先天性膽管擴張癥診斷和治療要點ppt課件

1、厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越先天性膽管擴張癥診斷和治療要點先天性膽管擴張癥診斷和治療要點厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越參考圖書及文獻參考圖書及文獻厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越發(fā)病特點發(fā)病特點先天性膽管擴張癥先天性膽管擴張癥congenital biliary dilation，CBD，亦稱先天性膽總管囊，亦稱先天性膽總管囊腫，是較常見的先天性膽道畸形。腫，是較常見的先天性膽道畸形。以膽管擴張和胰管以膽管擴張和胰管-膽管集合異常為特征，可膽管集合異常為特征，可發(fā)生于肝內(nèi)外膽管的任何部位。發(fā)生于肝內(nèi)外膽管的任何部位。厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越發(fā)病特點發(fā)病特點總體發(fā)病率低，東亞及東南亞多見總

2、體發(fā)病率低，東亞及東南亞多見1/13 000，大多數(shù)兒童期發(fā)病，大多數(shù)兒童期發(fā)病， 男女比例為男女比例為 1 4 5。約。約 25% 的的患者至成人期才被診斷?；颊咧脸扇似诓疟辉\斷。成人成人 CBD表現(xiàn)不同于兒童，并發(fā)癥發(fā)表現(xiàn)不同于兒童，并發(fā)癥發(fā)生率膽總管結(jié)石、膽管炎、急性生率膽總管結(jié)石、膽管炎、急性胰腺炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石高，癌變胰腺炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石高，癌變率高等。率高等。 厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制v至今至今CBD確切發(fā)病機理仍不清楚，能夠與以下確切發(fā)病機理仍不清楚，能夠與以下3 種學說有關(guān)：種學說有關(guān)：v胰膽管合流異常胰膽管合流異常pancreaticobil

3、iary maljunction，PBM學說學說v膽管上皮異常增殖學說膽管上皮異常增殖學說 v神經(jīng)發(fā)育異常學說神經(jīng)發(fā)育異常學說厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越v 胰膽管在十二指腸黏膜下集合成一共同通道，長度15mmv 集合的角度也大于正常角度，集合角度越大，越易發(fā)生膽胰反流。v Oddi 括約肌位于胰膽管集合點以下，胰膽管集合處括約肌失去控制。厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制胰膽管合流異常學說胰膽管合流異常學說 胰膽管合流異常是指解剖學上胰管與膽總管在十二指腸壁外提早集合，胰膽管合流異常是指解剖學上胰管與膽總管在十二指腸壁外提早集合，形生長的共同通道，導致十二指腸乳頭形

4、生長的共同通道，導致十二指腸乳頭Oddi 括約肌無法控制胰管與膽括約肌無法控制胰管與膽管的合流部，從而發(fā)生胰液與膽汁相互混合及逆流，反復的逆流的胰液管的合流部，從而發(fā)生胰液與膽汁相互混合及逆流，反復的逆流的胰液會引起膽管化學和炎癥性改動，導致膽管壁的脆弱及擴張，甚至癌變。會引起膽管化學和炎癥性改動，導致膽管壁的脆弱及擴張，甚至癌變。厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制膽總管匯入主胰管膽總管匯入主胰管主胰管匯人膽總管主胰管匯人膽總管厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越病理特征厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越195919772019Alonso-Lej首先提出首先提出分分3型，未包括

5、肝內(nèi)膽型，未包括肝內(nèi)膽管囊腫管囊腫分型分型Todani 等完善分型，共等完善分型，共5型目前最常用型目前最常用Visser 等提出新的分型等提出新的分型方法，未被廣泛接受。方法，未被廣泛接受。因膽管擴張的部位及程度不同，胰管因膽管擴張的部位及程度不同，胰管-膽管集合形狀無定式，膽管集合形狀無定式，CBD 的分型方法較多。的分型方法較多。厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越IAIBICABV I型為膽總管囊狀擴張，IA 型：彌漫性膽總管囊狀擴張，IB 型：節(jié)段性膽總管囊狀擴張，IC 型：彌漫性膽總管梭狀擴張；型為肝外膽管憩室樣擴張；型為膽總管末端囊腫；型分為2個亞型，A型：肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫，B型：

