橄欖腦橋小腦萎縮患者椎基底動(dòng)脈及局部腦血流的改變

1、橄欖腦橋小腦萎縮患者椎基底動(dòng)脈及局部腦血流的改變        【摘要】     目的 研究橄欖腦橋小腦萎縮（OPCA）患者椎基底動(dòng)脈及局部腦血流（rCBF）的改變。方法 對(duì)10例OPCA患者行數(shù)字減影血管造影（DSA）和單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(SPECT)檢查，并與對(duì)照組（眩暈、短暫性腦缺血發(fā)作患者）進(jìn)行比較。結(jié)果 OPCA組DSA表現(xiàn)為椎動(dòng)脈細(xì)小5例（50%）、一側(cè)缺如4例（40%）、分支稀疏9例（90%）、動(dòng)脈晚期腦染色淡10例（100%）；SPECT顯示小

2、腦及腦干rCBF降低8例（80%）；對(duì)照組分別為3例（15%）、4例（20%）、4例（20%）、3例（15%）、7例（35%）；兩組差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均P<0.01）。結(jié)論 OPCA患者椎動(dòng)脈缺如、細(xì)小的比率高，椎基底動(dòng)脈供血區(qū)rCBF減低，提示椎基底動(dòng)脈異?？赡苁荗PCA的發(fā)病原因。     【關(guān)鍵詞】  橄欖腦橋小腦萎縮；椎基底動(dòng)脈；數(shù)字減影血管造影；單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描；局部腦血流        Changes of vertebralbasal artery

3、 and regional cerebral blood flow in patients with olivopontocerebellar atrophy  YUN Wenwei, GAO Ping, ZHAO Jingwei, et al. Department of Neurology, Changzhou No 2 Peoples Hospital Affiliated to Nanjing Medical University, Changzhou 213003,China    Abstract：Objective  To inv

4、estigate the changes of vertebralbasal artery and regional cerebral blood flow(rCBF) in patients with olivopontocerebellar atrophy(OPCA). Methods  10 patients with OPCA were examined by digital subtraction angiography(DSA) and singlephotonemissioncomputed tomography (SPECT), and compared with t

5、he control group(patients with vertigo or transient ischemic attack).Results  In OPCA group, there were 5 cases with small vertebral artery(50%), 4 cases with single vertebral artery(40%), 9 cases with small and little vessels(90%),10 cases with poor stain in later arterial phase(100%) could be

6、 seen by DSA. The lower rCBF in cerebellum and brain stem were seen in 8 cases(80%)by SPECT. In control group, there were 3 cases(15%), 4 cases(20%), 4 cases(20%), 3 cases(15%) and 7 cases(35%) respectively. There were significant differences between the two groups（all P<0.01）.Conclusions  P

7、atients with OPCA have higher ratio of single and/or small vertebral artery and lower rCBF of vertebralbasal artery supplied territory. It is suggested that abnormal vertebralbasal artery may be pathogeny of OPCA.    Key words：olivopontocerebellar atrophy;vertebralbasal artery;digital

8、 subtraction angiography;singlephotonemissioncomputed tomography;regional cerebral blood flow   橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA) 是一組原因不明、散發(fā)、進(jìn)行性進(jìn)展的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，以往對(duì)其主要病變部位的血液供應(yīng)的特點(diǎn)研究不多。為此，本研究對(duì)10例OPCA患者進(jìn)行數(shù)字減影血管造影（DSA）和單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT)檢查，并分析血管病變?cè)贠PCA發(fā)病過程中的作用。    1  對(duì)象與方法    1.1 

9、 對(duì)象  （1）OPCA組：系2003年1月200年12月在我院住院的10例OPCA患者，符合OPCA的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)1及MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)2，男6例，女4例；年齡4763歲，平均(53.1±5.2)歲；病程1456個(gè)月，平均(44.3±4.5)個(gè)月；均為散發(fā)性病例。（2）對(duì)照組：為同期住院的20例眩暈和短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）患者，男12例，女8例；年齡4566歲，平均(54.2±4.8)歲；病程674個(gè)月，平均(53.6±5.6)個(gè)月。兩組均通過DSA和MRI除外腦血管閉塞和狹窄及腦梗死。    1.2 

10、 方法    1.2.1  DSA檢查  采用SEMENZ Angiostar PLUS DSA機(jī)。常規(guī)選擇右側(cè)股動(dòng)脈穿刺，插入5F獵人頭導(dǎo)管及豬尾巴導(dǎo)管，分別行選擇性頸內(nèi)動(dòng)脈、椎動(dòng)脈造影，常規(guī)正位（湯氏位）、側(cè)位、斜位，4幀/s攝片，流量7 ml，流速5 ml/s，持續(xù)時(shí)間67 s。通過主動(dòng)脈弓造影觀察椎動(dòng)脈的數(shù)量和管徑，然后分別行雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、椎動(dòng)脈造影（如僅有單側(cè)椎動(dòng)脈則行單側(cè)椎動(dòng)脈造影）。觀察Willis環(huán)對(duì)血循環(huán)的調(diào)節(jié)情況，如有頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)通過后交通動(dòng)脈向椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的小腦、腦干分布區(qū)供血者則排除在外。椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)造影觀察：（1）

11、動(dòng)脈早期椎基底動(dòng)脈及主要分支的數(shù)量、管徑和分布疏密程度；（2）動(dòng)脈晚期腦組織顯影劑濃集度（即腦染色），并將小腦幕下小腦、腦干區(qū)域與幕上枕葉區(qū)域?qū)Ρ?，腦染色淡者為陽性，相等或更為濃集者為陰性。    1.2.2  SPECT檢查  采用美國GE公司 Millinnum VG (Hawkege)SPECT機(jī)，靜脈注射 99mTcECE(雙半胱乙酯) 7401110 Mbg(2030 mCi)/12 ml 。注射前30 min1 h受檢者空腹口服過氯酸鉀400 mg，以封閉甲狀腺、脈絡(luò)叢和鼻黏膜，減少 99mTcO4的吸收和分泌。觀察腦灌注顯像有無局

