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文檔簡介
1、風濕熱和心瓣膜病Rheumatism & Valvular Heart Disease目的與要求:1、掌握風濕病的發(fā)病機制(變態(tài)反應(yīng)而非化膿性炎)及其特征性病理改變;2、掌握二尖瓣狹窄和主動脈瓣關(guān)閉不全的血流動力學(xué)、臨床表現(xiàn)、診斷、治療;3、掌握心瓣膜病的心臟雜音、以及雜音的鑒別。思考題:1、二尖瓣狹窄患者發(fā)生肺動脈高壓的原因?2、二尖瓣關(guān)閉不全()A.心尖部舒張中晚期隆隆樣雜音B.胸骨左緣第3肋間舒張期嘆氣樣雜音C.心尖部全收縮期吹風樣雜音D.胸骨右緣第2肋間收縮期噴射性雜音E.胸骨左緣第4、5肋間收縮期雜音3、嚴重主動脈狹窄引起心肌缺血的機制?4、預(yù)防慢性風濕性心臟病患者風濕活動復(fù)發(fā)的根本
2、措施是A.積極鍛煉身體B.需較長時間臥床休息C.積極預(yù)防與治療鏈球菌感染D.積極治療心功能不全E.積極補充營養(yǎng)5、最可能發(fā)生暈厥的心臟瓣膜病是A.二尖瓣狹窄B.主動脈瓣狹窄C.肺動脈瓣狹窄D.二尖瓣關(guān)閉不全E.主動脈瓣關(guān)閉不全【風濕病】一、概述()A組B溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性炎, 為結(jié)締組織病,主要累及全 身的心臟、血管、關(guān)節(jié)、皮膚和腦等,以心臟病變最重。急性期臨床表現(xiàn)為:發(fā) 熱、環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)、心臟和關(guān)節(jié)病變、小舞蹈病等。血液檢查表現(xiàn)為: ASO ( + ) ESR (+) WBC ( + ) ECG改變。多見于兒童和青少年,秋冬春季。心 臟的病變多于20-40歲表現(xiàn)出來。病變
3、的病理特征為風濕小體(名詞解釋)(阿少夫,Aschoff小題)的形成。二、致病因素1 .風濕熱與A組乙型溶血性鏈球菌相關(guān)風濕病的好發(fā)季節(jié)、發(fā)病率、復(fù)發(fā)率、病變嚴重程度與鏈球菌性咽喉炎的流行季節(jié)、發(fā)病率、抗鏈球菌治療之間密切相關(guān)2 .風濕熱并非A組乙型溶血性鏈球菌直接引起的感染性疾?。ǎ╋L濕病的病變不是化膿性炎發(fā)病不在鏈球菌感染時期,而多在感染后 2-3周典型病變不在鏈球菌感染的原發(fā)部位,:在遠離感染灶的心臟、關(guān)節(jié)、 腦皮膚 典型病變區(qū)從未培養(yǎng)出鏈球菌三、病理分期()1、變質(zhì)滲出期:粘液變性+纖維素樣壞死2、增生期(肉芽月中期):典型的Aschoff小體(纖維壞死中心+增生的吞噬了 壞死纖維的巨
