《先天性心臟病》ppt課件

1、2021-11-21 2021-11-22 一、房間隔缺損一、房間隔缺損 【病理】【病理】 房間隔缺損分為房間隔缺損分為 原發(fā)孔型原發(fā)孔型 繼發(fā)孔型繼發(fā)孔型 通常房缺是指繼發(fā)孔型。通常房缺是指繼發(fā)孔型。 房缺根據(jù)缺損部位不同分為四型：房缺根據(jù)缺損部位不同分為四型： 中央型卵圓孔型：位于房間隔中央型卵圓孔型：位于房間隔 中部相當(dāng)于卵圓窩部位，此型最常見，中部相當(dāng)于卵圓窩部位，此型最常見， 約占房缺的約占房缺的76%. 下腔型：缺損位于房間隔后下方與下腔型：缺損位于房間隔后下方與 下腔靜脈入口相延續(xù)，此型約占下腔靜脈入口相延續(xù)，此型約占12%。2021-11-23 上腔型靜脈竇型：位于房間隔后上方

2、，缺損上腔型靜脈竇型：位于房間隔后上方，缺損 與上腔靜脈入口無明顯界限，約占與上腔靜脈入口無明顯界限，約占3.5%。 混合型：兼有上述兩種以上的宏大房間隔缺損，混合型：兼有上述兩種以上的宏大房間隔缺損， 約占約占8.5%。2021-11-24 房間隔缺損最根本的血流動力學(xué)改動房間隔缺損最根本的血流動力學(xué)改動: 心房程度的左向右分流心房程度的左向右分流 分流量取決于分流量取決于 缺損大小缺損大小 兩房間壓力差兩房間壓力差 導(dǎo)致右心容量過重，右房、室擴展。導(dǎo)致右心容量過重，右房、室擴展。嚴(yán)重病例后期可發(fā)生肺動脈高壓。嚴(yán)重病例后期可發(fā)生肺動脈高壓。2021-11-25【臨床表現(xiàn)】【臨床表現(xiàn)】 胸骨左

3、緣第胸骨左緣第2、3肋間可聽到肋間可聽到- /6級吹風(fēng)樣收縮期雜音，較柔和。級吹風(fēng)樣收縮期雜音，較柔和。 心電圖檢查見右心室肥大及或心電圖檢查見右心室肥大及或 完全右束支傳導(dǎo)阻滯。完全右束支傳導(dǎo)阻滯。2021-11-26 【超聲檢查】【超聲檢查】 一超聲心動圖表現(xiàn)一超聲心動圖表現(xiàn) 切面超聲心動圖切面超聲心動圖 房間隔部分回聲失落或中斷：房間隔部分回聲失落或中斷： 是診斷房間隔缺損的直接征象是診斷房間隔缺損的直接征象 繼發(fā)孔型房間隔缺損繼發(fā)孔型房間隔缺損 回聲失落多為于房間隔回聲失落多為于房間隔 中部，靜脈竇型那么回聲中部，靜脈竇型那么回聲 失落位于房間隔頸部。失落位于房間隔頸部。 原發(fā)孔型缺損

4、那么房間原發(fā)孔型缺損那么房間隔下部回聲失落。隔下部回聲失落。2021-11-27右心容量負(fù)荷過重表現(xiàn)：右心容量負(fù)荷過重表現(xiàn)：右心室擴展右心室擴展三尖瓣環(huán)擴展，幅度加強三尖瓣環(huán)擴展，幅度加強右室流出道增寬右室流出道增寬室間隔平坦伴運動異常，室間隔平坦伴運動異常，嚴(yán)重者室間隔呈反向運動。嚴(yán)重者室間隔呈反向運動。2021-11-28多普勒超聲心動圖多普勒超聲心動圖 脈沖多普勒法：脈沖多普勒法： 房程度分流取樣容積置于房間隔缺損處或缺損口右房房程度分流取樣容積置于房間隔缺損處或缺損口右房 側(cè)偏右下，顯示正向左向右分流湍流頻譜，始于側(cè)偏右下，顯示正向左向右分流湍流頻譜，始于 收縮早、中期，繼續(xù)致舒張末期