6、肝外膽管多發(fā)性囊腫；V型為Caroli 病，即肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊腫。Todani分型分型厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學表現(xiàn)影像影像1I型型-膽總管囊狀擴張膽總管囊狀擴張 最常見，約最常見，約78%厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學表現(xiàn)I型型-膽總管囊狀擴張膽總管囊狀擴張影像影像2厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學表現(xiàn)I型型-膽總管囊狀擴張膽總管囊狀擴張影像影像3厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學表現(xiàn)型型-肝外膽管憩室樣擴張少見，約肝外膽管憩室樣擴張少見，約3%影像影像1厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學表現(xiàn)型型-肝外膽管憩室樣擴張肝外膽管憩室樣擴

7、張影像影像2厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學表現(xiàn)型型-膽總管末端囊腫少見，約膽總管末端囊腫少見，約3%影像影像1厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學表現(xiàn)型型-膽總管末端囊腫膽總管末端囊腫影像影像2厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學表現(xiàn)A型型-肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫較常見，約肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫較常見，約15%影像影像1厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學表現(xiàn)A型型-肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫影像影像2厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學表現(xiàn)B型型-肝外膽管多發(fā)性囊腫肝外膽管多發(fā)性囊腫影像影像1厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學表現(xiàn)V型型-

8、Caroli 病，肝內(nèi)多發(fā)性囊腫旱見，約病，肝內(nèi)多發(fā)性囊腫旱見，約1%影像影像1厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學表現(xiàn)V型型-Caroli 病，肝內(nèi)多發(fā)性囊腫病，肝內(nèi)多發(fā)性囊腫影像影像2臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)先天性膽管擴張癥患者最常見的臨床病癥是右上腹痛、黃疸及腹部包塊三聯(lián)征，大部分的患者只是出現(xiàn)三聯(lián)征中1 2個病癥。其中腹部包塊及梗阻性黃疸多見于小兒患者，假設成年患者出現(xiàn)腹部包塊病癥，應思索囊腫癌變的能夠。而成人患者更多地合并膽管炎、膽囊炎、胰腺炎等，而表現(xiàn)出腹痛、發(fā)熱、黃疸等病癥。合并癥合并癥-結(jié)石結(jié)石囊腫結(jié)石是成人囊腫結(jié)石是成人CBD最常見的合并最常見的合并癥，發(fā)生率可高達癥，發(fā)生率可

9、高達72%。膽汁淤。膽汁淤積和感染是結(jié)石構(gòu)成的主要促發(fā)積和感染是結(jié)石構(gòu)成的主要促發(fā)要素。要素。肝內(nèi)膽管結(jié)石常發(fā)生于肝內(nèi)膽管結(jié)石常發(fā)生于型患者。型患者。術(shù)后吻合口狹窄病人亦常出現(xiàn)肝術(shù)后吻合口狹窄病人亦常出現(xiàn)肝內(nèi)膽管結(jié)石。內(nèi)膽管結(jié)石。合并癥合并癥-腫瘤腫瘤膽管惡性變是膽管惡性變是CBD 最為嚴重的并發(fā)最為嚴重的并發(fā)癥，其發(fā)生率與年齡明顯相關(guān)，癥，其發(fā)生率與年齡明顯相關(guān)，隨年齡增長，惡變率迅速上升。隨年齡增長，惡變率迅速上升。CBD 總的癌變率為總的癌變率為10% 15%，年齡超越年齡超越50 歲的歲的CBD 患者約有患者約有半數(shù)發(fā)生惡性變。半數(shù)發(fā)生惡性變。CBD 發(fā)生癌變時并無特異性的臨床發(fā)生癌變

