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1、白血病【掌握】1急、慢性白血病病人的護(hù)理評(píng)估、主要的護(hù)理診斷及護(hù)理措施;2急、慢性白血病的臨床表現(xiàn);3常用化療藥物的毒副作用及防護(hù)措施?!臼煜ぁ?急性白血病的診斷和治療要點(diǎn);2慢性粒細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)、治療要點(diǎn)?!玖私狻?白血病的分類(lèi);2白血病的病因和發(fā)病機(jī)制。 概念:白血病是一類(lèi)造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病 特點(diǎn):白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停止在細(xì)胞發(fā)育的不同階段,在骨髓和其他造血組織中廣泛增生,浸潤(rùn)、破壞全身各組織器官,正常造血功能受抑制,外周血中可以出現(xiàn)幼稚細(xì)胞。 臨床特點(diǎn):貧血、出血、發(fā)熱和白血病細(xì)胞浸潤(rùn)的表現(xiàn)我國(guó)白血病發(fā)病率約為2.7610萬(wàn),急性白血病多于慢性。在惡性腫瘤

2、死亡率中,白血病居第六位(男性)和第八位(女性),但兒童及35歲以下的成人白血病占第一位。其中,在我國(guó)發(fā)生最多的是:急性非淋巴性細(xì)胞白血病。其次是急性淋巴細(xì)胞白血病,慢性粒細(xì)胞性白血病,慢性淋巴細(xì)胞性白血病。根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程: 急性白血病、慢性白血病急性:白血病細(xì)胞分化停滯在較早階段,多為原始細(xì)胞及早幼細(xì)胞,病情發(fā)展迅速,自然病程僅數(shù)月。慢性:白血病細(xì)胞分化停滯在較晚階段,多為成熟或較成熟的細(xì)胞,病情發(fā)展慢,自然病程可為數(shù)年。一般為1年以上。根據(jù)主要受累的細(xì)胞系列: 急性淋巴細(xì)胞白血病、急性非淋巴細(xì)胞白血病 慢性粒細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病 根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然

3、病程: 急性白血病、慢性白血病根據(jù)主要受累的細(xì)胞系列: 急性淋巴細(xì)胞白血病、急性非淋巴細(xì)胞白血病 慢性粒細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病 按fab分類(lèi)法: 急性淋巴細(xì)胞白血病分為:l1、l2、l3 (l:lymphocytic 淋巴細(xì)胞性的) 急性非淋巴細(xì)胞白血病分為:m0m7 (m:myeloicytic髓細(xì)胞性的) htlv-i(human t lymphocytotrophic virus-i) 人類(lèi)t淋巴細(xì)胞病毒i型:是一種c型逆轉(zhuǎn)錄病毒,具有傳染性,可通過(guò)哺乳、性生活及輸血而傳播。并認(rèn)為此病毒可直接致病或在某些理化因素的誘發(fā)下發(fā)病。 eb病毒、hiv病毒與淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的關(guān)系也已被認(rèn)

4、識(shí)。 病毒因素病毒因素 化學(xué)物質(zhì):苯及其衍生物 抗腫瘤的細(xì)胞毒藥物:氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、依托泊苷等 保泰松及其衍生物、氯霉素 亞硝胺類(lèi)物質(zhì) 亞乙胺類(lèi)的衍生物:乙雙嗎啉化學(xué)因素化學(xué)因素 x射線(xiàn)、射線(xiàn)及電離輻射白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量,全身或部分軀體受到中等或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病。然而,小劑量的輻射能否引起白血病,仍不確定。日本廣島、長(zhǎng)崎發(fā)生原子彈爆炸后,受?chē)?yán)重輻射地區(qū)白血病的發(fā)病率是未受輻射地區(qū)的1730倍。 放射因素放射因素 家族性白血病約占白血病的7/1000, 當(dāng)家庭中有一個(gè)成員發(fā)生白血病時(shí),其近親發(fā)生白血病的機(jī)率比一般人高4倍。 單卵孿生者中如一個(gè)患白血病,另一個(gè)