5、，收縮末期最大分收縮早、中期，繼續(xù)致舒張末期，收縮末期最大分 流速度達(dá)流速度達(dá)40mm/s以上有以上有 診斷意義。診斷意義。2021-11-29彩色多普勒景象：彩色多普勒景象：過隔血流：過隔血流： 于四腔觀顯示紅色左向右分流血流穿越房于四腔觀顯示紅色左向右分流血流穿越房間隔進(jìn)入右房并指向三尖瓣，于收縮中期晚期及舒間隔進(jìn)入右房并指向三尖瓣，于收縮中期晚期及舒張早期流速最大，彩色亮堂。張早期流速最大，彩色亮堂。肺動脈內(nèi)及三尖瓣口可出現(xiàn)折返彩色血流。肺動脈內(nèi)及三尖瓣口可出現(xiàn)折返彩色血流。2021-11-210 二、室間隔缺損二、室間隔缺損 【病理】【病理】 根據(jù)胚胎來源可將室間隔缺損分為三根據(jù)胚胎來

6、源可將室間隔缺損分為三大類型大類型 膜部膜部 漏斗部漏斗部 肌部肌部2021-11-211 室間隔缺損室間隔缺損漏斗部漏斗部肌部肌部膜部膜部 干下型干下型 嵴內(nèi)型嵴內(nèi)型嵴下嵴下單純膜部單純膜部隔瓣下隔瓣下2021-11-212 漏斗部缺損分以下兩型。漏斗部缺損分以下兩型。 干下型：肺動脈瓣下型，缺損上緣干下型：肺動脈瓣下型，缺損上緣 有肺動脈瓣環(huán)構(gòu)成無肌性組織，缺損位有肺動脈瓣環(huán)構(gòu)成無肌性組織，缺損位 于自動脈右冠瓣的左側(cè)緣，部分病例主于自動脈右冠瓣的左側(cè)緣，部分病例主 動脈瓣能夠墜入缺損導(dǎo)致自動脈瓣封鎖動脈瓣能夠墜入缺損導(dǎo)致自動脈瓣封鎖 不全。缺損位置高，由左室分流入右室不全。缺損位置高，由

7、左室分流入右室 的血液可直接射入肺動脈。的血液可直接射入肺動脈。 嵴內(nèi)型：位于室上嵴構(gòu)造內(nèi)，周圍均為肌嵴內(nèi)型：位于室上嵴構(gòu)造內(nèi)，周圍均為肌 組織，分流血液射入右室流入道。組織，分流血液射入右室流入道。2021-11-213膜部缺損分為以下三型膜部缺損分為以下三型 嵴下型：位于室上嵴下方，緊鄰自動脈瓣嵴下型：位于室上嵴下方，緊鄰自動脈瓣 右葉的右側(cè)部分，缺損常較大，多累及部右葉的右側(cè)部分，缺損常較大，多累及部 分室上嵴和膜部。分室上嵴和膜部。 單純膜部缺損：局限于膜部間隔的小缺損單純膜部缺損：局限于膜部間隔的小缺損 周圍為纖維組織。周圍為纖維組織。 隔瓣下缺損：大部分位于三尖瓣隔瓣下方隔瓣下缺損