4、噬細胞/梟眼細胞+炎細胞)3、纖維化期:瘢痕四、風濕病的各器官病變(一)風濕性心臟?。盒膬?nèi)膜炎、心肌炎、心外膜炎1、風濕性心內(nèi)膜炎:(1)病變部位二尖瓣多見,或者同時累及二尖瓣和主動脈瓣表現(xiàn)為瓣膜月中脹,間質(zhì)變性壞死一疣贅物形成一機化、瘢痕形成一瓣膜 增厚、卷曲縮短、鈣化、粘連一瓣膜病(2)疣贅物特點位于瓣膜閉鎖緣上;單行如申珠排列,直徑1-2mm,灰白色,半透明,不易脫落; 鏡下觀為白色血栓。2、風濕性心肌炎:兒童多累及全心、呈灶狀3、風濕性心外膜炎:心包積液、絨毛心、縮窄性心包炎(二)風濕性關(guān)節(jié)炎:游走性、大關(guān)節(jié)、不留后遺癥、反復(fù)發(fā)作非對稱性,多發(fā) 性和游走性,伴有紅、月中、熱、痛、活動受
5、限和觸痛,不遺留關(guān)節(jié)畸形, 對水楊酸治療有顯著效果(三)風濕性皮膚?。涵h(huán)形紅斑+皮下結(jié)節(jié)(四)風濕性動脈炎(五)風濕性腦?。簞用}炎+腦炎(基底節(jié)區(qū):小舞蹈?。┪?、風濕熱的治療一般治療控制鏈球菌感染:首選青霉素,療程 2-3周抗風濕治療:消除全身癥狀及滲出性炎癥,增進心臟功能1 .水楊酸制劑:阿司匹林成人 4-6g/d 6-12周2 .糖皮質(zhì)激素:潑尼松40-60mg/d 2-4周后減量維持6-8周3 .療程:對癥及并發(fā)癥治療【心瓣膜病】(血流動力學(xué)的理解是基礎(chǔ),不用刻意去記憶)結(jié)構(gòu)或者功能的改變引起的絕對或者相對的狹窄或者關(guān)閉不全, 主要是由風濕熱 引起的,多有風濕熱病史或者反復(fù)咽、扁桃體炎等
6、鏈球菌感染證據(jù),稱為風濕性 心臟病。下面以二尖瓣狹窄和主動脈關(guān)閉不全為例詳述:一、二尖瓣狹窄(一)病理生理 ()1、狹窄分度:(正常人二尖瓣46cm2)輕度:21.5cm2;中度:1.51.0cm2;中度: 1.0cm22、血流動力學(xué)和心臟變化:(唯一不累及左心室)二狹一左心房肥大一肺淤血一肺動脈壓T 一右心室肥大擴張一三尖瓣 相對關(guān)閉不全一右心房及體循環(huán)靜脈淤血X線檢查-梨形心3、臨床病理聯(lián)系:? 二狹一左心房肥大(代償期)-舒張期血液在加壓的情況下快速通過(二 尖瓣)狹窄口,引起漩渦與震動一心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音;? 左房血液不能充分排入左心室一血液瘀滯在左心房,可伴左房附壁血栓 (左心房
7、衰竭)一肺靜脈回流受阻一肺淤血、肺水月中或漏出性出血一呼 吸困難、紫荊、咳嗽、咳粉紅色泡沫樣痰;? 肺靜脈壓增高超過一定限度一反射性引起肺小動脈痙攣一肺動脈高壓 一右心室肥大-右心室擴張(失代償)一三尖瓣相對性關(guān)閉不全一右心 衰一體循環(huán)靜脈淤血,頸靜脈怒張、肝、脾淤血月中大,下肢水月中及漿膜 腔積液。(二)臨床表現(xiàn)1、癥狀:呼吸困難(三種程度):若有加重心房壓力的因素(心率加快,舒張期縮短 明顯,心室充盈嚴重不足,心房壓力進一步升高。房顫、勞累、妊 娠、精神緊張、休克、性交等);咯血:突然咯血,咯血量大一一支氣管靜脈破裂痰中帶血,伴有夜間陣發(fā)性呼吸困難咳粉紅色泡沫痰一一急性肺水月中,肺泡毛細血