5、發(fā)生率為1/51/4,比雙卵孿生者高12倍。 有染色體畸變的人群白血病的發(fā)病率高于正常人。如21三體綜合征的患兒在10歲以?xún)?nèi)白血病的發(fā)病率為1/74,bloom綜合征在26歲以?xún)?nèi)發(fā)病率為1/3,franconi綜合征21歲以?xún)?nèi)發(fā)病率為1/12。 遺傳因素遺傳因素 某些血液病如骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等最終可能發(fā)展為白血病。 其他血液病其他血液病急性白血病 概念:是骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞(白血病細(xì)胞)短時(shí)間內(nèi)大量增殖并廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器,使正常造血受抑制,同時(shí)出現(xiàn)器官功能障礙。 急性白血病急性白血病急性淋巴細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病急性非淋巴細(xì)胞白血病急性

6、非淋巴細(xì)胞白血病m0m1m2m3m4m5m6m7l1l2l3 發(fā)熱 主要為成熟粒細(xì)胞減少或缺乏,免疫功能降低所致的感染而引起 其特點(diǎn)為:半數(shù)的病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn);熱度:可為低熱、亦可高達(dá)3940以上;感染部位:全身各部,但以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見(jiàn),肺部感染、肛周炎和肛周膿腫亦常見(jiàn);病原菌:最常見(jiàn)的致病菌為g-桿菌,疾病后期常伴真菌感染 出血: 主要為血小板減少引起。 其特點(diǎn)為:近40%患者以出血為早期表現(xiàn);部位:全身各部,但以皮膚粘膜、牙齦、鼻腔出血,月經(jīng)過(guò)多為主;嚴(yán)重者可致眼底出血和顱內(nèi)出血 急早粒易并發(fā)dic 貧血: 為正常紅細(xì)胞生成減少所致 貧血往往是首發(fā)癥狀,且呈進(jìn)行性,主要是

7、由于正常紅細(xì)胞生成減少。其特點(diǎn)為:約半數(shù)病人就診時(shí)已有重度貧血;呈正細(xì)胞正色素性貧血 貧 血 骨、關(guān)節(jié):病人常有胸骨下端局部壓痛。也可出現(xiàn)其他骨關(guān)節(jié)的疼痛 肝脾和淋巴結(jié)腫大:以急淋最多見(jiàn);為輕至中度的無(wú)痛性腫大 眼部:病人在眼眶部位可出現(xiàn)粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤,引起眼球突出、復(fù)視、失明 口腔和皮膚:使牙齦增生、腫脹,多見(jiàn)于急單和急粒-單 頸部淋巴結(jié)(急白)cns-l 是指白血病細(xì)胞浸潤(rùn)cns所致 原因:化療藥物難于透過(guò)血腦屏障,隱藏在cns的白血病細(xì)胞不能有效地被殺滅,而引起腦膜炎和腦瘤的癥狀 其特點(diǎn)為:常在緩解期出現(xiàn);以急淋最常見(jiàn),多見(jiàn)于兒童;臨床表現(xiàn)為腦膜刺激征和顱內(nèi)壓增高,但不發(fā)熱 實(shí)驗(yàn)室檢

8、查 血象:大多數(shù)病人外周血象中白細(xì)胞數(shù)增多,少數(shù)病人可正常或下降; 原始和早幼細(xì)胞占30%90%,但非白血性者難于找到原始細(xì)胞; 病人有不同程度的貧血和血小板減少 實(shí)驗(yàn)室檢查 骨髓象:是診斷白血病的重要依據(jù)。其特點(diǎn)為:骨髓增生明顯活躍或極度活躍; 主要為白血病性原始細(xì)胞占30%90%; 血尿酸:化療期間增加,乃因大量白血病細(xì)胞化療破壞所致 對(duì)癥支持治療:針對(duì)感染、貧血和出血進(jìn)行支持治療;預(yù)防尿酸性腎病 化學(xué)治療:分兩個(gè)階段即誘導(dǎo)緩解和鞏固強(qiáng)化 cns-l的治療:用甲氨碟呤作鞘內(nèi)注射,同時(shí)做頭顱和脊髓放療 骨髓移植:可治療各細(xì)胞類(lèi)型的白血病 是指從化療開(kāi)始到完全緩解階段 完全緩解:是指通過(guò)迅速殺

