動靜脈畸形[醫(yī)療研究]

1、顱內(nèi)動靜脈畸形顱內(nèi)動靜脈畸形 神神經(jīng)經(jīng)外外科科概概 述述 顱內(nèi)動靜脈畸形顱內(nèi)動靜脈畸形(arteriovenous malformation , AVM)是是一種腦血管的先天性發(fā)育畸形一種腦血管的先天性發(fā)育畸形, 由動脈、靜脈及動脈化的靜脈由動脈、靜脈及動脈化的靜脈（動靜脈瘺組成）（動靜脈瘺組成）,其間無毛細血管。其間無毛細血管。2神神經(jīng)經(jīng)外外科科病理特點病理特點 病變間有腦組織，其周圍腦組織可因缺病變間有腦組織，其周圍腦組織可因缺血而萎縮，呈膠質(zhì)增生帶。血而萎縮，呈膠質(zhì)增生帶。3神神經(jīng)經(jīng)外外科科臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)神經(jīng)功能神經(jīng)功能障礙障礙顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血 癲癇癲癇 頭痛頭痛 由于血管壁結(jié)構(gòu)

2、缺陷以及大量由于血管壁結(jié)構(gòu)缺陷以及大量盜取周圍正常血流盜取周圍正常血流4神神經(jīng)經(jīng)外外科科臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血 常為就診原因，是腦常為就診原因，是腦AVMAVM最重要的致殘、最重要的致殘、致死原因之一，有頭痛、嘔吐、意識障礙致死原因之一，有頭痛、嘔吐、意識障礙等癥狀；等癥狀； 出血部位依次為：腦實質(zhì)出血部位依次為：腦實質(zhì)- -蛛網(wǎng)膜下腔蛛網(wǎng)膜下腔- -腦室；腦室； 出血的危險與腦出血的危險與腦AVMAVM大小呈反相關(guān)，與大小呈反相關(guān)，與引流靜脈數(shù)的多少密切相關(guān)；引流靜脈數(shù)的多少密切相關(guān)； 再出血率及出血后死亡率都低于顱內(nèi)再出血率及出血后死亡率都低于顱內(nèi)動脈瘤，原因是出血源多為病

3、理循環(huán)的靜動脈瘤，原因是出血源多為病理循環(huán)的靜脈，壓力低于腦動脈壓。脈，壓力低于腦動脈壓。5神神經(jīng)經(jīng)外外科科臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)癲癲 癇癇 年齡越小出現(xiàn)的幾率越高，年齡越小出現(xiàn)的幾率越高，1/31/3發(fā)生在發(fā)生在3030歲之前；歲之前； 體積大的腦皮層體積大的腦皮層AVMAVM比小而深在的比小而深在的AVMAVM容易引起癲癇；容易引起癲癇； 癲癇與腦缺血、病變周圍膠質(zhì)增生，癲癇與腦缺血、病變周圍膠質(zhì)增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。關(guān)。 6神神經(jīng)經(jīng)外外科科臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)頭頭 痛痛 多為顱內(nèi)出血的結(jié)果，有些病人在出多為顱內(nèi)出血的結(jié)果，有些

4、病人在出血前有持續(xù)性或反復發(fā)作性頭痛。血前有持續(xù)性或反復發(fā)作性頭痛。 可能與供血動脈、引流靜脈以及竇的可能與供血動脈、引流靜脈以及竇的擴張有關(guān)，或因擴張有關(guān)，或因AVMAVM出血引起。出血引起。 7神神經(jīng)經(jīng)外外科科臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)神經(jīng)功神經(jīng)功能障礙能障礙 腦內(nèi)血腫可致急性偏癱；腦內(nèi)血腫可致急性偏癱； AVMAVM增大的團塊效應可出現(xiàn)進行性神經(jīng)增大的團塊效應可出現(xiàn)進行性神經(jīng)功能缺損：運動、感覺、視野以及語言功功能缺損：運動、感覺、視野以及語言功能障礙。能障礙。 8神神經(jīng)經(jīng)外外科科 如何診斷如何診斷AVM？9神神經(jīng)經(jīng)外外科科診診 斷斷臨床依據(jù)：臨床依據(jù)： AVM腦出血常有頭痛或癲癇史而無高腦

5、出血常有頭痛或癲癇史而無高血壓史；血壓史； 有顱內(nèi)高壓但癥狀發(fā)展較高血壓出血有顱內(nèi)高壓但癥狀發(fā)展較高血壓出血慢；慢； 好發(fā)于年輕患者且部位為非典型的高好發(fā)于年輕患者且部位為非典型的高血壓腦出血血壓腦出血 部位。部位。 高血壓好發(fā)出血部位10神神經(jīng)經(jīng)外外科科診診 斷斷C T： 平掃呈等密度，不易發(fā)現(xiàn)，可見部分病變鈣化，高密度影。平掃呈等密度，不易發(fā)現(xiàn)，可見部分病變鈣化，高密度影。11神神經(jīng)經(jīng)外外科科診診 斷斷CTA:可清晰顯示血管畸形影像，引流血管，供血動脈以及畸形血管團可清晰顯示血管畸形影像，引流血管，供血動脈以及畸形血管團CTA示：右顳頂動靜脈畸形示：右顳頂動靜脈畸形12神神經(jīng)經(jīng)外外科科CT

