講課冠狀動(dòng)脈瘺PPT課件

1、概念概念 冠狀動(dòng)脈與心腔及其他血管間存在的異常交通，血液經(jīng)瘺管分流至有關(guān)心腔及血管。 其起始部正常而終末支與某一心腔等呈瘺管交通 -鑒別于冠狀動(dòng)脈起始異常鑒別于冠狀動(dòng)脈起始異常第1頁(yè)/共63頁(yè)病因病因 通常是先天性的，少數(shù)為后天獲得性的。 先天性冠狀動(dòng)脈瘺，Krause 1865年首次描述，發(fā)生率約占先天性心臟病的0.27%0.4%。 后天性冠狀動(dòng)脈瘺主要由于冠狀動(dòng)脈粥樣硬化、大動(dòng)脈炎、冠脈造影等手術(shù)創(chuàng)傷和外傷引起。第2頁(yè)/共63頁(yè)胚胎學(xué)基礎(chǔ)胚胎學(xué)基礎(chǔ) 在胚胎早期，心肌竇狀間隙與心腔及心外膜血管相通。隨著心臟的發(fā)育，從主動(dòng)脈根部發(fā)出分布在心臟表面的血管。心肌的生長(zhǎng)發(fā)育逐漸將竇狀間隙壓縮為細(xì)小通

2、道，成為心肌內(nèi)冠狀動(dòng)脈及毛細(xì)血管。 若發(fā)育障礙，心肌竇狀間隙未退化而持續(xù)存在所致冠狀動(dòng)脈和心腔及血管間產(chǎn)生異常交通而形成冠狀動(dòng)脈終止異常。第3頁(yè)/共63頁(yè)流行病學(xué)調(diào)查流行病學(xué)調(diào)查Ross M. Reul,Surgical Treatment of Coronary Artery Anomalies.Tex Heart Inst J 2002;29:299-307.第4頁(yè)/共63頁(yè)流行病學(xué)調(diào)查流行病學(xué)調(diào)查第5頁(yè)/共63頁(yè)病例解剖病例解剖 最常累及右冠狀動(dòng)脈( 50%60 ) ；左冠狀動(dòng)脈約占30%40 ，起于雙側(cè)者甚少，約占2%10 。 單瘺口最常見(jiàn)，部分多個(gè)瘺口形成。 瘺口的部位在右心系統(tǒng)最為

3、多見(jiàn)，約占90%。瘺口開(kāi)口最常位于右心室( 4 1 ) ，其次為右心房( 2 6 ) 、肺動(dòng)脈( 17 )，開(kāi)口于左心房、左心室等左心系統(tǒng)約占10%。 可單獨(dú)發(fā)生，也可合并其他血管畸形Dadkhah-Tirani H.Coronary artery to pulmonary artery fistula.Am J Case Rep, 2013; 14: 486-488 第6頁(yè)/共63頁(yè)分型分型 目前冠狀動(dòng)脈瘺分型還未能統(tǒng)一，臨床大多數(shù)據(jù)引流的位置來(lái)劃分。目前冠狀動(dòng)脈瘺分型有以下幾種： （一）根據(jù)血液流動(dòng)力學(xué)可分為兩大類：1、動(dòng)靜脈瘺（與右心系統(tǒng)交通）2、體循環(huán)內(nèi)瘺（與左心系統(tǒng)交通） （二）根據(jù)

4、瘺管的開(kāi)口部位分為兩大類：1、冠狀動(dòng)脈-血管瘺（與冠狀靜脈、肺動(dòng)脈和上腔靜脈交通）2、冠狀動(dòng)脈-心腔瘺（與左右心房、心室交通）。 （三）根據(jù)瘺血管起源： 冠狀動(dòng)脈分為右冠狀動(dòng)脈瘺，左冠狀動(dòng)脈瘺，單冠狀動(dòng)脈瘺，多冠狀動(dòng)脈瘺和未明確指出的冠狀動(dòng)脈瘺。第7頁(yè)/共63頁(yè) （四）按瘺口引流的位置分型：I型引流入右心房；型引流入右心室； 型引流入肺動(dòng)脈；型引流入左心房；型引流入左心室。 （五）Wearn將冠狀動(dòng)脈心腔瘺分為三型：I型為動(dòng)脈心腔型,即冠狀動(dòng)脈直接瘺入心腔；型為動(dòng)脈竇狀隙型,指冠狀動(dòng)脈與心肌的竇狀隙網(wǎng)相交通；型為動(dòng)脈毛細(xì)血管型,指冠狀動(dòng)脈注入毛細(xì)血管,通過(guò)Thebesius系統(tǒng)(心最小靜脈)與

