肥厚型心肌病與高血壓性心臟?。ㄕn堂PPT）

1、.1肥厚型心肌病與高血壓性心臟病肥厚型心肌病與高血壓性心臟病的鑒別的鑒別杭州市紅十字會醫(yī)院杭州市紅十字會醫(yī)院 黃進宇黃進宇.2定義定義 肥厚型心肌?。ǚ屎裥托募〔。℉CM）是以心肌非對稱）是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應性下降為基血液充盈受阻，舒張期順應性下降為基本病態(tài)的心肌病。本病態(tài)的心肌病。a梗阻性肥厚型梗阻性肥厚型,b非梗非梗阻性肥厚型心肌病阻性肥厚型心肌病 , 高血壓的心臟并發(fā)癥（左室肥厚、左房高血壓的心臟并發(fā)癥（左室肥厚、左房室擴大、冠狀動脈疾病、充血性心力衰室擴大、冠狀動脈疾病、充血性心力衰竭）稱為高血壓性心

2、臟病。竭）稱為高血壓性心臟病。 .3病因：病因： 肥厚型心肌病肥厚型心肌病:常染色體顯性遺傳病，以常染色體顯性遺傳病，以-肌凝肌凝蛋白重鏈、心臟肌鈣蛋白蛋白重鏈、心臟肌鈣蛋白T、-原肌球蛋白發(fā)原肌球蛋白發(fā)生突變、肌凝約束蛋白生突變、肌凝約束蛋白C等基因突變?yōu)橹饕牡然蛲蛔優(yōu)橹饕闹虏∫蛩?，而兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高致病因素，而兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度運動等可能為其發(fā)病的促進因子。強度運動等可能為其發(fā)病的促進因子。 高血壓性心臟病患者有多年的高血壓病史，是高血壓性心臟病患者有多年的高血壓病史，是由于某些先天性遺傳基因與某些致病性增壓因由于某些先天性遺傳基因與某些致病性增壓因素和生理

3、減壓因素相互作用所致血壓升高后所素和生理減壓因素相互作用所致血壓升高后所產生的心臟并發(fā)癥。血壓水平與持續(xù)時間是導產生的心臟并發(fā)癥。血壓水平與持續(xù)時間是導致高血壓性心臟病的主要因素，但心肌肥厚程致高血壓性心臟病的主要因素，但心肌肥厚程度并不總與血壓增高的程度呈正相關，一些血度并不總與血壓增高的程度呈正相關，一些血管活性物質或激素也參與心肌肥厚的形成過程。管活性物質或激素也參與心肌肥厚的形成過程。.4病理：病理： 肥厚型心肌病的病理特征為非對稱性室肥厚型心肌病的病理特征為非對稱性室間隔增厚，亦有心肌均勻肥厚（或）心間隔增厚，亦有心肌均勻肥厚（或）心尖部肥厚的類型。尖部肥厚的類型。 高血壓性心肌肥厚

4、的類型有多種：向心高血壓性心肌肥厚的類型有多種：向心性肥厚；離心性肥厚；不對稱性肥厚性肥厚；離心性肥厚；不對稱性肥厚.5臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)： HCM患者多數(shù)年青，常有明顯家族史，部分患者多數(shù)年青，常有明顯家族史，部分患者可無自覺癥狀，許多患者有心悸、胸痛、患者可無自覺癥狀，許多患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等不適，伴有流出道梗阻的患勞力性呼吸困難等不適，伴有流出道梗阻的患者可在起立或運動時出現(xiàn)眩暈，甚至神志喪失。者可在起立或運動時出現(xiàn)眩暈，甚至神志喪失。體格檢查可有心臟輕度增大，能聽到第四心音；體格檢查可有心臟輕度增大，能聽到第四心音；流出道有梗阻的患者可于胸骨左緣第流出道有梗阻的患者可于胸骨

5、左緣第34肋間肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音；心尖部也常聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音；心尖部也常可聽到收縮期雜音，使用可聽到收縮期雜音，使用受體阻滯劑或取下受體阻滯劑或取下蹲位，使心肌收縮力下降或使左心室容量增加，蹲位，使心肌收縮力下降或使左心室容量增加，均可使雜音減輕，相反，如含服硝酸甘油片或均可使雜音減輕，相反，如含服硝酸甘油片或體力運動，使左心室容量減少或增加心肌收縮體力運動，使左心室容量減少或增加心肌收縮力，可使雜音增強。力，可使雜音增強。.6臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)： 高血壓性心臟病年紀較大，多有家族高高血壓性心臟病年紀較大，多有家族高血壓病史，其本身亦有多年的高血壓病血壓病史，其本身亦有

