橫紋肌溶解綜合征20042

1、橫紋肌溶解綜合征的診治橫紋肌溶解綜合征（Rhabdomyolysis，RM）橫紋肌損傷釋放大量肌紅蛋白（Mb）、肌酸磷酸激酶（CPK）、乳酸脫氫酶（LDH）進入外周血的一組臨床和實驗室綜合征，俗稱肌肉溶解。 汶川大地震南京小龍蝦事件華東醫(yī)院海鮮事件KDIGO-AKI定義n2012年3月KDIGO指南確立最新AKI診斷標準 48小時內(nèi)血肌酐增高0.3mg/dl（ 26.5umol/L)； 或血肌酐增高至基礎(chǔ)值的1.5倍，且明確或經(jīng)推斷其發(fā)生在之前7天內(nèi)； 或持續(xù)6小時尿量0.5ml/Kg/hKDIGO-AKI診斷流程KDIGO-AKI診斷流程概述nBywaters和Beall于1941年首先描述

2、n過去定義（戰(zhàn)爭年代） 直接肌肉損傷和擠壓綜合征引起外傷性RMn目前認識（非戰(zhàn)爭年代） 自然災害，大部分為外傷性 非少見疾病，大部分為非外傷性 約10-50%橫紋肌溶解患者發(fā)生AKI RM-AKI發(fā)生率約占同期AKI 5-10% 無肌肉損傷癥狀 50% 死亡率 32%病因（創(chuàng)傷性）n肌肉損傷 擠壓綜合征、嚴重燒傷、劇烈運動n劇烈運動 中風、抽搐 、癲癇、譫妄、哮喘持續(xù)發(fā)作n缺血 動脈阻塞、動脈受壓病因（非創(chuàng)傷性）n感染 流感、狂犬病、壞疽、軍團病、菌痢、柯薩奇病毒、EBV、HIV、HSV、VZV、西尼羅河病毒、鉤端螺旋體病、鏈球菌感染n藥物、毒物和食物 乙醇、海洛因、巴比妥類、可卡因、水楊酸類

3、、一氧化碳、昆蟲毒素、安非他明、他汀類降脂藥病因（非創(chuàng)傷性）n遺傳因素：先天酶缺乏 磷酸化酶缺乏癥、磷酸果糖激酶缺乏癥、-葡糖苷酶缺乏癥n電解質(zhì)紊亂和內(nèi)分泌代謝紊亂 低鉀血癥、低磷血癥、甲減、糖尿病酮癥酸中毒、糖尿病高滲昏迷、過低或過高溫n免疫性疾病 多發(fā)性肌炎、皮肌炎RM-AKI發(fā)病機理發(fā)病機理發(fā)病機理n腎小球纖維蛋白沉積 RM和彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）并存；腎小球中纖維蛋白沉積和微血栓形成問診注意事項n有無外傷和肌肉損傷情況？ 肌肉受到大力撞擊、長時壓迫、過度使用等n特殊藥物的使用？ 他汀類降脂藥、安非他明n特殊食物的食用？ 海鮮、小龍蝦等n有無感染、飲酒和昏迷史？臨床表現(xiàn)n肌肉出現(xiàn)疼痛

4、、痙攣或有壓痛n肌肉收縮力量減弱（肌無力）n肌肉表皮出現(xiàn)腫脹、充血n尿液呈深棕色、茶色或醬油色n少尿、無尿n急性腎損傷的其他表現(xiàn)肌紅蛋白代謝（血）n血Mb半衰期：1-3小時n6小時后血液中消失，大部分腎臟排泄n腎衰竭Mb大量潴留，血濃度n血Mb干擾因素多、波動大、對于診斷RM無直接臨床意義肌紅蛋白代謝（尿）n腎功能正常時Mb排泄較快、尿濃度高n尿Mb測定較血Mb特異性強n尿Mb受GFR、尿量和蛋白結(jié)合率影響，敏感性不高血CPK峰值n血CPK清除較慢，半衰期1.5天n能正確反映肌肉受損情況，診斷RM較血尿Mb更敏感n血CPK峰值1000IU/L方可考慮診斷n血CPK峰值與RM-AKI發(fā)生率和嚴重

5、程度正相關(guān)n6000-10000IU/L并發(fā)AKI的高度易感性臨床特點n病史 肌肉損傷、感染、藥物、飲酒史、昏迷50%入院病人無肌肉損傷史 茶色尿或醬油尿n可預測RM-AKI發(fā)生的生化指標 血CPK峰值、UA、Ca、P、K、ALB、DIC等RM-AKI的診斷標準n發(fā)病前有無腎臟疾病和心肌梗塞史n有肌無力、肌痛或肌肉損傷n有或無醬油色尿n血清CPK峰值至正常5倍以上，或1000IU/Ln血P 、K 、UA 、Ca 、代謝性酸中毒n以急性腎小管-間質(zhì)病變?yōu)橹鞯腁KIn腎活檢：腎小管Mb免疫組化法檢測有助確診n高分解代謝RM-AKI的鑒別診斷臨床分型n輕型 短暫少尿或無尿 血肌酐、尿素氮輕度 很快恢

