內(nèi)科學(xué)講稿第六章心肌疾病

1、第十章第十章 心肌疾病心肌疾病myocardiacmyocardiac disease disease 心肌疾病心肌疾病 myocardiacmyocardiac disease disease講授對(duì)象講授對(duì)象:臨床醫(yī)療本科臨床醫(yī)療本科 講授時(shí)間講授時(shí)間:2學(xué)時(shí)學(xué)時(shí) 教學(xué)目的和要求：教學(xué)目的和要求：1 1、熟悉心肌疾病的分類熟悉心肌疾病的分類2 2、掌握擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)、診斷與治療。、掌握擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)、診斷與治療。3 3、了解心肌疾病的病因。、了解心肌疾病的病因。 教學(xué)重點(diǎn)：教學(xué)重點(diǎn)：擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)、診斷與治療擴(kuò)張型心肌病、肥厚

2、型心肌病的臨床表現(xiàn)、診斷與治療 教學(xué)難點(diǎn)：教學(xué)難點(diǎn)：肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn) 。 概述概述心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病和先心病以外的，以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一肺心病和先心病以外的，以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。組疾病。病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病則為特異性心病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病則為特異性心肌病。肌病。分類：分類：伴有心功能不全的心肌疾病則為心肌病，伴有心功能不全的心肌疾病則為心肌病，1995年世界年世界衛(wèi)生組織和國際心臟病學(xué)會(huì)（衛(wèi)生組織和國際心臟病學(xué)會(huì)（WHO/ISFC）工作組根

3、）工作組根據(jù)病理生理將心肌病分為四類：擴(kuò)張型心肌病、肥厚據(jù)病理生理將心肌病分為四類：擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。不定型心肌病仍保留。近年來的不定型心肌病仍保留。近年來的“心動(dòng)過速心肌病心動(dòng)過速心肌病”已引起重視，但未在該分類之中。已引起重視，但未在該分類之中。 第一節(jié)第一節(jié) 原發(fā)性心肌病原發(fā)性心肌病primary cardiomyopathyprimary cardiomyopathy擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病dilated cardiomyopathydilated cardiomyopathy（DCMDCM

4、）一、病因及病理一、病因及病理（一）病因（一）病因 不明，病毒性心肌炎被認(rèn)為不明，病毒性心肌炎被認(rèn)為是主要原因之一。是主要原因之一。（二）病理（二）病理 1. 1. 大體解剖：心腔擴(kuò)張，其中心室擴(kuò)張程大體解剖：心腔擴(kuò)張，其中心室擴(kuò)張程度大于心房；室壁變薄；常有附壁血栓，度大于心房；室壁變?。怀Ｓ懈奖谘?，多見于心尖部；瓣膜正常，但常有相對(duì)性多見于心尖部；瓣膜正常，但常有相對(duì)性關(guān)閉不全；冠狀動(dòng)脈正常。關(guān)閉不全；冠狀動(dòng)脈正常。2. 2. 組織學(xué)改變：大面積的間質(zhì)和血管周圍組織學(xué)改變：大面積的間質(zhì)和血管周圍纖維化，主要在左室心內(nèi)膜；偶見小面積纖維化，主要在左室心內(nèi)膜；偶見小面積壞死和細(xì)胞浸潤；心肌細(xì)

5、胞大小不一，可壞死和細(xì)胞浸潤；心肌細(xì)胞大小不一，可有肥大，也可有萎縮。有肥大，也可有萎縮。 圖片二二、臨床表現(xiàn)、臨床表現(xiàn)1. 癥狀癥狀 男性多見，中年發(fā)病男性多見，中年發(fā)病以左心衰的癥狀為主，右心衰發(fā)生以左心衰的癥狀為主，右心衰發(fā)生于晚期。于晚期。2. 體征體征 包括心臟擴(kuò)大包括心臟擴(kuò)大左心衰、右心衰左心衰、右心衰心律失常。心律失常。 三、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查三、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 1. 1. 心電圖心電圖 可見多種心律失常，左胸導(dǎo)聯(lián)可可見多種心律失常，左胸導(dǎo)聯(lián)可見見Q Q波，有波，有ST-TST-T改變。改變。2. 2. 超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖 可見心腔擴(kuò)大、心室壁變薄、可見心腔擴(kuò)大、心室壁變薄、室

