腎上腺激素代謝及其紊亂

1、腎上腺的概念腎上腺髓質(zhì)激素腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞瘤及生化診斷腎上腺皮質(zhì)激素+腎上腺腎上腺是由中心部的髓質(zhì)和周邊部的皮質(zhì)兩個獨立的內(nèi)分泌器官組成，各分泌不同的激素。（一）腎上腺髓質(zhì)激素一）腎上腺髓質(zhì)激素：嗜鉻細胞可分別合成、釋放腎上腺素（e）、去甲腎上腺素（ne）、多巴胺（da），三者在化學(xué)結(jié)構(gòu)上均為兒茶酚胺類。血中兒茶酚胺尚無準(zhǔn)確可靠的測定方法。尿香草扁桃酸（vma）為兒茶酚胺的終末代謝產(chǎn)物。體內(nèi)腎上腺素、去甲腎上腺素的代謝產(chǎn)物有60%是vma，約63%的vma由尿排出，故檢測尿中vma可以了解腎上腺髓質(zhì)的分泌功能。（二）腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞瘤及生化診斷（二）腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞瘤及生化診斷腎上腺髓質(zhì)

2、是嗜鉻細胞瘤的最好發(fā)部位。 腎上腺素3-氧-甲基腎上腺素去甲腎上腺素3-甲氧-4-羥扁桃酸（vma）+1.兒茶酚胺類激素及其代謝產(chǎn)物測定：（1）測定方法：尿vma測定有比色法（常規(guī)測定）和hpla法。血漿e及ne測定：hplc電化學(xué)方法。（2）參考值：尿兒茶酚胺類：1.65mol/24h尿香草扁桃酸（ vma ）：成人:1035mol/24h尿3-氧-甲基腎上腺素：成人5.07mol/24h血漿ne：成人：0.6153.24nmol/ml血漿e：成人：109437pmol/ml （3）臨床意義：尿香草扁桃酸（ vma ）、血清e和ne明顯升高，主要見于嗜鉻細胞瘤。 它是由腎上腺皮質(zhì)分泌的一組類

3、固醇激素，主要包括糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素及少量的性激素。 球狀帶：分泌鹽皮質(zhì)激素，主要為醛固酮束狀帶：分泌糖皮質(zhì)激素，主要是皮質(zhì)醇及少量皮質(zhì)酮網(wǎng)狀帶：分泌雄激素和少量雌激素 合成皮質(zhì)激素的原料：膽固醇降解部位：肝臟代謝產(chǎn)物主要有17-羥皮質(zhì)類固醇（17-ohcs）及17-酮類固醇（17-ks），由尿中排除。這三類激素是由17個碳原子組成的四環(huán)烷，稱類固醇激素。c17位有酮基者稱17酮類固醇（17-ks）；c17位為羥基者稱17羥基類固醇（17-ohcs）。 糖皮質(zhì)激素的分泌主要通過下丘腦-垂體-內(nèi)分泌腺軸來調(diào)節(jié)。下丘腦分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素釋放素（crh）刺激垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（acth）釋

4、放，acth刺激腎上腺皮質(zhì)合成、釋放皮質(zhì)醇。acth分泌有晝夜節(jié)律：清晨最高，午夜為零。最多見的是垂體acth分泌亢進所引起cushing病。病因為acth過多或腎上腺增生性病變，臨床大量使用藥物可致醫(yī)源性的皮質(zhì)醇增多癥。cushing綜合征特點：向心性肥胖；蛋白質(zhì)分解；促進糖異生，拮抗胰島素作用；電解質(zhì)紊亂：皮質(zhì)醇有儲鈉排鉀作用，低鉀堿中毒 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：又稱addison病，是由于自身免疫、結(jié)核、真菌感染、腫瘤或白血病等原因破壞雙側(cè)腎上腺的絕大部分，引起腎上腺皮質(zhì)分泌不足所致繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：下丘腦 垂體病變引起acth的分泌不足所致。 好放好懷念好放好懷念（1）2

5、4小時尿17-羥皮質(zhì)類固醇（17-ohcs）：可反映血中皮質(zhì)醇的含量。參考值：男：28.561.8mol/24h女：20.852.1mol/24h臨床意義：腎上腺皮質(zhì)功能亢進病、腎上腺皮質(zhì)束狀帶腫瘤時升高；腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、腺垂體功能減退癥時降低。+（2）24小時尿17-酮類固醇（17-ks）測定：其測定反映了腎上腺皮質(zhì)和睪丸兩者的功能，特異性較低。血皮質(zhì)醇濃度直接反映腎上腺糖皮質(zhì)激素分泌情況，而尿游離皮質(zhì)醇（ufc）量和血漿中真正具活性的游離皮質(zhì)醇濃度呈正相關(guān)。這兩個試驗被推薦為檢查腎上腺皮質(zhì)功能紊亂的首選項目。但因為血漿皮質(zhì)醇測定是包括了結(jié)合和游離的兩部分，所以不能排除cbg和白蛋白濃

6、度的影響。 皮質(zhì)醇分泌存在晝夜變化晝夜變化應(yīng)加以注意。皮質(zhì)醇測定也受非腎上腺疾病的影響，各種原因的應(yīng)激狀態(tài)、營養(yǎng)不良、慢性消耗性疾病、慢性肝病、肥胖多種可以干擾試驗的藥物和食物都可以影響結(jié)果，應(yīng)加以注意。acth由垂體分泌，是由39個氨基酸組成的直鏈多肽。acth的生理作用是促進腎上腺皮質(zhì)增生、合成和分泌腎上腺皮質(zhì)激素，acth的分泌受下丘腦crh的調(diào)節(jié)控制。acth的測定主要用于垂體瘤或異位acth綜合征導(dǎo)致的cushing病與原發(fā)于腎上腺皮質(zhì)的病因檢查。 血漿acth呈脈沖式分泌，上午8時至10時最高，夜間則為上午的二分之一。無此差異則表示異常。參考值：上午8時2.212.0pmol/l下午6時1.18.8pmol/l夜間12時2.2pmol/l acth測定以放免方法為主，acth極