細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換線粒體與葉綠體12PPT學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1第一節(jié)第一節(jié) 線粒體與氧化磷酸化線粒體與氧化磷酸化1890年，年，R. Altaman發(fā)現(xiàn)線粒體，命名為發(fā)現(xiàn)線粒體，命名為bioblast。1897年，年，Benda將這種顆命名為將這種顆命名為mitochondrion。1900年，年，L. Michaelis用用Janus Green B 對(duì)線粒體進(jìn)行染對(duì)線粒體進(jìn)行染色，發(fā)現(xiàn)線粒體具有氧化作用。色，發(fā)現(xiàn)線粒體具有氧化作用。1904年，在植物細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)了線粒體。年，在植物細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)了線粒體。至至20世紀(jì)世紀(jì)50年代，證實(shí)年代，證實(shí)三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)，氧化磷酸化氧化磷酸化和和脂肪酸脂肪酸氧化氧化等重要的能量代謝過(guò)程均發(fā)生在線粒體中。等

2、重要的能量代謝過(guò)程均發(fā)生在線粒體中。第1頁(yè)/共108頁(yè)一、線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)一、線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)（一）線粒體的形態(tài)與分布（一）線粒體的形態(tài)與分布形狀形狀：線粒體一般呈粒狀或線狀。：線粒體一般呈粒狀或線狀。大?。阂话阒睆酱笮。阂话阒睆?.51m，長(zhǎng)，長(zhǎng)1.53.0m，在胰臟外分泌，在胰臟外分泌 細(xì)胞中可長(zhǎng)達(dá)細(xì)胞中可長(zhǎng)達(dá)1020m，稱巨線粒體。，稱巨線粒體。數(shù)量及分布：植物細(xì)胞少于動(dòng)物細(xì)胞；哺乳動(dòng)物成熟的數(shù)量及分布：植物細(xì)胞少于動(dòng)物細(xì)胞；哺乳動(dòng)物成熟的 紅細(xì)胞中無(wú)線粒體。通常結(jié)合在微管上，分紅細(xì)胞中無(wú)線粒體。通常結(jié)合在微管上，分 布在細(xì)胞功能旺盛的區(qū)域。布在細(xì)胞功能旺盛的區(qū)域。第2頁(yè)/共108頁(yè)第3

3、頁(yè)/共108頁(yè)（二）線粒體的結(jié)構(gòu)與化學(xué)組成（二）線粒體的結(jié)構(gòu)與化學(xué)組成線粒體（線粒體（mitochondrion）是由內(nèi)外兩層彼此平行的是由內(nèi)外兩層彼此平行的單位膜套疊而成的封閉的囊狀結(jié)構(gòu)。單位膜套疊而成的封閉的囊狀結(jié)構(gòu)。化學(xué)組成：蛋白質(zhì)和脂類(lèi)化學(xué)組成：蛋白質(zhì)和脂類(lèi)包括：包括：外膜外膜（outer membrane）、）、內(nèi)膜內(nèi)膜（inner membrane）、）、膜間隙膜間隙（intermembrane）和和基質(zhì)基質(zhì)（matrix）四個(gè)功能區(qū)隔四個(gè)功能區(qū)隔 。第4頁(yè)/共108頁(yè)第5頁(yè)/共108頁(yè)外膜：蛋白質(zhì)：脂類(lèi)約外膜：蛋白質(zhì)：脂類(lèi)約1:1，具有，具有孔蛋白孔蛋白構(gòu)成的親水通道，構(gòu)成的親水

4、通道， 允許小分子物質(zhì)自由通過(guò)。標(biāo)志酶為允許小分子物質(zhì)自由通過(guò)。標(biāo)志酶為單胺氧化酶單胺氧化酶。內(nèi)膜內(nèi)膜：蛋白質(zhì)：脂類(lèi)約：蛋白質(zhì)：脂類(lèi)約3:1，內(nèi)膜內(nèi)陷形成嵴（，內(nèi)膜內(nèi)陷形成嵴（cristae）來(lái)）來(lái) 擴(kuò)大內(nèi)膜表面積。擴(kuò)大內(nèi)膜表面積。 嵴有兩種類(lèi)型，嵴有兩種類(lèi)型，板層狀板層狀和和管狀管狀。缺乏膽固醇，富含心。缺乏膽固醇，富含心 磷脂（占磷脂含量的磷脂（占磷脂含量的20%），通透），通透 性很低，性很低，H+和和 ATP等不能自由通過(guò)，必需有載體蛋和通透酶參與。等不能自由通過(guò)，必需有載體蛋和通透酶參與。 嵴膜上有嵴膜上有基粒基粒，基粒由頭聯(lián)因子）和基部（，基粒由頭聯(lián)因子）和基部（F0偶聯(lián)因偶聯(lián)因

5、子）構(gòu)成。子）構(gòu)成。膜間隙：內(nèi)外膜之間的間隙，延伸到嵴的軸心部。標(biāo)志酶為膜間隙：內(nèi)外膜之間的間隙，延伸到嵴的軸心部。標(biāo)志酶為 腺苷酸激酶腺苷酸激酶?；|(zhì)：可溶性蛋白質(zhì)的膠狀物質(zhì)。標(biāo)志酶為基質(zhì)：可溶性蛋白質(zhì)的膠狀物質(zhì)。標(biāo)志酶為蘋(píng)果酸脫氫酶蘋(píng)果酸脫氫酶。 第6頁(yè)/共108頁(yè)第7頁(yè)/共108頁(yè)第8頁(yè)/共108頁(yè)二、二、線粒體的功能線粒體的功能線粒體的主要功能是氧化磷酸化，合成線粒體的主要功能是氧化磷酸化，合成ATPATP，為細(xì)胞的，為細(xì)胞的生命活動(dòng)提供能量。生命活動(dòng)提供能量。糖、脂糖、脂肪肪細(xì)胞質(zhì)細(xì)胞質(zhì)丙酮酸和脂肪酸丙酮酸和脂肪酸線粒體線粒體乙酰乙酰coA（三羧酸循環(huán)）（三羧酸循環(huán)）氫通過(guò)電子傳遞鏈