5、心腔相通。第8頁(yè)/共63頁(yè)病例生理病例生理 因瘺口大小、注入部位及引流入的心腔不同而不同因瘺口大小、注入部位及引流入的心腔不同而不同 多數(shù)情況下分流量小，多無(wú)影響 瘺口大、注入心腔壓力低（如右心系統(tǒng)），則分流量大，可產(chǎn)生明顯血流動(dòng)力學(xué)改變。 第9頁(yè)/共63頁(yè)心肌缺血，冠狀動(dòng)脈瘺尤其是主干瘺，長(zhǎng)時(shí)間的冠狀動(dòng)脈血液分流冠狀動(dòng)脈血流不經(jīng)過(guò)心肌毛細(xì)血管而直接進(jìn)入心臟,使遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈血流量銳減，可引起“竊血現(xiàn)象”,重者可產(chǎn)生心肌缺血的癥狀或心電圖改變。加重循環(huán)系統(tǒng)工作負(fù)荷,由于瘺道造成分流(多數(shù)為左向右),因而可增加左、右心負(fù)荷導(dǎo)致心腔擴(kuò)大和心肌肥厚,瘺口在右心分流大時(shí)尚可引起肺動(dòng)脈高壓。第10頁(yè)/共6

6、3頁(yè) 瘺引起近端冠狀動(dòng)脈血流增加,損傷內(nèi)膜, 誘發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化、冠狀動(dòng)脈瘤、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎和血栓形成等病理改變。擴(kuò)張迂曲的冠狀動(dòng)脈還易形成附壁血栓、瘺管破裂等。這些改變會(huì)隨著患者年齡的增長(zhǎng)而逐漸加重。第11頁(yè)/共63頁(yè)臨床表現(xiàn)影像學(xué)檢查：1.超聲心動(dòng)圖（經(jīng)胸及經(jīng)食道）2.冠狀CTA3.冠狀動(dòng)脈造影第12頁(yè)/共63頁(yè) 臨床表現(xiàn)第13頁(yè)/共63頁(yè)臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 臨床癥狀的出現(xiàn)與年齡的增長(zhǎng)成正相關(guān)。 Liberthson分析174例冠狀動(dòng)脈瘺，年齡20歲者55%77有癥狀，35%存在與瘺有關(guān)的并發(fā)癥。年齡20歲者91%無(wú)癥狀，11%存在與瘺口有關(guān)的并發(fā)癥。 心血管腔擴(kuò)大。 主要為瘺口注入心腔或大血

7、管的容積或內(nèi)徑顯著增大，發(fā)生率高達(dá)70%100% 。-合并冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張合并冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張 合并癥及合并畸形率高（Liberthson報(bào)道87%） 心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓、心肌缺血或梗死、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、冠狀動(dòng)脈瘤形成甚至破裂出血等。第14頁(yè)/共63頁(yè)癥狀癥狀 臨床表現(xiàn)主要依賴于瘺口大小和左向右分流的嚴(yán)重程度-無(wú)特異性 常見(jiàn)的癥狀有疲倦乏力、心悸、氣短，少數(shù)患者表現(xiàn)為夜間陣發(fā)性呼吸困難，心前區(qū)不適或心絞痛，心內(nèi)膜炎，勞累后則更為明顯，充血性心力衰竭，也可見(jiàn)先天性左冠狀動(dòng)脈瘺入肺動(dòng)脈致大咯血，心包積液和猝死較少見(jiàn)。 （對(duì)應(yīng)心肌缺血、循環(huán)超負(fù)荷的病理生理表現(xiàn)）對(duì)應(yīng)心肌缺血、循環(huán)超負(fù)荷的病理生理表

8、現(xiàn)）第15頁(yè)/共63頁(yè)體征體征 冠狀動(dòng)脈瘺體征主要是心臟雜音。雜音的部位、性質(zhì)和響亮程度與瘺入的心腔或血管的部位、壓力及瘺口的大小有關(guān)。 1、部分患者沒(méi)有心臟雜音。 2、約70%左右有不同程度不同時(shí)期的雜音。雜音的部位、性質(zhì)有助于判斷瘺口部位-重要診斷線索。第16頁(yè)/共63頁(yè)瘺口引流位置瘺口引流位置雜音位置雜音位置雜音性質(zhì)雜音性質(zhì)右心室胸骨左緣45肋間處最響舒張期為主的連續(xù)性雜音右心房胸骨右緣第2肋間處最響僅可聞及舒張期雜音，偶可觸及震顫,部分2增強(qiáng)左心室胸骨左緣第45肋間最響冠狀靜脈竇背部肺動(dòng)脈主干胸骨左緣第2肋間聽(tīng)到第17頁(yè)/共63頁(yè)輔助檢查輔助檢查 X線平片 一般無(wú)特異性表現(xiàn)。 ECG

