干燥綜合征康復(fù)病例(石家莊平安醫(yī)院內(nèi)部資料)

1、干燥綜合征是一種主要侵犯外分泌腺的自身免疫病，本病常因唾液腺及淚腺受淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)導(dǎo)致功能下降而出現(xiàn)口干、眼干，除此之外，干燥綜合征引發(fā)的多器官受累也十分常見(jiàn)。80%的本病患者有口干表現(xiàn)，另有一些病人雖然唾液流量減少，但無(wú)自覺(jué)癥狀。嚴(yán)重口干者常隨身攜帶水杯，講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)食固體食物困難需用水送下，半夜醒來(lái)飲水解渴或從熟睡中干醒。由于唾液減少，可有味覺(jué)減退，出現(xiàn)口角炎等。50%的病人出現(xiàn)多個(gè)不易控制的齲齒，先有牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，牙齲洞迅速擴(kuò)大至無(wú)法修補(bǔ)，最終只留殘根，這稱為猖獗齲齒，是SS的重要臨床特點(diǎn)，這種表現(xiàn)對(duì)診斷SS的特異性幾乎達(dá)到100%。40%的病人有雙側(cè)或單側(cè)腮腺、頜下

2、腺的反復(fù)交替性腫大，且伴疼痛或壓痛，還可有體溫升高，但多在1-2周內(nèi)自行消退，腺體永久性腫大者少見(jiàn)。舌腺體受累后出現(xiàn)裂紋舌，或舌面光滑、暗紅，也可有舌痛、潰瘍，還可發(fā)生口腔粘膜剝脫及口腔出血。因唾液分泌減少，發(fā)生唾液腺細(xì)菌感染的幾率增加，致病菌一般為常見(jiàn)的口腔共生菌，如葡萄球菌屬、鏈球菌屬等，口腔念珠菌感染也是SS的常見(jiàn)表現(xiàn)，此類患者常出現(xiàn)口角干裂、舌乳頭萎縮。角膜表面因淚膜缺乏，角膜的碎屑累積導(dǎo)致畏光、疼痛、視物模糊，嚴(yán)重時(shí)角膜潰瘍或穿孔，易發(fā)生眼球感染；結(jié)膜干燥引起砂礫感、異物感、幕狀遮蔽感；瞼板腺大量異常分泌物導(dǎo)致睡眠時(shí)眼部有大量黃色黏稠絲狀物，晨起睜眼困難。汗腺受累，汗液中水分缺乏引起

3、皮膚干燥，表現(xiàn)為皮膚瘙癢、脫屑、長(zhǎng)期干燥皮膚出現(xiàn)色素沉著及苔蘚樣改變，還可出現(xiàn)皮膚瘀斑或紫癜。陰道干燥，表現(xiàn)為局部疼痛、觸痛、瘙癢、性生活困難及反復(fù)念珠菌感染，經(jīng)常性外因干燥可導(dǎo)致慢性外陰潰瘍及排尿困難。70%干燥綜合征病人存在關(guān)節(jié)痛，且有相當(dāng)一部分病人以此為首發(fā)癥狀，但與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎增生性滑膜炎改變不同，很少出現(xiàn)破壞性關(guān)節(jié)炎。氣道干燥可引起慢性干咳，夜間氣溫及濕度降低，使癥狀更明顯，肺部可表現(xiàn)為細(xì)支氣管炎、間質(zhì)性肺炎、胸膜炎；唾液減少，降低對(duì)食管的保護(hù)可使吞咽困難，易出現(xiàn)反流性食管炎，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)胃黏膜使胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏，導(dǎo)致慢性萎縮性胃炎，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)腸黏膜可引起腸炎、吸收不良綜

