急性腎小球腎炎

1、急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎acute glomerulonephritis, AGN河北大學附屬醫(yī)院腎內(nèi)科河北大學附屬醫(yī)院腎內(nèi)科2015-7-23概述概述病因病因發(fā)病機制發(fā)病機制病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實驗室檢查實驗室檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療預后和預防預后和預防定義、特點和分類指一組不同病因所致感染后免疫反應引起的急指一組不同病因所致感染后免疫反應引起的急性雙側(cè)腎臟彌漫性腎小球非化膿性炎性病變；性雙側(cè)腎臟彌漫性腎小球非化膿性炎性病變；特征：血尿為主，可有蛋白尿、水腫、高血壓特征：血尿為主，可有蛋白尿、水腫、高血壓或腎功能不全；或腎功能不全；可分為可分為急性鏈球菌感染后腎小球腎

2、炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（acute poststreptococcal glomerulonephritis，APSGN）和非鏈球菌感染后腎小球腎炎。）和非鏈球菌感染后腎小球腎炎。發(fā)病情況及預后在小兒時期絕大多數(shù)為在小兒時期絕大多數(shù)為APSGN，即通常的，即通常的急性急性腎炎腎炎，占泌尿系統(tǒng)疾病第一位，但近年發(fā)病有，占泌尿系統(tǒng)疾病第一位，但近年發(fā)病有下降趨勢。下降趨勢。發(fā)病年齡以發(fā)病年齡以514歲多見，歲多見，2歲以下少見，男女比歲以下少見，男女比為為2:1，好發(fā)于秋冬季，好發(fā)于秋冬季本病是自限性疾病，本病是自限性疾病，95%患兒可完全恢復?；純嚎赏耆謴?。病因病因發(fā)病機制發(fā)病機制病理病

3、理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實驗室檢查實驗室檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療預后和預防預后和預防病因細菌細菌A組組溶血性鏈球菌最多見。溶血性鏈球菌最多見。其他：如草綠色鏈球菌、肺炎球菌、金葡菌、其他：如草綠色鏈球菌、肺炎球菌、金葡菌、傷寒桿菌、流感桿菌等。傷寒桿菌、流感桿菌等。病毒：柯薩基病毒、麻疹病毒、病毒：柯薩基病毒、麻疹病毒、 巨細胞病毒、巨細胞病毒、腮腺炎病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、流感病毒等，均少見。病毒、流感病毒等，均少見。其他：瘧原蟲、肺炎支原體、白色念珠菌、鉤其他：瘧原蟲、肺炎支原體、白色念珠菌、鉤蟲、梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等蟲、梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等 ，均少見。，均少見。發(fā)病

4、機制發(fā)病機制病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實驗室檢查實驗室檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療預后和預防預后和預防急性鏈球菌感染后腎炎發(fā)病機制示意圖急性鏈球菌感染后腎炎發(fā)病機制示意圖鏈球菌致腎炎菌株鏈球菌致腎炎菌株抗原成分抗原成分原位免疫復合物原位免疫復合物激活補體激活補體腎小球炎癥病變腎小球炎癥病變誘發(fā)自身免疫誘發(fā)自身免疫形成循環(huán)免疫復合物形成循環(huán)免疫復合物內(nèi)皮細胞腫脹內(nèi)皮細胞腫脹系膜細胞增生系膜細胞增生毛細血管腔閉塞毛細血管腔閉塞GFR下降下降球管失衡球管失衡鈉、水潴留鈉、水潴留少尿、無尿少尿、無尿水腫、高血壓水腫、高血壓急性循環(huán)充血急性循環(huán)充血腎小球腎小球GBM破壞破壞蛋白尿蛋白尿血尿血尿

5、管型尿管型尿血容量血容量病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實驗室檢查實驗室檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療預后和預防預后和預防光鏡早期病變典型，腎小球呈程度不等的彌漫性增早期病變典型，腎小球呈程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變。生性炎癥及滲出性病變。腎小球增大、腫脹，內(nèi)皮和系膜細胞增生，炎腎小球增大、腫脹，內(nèi)皮和系膜細胞增生，炎性細胞浸潤。性細胞浸潤。毛細血管腔狹窄、閉鎖、塌陷。毛細血管腔狹窄、閉鎖、塌陷。腎小球囊內(nèi)可見紅細胞、球囊上皮細胞增生。腎小球囊內(nèi)可見紅細胞、球囊上皮細胞增生。部分可見到新月體。部分可見到新月體。腎小管病變較輕，呈上皮細胞變性，間質(zhì)水腫腎小管病變較輕，呈上皮細胞變性，