6、多年的高血壓病史，且血壓水平較高。臨床可有頭痛、史，且血壓水平較高。臨床可有頭痛、眩暈、氣急、心悸，耳鳴等表現(xiàn)，體檢眩暈、氣急、心悸，耳鳴等表現(xiàn)，體檢可發(fā)現(xiàn)心臟擴大，心尖搏動強有力，主可發(fā)現(xiàn)心臟擴大，心尖搏動強有力，主動脈瓣第二心音亢進，主動脈瓣區(qū)有收動脈瓣第二心音亢進，主動脈瓣區(qū)有收縮期雜音或收縮早期喀喇音，并可聞及縮期雜音或收縮早期喀喇音，并可聞及第四心音，部分合并冠心病者可有心絞第四心音，部分合并冠心病者可有心絞痛、心肌梗死的表現(xiàn)。痛、心肌梗死的表現(xiàn)。 .7臨床檢查臨床檢查 胸片并無特異性改變，晚期均有胸片并無特異性改變，晚期均有心臟向左下擴大。心臟向左下擴大。.8心電圖心電圖 肥厚型心

7、肌病患者的心電圖最常見的表肥厚型心肌病患者的心電圖最常見的表現(xiàn)為左心室肥大，現(xiàn)為左心室肥大，ST-T改變，常有以改變，常有以V3、V4為中心的巨大倒置為中心的巨大倒置T波，病理性波，病理性Q波在波在、aVF、aVL或或V4、V5上的出現(xiàn)上的出現(xiàn)是本病的一個特征，有時在是本病的一個特征，有時在V1可見可見R波波增高，增高，R/S比增大。比增大。 .9心電圖心電圖 高血壓性心臟病表現(xiàn)為：高血壓性心臟病表現(xiàn)為：1. 左室高電壓的表現(xiàn)：左室高電壓的表現(xiàn)：(1) V5或或V6的的R波波2.5mV或或V5的的R波波V1的的S波波4.0mV（男性）或（男性）或3.5mV（女性）。（女性）。(2)導導聯(lián)的聯(lián)的

8、R波波1.5mV，aVL的的R波波1.2mV，aVF的的R波波2.0mV或或導聯(lián)的導聯(lián)的R波波導聯(lián)的導聯(lián)的S波波2.5mV。2. 額面心電軸左偏，但一般不超過額面心電軸左偏，但一般不超過30。3. QRS總時間總時間0.10s（一般不超過（一般不超過0.11s）。）。4. 并存并存ST-T改變，改變，ST-T向量與向量與QRS最大向量常呈對向的趨勢。在左心室高電壓的最大向量常呈對向的趨勢。在左心室高電壓的基礎上，結合其他陽性指標之一，一般可以成基礎上，結合其他陽性指標之一，一般可以成立左室肥大的診斷。立左室肥大的診斷。.10超聲心動圖超聲心動圖 HCM肥厚中央部位舒張末徑厚度肥厚中央部位舒張末

9、徑厚度1.5cm, ,左室后壁左室后壁厚度多為正常厚度多為正常;室間隔與左室后壁厚度之比室間隔與左室后壁厚度之比1.5;增增厚的心肌回聲明顯增強增粗厚的心肌回聲明顯增強增粗,呈多重斑點狀或毛玻璃呈多重斑點狀或毛玻璃狀狀;左室內徑正常或偏小左室內徑正常或偏小,收縮期甚至呈閉塞狀收縮期甚至呈閉塞狀;由于由于心肌肥厚心肌肥厚,心室腔縮小心室腔縮小,心室舒張充盈障礙心室舒張充盈障礙,舒張期充舒張期充盈量降低盈量降低,導致舒張功能受限導致舒張功能受限,左房壓升高左房壓升高,左房增大左房增大;增厚的室間隔運動幅度減低增厚的室間隔運動幅度減低,收縮期增厚率減小甚至收縮期增厚率減小甚至消失消失,其他室壁運動可