4、合征及惡性貧血，胰腺外分泌功能受損可導(dǎo)致急慢性胰腺炎，肝臟可呈慢性活動(dòng)性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化，表現(xiàn)為肝腫大、黃疸、血清轉(zhuǎn)氨酶升高。腎臟損傷可表現(xiàn)為腎小管酸中毒、高鈣血癥，間質(zhì)性腎炎，腎小球腎炎等。累及淋巴系統(tǒng)，多見(jiàn)發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、內(nèi)臟大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，是較嚴(yán)重的外分泌腺綜合征，類似淋巴瘤，但不屬于惡性病變；神經(jīng)系統(tǒng)受累則可體現(xiàn)在中樞、外周及自主神經(jīng)等多方面，出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端呈手套、短襪樣痛覺(jué)減退、腱反射減弱或消失，病理征陽(yáng)性、腱反射亢進(jìn)及肢體麻木、疼痛, 音叉覺(jué)消失, 觸覺(jué)減退, 視力減退, 尿潴留等癥狀和體征。原發(fā)性干燥綜合征是一種全球性疾病，在我國(guó)人群中的患病率為0.3%-0.7%，在老

5、年人群中患病率為3%-4%。既往由于對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí)，特別是原發(fā)性干燥綜合征的臨床誤診和漏診率均較高。除了與其他自身免疫性疾病相鑒別外，本病還需與老年性腺體功能下降、糖尿病、營(yíng)養(yǎng)不良、病毒感染、藥物影響等引起的口干、眼干相區(qū)別。病例一齲齒、口干、眼干、肝脾腫大(干燥綜合征)一、病例的基本情況和治療難點(diǎn)介紹患者董XX，女性，49歲，住院號(hào)43876主訴：多發(fā)齲齒20年，反復(fù)腹脹6年，口干、眼干1年余。病史：患者20年前無(wú)明顯原因開(kāi)始出現(xiàn)多發(fā)齲齒及聽(tīng)力下降，未予特殊重視；10年前開(kāi)始出現(xiàn)反復(fù)腹脹，就診于河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院，行腹部B超檢查提示“肝大”，懷疑為“肝癌”，行肝右葉切除術(shù)，術(shù)后病理提示為“

6、壞死性肝硬變”，除外肝癌；8年前開(kāi)始出現(xiàn)白細(xì)胞、血小板減少，最低時(shí)WBC：2.3*109，PLT：1.3*109，同時(shí)發(fā)現(xiàn)脾臟明顯增大，故行脾切除術(shù)，術(shù)后幾年間仍有反復(fù)腹脹、腹瀉，偶有便秘，曾按“結(jié)腸炎“服用柳氮磺胺吡啶治療，效果不佳，認(rèn)為與手術(shù)后腸粘連有關(guān)，故于6年前行腸粘連松解術(shù)，但術(shù)后仍有反復(fù)腹脹、噯氣、泛酸，服用奧美拉唑、嗎丁啉及中藥均不見(jiàn)好轉(zhuǎn)。為尋求明確診治入我院。既往10年前因卵巢囊腫行卵巢切除術(shù)。查體：身體消瘦，面色無(wú)華，口腔內(nèi)牙齒均為義齒，舌質(zhì)淡紅，少苔，舌體有裂痕。聽(tīng)力明顯下降。雙手掌潮紅，雙肺呼吸音清，未及干濕啰音，心率82次分，律齊，心音有力，腹部多處手術(shù)疤痕，腹軟，無(wú)壓

7、痛，反跳痛。病例特點(diǎn)：1. 患者中年女性，慢性病史。2. 20余年內(nèi)漸進(jìn)出現(xiàn)多系統(tǒng)受累癥狀：多發(fā)齲齒，聽(tīng)力下降，肝脾腫大，口、眼干燥等。3.抗-SSA(+)，抗-SSB(+)，雙眼角膜熒光染色(+)，BUT10S（+），淚液分泌試驗(yàn)（+），IgG：22.6g/l，C3：0.35g/l。入院診斷：西醫(yī)診斷：.原發(fā)性干燥綜合征.卵巢囊腫切除術(shù)后.肝左葉切除術(shù)后.脾切除術(shù)后.腸粘連松解術(shù)后中醫(yī)診斷：二、治療經(jīng)過(guò)患者口干咽燥，聲音嘶啞，目干澀、少淚，鼻干，舌質(zhì)紅少苔，脈弦數(shù)。中醫(yī)辨證一派陰虛燥熱之象，投予滋陰清熱處方似乎理所當(dāng)然，藥用玉竹、石斛、麥冬、沙參、太子參、白芍、知母等味，但患者服藥后僅覺(jué)口干