6、到達(dá)氧生成水，同時(shí)氫通過(guò)電子傳遞鏈到達(dá)氧生成水，同時(shí)ADP磷酸化生成磷酸化生成ATP第9頁(yè)/共108頁(yè)第10頁(yè)/共108頁(yè)氧化磷酸化的分子結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)氧化磷酸化的分子結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)線粒體線粒體超聲波超聲波亞線粒體小泡或顆粒亞線粒體小泡或顆粒胰蛋白酶胰蛋白酶顆粒解離，只能傳遞電子，而不能發(fā)生磷酸化顆粒解離，只能傳遞電子，而不能發(fā)生磷酸化顆粒重新裝配上顆粒重新裝配上電子傳遞和氧化磷酸化電子傳遞和氧化磷酸化電子傳遞電子傳遞的組分位于線粒體的內(nèi)膜，的組分位于線粒體的內(nèi)膜，顆粒顆粒是氧化磷酸化偶聯(lián)的因子是氧化磷酸化偶聯(lián)的因子第11頁(yè)/共108頁(yè)第12頁(yè)/共108頁(yè)電子傳遞鏈電子傳遞鏈概念概念：有序排列在線粒體的內(nèi)

7、膜，能可逆的接受和釋放電子：有序排列在線粒體的內(nèi)膜，能可逆的接受和釋放電子或或H+的酶體系稱為電子傳遞鏈或呼吸鏈。的酶體系稱為電子傳遞鏈或呼吸鏈。呼吸鏈電子載體主要有：黃素蛋白、細(xì)胞色素、鐵硫蛋白、呼吸鏈電子載體主要有：黃素蛋白、細(xì)胞色素、鐵硫蛋白、泛醌和銅原子。泛醌和銅原子。黃素蛋白黃素蛋白：含：含F(xiàn)MN或或FAD的蛋白質(zhì)，每個(gè)的蛋白質(zhì)，每個(gè)FMN或或FAD可接受可接受2個(gè)電子和個(gè)電子和2個(gè)質(zhì)子。呼吸鏈上具有個(gè)質(zhì)子。呼吸鏈上具有FMN為輔基的為輔基的NADH脫氫酶脫氫酶，以，以FAD為輔基的為輔基的琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶。細(xì)胞色素細(xì)胞色素：以鐵卟啉為輔基，通過(guò)：以鐵卟啉為輔基，通過(guò)Fe3+

8、、Fe2+形式變化傳遞電形式變化傳遞電子。呼吸鏈中有子。呼吸鏈中有5類(lèi)，即細(xì)胞色素類(lèi)，即細(xì)胞色素a、a3、b、c、c1，其中，其中aa3含有銅原子。含有銅原子。第13頁(yè)/共108頁(yè)第14頁(yè)/共108頁(yè)三個(gè)銅原子三個(gè)銅原子：類(lèi)似于鐵硫蛋白的結(jié)構(gòu)，通過(guò)：類(lèi)似于鐵硫蛋白的結(jié)構(gòu)，通過(guò)Cu2+、Cu1+的變化的變化傳遞電子。傳遞電子。 鐵硫蛋白鐵硫蛋白：在其分子結(jié)構(gòu)中每個(gè)鐵原子和：在其分子結(jié)構(gòu)中每個(gè)鐵原子和4個(gè)硫原子結(jié)合，通個(gè)硫原子結(jié)合，通過(guò)過(guò)Fe2+ 、 Fe3+互變進(jìn)行電子傳遞，有互變進(jìn)行電子傳遞，有2Fe-2S和和4Fe-4S兩種類(lèi)兩種類(lèi)型。型。 輔酶輔酶Q：是脂溶性小分子量的醌類(lèi)化合物，通過(guò)氧化

9、和還原傳：是脂溶性小分子量的醌類(lèi)化合物，通過(guò)氧化和還原傳遞電子。有遞電子。有3種氧化還原形式即氧化型醌種氧化還原形式即氧化型醌Q，氫醌（，氫醌（QH2）和）和自由基半醌（自由基半醌（QH）。）。 第15頁(yè)/共108頁(yè)第16頁(yè)/共108頁(yè)電子傳遞鏈的復(fù)合物電子傳遞鏈的復(fù)合物 利用利用脫氧膽酸脫氧膽酸（deoxycholate，一種離子型去污劑）處理線，一種離子型去污劑）處理線粒體內(nèi)膜、分離出呼吸鏈的粒體內(nèi)膜、分離出呼吸鏈的4種復(fù)合物，即種復(fù)合物，即復(fù)合物復(fù)合物、和和。輔酶輔酶Q和和細(xì)胞色素細(xì)胞色素C不屬于任何一種復(fù)合物。輔酶不屬于任何一種復(fù)合物。輔酶Q溶于內(nèi)膜，溶于內(nèi)膜，細(xì)胞色素細(xì)胞色素C位于線

10、粒體內(nèi)膜的膜間隙側(cè)，屬于膜的外周蛋白。位于線粒體內(nèi)膜的膜間隙側(cè)，屬于膜的外周蛋白。 第17頁(yè)/共108頁(yè)復(fù)合物復(fù)合物NADH脫氫酶，以二聚體形式存在，作用是催化脫氫酶，以二聚體形式存在，作用是催化NHDH的的2個(gè)個(gè)電電子傳遞至輔酶子傳遞至輔酶Q，同時(shí)將，同時(shí)將4個(gè)質(zhì)子個(gè)質(zhì)子由線粒體基質(zhì)（由線粒體基質(zhì)（M側(cè)）轉(zhuǎn)移側(cè)）轉(zhuǎn)移至至膜間隙（膜間隙（C側(cè)）。側(cè)）。電子傳遞的方向?yàn)椋弘娮觽鬟f的方向?yàn)椋篘ADHFMNFe-SQ復(fù)合物復(fù)合物琥珀酸脫氫酶，含有一個(gè)琥珀酸脫氫酶，含有一個(gè)FAD，2個(gè)鐵硫蛋白，作用是催化電個(gè)鐵硫蛋白，作用是催化電子從琥珀酸轉(zhuǎn)至輔酶子從琥珀酸轉(zhuǎn)至輔酶Q。電子傳遞的方向?yàn)椋虹晁犭娮觽鬟f