9、通常無(wú)特異性表現(xiàn)，有的表現(xiàn)心肌缺血、ST-T改變等第18頁(yè)/共63頁(yè)心臟心臟超聲優(yōu)點(diǎn)： 二維超聲心動(dòng)圖：可顯示心腔增大等間接征象間接征象和冠狀動(dòng)脈引流部位、因起始部位增粗可形成冠狀動(dòng)脈瘤等直接直接征象征象。 彩色多普勒：對(duì)本病具有很高的診斷價(jià)值，可顯示冠狀動(dòng)脈近端起源、行程、瘺口及遠(yuǎn)端引流部位和受累冠狀動(dòng)脈內(nèi)的血流性質(zhì)，尤其在二維超聲難以顯示瘺口及冠狀動(dòng)脈走行時(shí)具有重要價(jià)值。 頻譜多普勒：探及瘺口處湍流頻譜，理論上瘺口應(yīng)探及舒張期湍流，余心腔及管腔內(nèi)瘺口探及舒張期為主的連續(xù)性湍流缺點(diǎn)： 冠狀動(dòng)脈瘺全程走行及冠狀動(dòng)脈瘺口的解剖形態(tài)顯示欠佳，特別對(duì)部分冠狀動(dòng)脈瘺分流較小及受累血管不擴(kuò)張，診斷存在困

10、難。第19頁(yè)/共63頁(yè)超聲檢查探查重點(diǎn)：起源 哪支冠狀動(dòng)脈受累走行 瘺管走行途徑終止 瘺口位置及數(shù)目瘺口規(guī)律如下：左室瘺口位于后壁基底部；右室瘺口位于圓錐部、橫膈壁；右房瘺口位于前壁、后壁、上腔靜脈入口附近；左房瘺口位于前壁；肺動(dòng)脈內(nèi)瘺口位于其側(cè)壁；冠狀靜脈竇瘺口位于其右房?jī)?nèi)開(kāi)口前約lcm 內(nèi)。第20頁(yè)/共63頁(yè) 左冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺PA第21頁(yè)/共63頁(yè)左冠狀動(dòng)脈-右心房瘺第22頁(yè)/共63頁(yè)前降支-右心室瘺 冠脈CTA第23頁(yè)/共63頁(yè)右冠狀動(dòng)脈-上腔靜脈瘺第24頁(yè)/共63頁(yè)左前降支-肺動(dòng)脈瘺第25頁(yè)/共63頁(yè)左主干-肺動(dòng)脈瘺第26頁(yè)/共63頁(yè)右冠狀動(dòng)脈-右冠狀動(dòng)脈竇瘺第27頁(yè)/共63頁(yè)瘺口

11、直徑粗大的右冠狀動(dòng)脈右冠狀動(dòng)脈-左心室瘺第28頁(yè)/共63頁(yè)左冠狀動(dòng)脈-左心室瘺第29頁(yè)/共63頁(yè)右冠狀動(dòng)脈（竇房結(jié)支）-左心房瘺第30頁(yè)/共63頁(yè)第31頁(yè)/共63頁(yè) LCA /PA瘺第32頁(yè)/共63頁(yè)LCA /PA瘺第33頁(yè)/共63頁(yè)冠狀動(dòng)脈造影冠狀動(dòng)脈造影 冠狀動(dòng)脈造影常表現(xiàn)為異常的冠狀動(dòng)脈及其分支增粗、迂曲，嚴(yán)重者可以呈瘤樣擴(kuò)張，通過(guò)異常的通道，血流可分流入右心房、右心室、左心房、心臟大靜脈及冠狀靜脈。 它能準(zhǔn)確地顯示冠狀動(dòng)脈竇瘺起始部位,形態(tài)及血液分流的部位和分流程度,從而對(duì)本病作出準(zhǔn)確的診斷。 - 第34頁(yè)/共63頁(yè) 受累冠狀動(dòng)脈多明顯迂曲擴(kuò)張或呈瘤樣擴(kuò)張形成梭囊狀動(dòng)脈瘤，與心腔或大血

