神經(jīng)鞘黏液瘤臨床病理分析

1、神經(jīng)鞘黏液瘤臨床病理分析 作者：簡炎炎、羅克樞、曾冬梅【摘要】 目的 探討神經(jīng)鞘黏液瘤的臨床病理特征及其鑒別診斷。方法 對(duì)1例神經(jīng)鞘黏液瘤病例的病理常規(guī)檢查以及免疫組織化學(xué)標(biāo)記，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)進(jìn)行分析。結(jié)果 鏡下可見瘤細(xì)胞排列呈分葉狀，其間有豐富的黏液間質(zhì)，免疫組化表達(dá)S-100、PGP 9.5、NSE等神經(jīng)源性標(biāo)記。結(jié)論 神經(jīng)鞘黏液瘤是一種好發(fā)于青年人的罕見的良性腫瘤，多局限于真皮內(nèi)，經(jīng)研究提示瘤細(xì)胞具有施萬細(xì)胞或神經(jīng)支持(細(xì)胞)分化，完整切除后極少復(fù)發(fā)。 【關(guān)鍵詞】 神經(jīng)鞘黏液瘤 ;免疫組織化學(xué); 病理神經(jīng)鞘黏液瘤是一種良性腫瘤1，至今文獻(xiàn)報(bào)道數(shù)量甚少，因此可將其視為一種十分罕見的腫瘤?，F(xiàn)將

2、我院收治的1例神經(jīng)鞘黏液瘤病例結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行分析。1 臨床資料1.1 一般資料研究材料來源于成都軍區(qū)總醫(yī)院病理科2010年4月病例?；颊撸?，18歲，右上臂皮下無痛性圓形結(jié)節(jié)1月余，突向皮膚表面，與周圍界限清。B超及MRI檢查提示真皮內(nèi)實(shí)性包塊，性質(zhì)待定。1.2 檢查方法手術(shù)切除腫瘤送檢，常規(guī)石蠟包埋、切片、HE染色及免疫組化標(biāo)記S-100、PGP 9.5、Leu-7、GFAP、NSE、F、MSA、CD57、E9等。1.3 病理檢查大體檢查：真皮內(nèi)灰白色結(jié)節(jié)狀腫物一個(gè)，無明顯包膜，體積2cm×1.8cm×1.0cm，切面灰白色，部分呈黏液狀。組織學(xué)特征及免疫組化結(jié)果：瘤細(xì)胞呈

3、明顯分葉狀排列(圖1)，小葉間有纖維間隔，小葉內(nèi)有大量黏液(圖2)，瘤細(xì)胞呈星狀或梭形，罕見細(xì)胞異型性及核分裂像。免疫組化結(jié)果(圖3、4、5)：S-100、PGP 9.5、Leu-7和GFAP陽性，NSE、F、MSA、CD57和E9弱陽性。特殊染色：小葉內(nèi)黏液AB染色陽性。1.4 預(yù)后完整切除腫瘤后隨訪，至今無復(fù)發(fā)，預(yù)后良好。2 討 論神經(jīng)鞘黏液瘤是一種罕見的良性腫瘤，Harkin 和Reed(1969)2(Nerve sheath myxoma)及Gallager和Helwig(1980)3(Neurothekeoma)分別對(duì)此瘤作了報(bào)道，認(rèn)為可能起源于神經(jīng)鞘膜。神經(jīng)鞘粘液瘤的發(fā)病年齡范圍較

4、廣，可為276歲，多見于兒童和青年，25歲以后則逐漸少見。女性較男性多見4。發(fā)病部位分布亦較廣，多見于面部(鼻顴、鼻唇、前額下區(qū))、肩部和臀部皮膚，少數(shù)見于軀干和下肢皮膚、口腔、舌、咽下部、乳腺和椎管內(nèi)。臨床上除發(fā)現(xiàn)腫塊外，有無癥狀取決于腫塊發(fā)生的部位5。神經(jīng)鞘黏液瘤局限于真皮,梭形腫瘤細(xì)胞呈清晰的小葉狀分布，小葉內(nèi)細(xì)胞稀少，主要由星狀或梭形細(xì)胞構(gòu)成，偶見圓形上皮樣細(xì)胞，瘤細(xì)胞排列疏松，間質(zhì)內(nèi)含有大量透明質(zhì)酸或硫酸粘液，AB染色為陽性。瘤細(xì)胞胞質(zhì)呈淡嗜伊紅色，常見細(xì)長胞質(zhì)突起，胞質(zhì)內(nèi)有時(shí)可見空泡，有時(shí)還可見合體性的多核細(xì)胞，小葉內(nèi)瘤細(xì)胞無異型性，核分裂像罕見，小葉間為纖維性間隔。免疫組化結(jié)果，