6、間質(zhì)水腫及炎癥細胞浸潤。及炎癥細胞浸潤。電鏡內(nèi)皮細胞胞漿腫脹呈連拱狀改變，致內(nèi)皮孔消內(nèi)皮細胞胞漿腫脹呈連拱狀改變，致內(nèi)皮孔消失。失。電子致密物在上皮細胞下沉積，呈散在的圓頂電子致密物在上皮細胞下沉積，呈散在的圓頂狀駝峰樣分布。狀駝峰樣分布?；び芯植苛严痘蛑袛唷；び芯植苛严痘蛑袛?。 免疫熒光急性期可見彌漫一致性纖細或粗顆粒狀的急性期可見彌漫一致性纖細或粗顆粒狀的IgG、C3和備解素沉積，主要分布于腎小球毛細血和備解素沉積，主要分布于腎小球毛細血管袢和系膜區(qū)；管袢和系膜區(qū)；也可見到也可見到IgM和和IgA沉積；沉積；系膜區(qū)或腎小球囊腔內(nèi)可見纖維蛋白原和纖維系膜區(qū)或腎小球囊腔內(nèi)可見纖維蛋白原和纖

7、維蛋白沉積。蛋白沉積。HE1000 毛細血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎毛細血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細胞在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細胞Masson1,000 毛細血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎毛細血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 顯示腎小球毛細血管上皮下免疫復合物沉積，即駝峰（顯示腎小球毛細血管上皮下免疫復合物沉積，即駝峰（Hump） PAM-Masson1000 毛細血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎毛細血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 在毛細血管基底膜外側(cè)可見駝峰在毛細血管基底膜外側(cè)可見駝峰EM10000 在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物（在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物（H）駝峰）駝

8、峰IF400 IgG沿腎小球毛細血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒沿腎小球毛細血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒光光 腎小球系膜區(qū)也可見團塊狀沉積腎小球系膜區(qū)也可見團塊狀沉積臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實驗室檢查實驗室檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療預后和預防預后和預防前驅(qū)感染呼吸道感染呼吸道感染皮膚感染皮膚感染鏈球菌型別鏈球菌型別12型最多見，型最多見，其次其次1,3,4型型49型最多見，型最多見，其次其次2,55,57型型地區(qū)地區(qū)溫帶溫帶亞熱帶亞熱帶季節(jié)季節(jié)冬春多見冬春多見夏秋多見夏秋多見年齡年齡多見于學齡兒童多見于學齡兒童多見于學齡前兒童多見于學齡前兒童前驅(qū)期前驅(qū)期6-12天，平均天，平均10天天14-28天，

9、平均天，平均20天天機體免疫反應機體免疫反應ASO80%ASO50%臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕重懸殊。臨床表現(xiàn)輕重懸殊。輕者：全無臨床癥狀，僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿；輕者：全無臨床癥狀，僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿；重者：呈急進性過程，短期出現(xiàn)腎功能不全。重者：呈急進性過程，短期出現(xiàn)腎功能不全。急性期：常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)急性期：常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。腹痛及鼻出血等。典型表現(xiàn)典型表現(xiàn)：水腫水腫、血尿血尿、蛋白尿蛋白尿、高血壓高血壓。水腫70病例有水腫，為最早出現(xiàn)和最常見癥狀。病例有水腫，為最早出現(xiàn)和最常見癥狀

10、。晨起水腫，一般僅累及眼瞼及顏面部，重者晨起水腫，一般僅累及眼瞼及顏面部，重者2-3天遍及全身。天遍及全身。下行性。下行性。血尿5070患兒有肉眼血尿，持續(xù)患兒有肉眼血尿，持續(xù)12周即轉(zhuǎn)鏡下周即轉(zhuǎn)鏡下血尿。血尿。肉眼血尿肉眼血尿（gross hematuria）鏡下血尿鏡下血尿（microscopic hematuria）蛋白尿程度不等，程度不等，20可達腎病水平。可達腎病水平。蛋白尿患者病理上常呈嚴重系膜增生。蛋白尿患者病理上常呈嚴重系膜增生。高血壓3080病例有血壓增高，病例有血壓增高， 尿量減少肉眼血尿嚴重者可伴有排尿困難。肉眼血尿嚴重者可伴有排尿困難。可出現(xiàn)少尿，但發(fā)展至無尿者為少數(shù)。

