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文檔簡(jiǎn)介
1、.1簡(jiǎn)簡(jiǎn) 介介病病 理理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)影像特征影像特征治治 療療預(yù)預(yù) 后后急性播散性腦脊髓炎(急性播散性腦脊髓炎(ADEMADEM)河科大一附院神經(jīng)內(nèi)科河科大一附院神經(jīng)內(nèi)科 翟明明翟明明.2 簡(jiǎn)簡(jiǎn) 介介定定 義:義:是一種廣泛累及腦核脊髓白質(zhì)的急性播散性 炎癥性脫髓鞘 病變, 常繼發(fā)于感染和疫苗接種后,影像學(xué)上表現(xiàn)為非對(duì)稱(chēng)性、 多灶性腦白質(zhì)病變病病 理:理:沿靜脈周?chē)哪X白質(zhì)脫髓鞘,病灶區(qū) 存在血管周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn)、水腫 甚至出血,軸突不受累分分 類(lèi):類(lèi):腦炎型、脊髓炎型、急性出血性 腦脊髓炎型流行病學(xué):流行病學(xué):主要發(fā)生于熱帶地區(qū)的小兒.3臨床特征臨床特征1)腫瘤樣2)中風(fēng)樣3)腦炎樣.4
2、 輔助檢查輔助檢查1)外周血:血沉加快2)腦脊液:腦脊液壓力增高或正常,單核細(xì)胞增多,蛋白輕度至中度增高3)EEG:常見(jiàn)波和波,可見(jiàn)棘波和棘慢復(fù)合波.5 影像學(xué)特點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn)CT:白質(zhì)內(nèi)彌漫性多灶性大片或斑片狀低密度區(qū),急性期增強(qiáng)明顯MRI:白質(zhì)內(nèi)散在多發(fā)T1WI低信號(hào)和T2WI高信號(hào)病灶,病灶中心可出現(xiàn)壞死灶,偶有小出血,急性期可有灶周水腫及明顯 的病灶增強(qiáng)25歲.6 MRI1)掃描技術(shù))掃描技術(shù)使用常規(guī)T1 、T2 及FLAIR 序列 ,冠狀位、矢狀位 T2WI 可更好地觀察胼胝體及腦室周?chē)≡?)病灶形態(tài))病灶形態(tài)可以呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形,少數(shù)可呈腫瘤樣 ,病灶通常邊界欠銳利3)病灶
3、大小)病灶大小多數(shù)病灶直徑為1. 0cm 或略小,部分可達(dá)5. 0cm4)病灶數(shù)量)病灶數(shù)量大多為多發(fā)性, 也可為孤立性病變5)病灶分布)病灶分布病灶通常散在分布于大小腦半球的白質(zhì),也可見(jiàn)于 灰質(zhì),后者以基底節(jié)、丘腦、腦干多見(jiàn),多雙側(cè)不對(duì)稱(chēng),,兒童 以小腦及腦干多見(jiàn)6)病灶信號(hào)強(qiáng)度)病灶信號(hào)強(qiáng)度典型表現(xiàn)為T(mén)2WI、FLAIR 或質(zhì)子像上呈高信號(hào) ,T1WI 上呈低信號(hào),信號(hào)多均勻7)病灶增強(qiáng)表現(xiàn))病灶增強(qiáng)表現(xiàn)大部分病灶強(qiáng)化, 可呈點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀、不規(guī)則 狀、腦回狀及完整或不完整環(huán)狀等。.7ADEM磁共振丘腦枕癥磁共振丘腦枕癥20歲15月20歲.8丙肝病毒感染致丙肝病毒感染致ADEM磁共振磁共振入
4、院時(shí)2個(gè)月.9H1NI病毒感染致病毒感染致ADEM磁共振磁共振.10 ADEM與與MS的鑒別診斷(的鑒別診斷(臨床方面)1)ADEM 發(fā)病前多有誘因,MS 則沒(méi)有明確誘因2)ADEM病程為單時(shí)相,極少?gòu)?fù)發(fā),MS 為多時(shí)相,常反復(fù)發(fā)病3)腦脊液中細(xì)胞增多在ADEM和MS 均可出現(xiàn),寡克隆帶在ADEM 的出現(xiàn)率較低,在MS 的出現(xiàn)率較高4)ADEM 治療效果和預(yù)后很好,而MS 較差 .11 ADEM、MS和和NMO的鑒別診斷(的鑒別診斷(磁共振).12 治療和預(yù)后治療和預(yù)后1)治療:激素治療無(wú)益,丙種球蛋白沖擊或血漿置換2)預(yù)后:死亡率5-30%,存活者多遺留明顯功能障礙,痊愈率50%(兒童57-89%)M. Alexander,J. M. K. Murthy .Acute disseminated encephalomyelitis:
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