11、的方向?yàn)椋虹晁酕ADFe-SQ第18頁(yè)/共108頁(yè)復(fù)合物復(fù)合物細(xì)胞色素細(xì)胞色素c還原酶，以二聚體形式存在，每個(gè)單體包含兩個(gè)細(xì)胞色還原酶，以二聚體形式存在，每個(gè)單體包含兩個(gè)細(xì)胞色素素b、一個(gè)細(xì)胞色素、一個(gè)細(xì)胞色素c1和一個(gè)鐵硫蛋白。催化電子從輔酶和一個(gè)鐵硫蛋白。催化電子從輔酶Q傳給細(xì)傳給細(xì)胞色素胞色素c，每轉(zhuǎn)移，每轉(zhuǎn)移1對(duì)電子，同時(shí)將對(duì)電子，同時(shí)將4個(gè)質(zhì)子個(gè)質(zhì)子由線粒體基質(zhì)泵至膜間由線粒體基質(zhì)泵至膜間隙。隙。復(fù)合物復(fù)合物細(xì)胞色素細(xì)胞色素c氧化酶，以二聚體形式存在，將細(xì)胞色素氧化酶，以二聚體形式存在，將細(xì)胞色素c接受的電子接受的電子傳給氧，每轉(zhuǎn)移傳給氧，每轉(zhuǎn)移1對(duì)電子，在基質(zhì)側(cè)對(duì)電子，在基質(zhì)側(cè)消

12、耗消耗2個(gè)質(zhì)子，同時(shí)轉(zhuǎn)移個(gè)質(zhì)子，同時(shí)轉(zhuǎn)移2個(gè)質(zhì)個(gè)質(zhì)子子至膜間隙。至膜間隙。第19頁(yè)/共108頁(yè)第20頁(yè)/共108頁(yè)兩條主要的呼吸鏈兩條主要的呼吸鏈 根據(jù)接受代謝物上脫下的氫的原初受體不同，分為根據(jù)接受代謝物上脫下的氫的原初受體不同，分為NADH呼吸鏈呼吸鏈和和FADH2呼吸鏈呼吸鏈。復(fù)合物。復(fù)合物、組成組成NADH呼吸鏈呼吸鏈，催化，催化NADH的脫氫氧化，復(fù)合物的脫氫氧化，復(fù)合物、組成組成FADH2呼吸呼吸鏈，催化琥珀酸的脫氫氧化。鏈，催化琥珀酸的脫氫氧化。呼吸鏈各組分的排列是高度有序的使電子按氧化還原電位呼吸鏈各組分的排列是高度有序的使電子按氧化還原電位從低向高傳遞，呼吸鏈中有從低向高傳遞

13、，呼吸鏈中有三個(gè)三個(gè)部位有較大的自由能變化，部位有較大的自由能變化，足以使足以使ADP與無(wú)機(jī)磷結(jié)合形成與無(wú)機(jī)磷結(jié)合形成ATP。部位。部位在在NADH至至CoQ之間。部位之間。部位在細(xì)胞色素在細(xì)胞色素b和細(xì)胞色素和細(xì)胞色素c之間。部位之間。部位在細(xì)胞在細(xì)胞色素色素a和氧之間。和氧之間。第21頁(yè)/共108頁(yè)第22頁(yè)/共108頁(yè)三、氧化磷酸化的作用機(jī)三、氧化磷酸化的作用機(jī)理理（一）質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)（一）質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)對(duì)于氧化磷酸化的偶聯(lián)機(jī)制提出的假說(shuō)有對(duì)于氧化磷酸化的偶聯(lián)機(jī)制提出的假說(shuō)有化學(xué)偶聯(lián)假說(shuō)化學(xué)偶聯(lián)假說(shuō)、構(gòu)象偶聯(lián)假說(shuō)構(gòu)象偶聯(lián)假說(shuō)、化學(xué)滲透假說(shuō)化學(xué)滲透假說(shuō)等。等。 “化學(xué)滲透假說(shuō)化學(xué)滲透假說(shuō)”，取得大，

14、取得大量實(shí)驗(yàn)結(jié)果的支持，成為一種較為流行的假說(shuō)。量實(shí)驗(yàn)結(jié)果的支持，成為一種較為流行的假說(shuō)。內(nèi)容是當(dāng)電子沿呼吸鏈傳遞時(shí)，所釋放的能量將質(zhì)子從內(nèi)內(nèi)容是當(dāng)電子沿呼吸鏈傳遞時(shí)，所釋放的能量將質(zhì)子從內(nèi)膜基質(zhì)側(cè)泵至膜間隙，由于線粒體內(nèi)膜對(duì)離子是高度不通透的膜基質(zhì)側(cè)泵至膜間隙，由于線粒體內(nèi)膜對(duì)離子是高度不通透的，從而使膜間隙的質(zhì)子濃度高于基質(zhì)，在內(nèi)膜的兩側(cè)形成，從而使膜間隙的質(zhì)子濃度高于基質(zhì)，在內(nèi)膜的兩側(cè)形成pH梯度（梯度（pH）及電位梯度（）及電位梯度（），兩者共同構(gòu)成電化學(xué)梯度，），兩者共同構(gòu)成電化學(xué)梯度，即質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)（即質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)（proton-motive force, P）。）。 第23頁(yè)/共10

