sweets綜合征ppt課件

1、sweets syndrome又名急性發(fā)熱性嗜中性皮病，是主要以發(fā)熱、白細(xì)胞升高、疼痛性紅色丘疹、結(jié)節(jié)和斑塊以及彌漫分布于真皮上層的成中性粒細(xì)胞浸潤為特征的一種反應(yīng)性皮膚病，從命名至今已有40余年的歷史。 sweets syn.的的歷史歷史n1964 年robert douglas sweet 15年中（1949-1964）8例女性病人 急性的發(fā)熱、中性白細(xì)胞、 疼痛的皮疹（紅斑、結(jié)節(jié)、斑塊）、 真皮上部致密的中性白細(xì)胞為主的浸潤。n此后數(shù)百例的報(bào)道又增加了新的內(nèi)容。sweetsweets syn.s syn.的歷史里程碑的歷史里程碑n1971年 shapiro報(bào)道首例與實(shí)體癌（睪丸癌）相關(guān)的

2、sweets syn.n1973年 matta & kurban 首次報(bào)道2例皮疹病理證實(shí)是急性白血病的皮膚表現(xiàn)n1986年su&liu首例藥物（smz-tmp）引起的sweets syn.并提出診斷標(biāo)準(zhǔn)n1994年 von den driesch 修正診斷標(biāo)準(zhǔn)n1996年walker&cohen對藥物引起的sweets syn.提出診斷標(biāo)準(zhǔn)病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制n經(jīng)典的或特發(fā)性的sweet綜合征可與感染（上呼吸感染（上呼吸道或消化道）、炎性腸道病或妊娠道或消化道）、炎性腸道病或妊娠有關(guān)。也有許多病人與惡性腫瘤惡性腫瘤相關(guān)。近來已報(bào)告本病可與藥物藥物相關(guān)，大多由粒細(xì)胞集落刺激因子（g-c

3、sf）引起，其他可致本病的藥物有全反式維a酸、卡馬西平、塞來昔布、米諾環(huán)素、復(fù)方新諾明、安定、雙氯酚酸、肼苯達(dá)嗪、呋喃妥英、丙硫氧嘧啶和左炔諾孕酮等。n本病發(fā)病機(jī)制尚不明，從皮損、病程、對皮質(zhì)類固醇的治療反應(yīng)分析，本病可能是對細(xì)菌、病毒或腫瘤抗原的一種超敏反應(yīng)。與發(fā)病有關(guān)的細(xì)胞因子有粒細(xì)胞集落因子、ifn-、il-1、 il-3、il-6、il-8 。sweetsweets syn.s syn.的臨床特征的臨床特征n本病世界性分布，無種族偏向，好發(fā)于30-50歲的婦女，也可見于青年和兒童。男女比例約為1:3（但兒童和老年患者男女比例大致相同）。n根據(jù)病因，本病可分為三型：sweetsweets

4、 syn.s syn.的臨床特征的臨床特征n全身癥狀：發(fā)熱和wbc，或相伴或先于皮疹；其他：關(guān)節(jié)病、肌痛、頭痛、全身不適。n皮疹是主要的診斷依據(jù)，典型的皮損為觸痛的紅色或紫紅色丘疹或結(jié)節(jié),易融合形成邊界清楚的不規(guī)則斑塊。因真皮淺層水腫呈透明的水皰樣。皮損可為單發(fā)或多發(fā),分布不對稱。少數(shù)患者皮損播散性分布,特別是見于與惡性腫瘤相關(guān)性ss。sweetsweets syn.s syn.的皮膚的皮膚外的表現(xiàn)：外的表現(xiàn)：1骨骼骨骼：急性無菌性的關(guān)節(jié)炎、骨炎、骨髓炎、關(guān)節(jié)痛；2中樞神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：腦脊液、腦電波、ct的異常、無菌性腦膜炎、 腦炎、急性感染性多神經(jīng)炎、神經(jīng)-sweets??；3眼耳眼耳：

5、結(jié)膜紅斑、結(jié)膜出血、結(jié)膜炎、瞼炎、虹膜炎、青光 眼、鞏膜炎外周潰瘍性角膜炎、中耳炎；4腎腎：血尿、蛋白尿、腎小球腎炎；5腸道腸道：廣泛、彌漫的腸炎、回腸炎、全結(jié)腸炎（培養(yǎng)-）；6肝肝：肝血清酶異常、肝腫大、肝門pmn性炎癥；7心心：主動(dòng)脈炎或部分狹窄、心臟擴(kuò)大癥、心肌pmn浸潤、冠 狀動(dòng)脈閉塞、各種心臟血管擴(kuò)張；8肺肺：肺或支氣管炎癥、支氣管膿皰、胸水、胸片異常；9口腔口腔：阿弗他樣淺表損害、壞死潰瘍性牙周炎；10肌肉肌肉：肌痛、肌炎、mr異常（肌炎和筋膜炎）；11脾脾：腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查n常不具有特異性。最主要的是血沉增快、外周血白細(xì)胞增多、嗜中性粒細(xì)胞增多和核左移，但有些在經(jīng)活檢確

6、診的病例中，外周血白細(xì)胞增多并不總是存在，尤其在合并惡性腫瘤者，可見到有貧血、嗜中性細(xì)胞正?；驕p少和血小板減少。病理病理n本病最顯著的組織病理學(xué)特征有:真皮淺層密集的中性粒細(xì)胞浸潤，為彌漫性浸潤或血管周圍浸潤，并常見核塵。在深在結(jié)節(jié)性皮損中，中性粒細(xì)胞浸潤可達(dá)皮下組織。真皮乳頭水腫，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，小血管輕度擴(kuò)張。在與髓樣白血病相關(guān)的ss中，皮損中可見有白血病細(xì)胞的浸潤。sweet綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn) 必需滿足兩個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)和兩個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)才能確診。兩個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)是皮膚損害的臨床特征和組織學(xué)特征, 次要標(biāo)準(zhǔn)是相關(guān)的癥狀或疾病, 實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果和對治療的反應(yīng)。主要標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn) 突然發(fā)作的觸痛性紅色斑塊或結(jié)節(jié)