10、時并無特異性的臨床表現(xiàn)，部分患者可有體重下降。表現(xiàn)，部分患者可有體重下降。老年老年CBD 患者，如有黃疸和肝功患者，如有黃疸和肝功能損害應該高度疑心癌變的能夠。能損害應該高度疑心癌變的能夠。合并癥合并癥膽囊疾病膽囊疾病膽囊疾病是膽囊疾病是CBD患者的常見并發(fā)癥，可獨立發(fā)生，成為發(fā)現(xiàn)患者的常見并發(fā)癥，可獨立發(fā)生，成為發(fā)現(xiàn)CBD的的線索，或者線索，或者CBD術(shù)后出現(xiàn)。術(shù)后出現(xiàn)。 CBD患者無論有無膽囊結(jié)石都能夠發(fā)生急性或慢性膽囊炎。患者無論有無膽囊結(jié)石都能夠發(fā)生急性或慢性膽囊炎。其他合并癥其他合并癥成年成年CBD患者合并急性胰腺炎較常見，與胰膽管集合異常、囊腫結(jié)石、患者合并急性胰腺炎較常見，與胰膽

11、管集合異常、囊腫結(jié)石、膽囊結(jié)石有關(guān)。病癥普通較輕，急性起病，反復發(fā)作，很少出現(xiàn)胰腺膽囊結(jié)石有關(guān)。病癥普通較輕，急性起病，反復發(fā)作，很少出現(xiàn)胰腺功能不全或慢性胰腺炎。功能不全或慢性胰腺炎。合并肝膿腫主要與反復發(fā)作的膽管炎及膽道梗阻有關(guān)，左側(cè)肝內(nèi)膽管多合并肝膿腫主要與反復發(fā)作的膽管炎及膽道梗阻有關(guān)，左側(cè)肝內(nèi)膽管多見。見。合并門靜脈高壓主要與繼發(fā)性膽汁性肝硬化，門靜脈血栓構(gòu)成有關(guān)。合并門靜脈高壓主要與繼發(fā)性膽汁性肝硬化，門靜脈血栓構(gòu)成有關(guān)。成人囊腫破裂發(fā)生率較幼兒患者高，妊娠能夠是誘發(fā)要素。成人囊腫破裂發(fā)生率較幼兒患者高，妊娠能夠是誘發(fā)要素。治療治療治療原那么治療原那么先天性膽管囊狀擴張癥一旦確診，

12、應先天性膽管囊狀擴張癥一旦確診，應盡早手術(shù)，囊腫全切術(shù)是治療先盡早手術(shù)，囊腫全切術(shù)是治療先天性膽管囊狀擴張癥的首選手術(shù)天性膽管囊狀擴張癥的首選手術(shù)方式。方式。建議盡量一期完成規(guī)范手術(shù)，由于前建議盡量一期完成規(guī)范手術(shù)，由于前次的膽道手術(shù)史會使規(guī)范手術(shù)由次的膽道手術(shù)史會使規(guī)范手術(shù)由于粘連而難度增大。于粘連而難度增大。對于囊腫的不完全切除，成人患者必對于囊腫的不完全切除，成人患者必需進展長期的隨訪，防止年齡相需進展長期的隨訪，防止年齡相關(guān)性的癌變。關(guān)性的癌變。治療治療型治療要點：型治療要點：肝外膽管囊腫全切術(shù)合并膽囊切除術(shù)以及肝外膽管囊腫全切術(shù)合并膽囊切除術(shù)以及Roux-en-Y 肝膽管空腸吻合術(shù)是

13、首選肝膽管空腸吻合術(shù)是首選方式。方式。囊腫全切術(shù)是指從肝外囊狀擴張膽管的近囊腫全切術(shù)是指從肝外囊狀擴張膽管的近端及遠端完好的切除擴張膽管。并分別端及遠端完好的切除擴張膽管。并分別于近端和遠端切除組織，術(shù)中行冰凍病于近端和遠端切除組織，術(shù)中行冰凍病理切片檢查，以排除癌癥的能夠。理切片檢查，以排除癌癥的能夠。治療治療型治療要點：型治療要點：目前建議行單純膽管囊腫切除術(shù)，此目前建議行單純膽管囊腫切除術(shù)，此類手術(shù)可經(jīng)過腹腔鏡進展。膽管壁類手術(shù)可經(jīng)過腹腔鏡進展。膽管壁的缺損可經(jīng)過橫向縫合封鎖以防止的缺損可經(jīng)過橫向縫合封鎖以防止術(shù)后膽管狹窄。術(shù)后膽管狹窄。肝外膽管全切術(shù)只在存在多個肝外膽管全切術(shù)只在存在多

