《腦橋中央溶解癥》

1、.腦橋中央髓鞘溶解 作者：李海娜 單位：呼和浩特市第一醫(yī)院.病例一.病例 2.腦橋中央髓鞘溶解癥（腦橋中央髓鞘溶解癥（central pontine myelinolysis,CPM） 是一種罕見的以腦橋基底部出現(xiàn)對稱性脫髓鞘為病理特征的脫髓鞘疾病 是由Adams于1959年首次報道，病理學上表現(xiàn)為髓鞘脫失不伴炎癥反應。. 1950年Lampl和Yazdi第1次報道了1例酒精中毒患者表現(xiàn)為迅速的四肢癱瘓和假性延髓麻痹，尸體解剖顯示大部分腦橋基底部脫髓鞘損害。 1959年Adams及其同事首次提出“腦橋中央髓鞘溶解”的概念。 1962年，CPM的概念擴大到腦橋外損害, 稱為腦橋外髓鞘溶解( ex

2、trapontine myelinolysis，EPM) 。同年有報道迅速糾正低鈉血癥會導致CPM。 1978年， Starzl等首次報道肝移植術后發(fā)生的CPM.發(fā)病原因發(fā)病原因 慢性消耗性疾?。壕凭卸?、糖尿病、腎病、豆狀核變性、貧血、白血病等 手術：肝移植、垂體瘤術后、產(chǎn)后垂體功能不全 內(nèi)科治療：高鈉血癥糾正過快、治療酒精中毒大量補液 電解質(zhì)紊亂：低鈉、高鈉、低鉀、低鈣 維生素缺乏：葉酸耗竭、糙皮病 外源性中毒：CO中毒、堿中毒 腦外傷：（低鈉）.- 腦水腫發(fā)生。鈉鉀離子-離開腦細胞-維持平衡 如果快速糾正慢性低鈉血癥水-離開腦細胞鈉鉀離子-不能盡快進入腦細胞- 腦細胞急劇缺水-髓鞘和少突

3、神經(jīng)膠質(zhì)細胞脫失。. 腦橋易發(fā)生髓鞘溶解，可能是由于少突膠質(zhì)細胞位于含較多血管的灰質(zhì)附近，使得腦橋?qū)ρ茉葱运[和髓磷脂毒性因子釋放特別敏感.臨床表現(xiàn)與診斷臨床表現(xiàn)與診斷吞咽困難、構(gòu)音障礙和吞咽困難、構(gòu)音障礙和腦神經(jīng)功能障礙（約腦神經(jīng)功能障礙（約40 %）意識障礙（意識障礙（70）精神癥狀，注意力、短期記精神癥狀，注意力、短期記憶力、學習能力等下降憶力、學習能力等下降麻痹、四肢癱瘓、麻痹、四肢癱瘓、閉鎖綜合征（約閉鎖綜合征（約33）膀胱直腸括約肌功能障膀胱直腸括約肌功能障礙，自主神經(jīng)功能紊亂礙，自主神經(jīng)功能紊亂神經(jīng)癥狀神經(jīng)癥狀癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作（約（約 25）.CPM的診斷標準的診斷標準1 有嚴

4、重的電解質(zhì)紊亂或全身營養(yǎng)不良等有嚴重的電解質(zhì)紊亂或全身營養(yǎng)不良等基礎疾病的基礎基礎疾病的基礎2 臨床表現(xiàn)為構(gòu)音障礙、吞咽困難等假性臨床表現(xiàn)為構(gòu)音障礙、吞咽困難等假性球麻痹綜合征，并很快出現(xiàn)雙下肢癱或球麻痹綜合征，并很快出現(xiàn)雙下肢癱或四肢癱四肢癱3 MRI顯示腦橋中央雙側(cè)對稱性的長顯示腦橋中央雙側(cè)對稱性的長T1、長長T2信號，邊界清楚、沒有明顯的占位信號，邊界清楚、沒有明顯的占位效應，效應，蝙蝠翅樣病灶蝙蝠翅樣病灶.脫髓鞘病變 病毒性：播散性腦脊髓炎 免疫性：多發(fā)性硬化，視神經(jīng)脊髓炎 遺傳性：（髓鞘發(fā)育不良） 中毒性：CO中毒， 創(chuàng)傷性.鑒別診斷.腦干梗塞： 腦血管病的患者一般有腦血管病的危險因

5、素，發(fā)病突然 常有顱神經(jīng)的損害 病灶符合腦血管分布，一般不出現(xiàn)橋腦中央對稱性病灶 基底動脈血栓形成臨床癥狀有與CPM相似的地方，但基底動脈血栓應該有中腦、丘腦、小腦等范圍更廣的損害 .雙側(cè)橋臂的梗塞，雙側(cè)小腦半球梗塞雙側(cè)橋臂的梗塞，雙側(cè)小腦半球梗塞. .Wernicke腦病： 因長期酗酒、營養(yǎng)缺乏，慢性消耗性疾病和胃腸道疾病等引起 主要是由于維生素B1缺乏所致 臨床表現(xiàn)為眼部癥狀、共濟失調(diào)和精神障礙，部分病人還有多發(fā)性神經(jīng)病的癥狀 病變部位包括丘腦、丘腦下部、乳頭體和第III腦室、中腦導水管周圍灰質(zhì)、第4腦室底部和小腦等 .華勒氏變性 顱內(nèi)白質(zhì)脫髓鞘或出血、缺血改變 同側(cè)大腦腳的萎縮 增強掃描

6、不強化.肥大性下橄欖核變性 也稱為肥大性橄欖核變性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一種跨突觸的神經(jīng)變性，由齒狀核一紅核一橄欖核環(huán)路(Guillain-Mollaret三角)受損所致，頭顱MRI可見下橄欖核區(qū)T2加權(quán)成像高信號、T1WI低或等信號。.肥大性下橄欖核變性.齒狀核一紅核一下橄欖核環(huán)路上存在病損；下橄欖核部位且僅限于該部位出現(xiàn)T2WI高信號，和(或)橄欖核的體積增大。.腦橋中央髓鞘溶解癥腦橋中央髓鞘溶解癥華勒氏變性橄欖核變性肥大腦梗塞韋尼克腦病.腦干炎癥.腦干多發(fā)性硬化 可累及腦干被蓋和頂蓋部，而不局限于腦橋中央 一般不會僅侵犯一個部位，在大腦半球的白質(zhì)中常有脫髓鞘病灶 具有病灶的多發(fā)性及病程的反復性等臨床特征.腦干膠質(zhì)瘤.腦干脫髓鞘病變 腦干小腦型多發(fā)性硬化 腦干炎癥梗塞、出血、損傷、腫瘤、炎癥、代謝性梗塞、出血、損傷、腫瘤、炎癥、代謝性疾病疾病. 橋腦中央髓鞘溶解橋腦中央髓鞘溶解 （central pontine myelinolysis,CPM ）位于橋腦中央位于橋腦中央病灶前方及周圍有很薄正常腦組織保存病灶前方及周圍有很薄正常腦組織保存 橋腦外髓鞘溶解癥橋腦外髓鞘溶解癥 （Extra pontine myelinolys