6、壁動(dòng)度減弱，可有瓣膜返流。室壁動(dòng)度減弱，可有瓣膜返流。3. 3. 放射性核素放射性核素 心肌顯像可見灶性疤痕；血心肌顯像可見灶性疤痕；血池掃描可以測(cè)定心功能。池掃描可以測(cè)定心功能。4 4、X X線線 心影增大，心胸比例大于心影增大，心胸比例大于1 1：2 25 5、心導(dǎo)管和心血管造影：有助于和冠心病鑒、心導(dǎo)管和心血管造影：有助于和冠心病鑒別。別。6 6、心內(nèi)膜活檢：組織學(xué)改變和病毒學(xué)檢查。、心內(nèi)膜活檢：組織學(xué)改變和病毒學(xué)檢查。四、診斷與鑒別診斷四、診斷與鑒別診斷 本病診斷為排除性診斷，在可疑本病診斷為排除性診斷，在可疑患者中，必須排除其他病因明確患者中，必須排除其他病因明確的器質(zhì)性心臟病，才能

7、診斷。的器質(zhì)性心臟病，才能診斷。鑒別診斷主要是與各種有心臟擴(kuò)鑒別診斷主要是與各種有心臟擴(kuò)大、心衰的器質(zhì)性心臟病進(jìn)行。大、心衰的器質(zhì)性心臟病進(jìn)行。如缺血性心臟病、瓣膜性心臟病如缺血性心臟病、瓣膜性心臟病病等。根據(jù)病史、體征、相應(yīng)特病等。根據(jù)病史、體征、相應(yīng)特殊檢查，多可鑒別。殊檢查，多可鑒別。 五五、治療、治療1. 1. 心衰治療；心衰治療；2. 2. 受體阻滯劑：通過減少氧耗量，拮抗腎受體阻滯劑：通過減少氧耗量，拮抗腎上腺素對(duì)心肌的毒性，改善舒張功能等起作用。上腺素對(duì)心肌的毒性，改善舒張功能等起作用。從小劑量開始應(yīng)用，可以延長(zhǎng)患者壽命；從小劑量開始應(yīng)用，可以延長(zhǎng)患者壽命；3. 3. 抗心律失常

8、：必須注意抗心律失常藥物的抗心律失常：必須注意抗心律失常藥物的致心律失常作用和其負(fù)性肌力作用；致心律失常作用和其負(fù)性肌力作用； 4. 4. 抗凝治療抗凝治療：對(duì)左室射血分?jǐn)?shù)小于0.3、有栓塞史、超聲發(fā)現(xiàn)附壁血栓或有房顫者，均應(yīng)常規(guī)抗凝治療；5. 5. 起搏器：起搏器：DDD型起搏器有助于改善心功能；6. 6. 外科手術(shù)：外科手術(shù)：主要是心臟移植，這是本病終末期唯一有效的手段。肥厚型心肌病肥厚型心肌病hypertrophic hypertrophic cardiomyopathycardiomyopathy（ HCMHCM ）一、概念一、概念 表現(xiàn)為與其負(fù)荷不相稱的不對(duì)稱表現(xiàn)為與其負(fù)荷不相稱的不

9、對(duì)稱心室壁肥厚，主要累及室間隔，心室壁肥厚，主要累及室間隔，少部分有左室流出道梗阻，產(chǎn)生少部分有左室流出道梗阻，產(chǎn)生壓力階差。壓力階差。DCMDCM主要是收縮功能受主要是收縮功能受損，而損，而HCMHCM則主要是舒張功能受損。則主要是舒張功能受損。 二、病因及病理二、病因及病理（一）（一）（二）病理（二）病理 1. 1. 大體解剖可見室壁肥厚，心腔正常或縮小。室壁肥厚的大體解剖可見室壁肥厚，心腔正常或縮小。室壁肥厚的部位和程度不一，典型的是室間隔肥厚，極少數(shù)有后壁增厚。部位和程度不一，典型的是室間隔肥厚，極少數(shù)有后壁增厚。2. 2. 組織學(xué)可見心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，纖維組織增生。組織學(xué)可見心

10、肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，纖維組織增生。圖片圖片三三、臨床表現(xiàn)、臨床表現(xiàn)1. 1. 癥狀癥狀 大部分人無癥狀或有輕微癥狀。但其首發(fā)大部分人無癥狀或有輕微癥狀。但其首發(fā)癥狀可能就是猝死。多在癥狀可能就是猝死。多在30304040歲時(shí)發(fā)病。老年人歲時(shí)發(fā)病。老年人首次診斷首次診斷HCMHCM時(shí)，與年輕人有所不同：心室肥厚較輕；時(shí)，與年輕人有所不同：心室肥厚較輕；多有流出道梗阻；多在多有流出道梗阻；多在5555歲以后出現(xiàn)癥狀。歲以后出現(xiàn)癥狀。最常見癥狀為呼吸困難，為舒張功能受損引起；心最常見癥狀為呼吸困難，為舒張功能受損引起；心絞痛、暈厥及先兆暈厥多見；心衰少見。絞痛、暈厥及先兆暈厥多見；心衰少見。2.

