肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)課件

1、肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)1肺動(dòng)脈高壓的診斷和臨床分類(lèi)肺動(dòng)脈高壓的診斷和臨床分類(lèi)pulmonary hypertension (ph)肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)2診 斷 步 驟 i. clinical suspicion ph (screening) risk factors, family history, symptoms, signs ii. detection of ph ecg, chest radiograph, 經(jīng)胸經(jīng)胸多多 普普 勒超勒超 聲聲 心動(dòng)圖心動(dòng)圖 ( (tte) iii. ph clinical class identification iv. pah evalua

2、tion (type, function capacity, 右右 心心 導(dǎo)導(dǎo) 管檢查管檢查 haemodynamics)肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)3篩選：篩選： 危險(xiǎn) 因 子結(jié)締組織疾病(系 統(tǒng) 性 硬 化 癥 ，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等)減肥藥 (aminorex,fenfluramine, defluramine) 女性hiv感 染門(mén)脈高壓先天性左向右分流(房缺,室缺,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉) 早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，提高療效。 非創(chuàng)傷性、危險(xiǎn)性低 高敏感性和特異性。 篩選方法: 病史、體檢、經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)4genetic screening for mutation

3、 mutations in the bone morphogenetic protein receptor ii (bmpr2) gene. bone morphogenetic proteins (bmps) originally identified as molecules that induce bone and cartilage formation, bmps are also critical regulators of mammalian development. bmps play an important role in the maintenance of normal

4、pulmonary vascular physiology.肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)5癥癥 狀狀及體及體 征征癥癥 狀：狀：breathlessness 呼 吸 困 難、 fatigue, weakness,心 悸、心 前 區(qū) 疼 痛 和 暈 厥體體 征：征：肺 動(dòng) 脈 瓣 第 二 音 (p2)亢 進(jìn)三 尖 瓣 區(qū) 心 音 較 心 尖 部 明 顯 增 強(qiáng)或 出 現(xiàn)收 縮 期 雜 音頸 靜 脈 怒 張、 肝 腫 大、 肝 頸 反 流 征 陽(yáng) 性、 下 肢 浮 腫（ 右 心 功 能 不 全)肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)6運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn) 評(píng)價(jià)功能狀況及療效six-minute walk test (6

5、mwt)who/nyha functional statusborg dyspnoea scorecardiopulmonary exercise test: treadmil(usually naughton protocol) or cycle ergometry peak vo2, 肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)7功能分級(jí) new york heart association(nyha) or who functional classification 一級(jí)：可進(jìn)行正常體力活動(dòng) 二級(jí) ：體力活動(dòng)輕度受限 三級(jí) : 體力活動(dòng)明顯受限 四級(jí)： 不能無(wú)癥狀地進(jìn)行任何體力活動(dòng) 休息時(shí)仍感呼吸困難和/

6、或 乏力肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)8x 線 胸 片 中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張而外周分支纖細(xì)，兩者形成明顯對(duì)比 右 下 肺 動(dòng) 脈 擴(kuò) 張， 橫 徑15mm; 右 下 肺 動(dòng) 脈 橫 徑 與 氣 管 橫 徑 比 值1.07; 肺 動(dòng) 脈 段 突 出3mm.肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)9經(jīng)胸多普勒超聲心動(dòng)圖(transthoracic doppler-echocardiography,tte) pulmonary artery systolic pressure (pasp), right ventricural systolic pressure (rvsp) 三 尖 瓣 返 流速率(systolic tr

7、icuspid regurigitant velocity, trv, v ) : rvsp = 4v2 + rap mild ph : pasp 36-50 (40-50 mmhg), corresponds to tricuspid regurgitant velocity 2.8-3.4 (3.0-3.5) m/sec (assuming a normal right atrial pressure of 5 mmhg)肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)10經(jīng)胸多普勒超聲心動(dòng)圖 (2)右心室射血時(shí)間左、右心室形態(tài) 和功能右心室容積right ventricula index of myocard

8、ial performancetiming of mid-systolic deceleration of right ventricular ejection recognise left heart disease (clinical class 2)肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)11肺 功 能 decreased dlco (40-80% predicted)and reduction of lung volumes 19系統(tǒng)性硬化癥患者有單純肺彌散功能障礙 如果dlco低于預(yù)計(jì)值55或fvc 預(yù)計(jì)值 /dlco 預(yù)計(jì)值高于1.4，則 很 可能 進(jìn)展 為 肺動(dòng)脈高壓。 (steen vd a