8、：大部分位于三尖瓣隔瓣下方 其前緣常有部分膜樣間隔組織。其前緣常有部分膜樣間隔組織。2021-11-214肌部缺損肌部缺損: 位于肌部室間隔的光滑部或小梁化部，位于肌部室間隔的光滑部或小梁化部，位置低，周圍均有肌性邊緣，形狀及大小位置低，周圍均有肌性邊緣，形狀及大小不一，可為單發(fā)或多發(fā)。不一，可為單發(fā)或多發(fā)。2021-11-215【病理生理【病理生理 】 室間隔分流量大小及分流室間隔分流量大小及分流的方向取決于的方向取決于 缺損的大小缺損的大小 兩心室的壓力差兩心室的壓力差2021-11-216【臨床表現(xiàn)】【臨床表現(xiàn)】 胸骨左緣第胸骨左緣第3、4肋間有肋間有-級級/6 級全收縮期雜音伴細(xì)震顫。

9、級全收縮期雜音伴細(xì)震顫。2021-11-217【超聲檢查】【超聲檢查】二超聲心動圖表現(xiàn)二超聲心動圖表現(xiàn) 切面超聲心動圖切面超聲心動圖 室間隔回聲失落：二維超聲心動圖顯示缺室間隔回聲失落：二維超聲心動圖顯示缺 損處回聲失落或稱回聲延續(xù)中斷，此損處回聲失落或稱回聲延續(xù)中斷，此 為診斷室間隔缺損的延續(xù)征象。為診斷室間隔缺損的延續(xù)征象。2021-11-218各型缺損的顯示切面觀及部位各型缺損的顯示切面觀及部位2021-11-219缺損的大小：舒張末期測缺損口的長徑缺損的大?。菏鎻埬┢跍y缺損口的長徑與術(shù)中測值接近。與術(shù)中測值接近。2021-11-220左右室容量負(fù)荷過重：左右室容量負(fù)荷過重： 小缺損小缺

10、損-左、右室多不擴展；左、右室多不擴展； 中等以上缺損中等以上缺損-左室擴展、左房輕度左室擴展、左房輕度 擴展。擴展。2021-11-221多普勒超聲多普勒超聲脈沖多普勒：取樣容積置于切面超聲圖回聲失落脈沖多普勒：取樣容積置于切面超聲圖回聲失落處或其右室面，可顯示收縮期高速正向或雙向湍處或其右室面，可顯示收縮期高速正向或雙向湍流頻譜曲線。流頻譜曲線。延續(xù)多普勒：由于左右心室收縮期壓力差大，室延續(xù)多普勒：由于左右心室收縮期壓力差大，室 間隔缺損的收縮期左向右分流通常為高速血流，間隔缺損的收縮期左向右分流通常為高速血流， 于收縮中期達(dá)最頂峰，于收縮中期達(dá)最頂峰， 最大血流速度可達(dá)最大血流速度可達(dá)

11、3-5m/s，頻譜曲線呈，頻譜曲線呈 正向或雙向單峰型。正向或雙向單峰型。 2021-11-222彩色多普勒：彩色多普勒： 顯示為紅色為主的、多彩色血流束穿越室間顯示為紅色為主的、多彩色血流束穿越室間隔缺損口進(jìn)入右心室或右室流出道。過室間隔異隔缺損口進(jìn)入右心室或右室流出道。過室間隔異常血流束的起始寬度與缺損口大小近似。常血流束的起始寬度與缺損口大小近似。2021-11-223三、動脈導(dǎo)管未閉三、動脈導(dǎo)管未閉 動脈導(dǎo)管未閉為常見的先天性心臟病之一。動脈導(dǎo)管未閉為常見的先天性心臟病之一?！静±怼俊静±怼?未閉的動脈導(dǎo)管未閉的動脈導(dǎo)管 上端起于自動脈峽部小彎側(cè)，于做鎖骨下動脈相對應(yīng)，上端起于自動脈峽

