兒科護(hù)理學(xué)-第十二節(jié)

1、先天性先天性甲狀腺功能減低癥甲狀腺功能減低癥congenital hypothyroidismcongenital hypothyroidism病因病因 甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全（占90%） 甲狀腺素合成途徑缺陷（大多為常 染色體隱性遺傳?。?促甲狀腺激素缺乏 甲狀腺或靶器官反應(yīng)性低下（罕見） 碘缺乏甲狀腺上皮細(xì)胞 甲狀腺過氧化物酶+酪氨酸T3、T4活性碘單碘酪氨酸二碘酪氨酸無機(jī)碘新陳代謝T4 T3蛋白質(zhì) 糖 脂肪 鈣、磷 細(xì)胞、組織的生長發(fā)育和成熟 肌肉 循環(huán) 消化 CNS 下丘腦 促甲狀腺素釋放激素（TRH） 垂體 促甲狀腺激素 （TSH） 甲狀腺 T3、T4 靶器官下丘腦 垂體 甲狀腺 靶

2、器官臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 散發(fā)性先天性甲狀腺功能減低癥散發(fā)性先天性甲狀腺功能減低癥癥狀出現(xiàn)早晚及輕重程度與殘留的甲狀腺分泌功能密切相關(guān)；新生兒期癥狀極不典型，可以出現(xiàn)低代謝狀態(tài)，或以生理性黃疸期延長作為最早引起注意的癥狀；逐漸出現(xiàn)并進(jìn)行性加重的一系列典型癥狀；生長發(fā)育障礙、智力低下、特殊面容及體態(tài)、基礎(chǔ)代謝低下的相關(guān)癥狀。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)地方性先天性甲狀腺功能減低癥地方性先天性甲狀腺功能減低癥“神經(jīng)性綜合征”：共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞、智力低下，體格發(fā)育影響小，甲狀腺素正?；蛏缘?；“粘液水腫性綜合征”：體格及智力發(fā)育落后、性發(fā)育落后、粘液水腫外貌，血清T4降低、TSH增高。診斷依據(jù)診斷依據(jù) 有

3、陽性家族史或地方流行史；有陽性家族史或地方流行史； 有機(jī)體基礎(chǔ)代謝率低下的癥候群有機(jī)體基礎(chǔ)代謝率低下的癥候群 或新生兒篩查時(shí)的陽性發(fā)現(xiàn)；或新生兒篩查時(shí)的陽性發(fā)現(xiàn)； 有典型的臨床癥狀和體征；有典型的臨床癥狀和體征； 血清學(xué)檢查顯示血清學(xué)檢查顯示T4T4降低、降低、TSHTSH升高；升高； 骨齡測定、核素檢查、骨齡測定、核素檢查、TSHTSH刺激試刺激試 驗(yàn)等有助于診斷或判斷病因。驗(yàn)等有助于診斷或判斷病因。鑒別診斷鑒別診斷 21- 21-三體綜合征；三體綜合征； 佝僂??；佝僂??； 先天性巨結(jié)腸；先天性巨結(jié)腸； 侏儒癥；侏儒癥；治療治療甲狀腺素終生替代治療甲狀腺素終生替代治療定期隨訪、及時(shí)調(diào)整藥物劑

4、量定期隨訪、及時(shí)調(diào)整藥物劑量預(yù)防措施預(yù)防措施 甲狀腺流行地區(qū)應(yīng)用碘化食鹽，甲狀腺流行地區(qū)應(yīng)用碘化食鹽， 必要時(shí)應(yīng)用藥物碘劑強(qiáng)化；必要時(shí)應(yīng)用藥物碘劑強(qiáng)化； 積極治療甲狀腺腫的育齡婦女；積極治療甲狀腺腫的育齡婦女； 孕婦多食含碘食物；孕婦多食含碘食物；小結(jié)小結(jié) 1.1.本癥是造成兒童智力低下的重要疾病本癥是造成兒童智力低下的重要疾病 2.2.本癥是可治性疾病本癥是可治性疾病, ,在出生后在出生后1-21-2月內(nèi)月內(nèi)治療效果佳治療效果佳 3.3.新生兒篩查是早期診斷的重要措施新生兒篩查是早期診斷的重要措施 4.4.甲狀腺素終生治療是有效治療方法甲狀腺素終生治療是有效治療方法生長激素缺乏癥生長激素缺乏

