境，對患兒實(shí)施全環(huán)境保護(hù)性隔離。患兒居住的空氣層流病房為100級，也就是在一般情況下1 min內(nèi)1立方英尺的空間最多只能通過100個粒直徑0.5 m的微粒子；每日對病房所有的物品和墻壁地板用1濃度的含氯消毒液擦拭1次，用紫外線燈對病房照射2次?；純核┮路氨环咳崭邏合?。 1.2.2 移植前預(yù)處理的護(hù)理 1.2.2.1 飲食護(hù)理 患兒入倉后進(jìn)食經(jīng)過嚴(yán)格消毒的無菌飲食，以清淡、易消化的食物為主。 1.2.2.2 胃腸道護(hù)理 使用

10、大劑量化療會造成患兒出現(xiàn)食欲不振、惡心、嘔吐等癥狀。每日嚴(yán)格記錄出入量，出現(xiàn)嘔吐時，注意調(diào)整患兒體位，防止誤吸，觀察嘔吐物的性狀及數(shù)量，及時與患兒的主管醫(yī)生聯(lián)系并做好相應(yīng)的處理，保證患兒每日的營養(yǎng)攝入。 1.2.3 輸注造血干細(xì)胞的護(hù)理 輸注造血干細(xì)胞時密切觀察患兒的生命體征。由于在短時間內(nèi)輸注大量的造血干細(xì)胞，再加上預(yù)處理時的大量化療藥物的使用，極易發(fā)生心力衰竭和急性肺水腫，因此護(hù)理人員要合理掌握輸注速度，滴速要均勻，密切觀察患兒有無心悸、氣促、胸悶、雙肺呼吸音及尿量、尿色的變化，必要時減慢輸注速度，給予強(qiáng)心、利尿、吸氧等治療，確保造血干細(xì)胞輸注成功。 1.2.4 預(yù)防口腔、肛周皮膚黏膜感染

11、 每日早、中、晚各1次用無菌生理鹽水行口腔護(hù)理，觀察口腔有無潰瘍，每周1次咽拭子加藥敏培養(yǎng)，作為是否調(diào)控漱口液配方的標(biāo)準(zhǔn)2；護(hù)士每日檢查患兒皮膚和黏膜是否完整，注意有無瘀點(diǎn)、瘀斑，查大小便和嘔吐物潛血試驗(yàn)；用0.02%洗必泰液擦浴，1次/d，擦浴后、晨起、便后及每晚睡前給予0.02%洗必泰液坐浴，并予碘伏涂抹肛周。因護(hù)理得當(dāng)我科患兒未出現(xiàn)肛周皮膚黏膜感染。 1.2.5 急性移植物抗宿主病護(hù)理 急性移植物抗宿主?。╝gvhd）是指異基因造血干細(xì)胞移植（allo-hsct）后100 d內(nèi)出現(xiàn)的皮疹、肝損害、腸炎等臨床癥狀，是allo-hsct主要并發(fā)癥之一，病死率較高3-4。腸道agvhd是其主要

12、表現(xiàn)，一般出現(xiàn)在皮膚損害后數(shù)周或在沒有皮膚及肝臟受損的情況下出現(xiàn)，臨床診斷困難。 1.2.5.1 胃腸道急性移植物抗宿主病的護(hù)理 患兒allo-hsct術(shù)后出現(xiàn)惡心、嘔吐、食欲減退癥狀及水樣便腹瀉，以致肛門周圍皮膚潮紅破損，遵醫(yī)囑及時給予止吐藥物，調(diào)整飲食和液體的攝入量；惡心發(fā)作時避免食用喜愛食物，無惡心時盡可能進(jìn)食而不受時間限制；盡量在飯前而不是飯后飲水；飯后1 h內(nèi)不宜平臥。便后及時為其清潔肛周皮膚，每日用紅外線燈照肛周皮膚破損處3次，每次15 min用優(yōu)拓貼患處表面，然后外涂鞣酸軟膏。經(jīng)上述處理，患兒嘔吐食欲減退癥狀好轉(zhuǎn)，水樣性腹瀉及肛門周圍皮膚破損治愈。 1.2.5.2 皮膚急性移植物