12、部小彎側(cè)，于做鎖骨下動脈相對應(yīng)， 另一端為于左肺動脈根部左上方，接近主肺動脈分叉處另一端為于左肺動脈根部左上方，接近主肺動脈分叉處 根據(jù)未閉導(dǎo)管的形狀可分為：管形、漏斗形和窗形，根據(jù)未閉導(dǎo)管的形狀可分為：管形、漏斗形和窗形， 導(dǎo)管的直徑差別很大，多數(shù)為導(dǎo)管的直徑差別很大，多數(shù)為5-15mm ,長度約長度約3-5mm。2021-11-224【臨床表現(xiàn)】【臨床表現(xiàn)】 心悸、氣短。心悸、氣短。 胸骨左側(cè)第胸骨左側(cè)第2-3肋間可捫及細(xì)肋間可捫及細(xì)震顫及聽到延續(xù)性機器樣粗糙雜音。震顫及聽到延續(xù)性機器樣粗糙雜音。2021-11-225【超聲檢查】【超聲檢查】一超聲心動圖表現(xiàn)一超聲心動圖表現(xiàn)切面超聲心動圖切

13、面超聲心動圖直接顯示未閉動脈導(dǎo)管。直接顯示未閉動脈導(dǎo)管。肺動脈主干及其分支擴展。肺動脈主干及其分支擴展。左心容量負(fù)荷增大，左房、左室增大。左心容量負(fù)荷增大，左房、左室增大。2021-11-226多普勒超聲心動圖多普勒超聲心動圖脈沖多普勒：取樣容積置于動脈導(dǎo)管開口脈沖多普勒：取樣容積置于動脈導(dǎo)管開口處，可顯示收縮期、舒張期延續(xù)性雙向湍流處，可顯示收縮期、舒張期延續(xù)性雙向湍流頻譜曲線或全舒張期湍流頻譜曲線。頻譜曲線或全舒張期湍流頻譜曲線。2021-11-227彩色多普勒：顯示經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入主肺動脈的紅色彩色多普勒：顯示經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入主肺動脈的紅色為主的多彩血流束沿主肺動脈外側(cè)上行，同時為主的多彩血流束沿主

14、肺動脈外側(cè)上行，同時主肺動脈內(nèi)側(cè)為藍(lán)色血流。主肺動脈內(nèi)側(cè)為藍(lán)色血流。2021-11-228四、法洛四聯(lián)癥四、法洛四聯(lián)癥【病理】【病理】肺動脈狹窄肺動脈狹窄 單純肺動脈瓣狹窄單純肺動脈瓣狹窄 右室漏斗部狹窄。右室漏斗部狹窄。 漏斗部狹窄可表現(xiàn)為：漏斗部狹窄可表現(xiàn)為： 局限型肌肥厚型局限型肌肥厚型 隔膜型隔膜型 長管型長管型室間隔缺損室間隔缺損自動脈騎跨自動脈騎跨右心室肥厚為繼發(fā)性改動右心室肥厚為繼發(fā)性改動2021-11-229【臨床表現(xiàn)】【臨床表現(xiàn)】 患兒多自幼紫紺，胸骨左緣患兒多自幼紫紺，胸骨左緣第第3、4肋間可聞及收縮期射血性肋間可聞及收縮期射血性雜音。雜音。2021-11-230【超聲心動

15、圖表現(xiàn)】【超聲心動圖表現(xiàn)】切面超聲心動圖切面超聲心動圖自動脈增寬伴騎跨自動脈增寬伴騎跨 騎跨率騎跨率=自動脈前壁與室間隔斷端間垂直間隔自動脈前壁與室間隔斷端間垂直間隔/ 自動脈根部前后徑自動脈根部前后徑100%， 通常騎跨率為通常騎跨率為30%-50%。2021-11-231室間隔缺損：嵴下型缺損在左室長軸觀位于自動脈室間隔缺損：嵴下型缺損在左室長軸觀位于自動脈 瓣下，易于顯示。瓣下，易于顯示。右心室肥厚：右室腔擴展。右心室肥厚：右室腔擴展。肺動脈狹窄：肺動脈狹窄：漏斗部狹窄漏斗部狹窄肺動脈瓣葉及肺動脈瓣葉及/ 或瓣環(huán)狹窄或瓣環(huán)狹窄肺動脈主干及左右肺動脈主干及左右 分支近側(cè)段能夠有分支近側(cè)段能