15、8頁(yè)P(yáng)=-(2.3RT/F)pH其中其中T為絕對(duì)溫度，為絕對(duì)溫度，R為氣體常數(shù)，為氣體常數(shù)，F(xiàn)為法拉弟常數(shù)為法拉弟常數(shù)。質(zhì)子沿電化學(xué)梯度穿過(guò)內(nèi)膜上的質(zhì)子沿電化學(xué)梯度穿過(guò)內(nèi)膜上的ATP酶復(fù)合物流回酶復(fù)合物流回基質(zhì)，使基質(zhì)，使ATP酶的構(gòu)象發(fā)生改變，將酶的構(gòu)象發(fā)生改變，將ADP和和Pi合成合成ATP。第24頁(yè)/共108頁(yè)第25頁(yè)/共108頁(yè)（二）二）ATP合成酶的結(jié)構(gòu)和作用機(jī)理合成酶的結(jié)構(gòu)和作用機(jī)理ATP合成酶（合成酶（ATP synthetase）或）或F1 F0-ATP酶，成蘑菇狀。酶，成蘑菇狀。分布于線粒體和葉綠體中，在跨膜質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)的推動(dòng)下，分布于線粒體和葉綠體中，在跨膜質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)的推動(dòng)下

16、，ADP磷酸化生成磷酸化生成ATP，參與氧化磷酸化和光合磷酸化。參與氧化磷酸化和光合磷酸化。氧化氧化磷酸化磷酸化是指當(dāng)電子從是指當(dāng)電子從NADH或或FADH2經(jīng)呼吸鏈傳遞給氧形成經(jīng)呼吸鏈傳遞給氧形成水時(shí)，同時(shí)伴有水時(shí)，同時(shí)伴有ADP磷酸化形成磷酸化形成ATP的過(guò)程。的過(guò)程。第26頁(yè)/共108頁(yè)結(jié)構(gòu)組結(jié)構(gòu)組成成ATP合成酶是一種合成酶是一種可逆性可逆性復(fù)合酶，既能利用質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)合成復(fù)合酶，既能利用質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)合成ATP, 又能水解又能水解ATP將質(zhì)子從基質(zhì)泵到膜間隙將質(zhì)子從基質(zhì)泵到膜間隙 。ATP合成酶的分子結(jié)構(gòu)由突出于膜外的合成酶的分子結(jié)構(gòu)由突出于膜外的F1頭部頭部和嵌入膜中的和嵌入膜中的F0基

17、基部部?jī)刹糠纸M成。兩部分組成。第27頁(yè)/共108頁(yè)第28頁(yè)/共108頁(yè)F1頭部：為水溶性的蛋白質(zhì)，從內(nèi)膜突出于基質(zhì)，比較容易從頭部：為水溶性的蛋白質(zhì)，從內(nèi)膜突出于基質(zhì)，比較容易從膜上脫落。它可以利用質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)合成膜上脫落。它可以利用質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)合成ATP，也可以水解，也可以水解ATP，轉(zhuǎn)運(yùn)質(zhì)子。，轉(zhuǎn)運(yùn)質(zhì)子。 F1是由是由9個(gè)亞基組成的個(gè)亞基組成的33復(fù)合體復(fù)合體，具有三個(gè)，具有三個(gè)ATP合成的催合成的催化位點(diǎn)（一個(gè)化位點(diǎn)（一個(gè)/亞基）。亞基）。和和單位交替排列成桔瓣?duì)罱Y(jié)構(gòu)。單位交替排列成桔瓣?duì)罱Y(jié)構(gòu)。貫穿貫穿復(fù)合體，發(fā)揮轉(zhuǎn)子的作用來(lái)調(diào)節(jié)三個(gè)復(fù)合體，發(fā)揮轉(zhuǎn)子的作用來(lái)調(diào)節(jié)三個(gè) 亞基催化位點(diǎn)的亞基催化位

18、點(diǎn)的開(kāi)放開(kāi)放和和關(guān)閉關(guān)閉，并與，并與F0接觸，接觸，幫助幫助與與F0結(jié)合。結(jié)合。與與F0的兩個(gè)的兩個(gè)b亞亞基形成固定基形成固定復(fù)合體的結(jié)構(gòu)（相當(dāng)于定子）。復(fù)合體的結(jié)構(gòu)（相當(dāng)于定子）。第29頁(yè)/共108頁(yè)第30頁(yè)/共108頁(yè)F0基部：嵌合在內(nèi)膜上的疏水蛋白復(fù)合體，形成一個(gè)跨膜的基部：嵌合在內(nèi)膜上的疏水蛋白復(fù)合體，形成一個(gè)跨膜的質(zhì)子通道。質(zhì)子通道。第31頁(yè)/共108頁(yè)1979年代年代Boyer P提出構(gòu)象偶聯(lián)假說(shuō)：提出構(gòu)象偶聯(lián)假說(shuō)：1ATP酶利用質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)，產(chǎn)生構(gòu)象的改變，改變與底物的親酶利用質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)，產(chǎn)生構(gòu)象的改變，改變與底物的親 和力，催化和力，催化ADP與與Pi形成形成ATP。2F1具有三

19、個(gè)催化位點(diǎn)，同一時(shí)間，三個(gè)催化位點(diǎn)的構(gòu)象不具有三個(gè)催化位點(diǎn)，同一時(shí)間，三個(gè)催化位點(diǎn)的構(gòu)象不 同，與核苷酸的親和力也不同。在同，與核苷酸的親和力也不同。在L構(gòu)象（構(gòu)象（loose），），ADP、 Pi與酶疏松結(jié)合；在與酶疏松結(jié)合；在T構(gòu)象（構(gòu)象（tight）底物（）底物（ADP、 Pi）與酶）與酶 緊密結(jié)合在一起，并形成緊密結(jié)合在一起，并形成ATP；在在O構(gòu)象（構(gòu)象（open）ATP與酶與酶 的親和力很低，被釋放出去。的親和力很低，被釋放出去。3質(zhì)子通過(guò)質(zhì)子通過(guò)F0時(shí)，引起時(shí)，引起c亞基構(gòu)成的環(huán)旋轉(zhuǎn)，從而帶動(dòng)亞基構(gòu)成的環(huán)旋轉(zhuǎn)，從而帶動(dòng)亞基旋亞基旋 轉(zhuǎn)，由于轉(zhuǎn)，由于亞基的端部是高度不對(duì)稱的，它的旋