5、癥【概念概念】：生長激素缺乏癥又稱垂體性侏儒癥，生長激素缺乏癥又稱垂體性侏儒癥，是指垂體前葉分泌生長激素不足，生長發(fā)育障礙是指垂體前葉分泌生長激素不足，生長發(fā)育障礙，身高落后，常伴有性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)，身高落后，常伴有性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能低下。功能低下?！痉诸惙诸悺?：原發(fā)性、繼發(fā)性、暫時(shí)性。其中原發(fā)性、繼發(fā)性、暫時(shí)性。其中占絕大多數(shù)。占絕大多數(shù)。課堂提問課堂提問判斷正誤判斷正誤1、侏儒癥患兒出生時(shí)身高和體重即低于正常。（）、侏儒癥患兒出生時(shí)身高和體重即低于正常。（）2、侏儒癥患兒多數(shù)智能發(fā)育落后。（、侏儒癥患兒多數(shù)智能發(fā)育落后。（ ）3、侏儒癥患兒第二性征發(fā)育完善。（、侏儒癥患

6、兒第二性征發(fā)育完善。（ ）4、生長激素替代療法應(yīng)用至、生長激素替代療法應(yīng)用至10歲左右。（歲左右。（ ）問答題：問答題：5、比較侏儒癥與甲低患兒臨床表現(xiàn)的異同。、比較侏儒癥與甲低患兒臨床表現(xiàn)的異同?！咀o(hù)理診斷護(hù)理診斷】成長發(fā)展改變：與生長激素缺乏有關(guān)。成長發(fā)展改變：與生長激素缺乏有關(guān)?！咀o(hù)理措施護(hù)理措施】對(duì)家長進(jìn)行用藥指導(dǎo)，教會(huì)家長掌握藥物的用量、對(duì)家長進(jìn)行用藥指導(dǎo)，教會(huì)家長掌握藥物的用量、使用方法和藥物的副作用觀察。定期隨訪，每使用方法和藥物的副作用觀察。定期隨訪，每3個(gè)月個(gè)月測量身高體重測量身高體重1次，并記錄生長發(fā)育曲線。治療年齡次，并記錄生長發(fā)育曲線。治療年齡越小，效果越好，治療應(yīng)持續(xù)

7、至骨骺愈合為止。堅(jiān)越小，效果越好，治療應(yīng)持續(xù)至骨骺愈合為止。堅(jiān)持用藥，一旦停藥，生長發(fā)育就會(huì)減慢。持用藥，一旦停藥，生長發(fā)育就會(huì)減慢。 第三節(jié)第三節(jié) 糖尿病患兒的護(hù)理糖尿病患兒的護(hù)理 一一、概述、概述 糖尿病糖尿?。╠iabetes mellitus，DM）是由是由 于于胰島素絕對(duì)或相對(duì)不足胰島素絕對(duì)或相對(duì)不足引起的糖、脂肪、蛋引起的糖、脂肪、蛋 白質(zhì)代謝紊亂，導(dǎo)致白質(zhì)代謝紊亂，導(dǎo)致血糖增高血糖增高、尿糖增加尿糖增加的慢的慢 性全身性內(nèi)分泌代謝病。性全身性內(nèi)分泌代謝病。 第三節(jié)第三節(jié) 糖尿病患兒的護(hù)理糖尿病患兒的護(hù)理 一、概述一、概述 發(fā)生在發(fā)生在15歲或歲或20歲歲以前的糖尿病稱為兒童以前的