6、ACTA示：左巖上竇上方區(qū)域迂曲血管影，考慮血管畸形示：左巖上竇上方區(qū)域迂曲血管影，考慮血管畸形13神神經(jīng)經(jīng)外外科科診診 斷斷MRI及及MRA：畸形血管團畸形血管團 呈簇狀流空信呈簇狀流空信號，號，MRA可顯可顯示供應動脈，示供應動脈，及引流靜脈增及引流靜脈增粗。粗。14神神經(jīng)經(jīng)外外科科MRI左顳枕葉左顳枕葉AVM15神神經(jīng)經(jīng)外外科科MRI右枕動靜脈畸形右枕動靜脈畸形16神神經(jīng)經(jīng)外外科科診診 斷斷DSA：診斷診斷AVM的金標準，靜脈顯影早，可見畸形血管團，供應動的金標準，靜脈顯影早，可見畸形血管團，供應動脈增粗，引流靜脈早期出現(xiàn)，還能反映其血流動力學特點，如高流量脈增粗，引流靜脈早期出現(xiàn)，還能

7、反映其血流動力學特點，如高流量動靜脈瘺、腦盜血及病灶內(nèi)或其他部位可能合并的動脈瘤等。動靜脈瘺、腦盜血及病灶內(nèi)或其他部位可能合并的動脈瘤等。額葉后部額葉后部AVM右頂枕右頂枕AVM17神神經(jīng)經(jīng)外外科科DSA右頂部小右頂部小AVM18神神經(jīng)經(jīng)外外科科DSA左頂葉動靜脈畸形并出血左頂葉動靜脈畸形并出血19神神經(jīng)經(jīng)外外科科 治療前如何來評估病變風險？治療前如何來評估病變風險？一般使用一般使用Spetzler-Martin分級法分級法20神神經(jīng)經(jīng)外外科科Spetzler-Martin 分級法分級法三項得分相加的結(jié)果數(shù)定級，級別越高手術(shù)難度越大，預后越差。三項得分相加的結(jié)果數(shù)定級，級別越高手術(shù)難度越大，預

8、后越差?；窝芴卣骰窝芴卣饔嫹钟嫹諥VM大小大小6cm3AVM部位部位非功能區(qū)非功能區(qū)0功能區(qū)功能區(qū)1AVM引流引流表淺靜脈引流表淺靜脈引流0深部靜脈引流深部靜脈引流121神神經(jīng)經(jīng)外外科科治療方法治療方法外科手術(shù)外科手術(shù)1介入治療介入治療 2立體定向放射治療立體定向放射治療322神神經(jīng)經(jīng)外外科科治療方法治療方法 1、開顱手術(shù)（顯微手術(shù)）：、開顱手術(shù)（顯微手術(shù)）：適用于表淺的非功能區(qū)病變適用于表淺的非功能區(qū)病變 ，不適用，不適用于深部的、功能區(qū)的、結(jié)構(gòu)復雜的血管畸形，術(shù)中注意主要引流靜脈的保于深部的、功能區(qū)的、結(jié)構(gòu)復雜的血管畸形，術(shù)中注意主要引流靜脈的保護，術(shù)后提防正常灌注壓突破，可采用控

9、制性低血壓。護，術(shù)后提防正常灌注壓突破，可采用控制性低血壓。23神神經(jīng)經(jīng)外外科科顯微手術(shù)的優(yōu)點顯微手術(shù)的優(yōu)點 顯微外科手術(shù)是動靜脈畸形主要的治療方法。顯微外科手術(shù)是動靜脈畸形主要的治療方法。 減少對周圍腦組織的手術(shù)創(chuàng)傷減少對周圍腦組織的手術(shù)創(chuàng)傷1保護重要的功能區(qū)及血管保護重要的功能區(qū)及血管2可以同時手術(shù)切除致癇灶可以同時手術(shù)切除致癇灶324神神經(jīng)經(jīng)外外科科治療方法治療方法 2、介入治療：、介入治療：適應證是大型高血流量的適應證是大型高血流量的AVM，部位深，重要功能區(qū)，部位深，重要功能區(qū)，供血動脈伴有動脈瘤，引流靜脈細小屈曲，引流不暢，有出血可能者，患供血動脈伴有動脈瘤，引流靜脈細小屈曲，引流不暢，有出血可能者，患者不愿開顱手術(shù)者，特點：創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復快。者不愿開顱手術(shù)者，特點：創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復快。右枕頂動靜脈畸形栓塞前后右枕頂動靜脈畸形栓塞前后25神神經(jīng)經(jīng)外外科科額葉后部腦動靜脈畸形治療前后額葉后部腦動靜脈畸形治療前后26神神經(jīng)經(jīng)外外科科右枕葉動靜脈畸形栓塞術(shù)前后右枕葉動靜脈畸形栓塞術(shù)前后27神神經(jīng)經(jīng)外外科科治療方法治療方法 3、立體定向放射治療（、立體定向放射治療（r刀）：刀）：放射治療可使放射治療可使AVM的病變區(qū)形成血的病變區(qū)形成血栓，相對風險較小，但僅