12、限性或彌散性異常放射性稀疏，及具體受累部位和數(shù)量。診斷經(jīng)2名核醫(yī)學(xué)醫(yī)師對(duì)顯像結(jié)果進(jìn)行盲法判定,以2個(gè)不同方向的斷層圖在連續(xù)2個(gè)層面相同部位出現(xiàn)可見的放射性稀疏、缺損區(qū)為局部腦血流（rCBF）減少病灶。    1.2.3  統(tǒng)計(jì)學(xué)方法  應(yīng)用2檢驗(yàn)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理。    2  結(jié)  果    3  討  論    OPCA主要表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)，病理改變?yōu)樯窠?jīng)元缺失和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生，尤其是小腦蚓部浦肯野細(xì)胞顯著喪失

13、。迄今為止，OPCA腦血流改變的特點(diǎn)研究甚少。國內(nèi)外36曾有通過正電子發(fā)射斷層掃描（PET）或SPECT對(duì)散發(fā)OPCA患者進(jìn)行研究，認(rèn)為其小腦、腦干區(qū)域的rCBF減少可作為診斷的預(yù)測(cè)因子4；但由于存在神經(jīng)元受損、代謝低下的影響，所測(cè)得的rCBF并不能完全代表供血量的減少?，F(xiàn)已公認(rèn)DSA是診斷動(dòng)脈系統(tǒng)血管結(jié)構(gòu)和血液供應(yīng)狀況的金標(biāo)準(zhǔn)，本研究通過觀察OPCA患者椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管結(jié)構(gòu)和血液供應(yīng)狀況，剔除了腦組織的干擾因素，能真實(shí)地反映OPCA患者腦干、小腦血液供應(yīng)的特點(diǎn)。    3.1  OPCA患者椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管的改變  雖然正常人椎動(dòng)脈變異較

14、大，單側(cè)椎動(dòng)脈足以供應(yīng)整個(gè)后循環(huán)血供，即使不足，也可通過Willis環(huán)重新分配，經(jīng)后交通動(dòng)脈部分由頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)供應(yīng)。本研究椎動(dòng)脈系統(tǒng)的造影檢查發(fā)現(xiàn)OPCA組患者椎動(dòng)脈單側(cè)缺如，或雙側(cè)均較細(xì)小以及椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)主要分支稀疏、細(xì)小的比率明顯高于對(duì)照組（均P<0.01）。由于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管的改變，動(dòng)脈晚期幕下小腦、腦干等部位腦組織染色明顯淡于對(duì)照組，同時(shí)也較幕上枕葉為淡。表明這些部位腦組織的血流量較其他部位腦組織減少。一般，小腦幕上下的rCBF不應(yīng)有顯著的差別，尤其在部分個(gè)體由于后交通動(dòng)脈的開放，枕葉可能部分接受來自于頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)的血液供應(yīng)。在椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)造影時(shí)，來自于椎基底動(dòng)脈的血液含

15、有顯影劑，而頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)的血液不含有顯影劑，這時(shí)幕上枕葉的腦染色應(yīng)淡于幕下小腦、腦干區(qū)域。本研究中對(duì)照組20例患者幕上枕葉腦染色均淡于或相等于幕下小腦、腦干區(qū)域，證實(shí)了這一推論。提示OPCA患者DSA檢查出現(xiàn)幕下腦染色淡對(duì)OPCA的診斷有較高的特異性和敏感性，具有顯著的鑒別意義。    3.2  OPCA患者rCBF改變  本研究中OPCA組患者SPECT檢查顯示小腦、腦干rCBF減少，而由頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)供血區(qū)域的大腦額、頂葉皮質(zhì)、皮質(zhì)下等則無明顯受累，與MRI顯示的主要病變部位基本相符，與國內(nèi)外文獻(xiàn)5-7報(bào)道一致。提示OPCA患者小腦、腦干有廣

16、泛神經(jīng)元功能低下及血流灌注不足。    本研究結(jié)果顯示OPCA患者椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管異常，血供減少，這可能是導(dǎo)致其發(fā)病的原因，或者是重要的中間環(huán)節(jié)；或可能是其他始動(dòng)因素如遺傳等首先導(dǎo)致供血的異常減少，進(jìn)而導(dǎo)致小腦、腦干等局部腦組織的萎縮，最終出現(xiàn)臨床癥狀；但也可能是先有小腦、腦干神經(jīng)元功能下降、代謝降低，血液需求量下降，從而導(dǎo)致繼發(fā)性供血?jiǎng)用}變細(xì)。國內(nèi)江泓等5報(bào)道通過擴(kuò)血管治療OPCA患者可減輕癥狀，SPECT檢查示rCBF有改善。但要明確血管改變?cè)贠PCA發(fā)病中的意義，還必須進(jìn)行大樣本的對(duì)照研究，才能得出可靠的結(jié)論。    

17、;【參考文獻(xiàn)】  1史玉泉,周孝達(dá),呂傳真,等.實(shí)用神經(jīng)病學(xué)M.第3版.上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,2004.1194.    2Giuliani G, Chiaramoni L, Foschi N, et al.The role of MRI in the diagnosis of olivopontocerebellar atrophyJ. Ital J Neurol Sci, 1992,13:151.    3de Michele G, Mainenti PP, Soricelli A, et al.

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