7、，伴有水皰、膿皰或大皰。 真皮內(nèi)有顯著的中性粒細(xì)胞浸潤，而無白細(xì)胞碎裂性血管炎。次要標(biāo)準(zhǔn)次要標(biāo)準(zhǔn) 發(fā)病前有非特異性呼吸道或胃腸道感染，疫苗接種史，或伴有：a炎癥性疾病，例如慢性自身免疫病、感染；b血液增生性疾病或惡性實(shí)體腫瘤；c妊娠。 伴有周期性全身不適和發(fā)熱（大于38.0 ）。 發(fā)作期實(shí)驗(yàn)室檢查：esr大于20mm/h；c反應(yīng)蛋白陽性；外周血涂片中嗜中性分葉核和桿狀核白細(xì)胞大于70%；wbc大于8000/ul（4項(xiàng)中有3項(xiàng)）。 系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素或者碘化鉀有良好效果。藥源性sweet綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)n突然疼痛性紅色斑塊或結(jié)節(jié)；n組織病理學(xué)有真皮致密的嗜中性白細(xì)胞浸潤而無白細(xì)胞碎裂性血管炎；n

8、發(fā)熱38；n藥物應(yīng)用與本病的臨床表現(xiàn)在時(shí)間上相關(guān)，或藥物再暴露后與病情復(fù)發(fā)在時(shí)間上相關(guān)；n停藥后與皮損消退在時(shí)間上相關(guān)。n很可能的相關(guān)疾?。耗[瘤（血液病、實(shí)體瘤）、感染（上呼吸道鏈球菌、胃腸炎）、炎癥性腸道疾病（crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎）、藥物（gcsf為主）、妊娠；n可能的相關(guān)疾?。喊兹喜　⒔Y(jié)節(jié)性紅斑、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)病、甲狀腺?。ㄍ谎坌约谞钕倌[、慢性甲狀腺炎）；n待定的相關(guān)性疾?。弘[匿性肝硬化、慢性疲勞綜合征、閉塞性支氣管炎、免疫缺陷性疾病、蕁麻疹。sweets syn.的鑒別sweets syn.的治療的治療n典型的真皮型皮疹持續(xù)數(shù)周-數(shù)月自行消退n祛除相關(guān)藥物、腫瘤、感染灶（抗菌

9、素）皮疹消退n可的松：pre 1mg/kg/d4-6w；沖擊療法；局注tria；強(qiáng)效激素脂/霜。nki ：0.9g/d 1.5g/d（膠囊、溶液）n秋水仙堿：0.5mg tidsweets syn.的治療（二線藥物）的治療（二線藥物）n消炎痛: 150mg/d7d 100mg/d14d n氯苯吩嗪：200mg/d4w 100mg/d4wn環(huán)孢菌素：2 4 10mg /kg/d10d減量 ndds（氨苯砜 ）： 100-200mg/dn其他：抗菌素、抗瘧藥、inf-（皮損內(nèi)或系統(tǒng)） 、維甲酸類、抗代謝藥物、細(xì)胞毒化學(xué)療法。謝謝各位！謝謝各位！n在經(jīng)典型sweet綜合征病人，如果不加治療，皮損存在

10、數(shù)周甚至數(shù)月后，其癥狀和體征最終可以消退。而對于腫瘤相關(guān)型或藥源型sweet綜合征的病人，則經(jīng)成功地治療相關(guān)的腫瘤或停用相關(guān)的藥物后皮病可獲改善和消退。n本病治療的主要手段為全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，除對經(jīng)典型病人外，對腫瘤相關(guān)型病人（如合并急性髓性白血病和淋巴瘤等）也均有效（應(yīng)同時(shí)治療原發(fā)?。?。在開始治療后癥狀可迅速改善，其后皮損也隨之消退。常用潑尼松治療，起始劑量為3060mg/d，在46周內(nèi)，劑量可逐步減少為10mg/d乃至停用，愈后皮損可殘留色素沉著。在某些病例，為防止復(fù)發(fā)，每日或隔日應(yīng)用較小劑量的潑尼松（1030mg）共23個(gè)月是需要的。對于對治療抵抗的病人，已有報(bào)道應(yīng)用甲潑尼龍1000mg/d連續(xù)35次，獲得成功。對于局限性皮損可以外用強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素治療，如0.05%氯倍他索霜或代之以皮損內(nèi)局部注射糖皮質(zhì)激素，如用曲安萘得3.010.0/ml單次或多次皮損內(nèi)注射可使皮損好轉(zhuǎn)直至消失。n碘化鉀和秋水仙堿是治療本病的第一線藥物 。碘化鉀可明顯地抑制在外周血中中性白細(xì)胞的趨化性有關(guān)。秋水仙堿可通過增加細(xì)胞內(nèi)環(huán)化單磷酸腺苷的水平和抑制溶酶體的降解來抑制白細(xì)胞的功能，從而達(dá)到治療本病的目的。 n體外試驗(yàn)證實(shí)非甾體類抗炎藥能抑制中性白細(xì)胞的趨化、游走和氧化代謝，吲哚美辛治療本病有效可能與此有關(guān)。他們提出用吲哚美辛治療本病的指征為：老年病人；糖尿病病人；心