6、復排尿，腎功能恢復正常n重型 典型ATN表現(xiàn)，少尿7-14天 需血透2-3周，經(jīng)治療后腎功能可恢復正常 少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性，需長期腎臟替代治療RM危險因素n劇烈的運動如馬拉松或體操等n缺血（可能并發(fā)有動脈栓塞，深度靜脈栓塞或其他病癥）n癲癇、哮喘發(fā)作n過量服用藥物:可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚）RM危險因素n低鉀血癥是肌溶解的誘發(fā)因素n許多引起低鉀血癥的藥物可引起肌肉損害，特別有其他易感因素同時存在時，更易發(fā)生n致急性鉀丟失的藥物如兩性霉素B、強利尿藥、輕瀉劑類、甘珀酸（生胃酮）和長期使用甘草酸可引起橫紋肌溶解癥RM危險因素n惡性高熱和神經(jīng)鎮(zhèn)靜劑 氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻屯和利培酮n糖

7、尿病酮癥酸中毒、高滲性非酮癥昏迷或鋰中毒n急性橫紋肌溶解癥至少20%與乙醇有關(guān)n其他（一氧化碳中毒等）RM并發(fā)癥n25%RM合并肝損和黃疸 主要與低血壓、蛋白酶釋放有關(guān)n10%RM合并DIC，DIC亦可引發(fā)RM-AKI DIC由細胞內(nèi)凝血活酶釋放引起RM并發(fā)癥n筋膜室綜合征 初次打擊后48-72h后CK水平持續(xù)升高或反彈 嚴重者發(fā)生Volkmann攣縮（缺血性肌攣縮）n筋膜切開術(shù)： 肌內(nèi)壓超過50mmHg 肌內(nèi)壓在30-50mmHg持續(xù)6小時，無下降趨勢RM并發(fā)癥n高分解代謝RM-AKI的危險因素RM-AKI的危險因素治療原則n爭取早期液體復蘇治療（非常關(guān)鍵） 等滲生理鹽水 避免使用含鉀和乳酸

8、液體n密切監(jiān)測出入液體量 6-12L/天 入量出量 根據(jù)病程及CVP決定液體量治療原則n糾正電解質(zhì)紊亂 積極糾正高鉀血癥 糾正低鈣血癥？ n透析 指征：少尿或無尿、容量負荷過多、嚴重的氮質(zhì)血癥、高鉀血癥、酸中毒 預防性透析（易發(fā)生高鉀血癥患者）液體復蘇治療n水化、擴容 等滲生理鹽水和SB，防止血管塌陷和小管上皮腫脹 少尿患者應該監(jiān)測CVP，計算入量以免發(fā)生心衰 血漿代用品n堿化尿液 5%NaHCO3 250ml/h4h連續(xù)使用利尿治療n高滲甘露醇合并NaHCO3 早期快速使用甘露醇，預防AKI，增加腎血流量，緩解小管上皮腫脹（少尿患者不適宜）n袢利尿劑（速尿） 有爭議，一般認為容量補足仍無尿可

9、適當使用維持鈣的平衡n低血鈣一般嚴禁靜脈補鈣，除非存在抽搐 細胞外液鈣離子轉(zhuǎn)移至受損肌肉處，體內(nèi)不缺鈣 肌肉恢復，鈣離子回移至細胞外液 腎功能好轉(zhuǎn)，血磷刺激活性VitD3分泌，鈣吸收n大量補鈣可引起嚴重心肌電生理變化手術(shù)減壓治療n手術(shù)切開受損肌肉組織，肌肉內(nèi)減壓（肌內(nèi)壓50mmHg）n防治筋膜室綜合征n防止肌肉壞死惡性循環(huán)n避免敗血癥和膿毒血癥營養(yǎng)及支持治療nRM-AKI常伴有高分解代謝 感染、肌肉分解和低血容量n早期血液凈化對預后極其重要n營養(yǎng)支持對預后極其重要腎臟替代治療n溶質(zhì)清除緩慢、持久n精確控制容量，滲透壓變化小，心血管功能穩(wěn)定n能清除中大分子物質(zhì)及炎癥介質(zhì)n生物相容性好，利于營養(yǎng)干預，能縮短AKI病程n對重癥RM-AKI-CRRT指征強烈n常規(guī)間歇性血透（IHD）：小分子溶質(zhì)率高、可