8、稍有減輕，腹脹、噯氣反而較前加重，腹脹于肚臍兩側(cè)最為明顯，且以夜間為甚，有時(shí)因脹滿難忍，必下床散步，自行揉按良久，待脹滿稍輕，方才漸漸入睡；大便不成形，排出不暢。檢視患者院外歷服方藥并重新審視病機(jī)：患者院外迭服疏肝行氣破氣之劑，后因乏效改用補(bǔ)中益氣塞因塞用者；入院后又予滋陰生津清熱之品共約50余劑，終乏一效。患者腹脹在肚臍兩側(cè)，其病位顯然在肝經(jīng)；腹脹凌晨為重，為肝經(jīng)最旺而乘勢(shì)凌脾；口苦咽干，為肝火旺而膽火郁，且逆而炎上；便不成形，排出不暢，為中土因木乘而呈虛寒之象。綜合觀之，屬肝氣旺，膽火郁，脾胃虛的綜合性證侯，處方以寒熱剛?cè)岵⒂茫关赎幎蜕訇?yáng)，藥用：烏梅 細(xì)辛 干姜 黃連 炙附子 當(dāng)歸 黃

9、柏 桂枝 人參 枳殼 香附等，服用7付，腹脹基本消失，口干眼干亦明顯減輕。 服用中藥方劑的同時(shí)，予以五痹膠囊口服調(diào)節(jié)機(jī)體免疫，美卓樂(lè)8mg/日應(yīng)用，并對(duì)癥應(yīng)用人工淚液滴眼，生理鹽水滴鼻，并每周行腮腺注射活血藥物。經(jīng)過(guò)一系列治療，患者整體病情得到有效改善。復(fù)查血沉、免疫球蛋白、補(bǔ)體恢復(fù)正常，激素予以減量后出院?；颊咴和鈭?jiān)持口服藥物治療，電話隨訪病情持續(xù)穩(wěn)定。三、評(píng)析 本例患者病史遷延20余年，且起病并非以干燥綜合征常見(jiàn)的口干、眼干癥狀為著，迭經(jīng)切肝切脾手術(shù)卻始終未得確診，延誤了治療的最佳時(shí)機(jī)，嚴(yán)重影響了患者的生活質(zhì)量。因此在臨床工作中應(yīng)該進(jìn)一步加強(qiáng)對(duì)干燥綜合征多系統(tǒng)損傷尤其是內(nèi)臟損傷的認(rèn)識(shí)從而提

10、高本病的診斷率。 在治療上，患者病勢(shì)寒熱交錯(cuò)，虛實(shí)夾雜，非單一滋陰清熱、疏肝理氣或補(bǔ)中益氣可以奏效，立法選方必須寒熱剛?cè)岵⒂靡云鸪琉狻７街兄赜脼趺罚∑渲了嶂?，至柔之性，入肝?jīng)以斂肝瀉肝，又以細(xì)辛、干姜、附子、桂枝之辛溫剛燥，配黃連、黃柏之苦寒，則寒熱剛?cè)岵⒂?，泄厥陰而和少?yáng)，復(fù)以人參、當(dāng)歸甘溫補(bǔ)陽(yáng)明，少佐香附、枳殼疏肝行氣。其中烏梅一藥，現(xiàn)代中藥學(xué)教材將其歸入斂澀藥類，僅記載其斂肺、澀腸、生津、安蛔之效，而不言其開(kāi)通暢達(dá)之功?？恐T古籍，神農(nóng)本草經(jīng)謂烏梅能“下氣”，肘后方謂烏梅可救治“心腹脹痛”，古籍上有此記載，而拿到臨床上去驗(yàn)證又屢屢起效，值得我們深思并廣而用之。病例二反復(fù)發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、