11、可出現(xiàn)少尿，但發(fā)展至無尿者為少數(shù)。嚴重表現(xiàn)嚴重循環(huán)充血嚴重循環(huán)充血高血壓腦病高血壓腦病急性腎功能不全急性腎功能不全嚴重循環(huán)充血常發(fā)生在起病常發(fā)生在起病1周內(nèi)，由于水鈉潴留，血漿容量周內(nèi)，由于水鈉潴留，血漿容量增加而出現(xiàn)循環(huán)充血。增加而出現(xiàn)循環(huán)充血。輕者：呼吸、心率增快，肝臟增大；輕者：呼吸、心率增快，肝臟增大；重者：呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻重者：呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、粉紅色泡沫痰、兩肺布滿濕啰音、心臟擴咳、粉紅色泡沫痰、兩肺布滿濕啰音、心臟擴大、甚至出現(xiàn)奔馬律、可出現(xiàn)胸腹水。大、甚至出現(xiàn)奔馬律、可出現(xiàn)胸腹水。出現(xiàn)呼吸急促和肺部出現(xiàn)濕啰音時，應警惕循出現(xiàn)呼吸急促和肺部出

12、現(xiàn)濕啰音時，應警惕循環(huán)充血的可能性。環(huán)充血的可能性。高血壓腦病常發(fā)生于早期，血壓急劇升高，腦血管痙攣，常發(fā)生于早期，血壓急劇升高，腦血管痙攣，缺血缺氧，或腦血管滲透性增高，致腦水腫。缺血缺氧，或腦血管滲透性增高，致腦水腫。表現(xiàn)：劇烈頭痛、嘔吐、復視或一過性失明，表現(xiàn)：劇烈頭痛、嘔吐、復視或一過性失明，嚴重者出現(xiàn)驚厥、昏迷。嚴重者出現(xiàn)驚厥、昏迷。血壓升高超過血壓升高超過150160/100110mmHg，并伴視，并伴視力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。急性腎功能不全常發(fā)生于疾病初期，一般持續(xù)常發(fā)生于疾病初期，一般持續(xù)35日，不超過日，不超過10日。日。腎小球濾過

13、率下降腎小球濾過率下降急性腎衰竭急性腎衰竭少尿或無尿少尿或無尿 氮質(zhì)血癥氮質(zhì)血癥 代謝性酸中毒代謝性酸中毒 電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂BUN6.4mmol/L Cr62.0umol/L非典型表現(xiàn)無癥狀性急性腎炎：為亞臨床病例，僅有鏡下無癥狀性急性腎炎：為亞臨床病例，僅有鏡下血尿或僅有血血尿或僅有血C3而無其他癥狀。而無其他癥狀。腎外癥狀性急性腎炎：尿改變少或無，有水腫腎外癥狀性急性腎炎：尿改變少或無，有水腫和（或）高血壓，甚至嚴重循環(huán)充血及高血壓和（或）高血壓，甚至嚴重循環(huán)充血及高血壓腦病，腦病，ASO、補體、補體C3 。以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎：以急性腎炎起以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎：以急性腎炎

14、起病，但臨床表現(xiàn)似腎病綜合征（水腫和蛋白尿病，但臨床表現(xiàn)似腎病綜合征（水腫和蛋白尿突出，伴輕度高膽固醇血癥和低蛋白血癥），突出，伴輕度高膽固醇血癥和低蛋白血癥），腎活檢為急性腎炎病理改變。腎活檢為急性腎炎病理改變。實驗室檢查實驗室檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療預后和預防預后和預防尿常規(guī)尿蛋白：可在尿蛋白：可在+之間，且與血尿程度平行；之間，且與血尿程度平行；尿鏡檢：尿鏡檢：多少不等的紅細胞；多少不等的紅細胞；可有透明、顆?；蚣t細胞管型；可有透明、顆?；蚣t細胞管型；早期可見較多白細胞和上皮細胞。早期可見較多白細胞和上皮細胞。其他外周血：外周血：WBC一般輕度一般輕度或正常?；蛘?。 咽

15、炎感染病例：咽炎感染病例：ASO于于10-14天后開始天后開始，3-5周周高峰，高峰，3-6月恢復；抗雙磷酸吡啶核苷酸酶月恢復；抗雙磷酸吡啶核苷酸酶。皮膚感染病例：皮膚感染病例： ASO升高者不多，抗脫氧核糖升高者不多，抗脫氧核糖核酸酶核酸酶B和抗透明質(zhì)酸酶滴度和抗透明質(zhì)酸酶滴度。ESR：顯著：顯著，代表疾病活動性；，代表疾病活動性；2-3月恢復，增月恢復，增高程度與疾病嚴重度無關。高程度與疾病嚴重度無關。C3水平：水平：2周內(nèi)周內(nèi)， 6-8周恢復正常。周恢復正常。腎功能：明顯和持續(xù)少尿者腎功能：明顯和持續(xù)少尿者BUN、Cr。診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療診斷起病起病13周有鏈球菌的前驅(qū)