16、夠有 局限性或普遍性狹窄，局限性或普遍性狹窄， 應(yīng)分別丈量其內(nèi)徑應(yīng)分別丈量其內(nèi)徑左房、左室腔徑減小左房、左室腔徑減小程度不一。程度不一。2021-11-232多普勒超聲心動圖多普勒超聲心動圖 脈沖多普勒：脈沖多普勒： 彩色多普勒：彩色多普勒： 心尖五腔觀于收縮期限是來自左、右心室的心尖五腔觀于收縮期限是來自左、右心室的 藍(lán)色血流射向自動脈根部。藍(lán)色血流射向自動脈根部。 2021-11-233左室長軸觀顯示室程度有收縮期左向右紅色左室長軸觀顯示室程度有收縮期左向右紅色 血流及舒張期右向左藍(lán)色血流，分流量均不大血流及舒張期右向左藍(lán)色血流，分流量均不大肺動脈狹窄經(jīng)狹窄處的彩色血流束變細(xì)及其遠(yuǎn)側(cè)肺動脈

17、狹窄經(jīng)狹窄處的彩色血流束變細(xì)及其遠(yuǎn)側(cè)多彩湍流多彩湍流假設(shè)為肺動脈瓣及假設(shè)為肺動脈瓣及/或肺動脈主干閉鎖那么其遠(yuǎn)側(cè)或肺動脈主干閉鎖那么其遠(yuǎn)側(cè)無彩色血流信號。無彩色血流信號。2021-11-234五、心內(nèi)膜墊缺損五、心內(nèi)膜墊缺損 心內(nèi)膜墊在胚胎其發(fā)育成心內(nèi)膜墊在胚胎其發(fā)育成 房間隔下部房間隔下部 室間隔膜部室間隔膜部 二、三尖瓣一部分。二、三尖瓣一部分。病理：病理：部分型心內(nèi)膜墊缺損原發(fā)孔型房間隔缺損：部分型心內(nèi)膜墊缺損原發(fā)孔型房間隔缺損： 為單純房間隔下部缺損或合并二尖瓣前葉裂。為單純房間隔下部缺損或合并二尖瓣前葉裂。完全性心內(nèi)膜墊缺損：完全性心內(nèi)膜墊缺損： 包括原發(fā)孔型房間隔缺損、室間隔膜部缺

18、損，伴包括原發(fā)孔型房間隔缺損、室間隔膜部缺損，伴 二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉發(fā)育不全。二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉發(fā)育不全。2021-11-235臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 胸骨左緣第胸骨左緣第3、4肋間粗糙的肋間粗糙的收縮期雜音伴細(xì)震顫。收縮期雜音伴細(xì)震顫。2021-11-236超聲檢查：超聲檢查：切面超聲心動圖：切面超聲心動圖： 部分型心內(nèi)膜墊缺損：部分型心內(nèi)膜墊缺損： 四腔觀顯示房間隔下部回聲失落四腔觀顯示房間隔下部回聲失落 二尖瓣前葉裂二尖瓣前葉裂 左室流出道狹窄左室流出道狹窄 右心房、室擴展右心房、室擴展 左房、左室擴展左房、左室擴展2021-11-237完全型心內(nèi)膜墊缺損：完全型心內(nèi)膜墊缺損： 除上述表現(xiàn)外另有室間隔膜部缺損。除上述表現(xiàn)外另有室間隔膜部缺損。2021-11-238M超：超： 部分型心內(nèi)膜墊缺損：部分型心內(nèi)膜墊缺損： 二尖瓣前葉接近室間隔二尖瓣前葉接近室間隔 舒張期舒張期E峰貼于室間隔左室面呈平頂型，峰貼于室間隔左室面呈平頂型， 尖端消逝尖端消逝 三尖瓣隔葉三尖瓣隔葉E峰小，