11、皮膚變黑4年，加重伴尿潴留10天（干燥綜合征合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）一、病例的基本情況和治療難點(diǎn)介紹（一）主訴間斷發(fā)熱，皮膚粗糙變黑及多關(guān)節(jié)腫痛4年余，加重伴尿潴留10天。（二）病史患者屈XX，女性，25歲，緣于4年前懷孕5個(gè)月時(shí)無(wú)明顯原因出現(xiàn)全身皮疹伴低熱，皮疹消退后漸出現(xiàn)全身皮膚變黑、粗糙。分娩2個(gè)月后出現(xiàn)高熱（最高至40）及多關(guān)節(jié)腫痛，就診于河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院，診斷為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，給予強(qiáng)的松、甲氨喋呤、柳氮磺胺吡啶等藥物口服，病情一度緩解，激素減量過(guò)程中病情出現(xiàn)反復(fù)，再次就診于河北醫(yī)大二院，給予非甾體類消炎藥、強(qiáng)的松、甲氨喋呤等藥物應(yīng)用，病情仍不穩(wěn)定，之后輾轉(zhuǎn)就診于當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院，病情始終無(wú)明

12、顯好轉(zhuǎn)。近10天來(lái)患者多關(guān)節(jié)疼痛加重，以左髖關(guān)節(jié)疼痛最為明顯，臥床不起，且出現(xiàn)尿潴留，當(dāng)?shù)卦\所給予留置尿管及膀胱沖洗，無(wú)其他特殊治療，為求明確診治于2008-11-26入我院。病程中患者皮膚變黑及粗糙漸進(jìn)加重，晨僵、口干明顯，進(jìn)食較干食物需用水送下，閉經(jīng)1年，出汗較多，無(wú)反復(fù)口腔潰瘍、光過(guò)敏、脫發(fā)及肢端遇冷變色等癥狀，家族中無(wú)類似疾病患者。（三）入院查體臥位，精神萎靡，中度貧血貌，全身皮膚粗糙，局部脫屑，面部?jī)深a淡黑色斑，四肢、軀干遍布陳舊性色素沉著斑，骶尾部7*3cm大小潰瘍，部分結(jié)痂，頸前可觸及多個(gè)黃豆大淋巴結(jié)，雙眼瞼浮腫，二尖瓣區(qū)、主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期吹風(fēng)樣雜音，肝臟肋下3cm可觸及，輕觸痛

13、，脾臟肋下6cm可觸及，留置尿管，引流通暢，雙側(cè)近端指間關(guān)節(jié)梭形變形，雙側(cè)腕關(guān)節(jié)僵直，左髖關(guān)節(jié)屈曲位，活動(dòng)受限，左下肢強(qiáng)迫外展位，雙足面輕度指凹性浮腫。舌干紅，苔少，脈細(xì)澀。（四）輔助檢查血常規(guī)：HGB 52g/l PLT 395*109/l尿常規(guī)無(wú)異常，r-GT 21.8U/L 血清Fe 7.49umol/l IgG 46.4 g/l CRP 17.8mg/l ESR 147mm/h RF 20-40IU/ml ANA 1:1000(+)抗-SSA(+) 抗-SSB（+）X線示：右骶髂關(guān)節(jié)變窄，關(guān)節(jié)間隙部分消失，雙手諸掌、指骨，包括腕關(guān)節(jié)普遍疏松脫鈣，指骨旁見(jiàn)層狀增生；左下肺第三、四前肋間見(jiàn)