9、滅體內(nèi)大量的白血病細(xì)胞,達(dá)到恢復(fù)機(jī)體正常造血功能,使白血病癥狀體征消失;血象和骨髓象基本正常 化療方案: 急淋:兒童首選vp(長(zhǎng)春新堿和強(qiáng)的松)方案,成人首選vldp(長(zhǎng)春新堿、左旋門(mén)冬酰胺酶、柔紅霉素和強(qiáng)的松)方案; 急非淋常用da(柔紅霉素和阿糖胞苷)方案 目的是繼續(xù)消滅體內(nèi)殘存的白血病細(xì)胞,防止復(fù)發(fā),延長(zhǎng)緩解期,爭(zhēng)取治愈。 方法是:用原誘導(dǎo)方案鞏固24個(gè)療程,以后每月強(qiáng)化治療一次。急淋和急非淋分別共計(jì)治療34年和12年 化療藥物的毒副作用及防治 局部反應(yīng):可引起靜脈炎。預(yù)防:靜注后用生理鹽水沖洗靜脈;如發(fā)生靜脈炎,可用普魯卡因局部封閉或局部冷敷。藥液外溢可引起局部組織炎癥或壞死,處理同上

10、 骨髓抑制:應(yīng)定期查血象和骨髓象 消化道反應(yīng):有些藥物可引起惡心嘔吐、納差等,治療期間應(yīng)給予富含營(yíng)養(yǎng)易消化的飲食,必要時(shí)可用止吐劑 長(zhǎng)春新堿可引起末梢神經(jīng)炎;6-巰基嘌呤、甲氨蝶呤、門(mén)冬酰胺損害肝功;甲氨碟呤羥基脲可引起口腔粘膜潰瘍;環(huán)磷酰胺引起出血性膀胱炎。 護(hù)理評(píng)估:重點(diǎn)在于病史中有無(wú)致病因素的存在;主要癥狀體征;血象、骨髓象、血尿酸 護(hù)理診斷: 體溫過(guò)高:與感染有關(guān) 活動(dòng)無(wú)耐力:與貧血、代謝增高、化療有關(guān) 組織完整性受損:出血:與bpc減少有關(guān) 預(yù)感性悲哀:與白血病久治不愈有關(guān)一、一般護(hù)理 飲食: 增強(qiáng)食欲、增加營(yíng)養(yǎng)、多飲水 選擇合適的進(jìn)餐時(shí)間:選擇胃腸道癥狀最輕的時(shí)間進(jìn)食,避免治療前后

11、2小時(shí)內(nèi)進(jìn)食 出現(xiàn)惡心、嘔吐暫緩或停止進(jìn)食,及時(shí)清除嘔吐物 必要時(shí),遵醫(yī)囑治療前1-2小時(shí)給予止吐藥 休息活動(dòng):代謝率高,適當(dāng)限制活動(dòng) 體位:左側(cè)臥位 預(yù)防感染:保護(hù)性隔離-層流室 消毒隔離環(huán)境、口腔護(hù)理、皮膚粘膜清潔衛(wèi)生、肛周及會(huì)陰部清潔衛(wèi)生層流室漱口液的選擇與含漱的方法u一般選用生理鹽水、朵貝液等交替漱口u厭氧菌感染選用1%-3%過(guò)氧化氫溶液u真菌感染用1%-4%碳酸氫鈉溶液、2.5%制霉菌素溶液、1:2000洗必泰溶液u潰瘍疼痛嚴(yán)重者可在漱口藥內(nèi)加2%利多卡因u每次含漱時(shí)間15-20min,至少每天3次u促潰瘍面愈合藥:碘甘油、潰瘍貼膜、錫類(lèi)散、新霉素甘油等二、病情觀(guān)察 生命體征、白細(xì)胞