20、轉(zhuǎn)引起亞基的端部是高度不對(duì)稱的，它的旋轉(zhuǎn)引起亞亞 基基3個(gè)催化位點(diǎn)構(gòu)象的周期性變化（個(gè)催化位點(diǎn)構(gòu)象的周期性變化（L、T、O），不斷將），不斷將ADP 和和Pi加合在一起，形成加合在一起，形成ATP。作用機(jī)理作用機(jī)理第32頁(yè)/共108頁(yè)第33頁(yè)/共108頁(yè)第34頁(yè)/共108頁(yè)第35頁(yè)/共108頁(yè)1電子傳遞抑制劑電子傳遞抑制劑 抑制抑制NADHCoQ的電子傳遞。如：阿米妥的電子傳遞。如：阿米妥(amytal)、魚(yú)藤酮（、魚(yú)藤酮（rotenone）、殺粉蝶素）、殺粉蝶素A（piericidin）。）。 抑制抑制Cyt bCyt c1的電子傳遞。如：抗霉素的電子傳遞。如：抗霉素A(antinomyci

21、n A)。 抑制細(xì)胞色素氧化酶抑制細(xì)胞色素氧化酶O2。如：。如：CO、CN、NaN3、H2S。2磷酸化抑制劑磷酸化抑制劑與與F0結(jié)合結(jié)合，阻斷結(jié)合結(jié)合，阻斷H+通道，從而抑制通道，從而抑制ATP合成。如：寡霉素、二環(huán)己基合成。如：寡霉素、二環(huán)己基碳化二亞胺碳化二亞胺(DCC)。3解偶聯(lián)劑（解偶聯(lián)劑（uncoupler）質(zhì)子載體：質(zhì)子載體： 2,4-二硝基酚二硝基酚(DNP，圖，圖7-13)，羰基，羰基-氰氰-對(duì)對(duì)-三氟甲氧基苯肼。三氟甲氧基苯肼。 質(zhì)子通道：增溫素（質(zhì)子通道：增溫素（thermogenin）。）。其它離子載體：如纈氨霉素。其它離子載體：如纈氨霉素。某些藥物：如過(guò)量的阿斯匹林也使

22、氧化磷酸化部分解偶聯(lián)，從而使體溫升某些藥物：如過(guò)量的阿斯匹林也使氧化磷酸化部分解偶聯(lián)，從而使體溫升高。高。（三）氧化磷酸化抑制劑（三）氧化磷酸化抑制劑第36頁(yè)/共108頁(yè)第37頁(yè)/共108頁(yè)四、線粒體的增殖四、線粒體的增殖 現(xiàn)有線粒體生長(zhǎng)到一定的大小就要開(kāi)始分現(xiàn)有線粒體生長(zhǎng)到一定的大小就要開(kāi)始分 裂，形成兩個(gè)小的、新的線粒體；裂，形成兩個(gè)小的、新的線粒體； 舊的線粒體被吞噬，細(xì)胞內(nèi)利用脂、蛋白、舊的線粒體被吞噬，細(xì)胞內(nèi)利用脂、蛋白、 DNA等重新合成線粒體；等重新合成線粒體； 利用其他的膜，如質(zhì)膜、核膜、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜等利用其他的膜，如質(zhì)膜、核膜、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜等 重新裝配新的線粒體。重新裝配新的線粒體。

23、 第38頁(yè)/共108頁(yè)1、間壁分離間壁分離，分裂時(shí)先由內(nèi)膜向中心皺褶，將線粒體分，分裂時(shí)先由內(nèi)膜向中心皺褶，將線粒體分成兩個(gè)，常見(jiàn)于鼠肝和植物產(chǎn)生組織中。成兩個(gè)，常見(jiàn)于鼠肝和植物產(chǎn)生組織中。2、收縮后分離收縮后分離，分裂時(shí)通過(guò)線粒體中部縊縮并向兩端不，分裂時(shí)通過(guò)線粒體中部縊縮并向兩端不斷拉長(zhǎng)然后分裂為兩個(gè)，見(jiàn)于蕨類(lèi)和酵母線粒體中。斷拉長(zhǎng)然后分裂為兩個(gè)，見(jiàn)于蕨類(lèi)和酵母線粒體中。 3、出芽出芽，見(jiàn)于酵母和蘚類(lèi)植物，線粒體出現(xiàn)小芽，脫落，見(jiàn)于酵母和蘚類(lèi)植物，線粒體出現(xiàn)小芽，脫落后長(zhǎng)大，發(fā)育為線粒體。后長(zhǎng)大，發(fā)育為線粒體。第39頁(yè)/共108頁(yè)第40頁(yè)/共108頁(yè)第二節(jié)第二節(jié) 葉綠體與光合作用葉綠體與光

24、合作用 葉綠體葉綠體(Chloroplast)的形態(tài)結(jié)構(gòu)的形態(tài)結(jié)構(gòu) 葉綠體的功能葉綠體的功能光合作用光合作用(photosynthesis)第41頁(yè)/共108頁(yè)第42頁(yè)/共108頁(yè)一、葉綠體一、葉綠體(Chloroplast)的形態(tài)結(jié)構(gòu)的形態(tài)結(jié)構(gòu)葉綠體與線粒體葉綠體與線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu)比較形態(tài)結(jié)構(gòu)比較葉綠體內(nèi)膜并不向內(nèi)折疊成嵴；內(nèi)膜不含電葉綠體內(nèi)膜并不向內(nèi)折疊成嵴；內(nèi)膜不含電子傳遞鏈；除了膜間隙、基質(zhì)外，還有類(lèi)囊體子傳遞鏈；除了膜間隙、基質(zhì)外，還有類(lèi)囊體；捕光系統(tǒng)、電子傳遞鏈和捕光系統(tǒng)、電子傳遞鏈和ATPATP合成酶都位于類(lèi)囊合成酶都位于類(lèi)囊體體膜上。膜上。 葉綠體超微結(jié)構(gòu)葉綠體超微結(jié)構(gòu)第43頁(yè)/