12、管相通的瘺口，一般為一個(gè)，該處呈瘤樣擴(kuò)張，少數(shù)可見(jiàn)兩個(gè)或以上的多瘺口。 某些冠狀動(dòng)脈瘺，冠脈尤其分支不擴(kuò)張或輕度迂曲擴(kuò)張，末端借多發(fā)微小血管網(wǎng)與心腔連通。冠脈造影成像的特點(diǎn)：第35頁(yè)/共63頁(yè)箭頭所示為造影劑由冠狀動(dòng)脈瘺至肺動(dòng)脈第36頁(yè)/共63頁(yè)前降支-肺動(dòng)脈瘺第37頁(yè)/共63頁(yè)右冠狀動(dòng)脈-右心室瘺前降支-肺動(dòng)脈瘺第38頁(yè)/共63頁(yè)右冠狀動(dòng)脈-心腔瘺第39頁(yè)/共63頁(yè)鑒別診斷鑒別診斷 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 主肺間隔缺損 主動(dòng)脈竇瘤破裂 冠狀動(dòng)脈起源異常 胸壁動(dòng)靜脈瘺。第40頁(yè)/共63頁(yè)并發(fā)癥并發(fā)癥 心肌缺血或梗死 充血性心力衰竭 血栓形成及遠(yuǎn)端栓塞 肺動(dòng)脈高血壓 感染性心內(nèi)膜炎 動(dòng)脈瘤形成及破裂 過(guò)早

13、動(dòng)脈粥樣硬化第41頁(yè)/共63頁(yè)治療治療 治療原則： 閉合瘺管，阻斷冠狀動(dòng)脈與心腔等的分流，而不損傷正常的冠狀循環(huán)。 目前冠狀動(dòng)脈瘺的治療方法： 1、經(jīng)皮導(dǎo)管介入栓堵術(shù) 2、外科手術(shù)治療 2.1 體外循環(huán)下手術(shù) 2.2 非體外循環(huán)下手術(shù)結(jié)扎術(shù)縫閉術(shù)第42頁(yè)/共63頁(yè)介入治療介入治療 介入性栓堵術(shù)主要適用于單純性、終末支單瘺口的,尤其適合年輕女性、年老者或合并嚴(yán)重心肺功能不全等手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大者。 優(yōu)點(diǎn)有手術(shù)創(chuàng)傷小、時(shí)間短、恢復(fù)快、縮短住院日期等。 目前認(rèn)為單純的、癥狀較輕且無(wú)并發(fā)癥的冠狀動(dòng)脈瘺首選介入治療。第43頁(yè)/共63頁(yè)第44頁(yè)/共63頁(yè)第45頁(yè)/共63頁(yè)外科手術(shù)治療外科手術(shù)治療 （一）Jaff

14、e等認(rèn)為，無(wú)癥狀、瘺口細(xì)小的冠狀動(dòng)脈瘺患者,可長(zhǎng)期隨訪,有自行閉合的可能。 但亦有人主張對(duì)無(wú)明顯癥狀或未合并其他心內(nèi)畸形者，可不予手術(shù)。 （二） 部分學(xué)者認(rèn)為早期手術(shù)效果更好，對(duì)合并其他先天性心血管畸形者更應(yīng)及早手術(shù)，因此本病一經(jīng)確診,均應(yīng)盡早手術(shù)。 （三） 對(duì)于分流量大、有癥狀、合并冠狀動(dòng)脈瘤形成以及合并其他心內(nèi)畸形者，發(fā)現(xiàn)本病就應(yīng)積極治療，以防止晚期癥狀及并發(fā)癥的發(fā)生。爭(zhēng)議第46頁(yè)/共63頁(yè) 外科手術(shù)適應(yīng)癥： 1、無(wú)癥狀但左向右分流量大于30者; 2、合并感染性心內(nèi)膜炎、肺高壓、心衰等癥狀; 3、冠狀動(dòng)脈瘺合并其他心內(nèi)畸形; 4、冠狀動(dòng)脈瘺粗大而不適于經(jīng)導(dǎo)管堵塞者; 5、多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘺開(kāi)