10、增強。肥厚型心肌病有梗阻的其他室壁運動可增強。肥厚型心肌病有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左心室內突出，二尖病例可見室間隔流出道部分向左心室內突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運動，主動脈瓣在收縮期呈瓣前葉在收縮期向前方運動，主動脈瓣在收縮期呈半開放狀態(tài)。二尖瓣發(fā)生位移半開放狀態(tài)。二尖瓣發(fā)生位移;加上左室流出道狹窄加上左室流出道狹窄,血流經過時速度加快血流經過時速度加快,使收縮中晚期二尖瓣關閉時前使收縮中晚期二尖瓣關閉時前葉向前移動、膨起葉向前移動、膨起,形成形成“SAM”現(xiàn)象。同時加速流現(xiàn)象。同時加速流經左室流出道的血流沖擊主動脈瓣經左室流出道的血流沖擊主動脈瓣,可引起主動脈瓣可引起主動脈瓣開

11、放異常開放異常,出現(xiàn)中期關閉。出現(xiàn)中期關閉。 .11超聲心動圖超聲心動圖 高血壓心肌肥厚有三種表現(xiàn)高血壓心肌肥厚有三種表現(xiàn): 1向心性肥厚向心性肥厚:以對稱以對稱性多見性多見,左心室不大左心室不大,肥厚心肌為均勻的低回聲肥厚心肌為均勻的低回聲,可與可與HCM鑒別鑒別;2少部分患者表現(xiàn)為不對稱性肥厚少部分患者表現(xiàn)為不對稱性肥厚,以室以室間隔為著。左室后壁增厚間隔為著。左室后壁增厚/正常正常,與與HCM鑒別要點為鑒別要點為二者之比可大于二者之比可大于1.3,但一般小于但一般小于1.5。此類型以老年。此類型以老年婦女多見婦女多見,多伴有瓣膜退行性改變多伴有瓣膜退行性改變;3離心型肥大離心型肥大:由由

12、于長期的左室壓力負荷增加于長期的左室壓力負荷增加,伴有進行性心肌肥大伴有進行性心肌肥大,并有前負荷增加并有前負荷增加,導致左室內徑擴大。此類型與導致左室內徑擴大。此類型與HCM后期在超聲上難以鑒別后期在超聲上難以鑒別,必須結合臨床必須結合臨床,有高血有高血壓病史才可診斷。高血壓性心臟病由于主動脈增寬壓病史才可診斷。高血壓性心臟病由于主動脈增寬,主動脈瓣環(huán)擴張主動脈瓣環(huán)擴張,主動脈瓣不能充分擴展主動脈瓣不能充分擴展,而且瓣尖而且瓣尖重疊的程度減小重疊的程度減小,導致主動脈瓣收縮期關閉不全導致主動脈瓣收縮期關閉不全,呈呈雙線改變。雙線改變。.12彩色多普勒血流顯像彩色多普勒血流顯像 由于室間隔異常

13、肥厚由于室間隔異常肥厚,收縮時左室流出道收縮時左室流出道狹窄狹窄,血液流經時加速血液流經時加速,梗阻型梗阻型HCM表現(xiàn)表現(xiàn)為過左室流出道呈五彩射流為過左室流出道呈五彩射流,流速為流速為24m/s,即使非梗阻型左室流出道血流速度即使非梗阻型左室流出道血流速度也快于正常人也快于正常人;同時可伴有二尖瓣關閉不同時可伴有二尖瓣關閉不全全,左室流出道壓差越大左室流出道壓差越大,二尖瓣關閉不全二尖瓣關閉不全越重。嚴重梗阻時心腔近于閉塞越重。嚴重梗阻時心腔近于閉塞,多普勒多普勒顯示心尖血流出現(xiàn)異常。高血壓性心臟顯示心尖血流出現(xiàn)異常。高血壓性心臟病左室流出道血流速度多在正常范圍病左室流出道血流速度多在正常范圍

14、;.13磁共振磁共振 可環(huán)繞心室中心長軸提供可重復性的左可環(huán)繞心室中心長軸提供可重復性的左室容積和心肌重量的三維數(shù)據(jù)，可直接室容積和心肌重量的三維數(shù)據(jù)，可直接顯示心肌肥厚的程度顯示心肌肥厚的程度,部位和形態(tài)，對于部位和形態(tài)，對于評價患者的左室重構及心功能變化具有評價患者的左室重構及心功能變化具有重要的臨床意義。重要的臨床意義。.14心導管檢查和心血管造影：心導管檢查和心血管造影： 肥厚型心肌病患者左心室舒張末期壓上升，肥厚型心肌病患者左心室舒張末期壓上升，有梗阻者在左心室腔與流出道間有壓差有梗阻者在左心室腔與流出道間有壓差20mmHg，Brockenbrough現(xiàn)象陽性（即在現(xiàn)象陽性（即在有完