25、共108頁(yè)第44頁(yè)/共108頁(yè)第45頁(yè)/共108頁(yè)葉綠體膜葉綠體膜葉綠體由內(nèi)膜和外膜組成，膜間為葉綠體由內(nèi)膜和外膜組成，膜間為1020nm的膜間隙。膜的的膜間隙。膜的成分是蛋白質(zhì)和脂質(zhì)。成分是蛋白質(zhì)和脂質(zhì)。類(lèi)囊體類(lèi)囊體葉綠體內(nèi)部由內(nèi)膜發(fā)展而來(lái)的扁平膜囊。葉綠體內(nèi)部由內(nèi)膜發(fā)展而來(lái)的扁平膜囊?；ｎ?lèi)囊體基粒類(lèi)囊體：象圓盤(pán)一樣疊在一起的類(lèi)囊體?；Ｆ瑢?。：象圓盤(pán)一樣疊在一起的類(lèi)囊體?；Ｆ瑢印；|(zhì)類(lèi)囊體基質(zhì)類(lèi)囊體：貫穿在兩個(gè)或兩個(gè)以上基粒之間的沒(méi)有發(fā)生垛疊：貫穿在兩個(gè)或兩個(gè)以上基粒之間的沒(méi)有發(fā)生垛疊的類(lèi)囊體。的類(lèi)囊體。基質(zhì)基質(zhì)是內(nèi)膜與類(lèi)囊體間的流動(dòng)性成分，中間懸浮著片層系統(tǒng)。是內(nèi)膜與類(lèi)囊體間的流動(dòng)性

26、成分，中間懸浮著片層系統(tǒng)。主要成分包括：碳同化相關(guān)的酶類(lèi)（主要成分包括：碳同化相關(guān)的酶類(lèi)（RUBP羧化酶羧化酶）、葉綠體）、葉綠體DNA、蛋白質(zhì)合成體系、一些顆粒成分等。蛋白質(zhì)合成體系、一些顆粒成分等。第46頁(yè)/共108頁(yè)二、葉綠體的主要功能二、葉綠體的主要功能葉綠體的主要功能是進(jìn)行光合作用葉綠體的主要功能是進(jìn)行光合作用光合作用的過(guò)程分為：光合作用的過(guò)程分為：原初反應(yīng)原初反應(yīng)；電子傳遞和電子傳遞和光合磷酸化光合磷酸化；碳同化碳同化。其中和屬于光反應(yīng)，。其中和屬于光反應(yīng)，在類(lèi)囊體膜上進(jìn)行；在類(lèi)囊體膜上進(jìn)行； 屬于暗反應(yīng)（屬于暗反應(yīng)（dark reaction），），在葉綠體基質(zhì)中進(jìn)行。在葉綠體基

27、質(zhì)中進(jìn)行。第47頁(yè)/共108頁(yè)第48頁(yè)/共108頁(yè)光合色素和電子傳遞鏈組光合色素和電子傳遞鏈組分分 1光合色素光合色素類(lèi)囊體中含兩類(lèi)色素：葉綠素（葉綠素類(lèi)囊體中含兩類(lèi)色素：葉綠素（葉綠素a和葉綠素和葉綠素b）和類(lèi)胡）和類(lèi)胡蘿卜素（胡蘿卜素和葉黃素）。蘿卜素（胡蘿卜素和葉黃素）。2集光復(fù)合體集光復(fù)合體（light harvesting complex）由大約由大約300個(gè)葉綠素分子和一些肽鏈構(gòu)成。大部分色素分子個(gè)葉綠素分子和一些肽鏈構(gòu)成。大部分色素分子起捕獲光能的作用，并將光能以誘導(dǎo)共振方式傳遞到反應(yīng)中起捕獲光能的作用，并將光能以誘導(dǎo)共振方式傳遞到反應(yīng)中心色素。因此這些色素被稱為心色素。因此這些

28、色素被稱為天線色素天線色素。第49頁(yè)/共108頁(yè)第50頁(yè)/共108頁(yè)3光系統(tǒng)光系統(tǒng)（PS）吸收高峰為波長(zhǎng)吸收高峰為波長(zhǎng)680nm處，又稱處，又稱P680。位于基粒與基質(zhì)非位于基粒與基質(zhì)非接觸區(qū)域的類(lèi)囊體膜上。包括一個(gè)接觸區(qū)域的類(lèi)囊體膜上。包括一個(gè)集光復(fù)合體集光復(fù)合體（light-hawesting comnplex ，LHC ）、）、一個(gè)反應(yīng)中心一個(gè)反應(yīng)中心和和一一個(gè)含錳原子的放氧復(fù)合體個(gè)含錳原子的放氧復(fù)合體（oxygen evolving complex）。D1和和D2為兩條核心肽鏈，結(jié)合中心色素為兩條核心肽鏈，結(jié)合中心色素P680、去鎂葉綠去鎂葉綠素素(pheophytin)及質(zhì)體醌及質(zhì)體

29、醌(plastoquinone)。4光系統(tǒng)光系統(tǒng)（PSI）能被波長(zhǎng)能被波長(zhǎng)700nm的光激發(fā)，又稱的光激發(fā)，又稱P700。包含多條肽鏈，位包含多條肽鏈，位于基粒與基質(zhì)接觸區(qū)和基質(zhì)類(lèi)囊體膜中。由集光復(fù)合體于基粒與基質(zhì)接觸區(qū)和基質(zhì)類(lèi)囊體膜中。由集光復(fù)合體和作用中心構(gòu)成。和作用中心構(gòu)成。第51頁(yè)/共108頁(yè)第52頁(yè)/共108頁(yè)原初反應(yīng)與電子傳遞原初反應(yīng)與電子傳遞 原初反應(yīng)是指葉綠素分子從被光及發(fā)至引起第一原初反應(yīng)是指葉綠素分子從被光及發(fā)至引起第一個(gè)光化學(xué)反應(yīng)為止的過(guò)程，包括光能的吸收、傳個(gè)光化學(xué)反應(yīng)為止的過(guò)程，包括光能的吸收、傳遞與轉(zhuǎn)換。遞與轉(zhuǎn)換。第53頁(yè)/共108頁(yè)P(yáng)680接受能量后，由基態(tài)變?yōu)榧?/p>