14、斑片狀增高影；雙髖關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)面下可見(jiàn)囊性改變。心臟彩超：左室增大伴二尖瓣輕度關(guān)閉不全，三尖瓣輕度關(guān)閉不全。腹部彩超：肝界下移（肋下3.6cm），脾大（肋下6.7cm，厚約4.9cm）。心電圖：T波異常，（考慮前側(cè)壁心肌缺血）。（五）病例特點(diǎn)1.青年女性，懷孕過(guò)程中起病，分娩后病情加重，病情漸進(jìn)發(fā)展，病程較長(zhǎng)。2.以發(fā)熱、皮膚色素沉著、關(guān)節(jié)腫痛起病，病程中出現(xiàn)晨僵，口干，閉經(jīng)，尿潴留；皮膚癥狀漸進(jìn)加重。3.發(fā)熱最高至40，發(fā)熱時(shí)未伴有明顯惡寒及皮疹。4.皮膚色素沉著明顯，淺表淋巴結(jié)及肝脾腫大，多關(guān)節(jié)腫脹、壓痛、變形，雙眼瞼及雙下肢浮腫。5.中度貧血，血小板升高，免疫球蛋白（IgG）明

15、顯升高,血沉、C反應(yīng)蛋白升高，抗核抗體、類風(fēng)濕因子滴度升高，抗-SSA、抗-SSB陽(yáng)性；多關(guān)節(jié)破壞、骨質(zhì)疏松、畸形；肝脾增大。6.既往外院診斷為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，應(yīng)用強(qiáng)的松、甲氨喋呤、柳氮磺胺吡啶等藥物治療有效，減量后出現(xiàn)病情反復(fù)。（六）初步診斷1.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 2.干燥綜合征 3.缺鐵性貧血？4.POEMS綜合征？5.多發(fā)性骨髓瘤？二、診療經(jīng)過(guò)患者入院后給予相關(guān)對(duì)癥處理，同時(shí)積極組織專家會(huì)診，綜合患者相關(guān)病史，多系統(tǒng)癥狀、體征及各項(xiàng)理化檢查，診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征較明確，同時(shí)及時(shí)完善相關(guān)檢查，骨髓象提示缺鐵狀態(tài)，骨髓活檢鐵染色示貯鐵陽(yáng)性；腫大淋巴結(jié)活檢提示淋巴結(jié)反應(yīng)性增生；免疫球蛋白固定電

16、泳：未見(jiàn)異常蛋白。排除POEMS綜合征及多發(fā)性骨髓瘤診斷，明確診診：1.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎2.干燥綜合征3.缺鐵性貧血?；颊卟〕梯^長(zhǎng)，始終存在多汗、乏力、口干、肌膚甲錯(cuò)伴瘙癢等不適癥狀，觀其舌象紅而無(wú)苔，查其脈沉細(xì)而數(shù)，辨為氣陰兩虛血瘀證，給予益氣養(yǎng)陰，養(yǎng)血活血中藥口服，方選生脈飲合血府逐瘀湯化裁加減，藥用：人參 麥冬 五味子 當(dāng)歸 生地 桃仁 紅花 柴胡 白芍 川芎 。同時(shí)考慮患者病情較重，免疫球蛋白異常增高，具備行血漿置換治療的指征，建議患者行此治療，但患者因經(jīng)濟(jì)原因拒絕，要求藥物保守治療，故給予地塞米松沖擊治療（起始劑量30mg，后逐漸減量至5mg）及相關(guān)補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀、補(bǔ)鐵、改善骨代謝等藥物應(yīng)用

17、。 治療10余天后患者尿潴留及關(guān)節(jié)疼痛明顯緩解，復(fù)查免疫球蛋白降至29.95g/l，但口干、頭汗多及皮膚粗糙、瘙癢較前緩解不明顯，激素改為強(qiáng)的松口服（30mg 1/日），調(diào)整中藥處方，在原方基礎(chǔ)上加用玉竹、沙參等甘寒潤(rùn)燥之品及莪術(shù)、山甲、土元等活血通絡(luò)藥物。繼續(xù)治療20余天后患者口干、乏力改善明顯；皮膚癥狀部分緩解，在原方基礎(chǔ)上加用阿膠、麻仁、桑葉、百合等滋陰之品，送服大黃蟄蟲(chóng)丸，目前隨訪病情穩(wěn)定，皮膚彈性較前好轉(zhuǎn)，瘙癢、脫屑明顯減輕。三、評(píng)析干燥綜合征是一種主要侵犯外分泌腺的自身免疫性疾病，常見(jiàn)癥狀是口、眼、鼻干燥，關(guān)節(jié)肌肉疼痛等，除此之外，其臨床表現(xiàn)還可涉及多個(gè)臟器及系統(tǒng)，其中汗腺受累，可