8、糖尿病稱為兒童 糖尿?。ㄌ悄虿。╦uvenile diabetes）。）。 兒童糖尿病患者兒童糖尿病患者易合并酮癥酸中毒易合并酮癥酸中毒而成為而成為急癥之一。急癥之一。 1型糖尿病占兒童糖尿病的型糖尿病占兒童糖尿病的90% 男女性別無差別男女性別無差別 發(fā)病高峰在發(fā)病高峰在57歲和青春期歲和青春期 【治療原則治療原則】 采取積極防治酮癥酸中毒、糾正代謝紊采取積極防治酮癥酸中毒、糾正代謝紊亂，亂， 胰島素替代療法胰島素替代療法、控制飲食和運(yùn)動(dòng)鍛煉、控制飲食和運(yùn)動(dòng)鍛煉相結(jié)合的治療方案。相結(jié)合的治療方案。 防止糖尿病引起的血管損害，使患兒獲防止糖尿病引起的血管損害，使患兒獲得正常生長發(fā)育，保證其正常

9、的生活活動(dòng)。得正常生長發(fā)育，保證其正常的生活活動(dòng)。 第三節(jié)第三節(jié) 糖尿病患兒的護(hù)理糖尿病患兒的護(hù)理 一、概述一、概述 二二、護(hù)理護(hù)理 【護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估】 ( (一一) )健康史健康史 患兒胎齡、胎次、出生史；患兒胎齡、胎次、出生史； 就醫(yī)的原因近期有無急性感染史如感冒、就醫(yī)的原因近期有無急性感染史如感冒、急急 性胃腸炎、流行性腮腺炎等；性胃腸炎、流行性腮腺炎等； 母親及家族成員中有無糖尿病患者。母親及家族成員中有無糖尿病患者。 遺傳因素遺傳因素 自身免疫自身免疫 環(huán)境因素環(huán)境因素 第三節(jié)第三節(jié) 糖尿病患兒的護(hù)理糖尿病患兒的護(hù)理 【護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估】 ( (二二) )身體狀況身體狀況 多尿、多

10、飲、多食和體重下降多尿、多飲、多食和體重下降等等“三多一少三多一少” ； 嬰幼兒可有遺尿或夜尿增多；嬰幼兒可有遺尿或夜尿增多； 約有約有40患兒首次就診即表現(xiàn)為患兒首次就診即表現(xiàn)為糖尿病酮癥糖尿病酮癥 酸中毒。酸中毒。 第三節(jié)第三節(jié) 糖尿病患兒的護(hù)理糖尿病患兒的護(hù)理 二、護(hù)理二、護(hù)理初入院或就診時(shí)初入院或就診時(shí) 監(jiān)測患兒的生命體征、體重、身高；監(jiān)測患兒的生命體征、體重、身高； 注意患兒有無體溫偏低、心率緩慢、血壓下注意患兒有無體溫偏低、心率緩慢、血壓下 降、呼吸深長并呼出丙酮臭味及體重、身高降、呼吸深長并呼出丙酮臭味及體重、身高 不達(dá)標(biāo)的情況；不達(dá)標(biāo)的情況； 評(píng)估患兒有無煩躁、皮膚發(fā)花、四肢發(fā)

11、涼、評(píng)估患兒有無煩躁、皮膚發(fā)花、四肢發(fā)涼、 皮膚粘膜干燥等表現(xiàn)；皮膚粘膜干燥等表現(xiàn)； 檢查患兒皮膚粘膜有無感染灶如毛囊炎等；檢查患兒皮膚粘膜有無感染灶如毛囊炎等； 了解患兒有無神志、精神改變等。了解患兒有無神志、精神改變等。治療過程中治療過程中 注意患兒是否按要求控制飲食和活動(dòng)；注意患兒是否按要求控制飲食和活動(dòng)； 記錄記錄24小時(shí)出入量；小時(shí)出入量； 評(píng)估患兒多飲、多尿、多食糾正情況；評(píng)估患兒多飲、多尿、多食糾正情況； 定期監(jiān)測體重、血糖、尿糖的情況。定期監(jiān)測體重、血糖、尿糖的情況。【護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估】 ( (三三) )心理心理-社會(huì)狀況社會(huì)狀況 患兒：患兒： 有無因每日注射胰島素、調(diào)控飲食而