30、發(fā)態(tài)（接受能量后，由基態(tài)變?yōu)榧ぐl(fā)態(tài)（P680*），），然后將電然后將電子傳遞給子傳遞給ph（原初電子受體），（原初電子受體），P680*帶正電荷，從原初電帶正電荷，從原初電子供體子供體Z得到電子而還原；得到電子而還原；Z+再?gòu)姆叛鯊?fù)合體上獲取電子；再?gòu)姆叛鯊?fù)合體上獲取電子；氧化態(tài)的放氧復(fù)合體從水中獲取電子，使水光解。氧化態(tài)的放氧復(fù)合體從水中獲取電子，使水光解。在另一個(gè)方向上去鎂葉綠素將電子在另一個(gè)方向上去鎂葉綠素將電子QA，QA又迅速將電子傳又迅速將電子傳給給QB。質(zhì)體醌將電子傳給細(xì)胞色素質(zhì)體醌將電子傳給細(xì)胞色素bf，同時(shí)將質(zhì)子由，同時(shí)將質(zhì)子由基質(zhì)基質(zhì)轉(zhuǎn)移到轉(zhuǎn)移到類(lèi)囊體腔類(lèi)囊體腔。電子接著傳遞

31、質(zhì)體藍(lán)素。電子接著傳遞質(zhì)體藍(lán)素(PC)，再將電子傳再將電子傳遞到光系統(tǒng)遞到光系統(tǒng)。P700被光能激發(fā)后釋放出來(lái)的高能電子沿著被光能激發(fā)后釋放出來(lái)的高能電子沿著A0 A1 4Fe-4S的方向依次傳遞，由類(lèi)囊體腔一側(cè)傳向類(lèi)囊體基質(zhì)一側(cè)的方向依次傳遞，由類(lèi)囊體腔一側(cè)傳向類(lèi)囊體基質(zhì)一側(cè)的鐵氧還蛋白（的鐵氧還蛋白（FD）。）。最后在鐵氧還蛋白最后在鐵氧還蛋白-NADP還原酶的還原酶的作用下，將電子傳給作用下，將電子傳給NADP+，形成形成NADPH。第54頁(yè)/共108頁(yè)第55頁(yè)/共108頁(yè)光合磷酸化光合磷酸化光合磷酸化的光合磷酸化的類(lèi)型類(lèi)型光合磷酸化的作用機(jī)制光合磷酸化的作用機(jī)制由光照引起的電子傳遞與磷

32、酸化作用相偶聯(lián)而生成由光照引起的電子傳遞與磷酸化作用相偶聯(lián)而生成ATP的過(guò)的過(guò)程，稱為程，稱為光合磷酸化光合磷酸化。第56頁(yè)/共108頁(yè)第57頁(yè)/共108頁(yè)當(dāng)植物在缺乏當(dāng)植物在缺乏NADP+時(shí)電子在光系統(tǒng)內(nèi)時(shí)電子在光系統(tǒng)內(nèi)流動(dòng)，只合成流動(dòng)，只合成ATP，不產(chǎn)生不產(chǎn)生NADPH，稱為循環(huán)式光合磷酸化。稱為循環(huán)式光合磷酸化。第58頁(yè)/共108頁(yè)光合磷酸化的作用機(jī)制光合磷酸化的作用機(jī)制一對(duì)電子從一對(duì)電子從P680經(jīng)經(jīng)P700傳至傳至NADP+，在類(lèi)囊體腔中增加在類(lèi)囊體腔中增加4個(gè)個(gè)H+，2個(gè)來(lái)源于個(gè)來(lái)源于H2O光解，光解，2個(gè)由個(gè)由PQ從基質(zhì)轉(zhuǎn)移而來(lái)，在從基質(zhì)轉(zhuǎn)移而來(lái)，在基質(zhì)側(cè)一個(gè)基質(zhì)側(cè)一個(gè)H+又被

33、用于還原又被用于還原NADP+，所以類(lèi)囊體腔內(nèi)有較所以類(lèi)囊體腔內(nèi)有較高的高的H+（pH5，基質(zhì)基質(zhì)pH8），），形成質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)，形成質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)，H+經(jīng)經(jīng)ATP合酶，滲入基質(zhì)、推動(dòng)合酶，滲入基質(zhì)、推動(dòng)ADP和和Pi結(jié)合形成結(jié)合形成ATP。ATP合酶合酶，即，即CF1-F0偶聯(lián)因子，結(jié)構(gòu)類(lèi)似于線粒體偶聯(lián)因子，結(jié)構(gòu)類(lèi)似于線粒體ATP合酶合酶。CF1同樣由同樣由5種亞基組成種亞基組成33的結(jié)構(gòu)。的結(jié)構(gòu)。CF0嵌在膜中，嵌在膜中，由由4種亞基構(gòu)成，是質(zhì)子通過(guò)類(lèi)囊體膜的通道。種亞基構(gòu)成，是質(zhì)子通過(guò)類(lèi)囊體膜的通道。第59頁(yè)/共108頁(yè)第60頁(yè)/共108頁(yè)第61頁(yè)/共108頁(yè)第62頁(yè)/共108頁(yè)C3途徑途徑：

34、又稱卡爾文又稱卡爾文 (Calvin)循環(huán)。循環(huán)。CO2受體為受體為RuBP，最初產(chǎn)最初產(chǎn)物為物為3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸(PGA)。C4途徑途徑：又稱哈奇又稱哈奇-斯萊克斯萊克(Hatch-Slack)途徑，途徑，CO2受體為受體為PEP，最初產(chǎn)物為草酰乙酸最初產(chǎn)物為草酰乙酸(OAA)。景天科酸代謝途徑（景天科酸代謝途徑（CAM途徑）：夜間固定途徑）：夜間固定CO2產(chǎn)生有機(jī)酸，白產(chǎn)生有機(jī)酸，白天有機(jī)酸脫羧釋放天有機(jī)酸脫羧釋放CO2，進(jìn)行進(jìn)行CO2固定。固定。第63頁(yè)/共108頁(yè)第64頁(yè)/共108頁(yè)第65頁(yè)/共108頁(yè)個(gè)體發(fā)育：由前質(zhì)體（個(gè)體發(fā)育：由前質(zhì)體（proplastidproplast