5、瘤細(xì)胞通常表達(dá)S-100蛋白、PGP 9.5、Leu-7和GFAP等,電鏡觀察提示瘤細(xì)胞具有施萬細(xì)胞或神經(jīng)支持(細(xì)胞)(neurosustentacular)分化6。神經(jīng)鞘黏液瘤從組織學(xué)形態(tài)上可分為Neurothekeoma及Nerve sheath myxoma兩種，其主要區(qū)分在細(xì)胞數(shù)量、黏液占腫瘤比例以及瘤細(xì)胞的組織學(xué)來源的不同。Neurothekeoma大體上多呈灰褐色，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，也可含有粘液樣區(qū)域。光鏡下，52%累及真皮，48%累及淺表皮下組織，腫瘤周界不清，可浸潤脂肪組織，或可見內(nèi)陷的骨骼肌。腫瘤呈小葉狀或微小葉狀分布，小葉間膠原纖維間隔較窄，小葉內(nèi)粘液含量明顯少于Nerve she

6、ath myxoma，主要由梭形細(xì)胞和肥胖的類圓形上皮細(xì)胞組成，后者含有豐富的嗜伊紅色胞質(zhì)，有時(shí)還可見合體性的多核細(xì)胞。核多深染，多數(shù)腫瘤顯示輕度的異型性，可見核分裂像，平均為3個(gè)/10HPF，部分腫瘤含有極少量粘液或基本不含粘液。此型也稱為富于細(xì)胞性神經(jīng)鞘粘液瘤，有相關(guān)報(bào)道，雖然此型腫瘤細(xì)胞具有明顯異型性，但很少見復(fù)發(fā)。免疫組化結(jié)果瘤細(xì)胞可表達(dá)NKI-C3、CD10和NSE，部分病例可表達(dá)SMA。超微結(jié)構(gòu)顯示瘤細(xì)胞具有纖維母細(xì)胞性分化，部分瘤細(xì)胞可能具有肌纖維母細(xì)胞分化。Nerve sheath myxoma大體上多呈灰白色，質(zhì)軟或呈粘液樣。光鏡下，小葉內(nèi)細(xì)胞稀少，主要由星狀或梭形細(xì)胞構(gòu)成，

7、偶見圓形上皮樣細(xì)胞。瘤細(xì)胞排列疏松，間質(zhì)內(nèi)含有大量透明質(zhì)酸或硫酸粘液，AB染色為陽性。瘤細(xì)胞胞質(zhì)呈淡嗜伊紅色，常見細(xì)長胞質(zhì)突起，胞質(zhì)內(nèi)有時(shí)可見空泡。小葉內(nèi)瘤細(xì)胞無異型性，核分裂像罕見7。免疫組化結(jié)果，瘤細(xì)胞通常表達(dá)S-100蛋白、PGP9.5、Leu-7和GFAP等。超微結(jié)構(gòu)顯示瘤細(xì)胞具有施萬細(xì)胞分化。按以上類型區(qū)分，此病例應(yīng)屬于Nerve sheath myxoma，瘤細(xì)胞排列呈分葉狀，小葉內(nèi)有豐富黏液，細(xì)胞排列稀疏，小葉間具有纖維間隔。瘤細(xì)胞表達(dá)神經(jīng)源性標(biāo)記。神經(jīng)鞘黏液瘤鑒別診斷：(1)神經(jīng)纖維瘤：神經(jīng)纖維瘤具有神經(jīng)原纖維背景，腫瘤內(nèi)一般無成簇分布的星狀細(xì)胞、類圓形上皮樣細(xì)胞和多核的合體樣

8、細(xì)胞，免疫組化顯示，腫瘤內(nèi)含有少量NF陽性的軸突8。(2)皮膚纖維組織細(xì)胞瘤：瘤細(xì)胞呈漩渦狀排列，對(duì)周圍組織有浸潤，腫瘤位于真皮深層和皮下，由多個(gè)結(jié)節(jié)組成，結(jié)節(jié)內(nèi)由圓形或卵圓形單核細(xì)胞和破骨樣多核細(xì)胞組成，結(jié)節(jié)周圍可見增生的梭形纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞條束9。(3)粘液纖維肉瘤：腫瘤多呈浸潤性生長，除梭形細(xì)胞外，?？梢姾松钊镜幕味嗪思?xì)胞和多泡狀假脂肪母細(xì)胞，腫瘤內(nèi)可見纖維、弧線狀的血管網(wǎng)10。(4)粘液性神經(jīng)纖維瘤：神經(jīng)纖維瘤周界不清，而神經(jīng)鞘粘液瘤多呈周界清晰的小葉狀分布11。圖1 星狀或梭形瘤細(xì)胞呈分葉狀排列，小葉見有纖維間隔 圖2 小葉內(nèi)細(xì)胞稀少，瘤細(xì)胞排列疏松，間質(zhì)內(nèi)含有大量黏液 圖

9、3 瘤細(xì)胞S-100(+)，EnVision法 圖4 瘤細(xì)胞NSE(+)，EnVision法 圖5 瘤細(xì)胞PGP9.5(+)，EnVision法【參考文獻(xiàn)】 1 Rosai,J. ROSAI&ACKERMAN外科病理學(xué)M.第9版.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社,2006:1082-1083.2 Harkin JC,Reed RJ.Myxoma of nerve sheath.Tumors of the peripheral nervous system.Atlas of Tumor Pathology,2nd Series,Fascicle 3.Washington,D.D.:Arm

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