12、有無因每日注射胰島素、調(diào)控飲食而使其使其 正常的生活方式受到限制，使患兒出現(xiàn)緊正常的生活方式受到限制，使患兒出現(xiàn)緊張、焦慮、恐懼等。張、焦慮、恐懼等。 是否因父母的過分溺愛而表現(xiàn)出任性、無是否因父母的過分溺愛而表現(xiàn)出任性、無禮；年長兒是否因身材相對(duì)矮小、青春期延遲禮；年長兒是否因身材相對(duì)矮小、青春期延遲而出現(xiàn)自卑、性格憂郁、嫉妒等。而出現(xiàn)自卑、性格憂郁、嫉妒等。 第三節(jié)第三節(jié) 糖尿病患兒的護(hù)理糖尿病患兒的護(hù)理 二、護(hù)理二、護(hù)理 【護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估】 ( (三三) )心理社會(huì)狀況心理社會(huì)狀況 家長家長： 對(duì)本病有關(guān)知識(shí)的了解情況；有無因不對(duì)本病有關(guān)知識(shí)的了解情況；有無因不 知如何照顧患知如何照顧

13、患兒而緊張、焦慮、自責(zé)或歉疚。兒而緊張、焦慮、自責(zé)或歉疚。 ( (四四) )輔助檢查輔助檢查 尿糖陽性尿糖陽性，空腹血糖增高空腹血糖增高； 酮癥酸中毒時(shí)酮癥酸中毒時(shí)尿酮體陽性尿酮體陽性。 第三節(jié)第三節(jié) 糖尿病患兒的護(hù)理糖尿病患兒的護(hù)理 二、護(hù)理二、護(hù)理【護(hù)理診斷護(hù)理診斷】 1.營養(yǎng)失調(diào)營養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量：與胰島素缺乏低于機(jī)體需要量：與胰島素缺乏 致體內(nèi)代謝紊亂有關(guān)致體內(nèi)代謝紊亂有關(guān) 2.排尿異常排尿異常 與滲透性利尿有關(guān)與滲透性利尿有關(guān) 3.有感染的危險(xiǎn)有感染的危險(xiǎn) 與免疫功能降低有關(guān)與免疫功能降低有關(guān) 4.潛在潛在并發(fā)癥并發(fā)癥 糖尿病酮癥酸中毒糖尿病酮癥酸中毒 第三節(jié)第三節(jié) 糖尿病患兒

14、的護(hù)理糖尿病患兒的護(hù)理 二、護(hù)理二、護(hù)理 【護(hù)理措施護(hù)理措施】 1. 飲食控制飲食控制 食物的熱量要適合患兒的年齡、生長發(fā)食物的熱量要適合患兒的年齡、生長發(fā) 育和日?；顒?dòng)的需育和日常活動(dòng)的需要；要； 每日所需熱量為每日所需熱量為 1000（年齡（年齡80100） 全日熱量分全日熱量分3餐，早、午、晚分別占餐，早、午、晚分別占1/5、 2/5、2/5，每餐留少量食物作為餐間點(diǎn)心。，每餐留少量食物作為餐間點(diǎn)心。 第三節(jié)第三節(jié) 糖尿病患兒的護(hù)理糖尿病患兒的護(hù)理 二、護(hù)理二、護(hù)理 第三節(jié)第三節(jié) 糖尿病患兒的護(hù)理糖尿病患兒的護(hù)理 二、護(hù)理二、護(hù)理 【護(hù)理措施護(hù)理措施】 2.預(yù)防感染預(yù)防感染 注意勤洗澡、

15、洗頭，如發(fā)現(xiàn)細(xì)微傷口或注意勤洗澡、洗頭，如發(fā)現(xiàn)細(xì)微傷口或毛囊炎應(yīng)及時(shí)處理；會(huì)陰部瘙癢，應(yīng)用溫開毛囊炎應(yīng)及時(shí)處理；會(huì)陰部瘙癢，應(yīng)用溫開水或淡鹽水清洗肛周；臥床的患兒，每日做水或淡鹽水清洗肛周；臥床的患兒，每日做皮膚護(hù)理及口腔護(hù)理皮膚護(hù)理及口腔護(hù)理2次。在酮癥酸中毒時(shí)應(yīng)次。在酮癥酸中毒時(shí)應(yīng)遵醫(yī)囑合理使用抗生素，預(yù)防及抗感染。遵醫(yī)囑合理使用抗生素，預(yù)防及抗感染。 【護(hù)理措施護(hù)理措施】 3.用藥護(hù)理用藥護(hù)理 胰島素應(yīng)用方案；胰島素應(yīng)用方案； 注射胰島素的部位及注意事項(xiàng)；注射胰島素的部位及注意事項(xiàng)； 監(jiān)測尿糖結(jié)果；監(jiān)測尿糖結(jié)果； 觀察注射胰島素后的反應(yīng)。觀察注射胰島素后的反應(yīng)。 第三節(jié)第三節(jié) 糖尿病患兒