18、表現(xiàn)為皮膚瘙癢、脫屑，甚至出現(xiàn)色素沉著及苔蘚樣變；累及淋巴，多見(jiàn)發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、內(nèi)臟大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，是較嚴(yán)重的外分泌腺綜合征，類似淋巴瘤，但不屬于惡性病變；神經(jīng)系統(tǒng)受累則可體現(xiàn)在中樞、外周及自主神經(jīng)等多方面，出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端呈手套、短襪樣痛覺(jué)減退、腱反射減弱或消失，病理征陽(yáng)性、腱反射亢進(jìn)及肢體麻木、疼痛, 音叉覺(jué)消失, 觸覺(jué)減退, 視力減退, 尿潴留等癥狀和體征。本病目前尚無(wú)根治方法，治療主要針對(duì)改善局部癥狀，控制和延緩內(nèi)臟損害的損害。西醫(yī)治療通常選用糖皮質(zhì)激素、慢作用改變病情藥物，配合人工唾液、人工淚液等局部治療，相當(dāng)一部分病人病情緩解不明顯，且常常不能耐受激素及免疫抑制劑的多項(xiàng)副作用，聯(lián)合

19、中醫(yī)中藥治療可有效緩解癥狀，改善患者生活質(zhì)量。本例患者病變即涉及皮膚、關(guān)節(jié)、淋巴及自主神經(jīng)系統(tǒng)，受累器官多，癥狀重，臨床上較為少見(jiàn)，其中以口干及皮膚改變明顯，尤以其肌膚甲錯(cuò)明顯而異于常人?！凹∧w甲錯(cuò)”語(yǔ)出金匱要略，是形容皮膚粗糙、干燥、角化，外觀皮膚呈褐色，如鱗甲狀的一種狀態(tài)，多責(zé)之血瘀，如金匱要略語(yǔ)釋曰:“瘀血不去，則新血不生，肌肉、皮膚得不到血液的滋養(yǎng)，故肌膚粗糙，如鱗甲狀?！蓖瑫r(shí)有人認(rèn)為：陰液虧虛，肌膚失養(yǎng)，亦可導(dǎo)致肌膚甲錯(cuò)，這在溫病陰虧之人尤為多見(jiàn)，溫病條辨曰：“肌膚業(yè)已甲錯(cuò)，其津液之枯燥自不待言。”本例病人肌膚甲錯(cuò)明顯，單用滋陰輕劑及活血化瘀藥物效果均不明顯，考慮患者病久，瘀血內(nèi)生，

20、暗耗陰液，病機(jī)混雜，非單一治則可以奏效，故合用滋陰、活血重劑，終見(jiàn)起效。 病例三口干、眼干伴乏力心慌(干燥綜合征 甲狀腺功能亢進(jìn) 心衰)一、病例的基本情況和治療難點(diǎn)介紹王XX，女性，40歲，初診時(shí)間2008年10月8日，住院病案號(hào)471461主訴： 口干眼干2年，腹瀉、腹脹半年余，加重伴乏力、心慌、咳嗽，不能平臥10余天。2病史：患者于2年前無(wú)明顯原因出現(xiàn)口干眼干，未予重視。半年前開(kāi)始出現(xiàn)腹瀉，10余次/日，為水樣便，伴有乏力及腹脹，無(wú)腹痛及膿血便，自服“止瀉藥”無(wú)明顯改善。2月前腹脹逐漸加重，就診于河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院，查血常規(guī)白細(xì)胞偏低，心電圖ST-T壓低，肝功能輕度異常，免疫球蛋白偏高，