8、管破裂肺梗死一一二尖瓣狹窄伴有心衰的晚期并發(fā)癥咳嗽:干咳聲嘶:擴張的左心房和肺動脈壓迫左喉返神經(jīng)2、體征:()二尖瓣面容心臟雜音:心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音 +S1亢進+開瓣音(左室充盈不足, 二尖瓣瓣葉位置高)十三尖瓣聽診區(qū)收縮期吹風樣雜音(胸骨左緣 3-4肋 問)+P2亢進(PAH) +Graham Steell雜音(胸骨左緣第2肋間,相對肺 動脈擴張所致關(guān)閉不全)(三)實驗室和其他檢查ECG+UCG+血生化(ASO+ESR+CRP+WBC) +X線+心導(dǎo)管(選做,術(shù)前可做) 心電圖提示左房右室大(二尖瓣性 P波) 超聲心電圖為金標準(M型城墻樣改變) X線示左房大(雙房影)梨形心、肺淤血 血
9、生化有利于病因?qū)W檢查。(四)診斷和鑒別診斷1、診斷:鏈球菌感染病史+呼吸困難(咯血、聲嘶、咳嗽)十二尖瓣面容十 心臟雜音(心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音、S1亢進)+UCG+ASO等2、鑒別診斷:相對二狹(高動力狀態(tài),如嚴重貧血、甲亢;主動脈關(guān) 閉不全的Austin-Flint雜音;左房粘液瘤,體位相關(guān);先心?。鹤笙蛴?大量分流)(五)并發(fā)癥心房顫動:可使CO下降1/4,可為首發(fā)就診原因,誘發(fā)急性肺水月中 急性肺水月中:為重度二狹的嚴重并發(fā)癥。呼吸困難,不能平臥,咳粉 紅色泡沫痰,雙肺啰音血栓栓塞:26%發(fā)生栓塞,其中有80%伴房顫。2/3為體循環(huán)栓塞, 其余依次為周圍的脾、腎和腸系膜動脈栓塞。常表現(xiàn)
10、為反復(fù)發(fā)作和多 處栓塞 右心衰竭:為晚期常見并發(fā)癥感染性心內(nèi)膜炎:較少見肺部感染:常見,誘發(fā)和加重心功能不全,由于肺淤血,易感染(六)治療1、一般治療:病因和誘因治療,如積極治療和預(yù)防風濕熱、感染性心內(nèi) 膜炎,避免誘發(fā)急性肺水腫因素。2、并發(fā)癥治療:房顫:半臥位休息、吸氧、鎮(zhèn)靜、利尿、復(fù)率(藥物和電復(fù)律)、預(yù)防栓塞急性肺水月中:半臥位、休息、利尿強心擴管、吸氧(兩點注意:不使用擴張動脈的藥物、強心藥物弊大于利)栓塞:抗凝感染:3、介入和手術(shù):經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)、二尖瓣置換術(shù)等。二尖瓣置換術(shù)適應(yīng)癥:A.重度二尖瓣狹窄;B.心功能III-IV級;C.合并有二尖瓣關(guān)閉不全或主動脈瓣病變;D.瓣膜廣
11、泛中、重度鈣化和腱索乳頭肌明顯縮短者。尖瓣狹窄(一)病理生理 ()1、二尖瓣關(guān)閉不全一血液從左心室通過未關(guān)閉全的二尖瓣返流至左心房, 并在局部引起漩渦和震動(心尖區(qū)全收縮期吹風樣雜音)一左心房肥大一 左心房、室容積負荷T 一左心室肥大一左心失代償 一肺淤血、肺動脈高壓 一右心室、房肥大擴張一右心房衰竭及體循環(huán)靜脈淤血(早期 CO可代償)2、X線:球形心3、二尖瓣關(guān)閉不全常與狹窄合并發(fā)生(二)臨床表現(xiàn)可多年沒有癥狀,一旦出現(xiàn)左心衰,則病情常迅速發(fā)展嚴重返流時可出現(xiàn)倦怠,乏力等表現(xiàn)急性關(guān)閉不全可出現(xiàn)肺水月中癥狀心尖區(qū)全收縮期雜音,吹風樣 第一心音減弱(三)實驗室檢查(相同)(四)診斷和鑒別診斷收縮