15、口者; 6、冠狀動(dòng)脈瘺擴(kuò)張明顯或伴有大的血管瘤。第47頁(yè)/共63頁(yè)外科手術(shù)時(shí)需要考慮是否體外循環(huán)。 對(duì)下述情況需要體外循環(huán)： 瘺道部位特殊、心外不能暴露或暴露困難復(fù)雜多支瘺道；受累冠狀動(dòng)脈改變嚴(yán)重甚至呈瘤樣擴(kuò)張合并需一并糾正的其他心內(nèi)畸形；需同時(shí)行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。 下述情況不需要體外循環(huán)： 對(duì)瘺道位于受累動(dòng)脈的終末端,且易于接近的部位,可以在心肌表面對(duì)冠狀動(dòng)脈瘺支直接結(jié)扎或在冠狀動(dòng)脈下直接縫合封閉瘺口,不過(guò)術(shù)中最好仍應(yīng)作好體外循環(huán)準(zhǔn)備第48頁(yè)/共63頁(yè) 直接結(jié)扎法：適合冠狀動(dòng)脈主干的終末支或分支瘺（手術(shù)中震顫最明顯處）。在術(shù)中需要做阻閉試驗(yàn)，暫時(shí)阻閉瘺支冠狀動(dòng)脈15min，觀察心肌色澤、心

16、電圖無(wú)變化，方可結(jié)扎。 褥式帶墊片縫扎法：適合冠狀動(dòng)脈下側(cè)枝瘺或多發(fā)性瘺。 采用經(jīng)心肌貫穿瘺管的帶墊片褥式縫合結(jié)扎，在瘺口處的冠狀動(dòng)脈下緣做23個(gè)切線褥式縫合。在心臟表面能夠觸及震顫且范圍較局限可應(yīng)用上述方法。第49頁(yè)/共63頁(yè) 優(yōu)點(diǎn)：避免體外循環(huán)并發(fā)癥，減小心肌損傷，保護(hù)心功能，手術(shù)時(shí)間短。對(duì)于新生兒、高齡及心功能差的患者采用非體外循環(huán)下手術(shù)更有優(yōu)勢(shì)并安全可靠。 缺點(diǎn)：目前對(duì)于這種手術(shù)方法仍有爭(zhēng)議，主要考慮瘺支結(jié)扎或縫扎易損傷冠狀動(dòng)脈，遠(yuǎn)端發(fā)生心肌缺血或梗死及瘺支殘余分流。第50頁(yè)/共63頁(yè)應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：應(yīng)注意以下幾點(diǎn)： 1、定位：術(shù)前需經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖明確診斷并除外合并心內(nèi)畸形，冠狀動(dòng)脈造

17、影是診斷該疾病的金標(biāo)準(zhǔn)。 2、顯露：CAF瘺口引流入右心系統(tǒng)時(shí)容易顯露，引流入左心系統(tǒng)尤其是瘺口位于心臟下壁和后壁時(shí)顯露困難。由于常溫冠脈搭橋技術(shù)和新型心臟固定裝置的發(fā)展，常溫非體外循環(huán)下結(jié)扎心臟下后壁瘺口變得相對(duì)容易且安全。 3、避免殘余瘺：結(jié)扎后術(shù)者觸摸心表震顫消失，TEE顯示瘺口無(wú)分流。 4、避免心肌缺血：術(shù)中ECG監(jiān)測(cè)和TEE實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)室壁運(yùn)動(dòng)變化，術(shù)后ICU監(jiān)測(cè)心電圖(ECG)變化。第51頁(yè)/共63頁(yè)術(shù)前冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺第52頁(yè)/共63頁(yè)第53頁(yè)/共63頁(yè)第54頁(yè)/共63頁(yè) 冠狀動(dòng)脈瘺修復(fù)術(shù)。在體外循環(huán)下切開(kāi)冠狀動(dòng)脈或者心腔，顯露血管后壁的瘺口，瘺出口較小者直接間斷或連續(xù)縫合瘺口，瘺

18、口較大者、多個(gè)瘺口或網(wǎng)狀瘺口可用補(bǔ)片修補(bǔ) 優(yōu)點(diǎn)：手術(shù)效果確切，合并心肌畸形也能準(zhǔn)確診斷和治療 缺點(diǎn)：體外循環(huán)并發(fā)癥第55頁(yè)/共63頁(yè)第56頁(yè)/共63頁(yè)第57頁(yè)/共63頁(yè)第58頁(yè)/共63頁(yè) 冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。適用于主干近端瘺以及伴冠狀循環(huán)障礙者，以改善遠(yuǎn)端心肌缺血。若動(dòng)脈瘺難以縫合關(guān)閉,可于瘺近、遠(yuǎn)端結(jié)扎縫合，用大隱靜脈主動(dòng)脈-瘺遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù),對(duì)合并巨大動(dòng)脈瘤者可直接切開(kāi)瘺壁直視修補(bǔ)瘺孔。第59頁(yè)/共63頁(yè)Ross M. Reul,Surgical Treatment of Coronary Artery Anomalies.Tex Heart Inst J 2002;29:299-307