11、2. 體征體征 無流出道梗阻者，僅有左室抬舉搏動(dòng)和第無流出道梗阻者，僅有左室抬舉搏動(dòng)和第四心音；四心音；有流出道梗阻者，還可有胸骨左緣第有流出道梗阻者，還可有胸骨左緣第3 34 4肋間的收肋間的收縮期雜音，凡能影響心肌收縮力，改變左室容量及縮期雜音，凡能影響心肌收縮力，改變左室容量及射血速度的因素，均可使雜音的響度有明顯變化。射血速度的因素，均可使雜音的響度有明顯變化。 四四、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查1. X1. X線：無明顯異常，如有心衰，可有心影增大；線：無明顯異常，如有心衰，可有心影增大；2. 2. 心電圖：有左室肥厚的表現(xiàn)，胸前導(dǎo)聯(lián)心電圖：有左室肥厚的表現(xiàn)，胸前導(dǎo)聯(lián)ST-TS

12、T-T異異常，有病理性常，有病理性Q Q波，可有室性心律失?；蚍款澋?。波，可有室性心律失?；蚍款澋取?. 3. 超聲心動(dòng)圖：在超聲心動(dòng)圖：在HCMHCM的診斷中具有重要意義。舒的診斷中具有重要意義。舒張期室間隔張期室間隔/ /左室后壁左室后壁1.31.3；可以有二尖瓣收縮期；可以有二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)；如有流出道狹窄，可以測(cè)定跨狹窄處壓前向運(yùn)動(dòng)；如有流出道狹窄，可以測(cè)定跨狹窄處壓差。差。4 4、心導(dǎo)管和心血管造影：有助于和冠心病鑒別。、心導(dǎo)管和心血管造影：有助于和冠心病鑒別。5 5、心內(nèi)膜活檢：組織學(xué)改變和病毒學(xué)檢查。、心內(nèi)膜活檢：組織學(xué)改變和病毒學(xué)檢查。 五、診斷與鑒別診斷五、診斷與鑒別診斷

13、 診斷同樣是排除性診斷。心肌肥厚診斷同樣是排除性診斷。心肌肥厚者，應(yīng)注意與高血壓鑒別；有病理者，應(yīng)注意與高血壓鑒別；有病理性性Q Q波或波或ST-TST-T改變者，應(yīng)注意與冠改變者，應(yīng)注意與冠心病鑒別；而在胸骨左緣出現(xiàn)收縮心病鑒別；而在胸骨左緣出現(xiàn)收縮期雜音者，應(yīng)與主動(dòng)脈瓣狹窄、主期雜音者，應(yīng)與主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣上、瓣下狹窄鑒別。根據(jù)病動(dòng)脈瓣上、瓣下狹窄鑒別。根據(jù)病史、超聲心動(dòng)圖、心血管造影檢查，史、超聲心動(dòng)圖、心血管造影檢查，鑒別不困難。鑒別不困難。六、治療六、治療 其宗旨為緩解癥狀，防止并發(fā)癥，減少猝死。其宗旨為緩解癥狀，防止并發(fā)癥，減少猝死。1. 1. 藥物治療藥物治療 受體阻滯劑：

14、內(nèi)科治療的支柱，可以減輕流出道梗阻，受體阻滯劑：內(nèi)科治療的支柱，可以減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，并有抗心律失常作用；減少心肌氧耗，并有抗心律失常作用； 鈣拮抗劑：可與受體阻滯劑合用； 抗心律失常：如有房顫、室速等心律失常，可應(yīng)用胺碘酮。2. DDD2. DDD起搏器起搏器：對(duì)有流出道梗阻且癥狀嚴(yán)重者，可能有用。3. 3. 室間隔消融室間隔消融：對(duì)梗阻性HCM有效。4. 4. 外科治療外科治療：對(duì)于左室流出道壓力階差大于50mmHg，癥狀嚴(yán)重，內(nèi)科治療無效者，可以外科手術(shù)切除肥厚的室間隔部分心肌。 限制型心肌病限制型心肌病restrictive restrictive cardiomyopat

15、hcardiomyopath概述概述限制型心肌病主要特征是心室的舒張充限制型心肌病主要特征是心室的舒張充盈受損，以心臟間質(zhì)纖維化增生為其主盈受損，以心臟間質(zhì)纖維化增生為其主要病理變化，即心內(nèi)膜及內(nèi)膜下纖維增要病理變化，即心內(nèi)膜及內(nèi)膜下纖維增厚。本病多見于熱帶和溫帶地區(qū)，我國厚。本病多見于熱帶和溫帶地區(qū)，我國罕見。其表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎。本病罕見。其表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎。本病預(yù)后較差，手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜有較預(yù)后較差，手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜有較好效果，可擇期行心臟移植。好效果，可擇期行心臟移植。 特征特征為充盈受限，一側(cè)或雙側(cè)心室舒張期容量降低但收縮功能和室壁厚度正常或接近正常?？捎虚g質(zhì)纖維化?？?/p>