9、rthritis rheum.1992; 35:765-770) (sacks dg. j rheumatol 1996;23:639-642)肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)12ventilation and perfusion (v/q) lung scanpulmonary angiography cteph (clinical class 4)肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)13contrast-enhanced mri or ctexclude cteph測(cè)量右心室、右心房和肺動(dòng)脈形態(tài)和右心室功能。推薦應(yīng)用高分辨率(high-resolution) ct評(píng)估肺間質(zhì)ild、檢出有無(wú)肺靜脈阻塞性疾患

10、 (pulmonary venocclusive disease)。肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)14 右 心 導(dǎo) 管檢查 推薦應(yīng)用于所有疑診為肺動(dòng)脈高壓的患者 測(cè)量右房壓、右室收縮期和舒張末期壓、肺動(dòng)脈收縮期、舒張期和平均壓、肺毛細(xì)血管嵌壓、體循環(huán)和肺動(dòng)脈血氧飽和度以及心輸出量。 證實(shí)肺動(dòng)脈高壓是否存在及嚴(yán)重程度, 進(jìn)行血管舒張?jiān)囼?yàn)，進(jìn)行分型診斷，指導(dǎo)治療。肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)15血管舒張?jiān)囼?yàn)所有患者在首次進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查時(shí)應(yīng)當(dāng)應(yīng)用短效血管舒張劑進(jìn)行血管舒張?jiān)囼?yàn)，以評(píng)定他們對(duì)于血管舒張劑的反應(yīng)。推薦靜脈應(yīng)用前列環(huán)素(epoprotenol)或吸入一氧化氮或靜脈應(yīng)用腺苷(adenosine)

11、?；颊邔?duì)血管舒張?jiān)囼?yàn)有反應(yīng)者可能會(huì)對(duì)口服鈣通道阻滯劑有較好療效。平均肺動(dòng)脈壓降低至少10mmhg to reach mpap 25 mmhg at rest or 30 mmhg with exercise pcwp = 15 mmhg for pah ph previous classified into 2 categories primary ph (pph) secondary ph肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)18revised clinical classification of pulmonary hypertension(evian 1998; venice 2003)肺功能高壓的

12、診斷和臨床分類(lèi)19pulmonary arterial hypertension (pah) 1.1. idiopathic (ipah) 1.2. familial (fpah) 1.3. associated with (apah): 1.3.1. collagen vascular disease 1.3.2. congenital systemic-to-pulmonary shunts* 1.3.3. portal hypertension肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)20pulmonary arterial hypertension (pah) 1.3.4. human immunod

13、eficiency virus(hiv) infection 1.3.5. drugs and toxins 1.3.6. other (thyroid disorders, glycogen storage disease, gaucher disease, hereditary hemorrhagic telangiectasia, hemoglobinopathies, myeloproliferative disorders, splenectomy)肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)21pulmonary arterial hypertension (pah) 1.4.asssociated

14、 with significant venous or capillary involvement 1.4.1. pulmonary veno-occlusive disease (pvod) 1.4.2. pulmonary capillary hemangiomatosis (pch) 1.5. persistent pulmonary hypertension of the newborn肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)22pulmonary hypertension with left heart disease 2.1. left-sided atrial or ventricular h

15、eart disease 2.2. left-sided valvular heart disease肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)23pulmonary hypertension associated with lung diseases and/or hypoxemia 3.1. chronic obstructive pulmonary disease 3.2. interstitial lung disease 3.3. sleep-disordered breathing 3.4. alveolar hypoventilation disorders 3.5. chronic expos

16、ure to high altitude 3.6. developmental abnormalities肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)24pulmonary hypertension due to chronic thrombotic and/or embolic disease 4.1. thromboembolic obstruction of proximal pulmonary arteries 4.2. thromboembolic obstrction of distal pulmonary arteries 4.3. non-thrombolic pulmonary embolism (tumar, parasiters, foreign material)肺功能高壓的診斷和臨床分類(lèi)255. miscellaneous sarcoidosis, histiocytosis x, lymphangiomatosis, compression of pul