16、期感染，急性起病；周有鏈球菌的前驅(qū)期感染，急性起??；臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓等特點；臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓等特點；尿檢有蛋白、紅細胞、管型；尿檢有蛋白、紅細胞、管型；血清血清C3，伴或不伴，伴或不伴ASO。 腎活檢只在考慮有急進性腎炎或臨床、化腎活檢只在考慮有急進性腎炎或臨床、化驗不典型或病情遷延者進行。驗不典型或病情遷延者進行。鑒別診斷其他病原體感染后腎小球腎炎：從原發(fā)感染灶其他病原體感染后腎小球腎炎：從原發(fā)感染灶及各自臨床特點相區(qū)別。及各自臨床特點相區(qū)別。IgA腎?。悍磸桶l(fā)作性肉眼血尿為主，多在上腎?。悍磸桶l(fā)作性肉眼血尿為主，多在上呼吸道感染后呼吸道感染后2448h出現(xiàn)，

17、多無水腫、高血壓出現(xiàn)，多無水腫、高血壓、血、血C3正常。確診靠腎活檢免疫病理診斷。正常。確診靠腎活檢免疫病理診斷。慢性腎炎急性發(fā)作：貧血，腎功能異常，低比慢性腎炎急性發(fā)作：貧血，腎功能異常，低比重尿或固定低比重尿，尿以蛋白增多為主。重尿或固定低比重尿，尿以蛋白增多為主。原發(fā)性腎病綜合征：腎活檢。原發(fā)性腎病綜合征：腎活檢。紫癜性腎炎紫癜性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎A AG GN NC CG GN N急急 性性 發(fā)發(fā) 作作R RP PG GN NV VG GN N病病 機機免 疫 反 應 性疾 病同 AGN同 AGN同 AGN病病 理理ECPGNMPGNCrGNMCD orMsPGN臨臨 床床前 驅(qū)

18、 感 染非 凹 陷 水 腫血 尿 、 少 尿高 血 壓前 驅(qū) 感 染不 典 型凹 陷 水 腫明 顯 貧 血持 續(xù) 性 高 血 壓持 續(xù) 性 腎 功 能不 全同 AGN但 癥 狀 較 重呈 進 行 性 ARF較 AGN 輕以 血 尿 為 主尿尿 分分 析析血 尿 為 主尿 蛋 白 為 主固 定 低 比 重 尿血 尿 為 主血 尿 為 主持 續(xù) 性 鏡 下血 尿血血 生生 化化ASOESRC3BUN持 續(xù) 性 C3持 續(xù) 性 BUN同 AGN進 行 性BUNASO 正 常C3 正 常治療治療預后和預防預后和預防原則及程序本病為自限性疾病，無特效治療；本病為自限性疾病，無特效治療；主要在于休息和對癥

19、治療，糾正其病理生理過主要在于休息和對癥治療，糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大）；程（如水鈉潴留、血容量過大）；防治急性期并發(fā)癥、保護腎功能，以利其自然防治急性期并發(fā)癥、保護腎功能，以利其自然恢復?；謴??；A治療休息休息臥床：急性期，臥床：急性期，23周周下床輕微活動：肉眼血尿消失、水腫減退、血壓正常下床輕微活動：肉眼血尿消失、水腫減退、血壓正常上學：血沉正常上學：血沉正常體力活動：尿沉渣細胞絕對計數(shù)正常體力活動：尿沉渣細胞絕對計數(shù)正常飲食飲食水腫、高血壓：限鹽，水腫、高血壓：限鹽，60mg/kg/d為宜為宜氮質(zhì)血癥：低蛋白飲食，優(yōu)質(zhì)動物蛋白氮質(zhì)血癥：低蛋白飲食，優(yōu)質(zhì)動物蛋白0.5g

20、/kg/d少尿少尿限水限水對癥治療利尿利尿限鹽、限水后仍水腫限鹽、限水后仍水腫DCT，嚴重者，嚴重者速尿；速尿；尿量顯著減少伴氮質(zhì)血癥者：肌注或靜點速尿；尿量顯著減少伴氮質(zhì)血癥者：肌注或靜點速尿；禁用保鉀利尿劑和滲透性利尿劑。禁用保鉀利尿劑和滲透性利尿劑。 降血壓：舒張壓降血壓：舒張壓90mmHg時給予。時給予。硝苯地平：硝苯地平：0.20.3mg/kg/d，最大劑量，最大劑量1mg/kg/d，口，口服或舌下含化，服或舌下含化，Tid；卡托普利：初始劑量卡托普利：初始劑量0.30.5mg/kg/d，口服，口服，Tid，最大劑量最大劑量56mg/kg/d；嚴重病例：利血平嚴重病例：利血平0.07mg/kg/次肌注，最大劑量次肌注，最大劑量1.5 mg/次，以后維持量次，以后維持