溶血與貧血(修改版)朱和平

1、溶血與貧血溶血與貧血(修改版修改版)朱和平朱和平2溶血的類型溶血的類型紅細胞在血管內(nèi)破壞的稱血管內(nèi)溶血，紅細胞在網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞（肝脾）內(nèi)破壞的稱血管外溶血。此外還有原位溶血。血管外溶血是紅細胞所受的損傷較輕，紅細胞在脾 、肝內(nèi)被巨噬細胞識別并吞噬破壞；由于脾功能亢進而對正常紅細胞的過度破壞也屬血管外溶血。血管內(nèi)溶血是指紅細胞受損傷較重，直 接在血循環(huán)中破裂，紅細胞的內(nèi)容(血紅蛋白)被釋放入血漿。因此，血管外溶血主要是血紅蛋白代謝產(chǎn)物增多而引起的相應變化；血管 內(nèi)溶血則是血漿內(nèi)游離血紅蛋白增多而引起的一系列變化。血管外溶血一般呈慢性溶血過程，多見于遺傳性球形紅細胞增多癥、血紅蛋白 病、溫抗體型自體

2、免疫性溶血性貧血。血管內(nèi)溶血一般呈急性溶血，也可表現(xiàn)為慢性溶血過程，多見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，G6 PD缺乏，冷抗體型自體免疫性溶血性貧血，以及藥物、理化、感染等因素所致之溶血性貧血。血管內(nèi)溶血多比較嚴重，常有全身癥狀，如寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰背酸痛、血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿。慢性血管內(nèi)溶血尚可有含鐵血黃素尿。 血管外溶血一般較輕，可引起脾腫大，血清游離膽紅素輕度增高，多無血紅蛋白尿。溶血的鑒別溶血的鑒別1、提示血管內(nèi)溶血的檢查（1）游離血紅蛋白 正常血漿中僅有微量的游離血紅蛋白，約 1040mg/L 。血管內(nèi)溶血時可以增加。（2）血清結(jié)合珠蛋白 正常為 0.5 1.5g/L, 血管內(nèi)溶血時血清結(jié)

3、合珠蛋白降低。急性血停止約 34 天后，血漿中結(jié)合珠蛋白才復原。（肝臟合成結(jié)合血漿中血紅蛋白然后被代謝掉）（3）血紅蛋白尿 血紅蛋白尿時尿常規(guī)示隱血陽性，尿蛋白陽性，紅細胞陰性。（4）含鐵血黃素尿 指尿常規(guī)鏡檢時發(fā)現(xiàn)脫落上皮細胞內(nèi)有含鐵血黃素。主要見于慢性血管內(nèi)溶血。2、提示血管外溶血的檢查（1）膽紅素 血管外溶血時常伴高膽紅素血癥，總膽紅素增高。其中以血清游離膽紅素增加為主，結(jié)合膽紅素少于總膽紅素的 15% 。慢性溶血性貧血患者由于長期高膽紅素血癥導致肝功能損害，因此可合并肝細胞性黃疸。（2）24 小時糞膽原和尿膽原排出量檢查 臨床上較少應用。 貧血貧血（Anemia)是指人體外周血紅細胞容

4、量減少，即單位容積內(nèi)血紅蛋白、紅細胞（RBC）和或紅細胞比積（HCT)低于同性別、同年齡和地區(qū)的正常參考值下限 貧血不是一種疾病 明確病因很重要 貧血的定貧血的定 義義78 紅細胞自身異常紅細胞外部異常紅細胞自身異常紅細胞外部異常(一一)紅細胞膜異常性溶貧紅細胞膜異常性溶貧 （一）一） 免疫性溶血性貧血免疫性溶血性貧血 1 遺傳性紅細胞膜缺陷遺傳性紅細胞膜缺陷 1自自身免疫性溶血性貧血身免疫性溶血性貧血遺傳性球形細胞增多癥等遺傳性球形細胞增多癥等. 2同種免疫性溶血性貧血同種免疫性溶血性貧血.2獲得性獲得性GPI錨連膜蛋白異常錨連膜蛋白異常 （二）血管性溶血性貧血（二）血管性溶血性貧血 1微血