15、全代償間歇的室性期前收縮時，期前收有完全代償間歇的室性期前收縮時，期前收縮后的心搏增強，心室內壓上升，但同時由縮后的心搏增強，心室內壓上升，但同時由于收縮力增強梗阻亦加重，所以主動脈內壓于收縮力增強梗阻亦加重，所以主動脈內壓反而降低），此現(xiàn)象為梗阻性肥厚型心肌病反而降低），此現(xiàn)象為梗阻性肥厚型心肌病的特異表現(xiàn)，其心室造影顯示左心室腔變形，的特異表現(xiàn)，其心室造影顯示左心室腔變形，呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀（心尖部肥厚時），呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀（心尖部肥厚時），冠狀動脈造影無異常。冠狀動脈造影無異常。 .15無合并癥的肥厚型心肌病患者的眼底、腎功無合并癥的肥厚型心肌病患者的眼底、腎功能及尿常規(guī)均無改

16、變，而高血壓性心臟病患能及尿常規(guī)均無改變，而高血壓性心臟病患者的眼底因不同水平和病程的長短有不同的者的眼底因不同水平和病程的長短有不同的眼底出血、滲出、動脈變細或視神經乳頭水眼底出血、滲出、動脈變細或視神經乳頭水腫等表現(xiàn)，其腎功能下降及蛋白尿也是常見腫等表現(xiàn)，其腎功能下降及蛋白尿也是常見的臨床表現(xiàn)之一。的臨床表現(xiàn)之一。 .16肥厚型心肌病患者心內膜心肌活檢發(fā)肥厚型心肌病患者心內膜心肌活檢發(fā)現(xiàn)心肌細胞畸形肥大，形態(tài)特異，排現(xiàn)心肌細胞畸形肥大，形態(tài)特異，排列紊亂，左心室間隔部的心肌細胞尤列紊亂，左心室間隔部的心肌細胞尤其如此有助診斷。其如此有助診斷。 .17治療治療 肥厚型心肌病的治療原則肥厚型心

17、肌病的治療原則 為弛緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇為弛緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常，目前主張應用常，目前主張應用受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治療。療。受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑因為能減慢心率，受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑因為能減慢心率，降低心肌收縮力及心肌耗氧量，減輕梗阻增加舒降低心肌收縮力及心肌耗氧量，減輕梗阻增加舒張期心室擴張而緩解癥狀。使用小劑量的胺碘酮張期心室擴張而緩解癥狀。使用小劑量的胺碘酮能抑制房顫和室性心律失常，還能改善左室舒張能抑制房顫和室性心律失常，還能改善

18、左室舒張功能改善病人預后，使用功能改善病人預后，使用ACE抑制劑能明顯逆轉抑制劑能明顯逆轉心肌肥厚，早期應用能預防發(fā)展為心力衰竭。心肌肥厚，早期應用能預防發(fā)展為心力衰竭。.18 如壓力梯度過大存在著左室流出道梗阻（左室流出道如壓力梯度過大存在著左室流出道梗阻（左室流出道壓力差壓力差30mmHg）或合并竇性心動過緩、房室阻滯、）或合并竇性心動過緩、房室阻滯、交界性心律或伴有心力衰竭者，應考慮雙腔起搏器治交界性心律或伴有心力衰竭者，應考慮雙腔起搏器治療。近年來報道房室順序起搏等介入性治療方法可改療。近年來報道房室順序起搏等介入性治療方法可改變左室激動順序，使室間隔預先激動導致在收縮早、變左室激動順序，使室間隔預先激動導致在收縮早、中期室間隔與左室后壁呈矛盾運動，從而降低左室流中期室間隔與左室后壁呈矛盾運動，從而降低左室流出道壓力梯度，另外還可控制致命性心律失常，但對出道壓力梯度，另外還可控制致命性心律失常，但對以心室舒張功能障礙為主而無左室流出道梗阻者其療以心室舒張功能障礙為主而無左室流出道梗阻者其療效尚難肯定。當起搏失敗或導管檢查時有顯著二尖瓣效尚難肯定。當起搏失敗或導管檢查時有顯著二尖瓣反流