16、以是特發(fā)性的，也可與其他如心肌淀粉樣變性，心肌內(nèi)膜病變(伴或不伴嗜酸細(xì)胞增多癥)等有關(guān)。 致心律失常型致心律失常型右室心肌病右室心肌病arrhythmogenic arrhythmogenic right ventricular right ventricular cardiomyopathycardiomyopathy概述概述致心律失常型右室心肌病舊稱致心律失常右室發(fā)育不良，其特征為右室心肌進(jìn)行性被纖維脂肪組織所置換，常為家族性，臨床表現(xiàn)為心律失常、右室擴(kuò)大和猝死。治療方面主要是對(duì)癥治療，高?；颊呖芍踩肼癫厥阶詣?dòng)心臟復(fù)律除顫器。 致心律失常性右室發(fā)育不良致心律失常性右室發(fā)育不良診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)

17、準(zhǔn) 1.整體的及/或局限性功能失調(diào)及結(jié)構(gòu)改變(由超聲心動(dòng)圖、心血管造影、MRI或心臟核素造影確定) 主要條件： (1)右室嚴(yán)重?cái)U(kuò)張及射血分?jǐn)?shù)降低而無(或僅輕度)左室改變 (2)局限性右室動(dòng)脈瘤(運(yùn)動(dòng)消失或運(yùn)動(dòng)障礙區(qū)在舒張期膨出)。(3)嚴(yán)重的右室節(jié)段性擴(kuò)張。致心律失常性右室發(fā)育不良致心律失常性右室發(fā)育不良診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 次要條件： (1)輕度的右室整體性擴(kuò)張及/或射血分?jǐn)?shù)降低而左室正常。(2)右室輕度節(jié)段性擴(kuò)張。(3)右室局限性運(yùn)動(dòng)減低。致心律失常性右室發(fā)育不良致心律失常性右室發(fā)育不良診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 2.2.室壁的組織學(xué)特征室壁的組織學(xué)特征 主要條件:心內(nèi)膜心肌活檢示心肌為脂肪 組織取代

18、3.復(fù)極異常除極/傳導(dǎo)異常 主要條件:右心前導(dǎo)聯(lián)(V1及V3)T波倒置(年齡12歲，無右束支阻滯)4.除極/傳導(dǎo)異常主要條件：心室后興奮波又稱Epsolon波或局限性右心前導(dǎo)聯(lián)(V1-V3)QRS波時(shí)間延長(zhǎng)(0.12ms) 致心律失常性右室發(fā)育不良致心律失常性右室發(fā)育不良診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 5.心律失常:主要條件：(1)LBBB型室性心動(dòng)過速(持續(xù)性及非持續(xù)性)(心電圖、Holter、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn))。(2)頻發(fā)室性早搏.(1000/24h)(Holter)6.家族史主要條件：尸檢及手術(shù)證實(shí)的家族性病變次要條件：(1)早年猝死(35歲)并疑為右室發(fā)育不全的家族史(2)按本標(biāo)準(zhǔn)臨床診斷的家族史凡具有2項(xiàng)

19、主要條件；或1項(xiàng)主要條件加2項(xiàng)次要條件；或4項(xiàng)次要條件可診斷為ARVD 未分類的心肌病未分類的心肌病 包括不符合上述一類型的少數(shù)特發(fā)性心肌病，如彈力纖維增生癥，非致密性心肌病(noncompactedyocardium)，心室擴(kuò)張不明顯的收縮功能減退，線粒體損害(mitochondrial involvement)等。有些心肌病可以有多種類型的表現(xiàn)(如淀粉樣變性，系統(tǒng)性高血壓)。現(xiàn)已確定，心律失常和傳導(dǎo)性疾病可以是原發(fā)性心肌病變，只不過目前尚未列入心肌病范疇。 心肌病名稱介紹 特異性心肌病指與特異的心臟病或系統(tǒng)性疾病有關(guān)的心肌疾病 。缺血性心肌病表現(xiàn)為收縮功能減退而不能以冠狀動(dòng)脈病變或缺血損傷程度來解釋的擴(kuò)張型心肌病。瓣膜性心肌病指與負(fù)荷狀態(tài)改變不成比例的心室功能減退。 高血壓心肌病常表現(xiàn)為左室肥厚，具有擴(kuò)張型或限制型心肌病特征，伴有心力衰竭。 心肌病名稱介紹 炎癥性心肌病指伴有心功能減退的心肌炎 心肌炎是一種心肌的炎癥性病變，可根據(jù)組織學(xué)、免疫學(xué)和免疫組化標(biāo)準(zhǔn)確診。炎癥性心肌病中的特發(fā)性、自體免疫性和感染性等類型均已獲