12、期雜音的鑒別:主肺動脈狹窄、左室流出道梗阻(收縮期噴射樣雜音) 三尖瓣關(guān)閉不全(三尖瓣聽診區(qū)) 室間隔缺損(五)并發(fā)癥(相同)(六)治療急性二尖瓣關(guān)閉不全:降低肺動脈壓+提高心輸出量 慢性二尖瓣關(guān)閉不全:1、一般治療:病因誘因、休息、對癥2、并發(fā)癥治療3、手術(shù)和介入三、主動脈狹窄(一)病理生理 ()1、AS一收縮期左心室血液排出受阻一左心室壓力負荷T一左心室向心性肥大(代償)一 血液在加壓情況下通過狹窄的主動脈瓣,產(chǎn)生漩渦與震 動一主動脈瓣區(qū)噴射性雜音一久之,左心室失代償一左心衰竭、肺動脈 高壓及右心衰竭2、X線:靴形心(左心室肥大)3、臨床病理聯(lián)系主動脈瓣狹窄一心臟泵至主動脈血液減少(脈壓減
13、小)心絞痛(可能與心肌缺氧、耗氧量增大,左室收縮期室壁張力過高有關(guān)) (二)臨床表現(xiàn)出現(xiàn)較晚:三聯(lián)征(呼吸困難+心絞痛+暈厥);S2逆分裂,左室擴大(三)實驗室檢查:相同(四)診斷和鑒別診斷鑒別:左室流出道梗阻的其他原因(肥厚梗阻性心肌病、主動脈瓣上瓣下 狹窄)、肺狹、二三尖瓣關(guān)閉不全、先心病(五)并發(fā)癥:猝死 10%-20%,猝死前常有暈厥、心絞痛或心力衰竭心力衰竭 心律失常其他 感染性心內(nèi)膜炎及體循環(huán)栓塞等(六)治療:目的:緩解癥狀、觀察進展、擇期手術(shù)措施:預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎無癥狀定期復(fù)查心房顫動盡可能復(fù)律心絞痛小量應(yīng)用硝酸酯類心力衰竭:限鹽+洋地黃、慎用利尿劑、禁用小動脈擴張劑和B受體阻
14、滯劑手術(shù)或者介入:指征1 .反復(fù)暈厥或心絞痛發(fā)作2 .有明顯的左心衰病史3 .無癥狀的重度狹窄患者,如伴有進行性左室肥厚和(或進行 性左心功能不全),跨瓣壓力階差50mmHg4 .主動脈瓣口面積0.8cm2或0.5cm2/m2四、主動脈關(guān)閉不全急性:感染性心內(nèi)膜炎主A夾層外傷人工瓣膜撕裂(一)病因|累及主動脈瓣或者主動脈根部疾病慢性:1 .主動脈瓣葉疾病風心?。?0%-80%) 先天性畸形主動脈瓣脫垂 強直性脊柱炎 感染性心內(nèi)膜炎 退行性主動脈瓣病變2 .主動脈根部疾病 梅毒性主動脈炎 馬方綜合征 強直性脊柱炎 重度高血壓或動脈粥樣硬化 退行性病變(二)病理生理 ()1、AI 一舒張期左室接受左房充盈的血; 主動脈部分血液經(jīng)未關(guān)閉全的主動脈 瓣返流至左心室(主動脈瓣區(qū)舒張期雜音)一左心室前負荷T ,即左室舒 張末期容量增加 一 LV收縮期博出量比正常為多(代償;脈壓增加)一 久之,依次發(fā)生左心衰竭、肺淤血、肺動脈高壓和右心衰竭2、臨床病理聯(lián)系脈壓增加周圍血管征一頸動脈搏動、水沖脈及股動脈槍擊音(三)臨床表現(xiàn)(輕者無癥狀,重者急性左心衰和低血壓)心悸、頭部強烈搏動感(心搏量增多)心絞痛和體位性頭暈(舒張壓下降)慢
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