16、的護(hù)理糖尿病患兒的護(hù)理 二、護(hù)理二、護(hù)理 第三節(jié)第三節(jié) 糖尿病患兒的護(hù)理糖尿病患兒的護(hù)理 二、護(hù)理二、護(hù)理【護(hù)理措施護(hù)理措施】 3.用藥護(hù)理用藥護(hù)理 胰島素應(yīng)用方案；胰島素應(yīng)用方案； 注射胰島素的部位及注意事項(xiàng)；注射胰島素的部位及注意事項(xiàng)； 監(jiān)測尿糖結(jié)果；監(jiān)測尿糖結(jié)果； 觀察注射胰島素后的反應(yīng)。觀察注射胰島素后的反應(yīng)。 4.糖尿病酮癥酸中毒時(shí)的護(hù)理糖尿病酮癥酸中毒時(shí)的護(hù)理 患兒絕對(duì)臥床休息，注意保暖；患兒絕對(duì)臥床休息，注意保暖； 立即建立兩條靜脈輸液通道：立即建立兩條靜脈輸液通道： 血鉀的補(bǔ)給；血鉀的補(bǔ)給； 備好氧氣、吸痰器，同時(shí)密切觀察病情變備好氧氣、吸痰器，同時(shí)密切觀察病情變 化，監(jiān)測血?dú)?/p>

17、、電解質(zhì)以及血和尿液中糖化，監(jiān)測血?dú)狻㈦娊赓|(zhì)以及血和尿液中糖 和酮體的變化。和酮體的變化。 第三節(jié)第三節(jié) 糖尿病患兒的護(hù)理糖尿病患兒的護(hù)理 二、護(hù)理二、護(hù)理 【護(hù)理措施護(hù)理措施】 第三節(jié)第三節(jié) 糖尿病患兒的護(hù)理糖尿病患兒的護(hù)理 二、護(hù)理二、護(hù)理 【健康指導(dǎo)健康指導(dǎo)】 1.向患兒及家長講解引起本病的原因、表現(xiàn)特向患兒及家長講解引起本病的原因、表現(xiàn)特 點(diǎn)、治療原則及預(yù)后估計(jì)點(diǎn)、治療原則及預(yù)后估計(jì) 2.做好用藥指導(dǎo)做好用藥指導(dǎo) ： 3.作好飲食控制的指導(dǎo)，解釋嚴(yán)格遵守飲食控作好飲食控制的指導(dǎo)，解釋嚴(yán)格遵守飲食控 制的重要性；制的重要性； 【健康指導(dǎo)健康指導(dǎo)】 4.鼓勵(lì)和指導(dǎo)患兒及家長獨(dú)立進(jìn)行血糖和尿

18、糖鼓勵(lì)和指導(dǎo)患兒及家長獨(dú)立進(jìn)行血糖和尿糖 的監(jiān)測，教會(huì)患兒或家長用紙片法監(jiān)測末梢的監(jiān)測，教會(huì)患兒或家長用紙片法監(jiān)測末梢 血糖值；血糖值； 5.合理安排患兒活動(dòng)量，強(qiáng)調(diào)每日活動(dòng)鍛煉對(duì)合理安排患兒活動(dòng)量，強(qiáng)調(diào)每日活動(dòng)鍛煉對(duì) 降低血糖水平、增加胰島素分泌、降低血脂降低血糖水平、增加胰島素分泌、降低血脂 的重要性。的重要性。 第三節(jié)第三節(jié) 糖尿病患兒的護(hù)理糖尿病患兒的護(hù)理 二、護(hù)理二、護(hù)理 復(fù)習(xí)思考題一、關(guān)于兒童糖尿病的描述一、關(guān)于兒童糖尿病的描述,下列正確的是：下列正確的是： A. 多為多為1型糖尿病型糖尿病 B. 多為多為2型糖尿病型糖尿病 C. 胰島素終身用藥胰島素終身用藥 D. 約約40%首發(fā)