35、id）分化分化而來(lái)而來(lái) 增殖：分裂增殖增殖：分裂增殖三、葉綠體的發(fā)育和增殖三、葉綠體的發(fā)育和增殖第66頁(yè)/共108頁(yè)第67頁(yè)/共108頁(yè)第68頁(yè)/共108頁(yè)1981年年Anderson等人完成了人類(lèi)線粒體基因組的等人完成了人類(lèi)線粒體基因組的全部核苷酸序列的測(cè)定。全部核苷酸序列的測(cè)定。 二、線粒體基因組二、線粒體基因組第69頁(yè)/共108頁(yè)線粒體基因組全長(zhǎng)線粒體基因組全長(zhǎng)16569bp第70頁(yè)/共108頁(yè)mtDNA突變率比突變率比nDNA高高1020倍倍第71頁(yè)/共108頁(yè)2 2個(gè)個(gè)rRNArRNA基因基因7 7個(gè)個(gè)NADHNADH脫氫酶亞單位脫氫酶亞單位的基因的基因3 3個(gè)細(xì)胞色素個(gè)細(xì)胞色素c

36、c氧化酶氧化酶亞單位基因亞單位基因 2 2個(gè)個(gè)ATPATP酶復(fù)合體酶復(fù)合體 成分基因成分基因1 1個(gè)細(xì)胞色素個(gè)細(xì)胞色素b b基因基因1656916569bpbp編碼編碼3737 個(gè)基因個(gè)基因1313個(gè)個(gè)mRNAmRNA基因基因線粒體氧化磷線粒體氧化磷酸有關(guān)的蛋白酸有關(guān)的蛋白質(zhì)質(zhì) 第72頁(yè)/共108頁(yè) 密碼子密碼子 核編碼的核編碼的AA AA 線粒體編碼的線粒體編碼的AAAA UGA UGA 終終 止止 色氨酸色氨酸 AGA,AGG AGA,AGG 精氨酸精氨酸 終止終止 AUA AUA 異亮氨酸異亮氨酸 起始甲硫氨酸起始甲硫氨酸 AUU AUU 異亮氨酸異亮氨酸 起始甲硫氨酸起始甲硫氨酸t(yī)RN

37、AtRNA兼用性較強(qiáng)，僅用兼用性較強(qiáng)，僅用2222個(gè)個(gè)tRNAtRNA就可識(shí)別多達(dá)就可識(shí)別多達(dá)4848個(gè)密碼子。個(gè)密碼子。三、線粒體三、線粒體DNA的遺傳特征的遺傳特征第73頁(yè)/共108頁(yè)（三）（三）mtDNAmtDNA為母系遺傳為母系遺傳受精卵中的線粒體受精卵中的線粒體DNADNA幾乎全都來(lái)自于卵子幾乎全都來(lái)自于卵子，來(lái)源于精子的，來(lái)源于精子的mtDNAmtDNA對(duì)表型無(wú)明顯作用，對(duì)表型無(wú)明顯作用，這種雙親信息的不等這種雙親信息的不等量表現(xiàn)決定了線粒體量表現(xiàn)決定了線粒體遺傳病的傳遞方式不遺傳病的傳遞方式不符合孟德?tīng)栠z傳，而符合孟德?tīng)栠z傳，而是表現(xiàn)為是表現(xiàn)為母系遺傳母系遺傳（maternal

38、maternal inheritanceinheritance）。）。 第74頁(yè)/共108頁(yè) 線粒體疾病典型系譜線粒體疾病典型系譜第75頁(yè)/共108頁(yè)（四）（四）mtDNA在細(xì)胞分裂復(fù)制分離過(guò)程中存在遺傳瓶頸在細(xì)胞分裂復(fù)制分離過(guò)程中存在遺傳瓶頸第76頁(yè)/共108頁(yè)（五）（五）mtDNA的異質(zhì)性與閾值效應(yīng)的異質(zhì)性與閾值效應(yīng) 第77頁(yè)/共108頁(yè)任何兩個(gè)人的任何兩個(gè)人的mtDNAmtDNA，平均每，平均每10001000個(gè)堿基對(duì)中就有個(gè)堿基對(duì)中就有4 4個(gè)不同。個(gè)不同。有害的突變會(huì)由于選擇而被消除，故突變的有害的突變會(huì)由于選擇而被消除，故突變的mtDNAmtDNA基因雖很普遍，但線粒體遺傳病卻不常

39、見(jiàn)?；螂m很普遍，但線粒體遺傳病卻不常見(jiàn)。最近的研究顯示，在核基因組中有指導(dǎo)線粒體突變最近的研究顯示，在核基因組中有指導(dǎo)線粒體突變修復(fù)的基因存在，但其遺傳學(xué)意義還有待深入研究修復(fù)的基因存在，但其遺傳學(xué)意義還有待深入研究。 （六）（六）mtDNA的突變率極高的突變率極高第78頁(yè)/共108頁(yè)線粒體線粒體基因常見(jiàn)的突變類(lèi)型基因常見(jiàn)的突變類(lèi)型p 堿基突變堿基突變p 缺失、插入突變?nèi)笔?、插入突變p mtDNA mtDNA拷貝數(shù)目突變拷貝數(shù)目突變第79頁(yè)/共108頁(yè)（一）線粒體肌?。ㄒ唬┚€粒體肌?。ǘ┚€粒體腦肌?。ǘ┚€粒體腦肌?。ㄈㄈ㎜eber 遺傳性視神經(jīng)病遺傳性視神經(jīng)病（四）亞急性壞死性腦脊髓?。ㄋ模﹣喖毙詨乃佬阅X脊髓病 (Leigh disease)第80頁(yè)/共108頁(yè)根據(jù)臨床表現(xiàn)，將線粒體腦肌病分為：伴有破碎紅纖根據(jù)臨床表現(xiàn)，將線粒體腦肌病分為：伴有破碎紅纖維的肌陣攣癲癇（維的肌陣攣癲癇（MERRF)、線粒體腦疾病合并乳酸血線