21、抗核抗體陽(yáng)性，考慮“自身免疫性疾病”，給予保肝及改善微循環(huán)藥物應(yīng)用，病情無(wú)明顯改善，10余天前開(kāi)始出現(xiàn)心慌、氣促，不能平臥，未行特殊診治，為求進(jìn)一步治療入我院。3入院查體鞏膜輕度黃染，口腔內(nèi)四枚牙齒缺如，舌紅無(wú)苔；頸靜脈怒張，平臥時(shí)可見(jiàn)頸動(dòng)脈搏動(dòng)，甲狀腺2度腫大；雙肺底可聞及細(xì)濕羅音，偶爾可聞及哮鳴音；肝臟肋下3cm可觸及，壓痛，腹部膨隆，腸鳴音亢進(jìn)；雙下肢輕度指凹性浮腫。4輔助檢查 血常規(guī)： 白細(xì)胞(WBC)2.9X109L血紅蛋白(Hb)104gL血小板(PLT)83X109L r-GT 56.4U/L TBIL 24.1umol/l DBIL 13.1umol/l IgG 29.2g/l

22、 IgA 8.57g/l y乙肝五項(xiàng) Anti-HBs(+) 抗核抗體 1：320 抗-SSA(+) 抗-SSB(+) 甲狀腺功能 T3 3.30ng/ml T4 183.3ng/ml FT3 10.83pmol/l FT4 32.87pmol/l，甲狀腺彩超：甲狀腺?gòu)浡圆∽儭?病例特點(diǎn)5.1 中年女性，慢性病程，既往支氣管哮喘病史10年。5.2 口干、眼干，腹瀉、腹脹，乏力、心慌、咳嗽，不能平臥。5.3 鞏膜黃染，多枚牙齒缺如，舌紅無(wú)苔；頸靜脈怒張，頸動(dòng)脈異常搏動(dòng)，甲狀腺腫大；雙肺底細(xì)濕羅音及哮鳴音；肝大，壓痛，腹部膨隆，腸鳴音亢進(jìn)；雙下肢浮腫。5.4 血常規(guī)提示三系減少，肝功異常，免疫球

23、蛋白升高，甲功異常，抗-SSA(+)抗-SSB(+)6入院診斷干燥綜合征 甲狀腺功能亢進(jìn) 心力衰竭 二、治療經(jīng)過(guò) 患者入院時(shí)一般狀況較差，精神倦怠，咳嗽、咳痰，不能平臥，心衰癥狀明顯，立即給予強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)管藥物及抗生素應(yīng)用，情況穩(wěn)定后及時(shí)給予抗甲狀腺及保肝藥物應(yīng)用，患者心衰癥狀明顯緩解，但仍存在明顯口干、眼干及腹脹、腹瀉，給予對(duì)癥止瀉藥物應(yīng)用后癥狀無(wú)明顯改善，觀其舌紅少苔，脈弦細(xì)，考慮為肝郁脾虛，氣虛下陷證，給予疏肝健脾，理氣升陽(yáng)藥物應(yīng)用，處方：黨參 烏藥 沉香 枳殼 黃芪 炒白術(shù) 陳皮 升麻 柴胡 當(dāng)歸 香附 茯苓 半夏 烏梅 葛根 杏仁 桔梗 甘草。二診：服方20劑后患者腹脹、腹瀉及口干

24、癥狀不同程度好轉(zhuǎn)，自覺(jué)晨起口苦。調(diào)整中藥處方繼續(xù)調(diào)和脾胃，疏肝利膽，處方：黨參 蒼術(shù) 枳殼 黃芪 炒白術(shù) 陳皮 夏枯草 升麻 柴胡 白芍 當(dāng)歸 香附 茯苓 半夏 烏梅 葛根 杏仁 甘草。同時(shí)繼續(xù)服用抗甲狀腺及保肝藥物，患者病情進(jìn)一步緩解。三診：繼續(xù)鞏固治療10余天后復(fù)查甲功五項(xiàng)：TSH 0.26mIU/L T3 2.59ng/ml T4 168.53ng/ml FT3 9.63pmol/l FT4 32.45pmol/l；肝功能：r-GT 79.4U/L TBIL 21.3umol/l DBIL 9.14umol/l IgG 21.44g/l，甲狀腺功能較前明顯好轉(zhuǎn)，但肝功能持續(xù)異常，且以膽酶