13、抗宿主病的護(hù)理 嚴(yán)密觀察面部、耳后、頸部、軀干、四肢及手掌、足掌處有無紅斑或斑丘疹，此現(xiàn)象是急性移植物抗宿主病最早出現(xiàn)的癥狀5。除此之外，還應(yīng)觀察以上部位皮膚的顏色及有無水泡出現(xiàn)。經(jīng)常變換患兒體位，每天更換被服，早晚清水擦浴以保護(hù)患兒皮膚，防止褥瘡發(fā)生。我科患兒手掌曾出現(xiàn)紅斑，經(jīng)用復(fù)方爐石洗劑加上制霉菌素涂抹，手掌紅斑癥狀很快消失。 1.3 心理護(hù)理 造血干細(xì)胞輸注是患兒家屬非常關(guān)注的重要環(huán)節(jié)。家屬對造血干細(xì)胞移植的程序、治療方案、移植前后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥不十分清楚，再加上對環(huán)境的不適應(yīng)，常表現(xiàn)出焦慮、緊張、恐懼等心理及行為，直接影響患兒的治療和護(hù)理。為此，移植前向家屬講解移植的有關(guān)知識及各階

14、段的注意事項(xiàng)很有必要，使其心理有所準(zhǔn)備并積極配合治療。 2 結(jié)果 石骨癥患兒由于骨髓腔鈣化閉合移植比較困難，患兒造血重建時間長。血常規(guī)檢查顯示，白細(xì)胞總數(shù)達(dá)到1109/l以上，中性粒細(xì)胞數(shù)大于0.5109/l，白細(xì)胞數(shù)恢復(fù)并穩(wěn)定在4109/l以上，即符合出艙標(biāo)準(zhǔn)?；純涸谝浦埠笃跊]有出現(xiàn)嚴(yán)重的腹瀉、感染、發(fā)熱等并發(fā)癥，胃腸功能也恢復(fù)良好就可以出艙。我院進(jìn)行的6例肝細(xì)胞移植的石骨癥患兒經(jīng)過精心護(hù)理，血象恢復(fù)后，安全出艙。 3 討論 石骨癥為一種罕見的常染色體遺傳性疾病，最早于1904年由albers schon首先報道，發(fā)病率約為1/200 000，而造血干細(xì)胞移植是治療嬰幼兒石骨癥的唯一方法6-

15、7。在造血干細(xì)胞移植中護(hù)理工作既繁瑣又十分重要，因此在進(jìn)行移植前應(yīng)制訂一系列強(qiáng)有力的護(hù)理措施，在各班護(hù)士嚴(yán)格執(zhí)行下，全過程沒有出現(xiàn)嚴(yán)重感染及并發(fā)癥。口腔黏膜潰瘍在移植中發(fā)病率極高，而移植患兒年齡都比較幼小，飲食以奶及半流食為主，加強(qiáng)口腔護(hù)理更極為重要。護(hù)士要態(tài)度耐心，動作輕柔進(jìn)行嚴(yán)格的口腔護(hù)理。本研究6例患兒均有不同程度的口腔黏膜炎，出現(xiàn)口腔內(nèi)黏膜的白斑和小潰瘍，要求在患兒飯前、飯后均用無菌生理鹽水及碳酸氫鈉交替擦嘴。出血性膀胱炎約占移植患兒的40%，由于采用措施得當(dāng)，因此并沒有并發(fā)癥發(fā)生。在大劑量化療期間，除大量輸液、利尿、堿化尿液外，應(yīng)鼓勵患兒積極飲水，可以避免出血性膀胱炎的發(fā)生。必須嚴(yán)格

16、執(zhí)行潔凈室消毒隔離無菌操作制度，應(yīng)保持層流間呈無菌或少菌狀態(tài)，尤其是患兒潔凈室應(yīng)保持在無菌狀態(tài)，避免感染機(jī)會。造血干細(xì)胞移植的護(hù)理關(guān)鍵是有效地預(yù)防感染，在有效地消毒隔離抗感染及對癥治療下可避免并發(fā)癥的發(fā)生，保證移植過程順利完成。 參考文獻(xiàn) 1 唐佩弦.我國造血干細(xì)胞基礎(chǔ)研究的新進(jìn)展兼論干細(xì)胞可塑性j.中國實(shí)驗(yàn)血液學(xué)雜志,2003,11(1):1-6. 2 monaco ap, neve rl, colletti feener c, et al. isolation of candidate cdnas for portions of the duchenne musclar dysprophy

17、gene j. nature,1986,323(6089):646-650. 3 rocha v, wagner je, sobocinski ka, et al. graft-verse-host disease in children who have received a cord-blood or bone marrow transplant from an hla-identical sibling j. n engl j med,2000,342(25):1846-1854. 4 陳靜,覃霞.免疫抑制劑和移植物抗宿主病的防治j.兒科藥學(xué)雜志,2011,17(3):1-3. 5 董陸佳,葉根耀.現(xiàn)代造血干細(xì)胞移植治療學(xué)m.北京:人民衛(wèi)生出版社,2001:192,470-471. 6