14、個型囊型囊腫或明顯胰膽管合流異常的情況下腫或明顯胰膽管合流異常的情況下進展。進展。治療治療 型治療要點：型治療要點：因因型膽管囊腫癌變概率低，不再型膽管囊腫癌變概率低，不再引薦經(jīng)十二指腸囊腫切除。引薦經(jīng)十二指腸囊腫切除。首選內(nèi)鏡下行十二指腸乳頭括約肌首選內(nèi)鏡下行十二指腸乳頭括約肌切開、囊腫去頂術(shù)，以引流膽汁。切開、囊腫去頂術(shù)，以引流膽汁。假設囊腫較大，可阻塞胰膽管、胃假設囊腫較大，可阻塞胰膽管、胃腸流出道，此時需行十二指腸切腸流出道，此時需行十二指腸切開及膽管囊腫全切除術(shù)。開及膽管囊腫全切除術(shù)。 治療治療IV型治療要點：型治療要點：完好的切除肝外擴張膽管是必需的，完好的切除肝外擴張膽管是必需的

15、，對于肝內(nèi)囊腫分布范圍局限，伴有對于肝內(nèi)囊腫分布范圍局限，伴有肝內(nèi)膽管狹窄、肝內(nèi)結(jié)石、肝段萎肝內(nèi)膽管狹窄、肝內(nèi)結(jié)石、肝段萎縮或者惡性腫瘤時，應切除病變肝縮或者惡性腫瘤時，應切除病變肝臟。臟。當出現(xiàn)肝內(nèi)彌散性的膽管結(jié)石和膽管當出現(xiàn)肝內(nèi)彌散性的膽管結(jié)石和膽管狹窄，以及經(jīng)保守治療無效的反復狹窄，以及經(jīng)保守治療無效的反復性的膽管炎，或繼發(fā)的膽汁性肝硬性的膽管炎，或繼發(fā)的膽汁性肝硬化等并發(fā)癥存在時，應行肝臟移植化等并發(fā)癥存在時，應行肝臟移植術(shù)治療。術(shù)治療。治療治療V型治療要點：型治療要點：肝葉切除或肝移植手術(shù)是治療肝葉切除或肝移植手術(shù)是治療Caroli 病病的獨一有效的手段。的獨一有效的手段。病變明顯局限于一側(cè)肝葉者，可行患側(cè)病變明顯局限于一側(cè)肝葉者，可行患側(cè)肝葉切除術(shù)。肝葉切除術(shù)。彌漫性彌漫性Caroli 病伴有復發(fā)膽管炎發(fā)作、病伴有復發(fā)膽管炎發(fā)作、肝功能衰竭、肝硬變、門靜脈高壓癥肝功能衰竭、肝硬變、門靜脈高壓癥或已有惡性變者，那么需行原位肝移或已有惡性變者，那么需行原位肝移植治療。植治療。v 術(shù)前已確診或術(shù)中發(fā)現(xiàn)癌變的術(shù)前已確診或術(shù)中發(fā)現(xiàn)癌變的CBD患者應按膽管癌的治療原那么進展患者應按膽管癌的治療原那么進展處置，同時應清掃肝門區(qū)域淋巴結(jié)，并骨骼化肝十二指腸韌帶。處置，同時應清掃肝門區(qū)域淋巴結(jié)，并骨骼化肝十二指腸韌帶。v 假設癌變發(fā)生于膽管末端，應行胰頭十二指腸切除術(shù)。假