5、管病性溶血性貧血微血管病性溶血性貧血（二）遺傳性紅細胞酶缺乏（二）遺傳性紅細胞酶缺乏 2血管壁受到反復擠壓血管壁受到反復擠壓 -6- 3 瓣膜病瓣膜?。ㄈ┲榈鞍缀脱t素異常（三）生物因素（蛇毒等）（三）珠蛋白和血紅素異常（三）生物因素（蛇毒等） 肽量的異常肽質(zhì)的異常肽量的異常肽質(zhì)的異常 （四）理化因素（燒傷、中毒）（四）理化因素（燒傷、中毒）RBC生成性血卟啉病生成性血卟啉病 鉛中毒鉛中毒 根據(jù)抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度： 溫抗體型溫抗體型 冷抗體型冷抗體型 根據(jù)是否存在基礎(chǔ)疾?。?溫、冷抗體型溶血均可分為原發(fā)性原發(fā)性和繼發(fā)繼發(fā)性性。溫抗體型自身免疫性溶血性貧血按其病因均可分為原因不明

6、性(原發(fā)性)和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性者不存在基礎(chǔ)性疾病淋巴增殖性疾病是繼發(fā)性溫抗體型AIHA最常見的病因，占一半左右。 其次，自身免疫性疾病 繼發(fā)性溫抗體型AIHA的原發(fā)疾病包括所有的造血系統(tǒng)腫瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血癥) 結(jié)締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關(guān)節(jié)炎)、感染性疾病特別是兒童病毒感染 免疫性疾病(如低丙種球蛋白血癥 異常球蛋白血癥、免疫缺陷綜合征) 胃腸系統(tǒng)疾病(如潰瘍性結(jié)腸炎)及良性腫瘤(如卵巢皮樣囊腫)。原發(fā)性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎(chǔ)性疾病繼發(fā)性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血常淋巴細胞白血?。–LL）、感染（如支原體肺炎、見的病因

7、有： B細胞淋巴瘤、華氏巨球蛋白血癥、慢性傳染性單核細胞增多癥）。繼發(fā)性陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿常見的病因有：梅毒、病毒感染等。冷抗體型自身免疫性溶血性貧血此型較溫抗體型少見，包括冷凝集素綜合征和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥冷凝集素絕大多數(shù)是IgM抗體，在低溫（0-5）條件下可引起紅細胞的凝集，在20-25時與補體結(jié)合最為活躍，并能通過經(jīng)典補體激活途徑形成C5一C9膜攻擊復合物，造成紅細胞的直接破壞，導致血管內(nèi)溶血。寒冷性免疫性溶血性貧血寒冷性免疫性溶血性貧血包括冷凝集病（CAS，亦稱冷凝集素病，冷凝集素綜合征）與陣發(fā)性冷性血紅自身免疫溶血性貧血蛋白尿兩類。冷凝集病表現(xiàn)為在寒冷的環(huán)境中指端、足尖、鼻尖

8、、耳郭，嘴唇等皮膚暴露處紫紺、冰冷，自覺局部麻木、微痛，加溫后癥狀消失。陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（PNH）表現(xiàn)為遇冷后再回到溫暖的環(huán)境中幾分鐘至幾小時內(nèi)突然出現(xiàn)腰腿酸痛，腹痛，寒戰(zhàn)高熱，頭痛，惡心嘔吐，隨后排出醬油色尿但多持續(xù)時間短,可伴有黃疸和脾大。本病罕見。（一） 有雷諾現(xiàn)象，冷凝集素效價顯著增高（二）Coombs試驗：抗人球蛋白直接試驗陽性，發(fā)生陽性的原因是抗人球蛋白血清與紅細胞表面的C3補體發(fā)生反應。(1)陽性見于AIHA，直接Coombs試驗較間接試驗對AIHA更有診斷價值。用特異性單價抗血清可將AIHA分為三型：IgG/C3陽性，占67%；單獨IgG性，占20%；單獨C3性，占13%；(2)藥物免疫性溶血性貧血及同種免疫性溶血性貧血也可陽性。(3)Coombs試驗陰性有時并不能排除AIHA。（4）10%的coombs陽性者可見于慢性淋巴細胞白血病。coombs實驗可信度約為50%，即便檢測為陰性，仍有可能為自身免疫性溶血，如極少見的IGA型溶血。如果結(jié)果成陰性，但臨床癥狀符合，應使用其它檢測方法，比如檢查含鐵血黃素，血紅蛋白等。(三)血液：發(fā)現(xiàn)有輕度貧血，網(wǎng)織紅細胞輕度增多，血片中可見到球形細胞，但不如溫抗體自免溶貧者明顯。白細胞計數(shù)及血小板計數(shù)均正常，尿中常出現(xiàn)含鐵血黃素。人有了知識，就會具備各種分析能力，明辨是非的能力。所