19、為糖尿病酮癥酸中毒首發(fā)為糖尿病酮癥酸中毒 E.大多有多飲、多尿、多食和體重下降大多有多飲、多尿、多食和體重下降二、二、個(gè)案資料個(gè)案資料 患兒，男，患兒，男，6歲，因多飲、多尿、多食、歲，因多飲、多尿、多食、消瘦一周而入院。查體：消瘦一周而入院。查體：T36.2， P96次次/分，分，R22次次/分，體重分，體重16Kg。精神不振，。精神不振，面色蒼白。尿糖陽性，空服血糖增高。面色蒼白。尿糖陽性，空服血糖增高。 初步診斷為初步診斷為“兒童糖尿病兒童糖尿病”。 討論：討論： 1.如何指導(dǎo)患兒控制飲食如何指導(dǎo)患兒控制飲食? 2.如何注意觀察患兒應(yīng)用胰島素后的反應(yīng)如何注意觀察患兒應(yīng)用胰島素后的反應(yīng)?

20、3.如何合理安排患兒的娛樂及運(yùn)動(dòng)鍛煉如何合理安排患兒的娛樂及運(yùn)動(dòng)鍛煉? 第三節(jié)第三節(jié) 糖尿病患兒的護(hù)理糖尿病患兒的護(hù)理 一、概述一、概述 發(fā)生在發(fā)生在15歲或歲或20歲歲以前的糖尿病稱為兒童以前的糖尿病稱為兒童 糖尿?。ㄌ悄虿。╦uvenile diabetes）。）。 兒童糖尿病患者兒童糖尿病患者易合并酮癥酸中毒易合并酮癥酸中毒而成為而成為急癥之一。急癥之一。 1型糖尿病占兒童糖尿病的型糖尿病占兒童糖尿病的90% 男女性別無差別男女性別無差別 發(fā)病高峰在發(fā)病高峰在57歲和青春期歲和青春期 初入院或就診時(shí)初入院或就診時(shí) 監(jiān)測患兒的生命體征、體重、身高；監(jiān)測患兒的生命體征、體重、身高； 注意患兒

21、有無體溫偏低、心率緩慢、血壓下注意患兒有無體溫偏低、心率緩慢、血壓下 降、呼吸深長并呼出丙酮臭味及體重、身高降、呼吸深長并呼出丙酮臭味及體重、身高 不達(dá)標(biāo)的情況；不達(dá)標(biāo)的情況； 評(píng)估患兒有無煩躁、皮膚發(fā)花、四肢發(fā)涼、評(píng)估患兒有無煩躁、皮膚發(fā)花、四肢發(fā)涼、 皮膚粘膜干燥等表現(xiàn)；皮膚粘膜干燥等表現(xiàn)； 檢查患兒皮膚粘膜有無感染灶如毛囊炎等；檢查患兒皮膚粘膜有無感染灶如毛囊炎等； 了解患兒有無神志、精神改變等。了解患兒有無神志、精神改變等?！咀o(hù)理診斷護(hù)理診斷】 1.營養(yǎng)失調(diào)營養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量：與胰島素缺乏低于機(jī)體需要量：與胰島素缺乏 致體內(nèi)代謝紊亂有關(guān)致體內(nèi)代謝紊亂有關(guān) 2.排尿異常排尿異常 與滲透性利尿有關(guān)與滲透性利尿有關(guān) 3.有感染的危險(xiǎn)有感染的危險(xiǎn) 與免疫功能降低有關(guān)與免疫功能降低有關(guān) 4.潛在潛在并發(fā)癥并發(fā)癥 糖尿病酮