12、計(jì)數(shù) 感染征象、出血征象 脾臟大小、質(zhì)地三、藥物護(hù)理 靜脈炎及組織壞死的預(yù)防和護(hù)理: 合理選用靜脈:注射部位從遠(yuǎn)端開(kāi)始,每次更換注射部位,熟練的靜脈穿刺技術(shù),避免穿透血管;中心靜脈或深靜脈留置導(dǎo)管 避免藥物外滲:注射前先用生理鹽水沖洗,輸注完畢后再?zèng)_洗,輕壓血管數(shù)分鐘化療藥物外滲的處理u疑有或發(fā)生外滲時(shí),立即停止注入,不宜立 即拔針,抽取3-5ml血液;局部冷敷后硫酸鎂 濕敷,可用普魯卡因局部封閉u紫外線(xiàn)照射,每日一次 急性白血病未經(jīng)治療者生存期僅3個(gè)月左右,近年來(lái)治療進(jìn)展,病人生存期明顯延長(zhǎng)。僅化療使成人急性非淋巴細(xì)胞性白血病5年存活率達(dá)30%-40%,急性淋巴細(xì)胞性白血病達(dá)50%。急性淋巴

13、細(xì)胞性白血病1-9歲病人預(yù)后較好。 1歲以前和9歲以后和成人預(yù)后較差,60歲以上更差。隨著年齡的增長(zhǎng)預(yù)后越差。慢性粒細(xì)胞性白血病 是一種起源于多能干細(xì)胞的腫瘤增生性疾病。 其特點(diǎn)是:外周血象中以中幼、晚幼、桿狀粒細(xì)胞增多為主,明顯脾大,發(fā)展緩慢,多因急性變而死亡 慢粒病程分為慢性期、加速期和急變期 慢性期: 起病緩,早期長(zhǎng)無(wú)自覺(jué)癥狀 最早的癥狀:為代謝率增強(qiáng)的表現(xiàn),如乏力、消瘦、低熱、盜汗、體重減輕等 脾腫大為其最突出的體征 慢性期持續(xù)14年 加速期: 起病后14年間約70%的病人可進(jìn)入加速期 主要表現(xiàn)為:發(fā)熱,骨、關(guān)節(jié)痛、貧血、出血加重,脾臟迅速腫大 急變期: 加速期后幾個(gè)月或12年進(jìn)入急變

14、期,其表現(xiàn)與急性白血病相似 血象:大多數(shù)病人白總大于20109/l,高者可達(dá)100109/l ;分類(lèi)以中、晚幼、桿狀粒細(xì)胞為主 ,原粒+早幼10% 骨髓象:增生極度活躍,慢性期原粒+早幼10% ,急變期高達(dá)30%50%或更高 ph染色體檢查:90%的慢粒血細(xì)胞中ph染色體陽(yáng)性,為9號(hào)染色體長(zhǎng)臂遠(yuǎn)端與22號(hào)染色體長(zhǎng)臂移位。少數(shù)病人ph染色體陰性,這類(lèi)患者預(yù)后較差 血尿酸:化療期間明顯增加 一般治療:化療期間應(yīng)注意多飲水,保證在3000ml/d以上,或遵醫(yī)囑口服別嘌呤醇以抑制尿酸的合成 化療:首選羥基脲,其次可選馬利蘭。馬利蘭的副作用主要為骨髓抑制,表現(xiàn)為血小板和全血細(xì)胞減少,其他有皮膚色素沉著、陽(yáng)痿、停經(jīng)等 其他治療:-干擾素、骨髓移植、脾放

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