25、及膽紅素異常為主，考慮患者存在干燥綜合征及甲狀腺功能亢進(jìn)，不能除外自身免疫性肝炎的診斷，復(fù)查自身抗體譜，抗平滑肌抗體及抗線粒體抗體陰性，建議患者行肝臟活檢以明確診斷，但患者拒絕，經(jīng)驗(yàn)性給予熊去氧膽酸應(yīng)用，并調(diào)整中藥處方以健脾和胃，疏肝利膽，佐以活血化瘀，藥用：黨參 茯苓 白術(shù) 蒼術(shù) 香附 砂仁 陳皮 茵陳 龍膽草 生麥芽 白芍 柴胡 生牡蠣 川芎 紅花等，患者肝功恢復(fù)良好，復(fù)查膽紅素基本降至正常。院外堅(jiān)持口服藥物治療，目前病情持續(xù)穩(wěn)定。三、評(píng)析干燥綜合征是一種侵犯外分泌腺尤以唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病，病變也能擴(kuò)展到腺體外組織，引起多臟器損害，臨床表現(xiàn)多種多樣，可見(jiàn)甲狀腺功能異常，肝

26、臟增大或原發(fā)性膽汁性肝硬化，脾臟增大，腎小管酸中毒合并低鉀周期性麻痹，白細(xì)胞、血小板減少等等一系列的變化，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。本例患者以腹痛、腹瀉及心衰癥狀就診，診治過(guò)程中確診為甲狀腺功能亢進(jìn) 干燥綜合征，同時(shí)高度懷疑自身免疫性肝病。確診后在積極控制心衰、及時(shí)應(yīng)用抗甲狀腺及保肝藥物的情況下，患者腹脹、腹瀉、口苦等癥狀仍然緩解不明顯，中醫(yī)辨證主要責(zé)之于肝脾，給予健脾和胃，疏肝利膽，佐以活血化瘀藥物應(yīng)用，腹脹、腹瀉，口干、口苦均得到改善。自身免疫性肝炎的治療，一般在活動(dòng)期要求患者臥床休息，限制體力活動(dòng)，禁酒，進(jìn)食富含維生素飲食，藥物主要依靠免疫抑制劑，抑制自身免疫反應(yīng)，消除、緩解肝內(nèi)炎癥，但多數(shù)患者

27、停藥后6個(gè)月內(nèi)可復(fù)發(fā)，以至于造成用藥時(shí)間長(zhǎng)，并出現(xiàn)較大不良反應(yīng)，給患者的身心健康帶來(lái)不利的影響，并且對(duì)于伴有慢性丙型肝炎或其他嚴(yán)重疾病的患者的治療則更為棘手。而我們?cè)谂R床實(shí)踐中，依據(jù)中醫(yī)理論，辨證施治，從調(diào)理脾胃，疏利肝膽，活血去瘀，輔以心理疏導(dǎo)治療自身免疫性肝炎取得了良好療效，且具有療效持久，不易復(fù)發(fā)，毒副作用小的優(yōu)點(diǎn)彌補(bǔ)了西藥之不足，值得進(jìn)一步深入研究。 目前研究認(rèn)為，干燥綜合征（SS）是一種較明確的遺傳易感性疾病，其發(fā)病與環(huán)境、免疫、性激素等因素相關(guān)。特征性的病理表現(xiàn)為在柱狀上皮細(xì)胞組成的外分泌腺有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，形成淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)，并有漿細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，可出現(xiàn)在唾液腺、淚腺、腎間質(zhì)、肺間質(zhì)、消化道黏膜、肝匯管區(qū)及淋巴結(jié)等，最終導(dǎo)致導(dǎo)管和腺體的上皮細(xì)胞增生，繼以退化、萎縮、破壞，代之以纖維組織，喪失其應(yīng)有的功能。目前西醫(yī)治療主要針對(duì)改善局部癥狀，控制和延緩內(nèi)臟器官損害的進(jìn)展?？蓱?yīng)用人工唾液、人