2022年支氣管擴張合并大咯血的診治

1、支氣管擴張合并大咯血的診治主講人：姜萬年一、概述：支氣管擴張是一種常見的慢性、化膿性支氣管感染性疾病。由于氣管、支氣管及其周圍肺組織的持續(xù)慢性炎癥，導(dǎo)致單支或多支支氣管直徑小于2mm管壁破壞，產(chǎn)生持續(xù)性的異常擴張。支氣管擴張可分為先天性和繼發(fā)性。先天性是指支氣管先天性發(fā)育不良或伴發(fā)于其它遺傳性疾病，如肺囊性纖化、先天性軟骨缺發(fā)癥等。繼發(fā)性因素主要有：支氣管-肺組織的反復(fù)感染和支氣管阻塞，且兩者互為因果。二、病因：1、支氣管-肺組織的反復(fù)感染：兒童的麻疹、百日咳、流行性感冒可導(dǎo)致支氣管和肺的炎癥感染 ，使支氣管各層組織，尤其是支氣管平滑肌和彈性纖維遭到破壞，削弱了管壁的支撐作用，在吸氣時管腔因不

2、堪胸腔負壓而擴張，呼氣時不能回縮，而且，大量分泌物長期積存在支氣管管腔內(nèi)，使支氣管壁的炎癥和受損進一步加重，逐漸開展為支氣管擴張。肺結(jié)核、肺膿腫、胸膜纖維化等可因支氣管周圍組織受到牽引而引起支氣管擴張。2、支氣管阻塞：支氣管阻塞是引起支氣管擴張的重要病因，常見管內(nèi)阻塞因素如支氣管異物、腫瘤、結(jié)核性肉芽腫或瘢痕，管外因素如腫瘤或腫大淋巴結(jié)壓迫等，使阻塞遠端支氣管內(nèi)分泌物引流不暢和繼發(fā)感染，引起支氣管壁的炎性病變和破壞而發(fā)生支氣管擴張。此外，吸入腐蝕性化學(xué)物質(zhì)，也可因支氣管損傷而引起支氣管擴張。三、病理生理：支氣管擴張好發(fā)于左肺下葉、舌葉和右中葉，這與其感染后痰液引流不暢有關(guān)。支氣管擴張的病理形態(tài)

3、可分為柱狀、囊狀和囊柱狀三型，典型的改變是由支氣管壁組織破壞所造成管腔擴大，管壁上皮細胞呈急性或慢性炎癥及潰瘍柱狀上皮細胞被子鱗狀上皮細胞所替代，使支氣管粘膜失去粘液纖毛系統(tǒng)的清潔和防御功能，支氣管周圍呈炎癥改變、纖維化及肺氣腫。由于支氣管粘膜的纖毛柱狀上皮細胞受損，使其失去清潔與防御功能，分泌物潴留于管腔內(nèi)不易排出，炎癥進一步加重，可出現(xiàn)氣道反響性增高、阻力增大，吸入氣體分布不均、通氣/血流比率失調(diào)； 加之支氣管血管與肺血管吻合支增多，交通支開放，使肺的解剖分流也增多，可造成低氧血癥，長期的低氧血癥又可導(dǎo)致肺動脈高壓和肺源性心臟病。四、臨床表現(xiàn)：一、病癥1、咯血：是支氣管擴張的主要病癥或唯一

4、病癥，約50%-70%的支氣管擴張病人表現(xiàn)為反復(fù)咯血，咯血量差異較大，可由咳血痰開展至大量咯血，咯血量與病變嚴重程度、病變范圍不一定平行，有的病人以咯血唯一病癥，無咳嗽、咳膿痰等呼吸道病癥，且一般情況較好，臨床上稱之為干性支氣管擴張， 其病變多位于引流良好的上葉支氣管。咯血的出現(xiàn)是因伴隨著支氣管的擴張，支氣管動脈發(fā)生栓塞、肥厚、擴張及扭曲，并與肺動脈的終未支發(fā)生吻合，形成血管瘤。由于血管受到炎性細胞的浸潤，加之血管周圍缺乏有力的支持，故咳嗽時所受壓力明顯增加，血管極易發(fā)生破裂而引起反復(fù)咯血。大量咯血往往是由于壓力較高的支氣管小動脈破力所致，血液急驟噴出，一次可達數(shù)百至數(shù)千毫升，因血管出血后壓力

5、降低而收縮，出血可自行停頓。病人咯出的血量有時并非實際出血量，這是因為不少病人的咯血存積于氣道內(nèi)，或咯血后又咽下，加之個體肺功能的差異，因此，盡管咯血量一樣，但對病人的危害程度卻各異。一般連續(xù)少量咯血，不會導(dǎo)致嚴重后果，但一次性大咯血病人可因血塊阻塞氣道而窒息致死亡。因此，應(yīng)以一次性咯血量作為判斷病情的依據(jù)。學(xué)者們普遍認為，一次咯血量超過200ml，或24小時咯血量超過500ml，或48小時咯量超過600ml者均診斷為大咯血。但是，對大咯血的診斷也不能單純的依據(jù)“數(shù)字來判斷，而是要根椐病人咯血時的“量和即時的臨床表現(xiàn)，如脈搏、呼吸、血壓、面色、神志的改變來綜合判斷，如果咯血危及病人生命，尤其是

6、有急性失血或窒息表現(xiàn)的患者，均應(yīng)視為“大咯血。2、咳嗽、咳痰：支氣管擴張的病程多呈慢性經(jīng)過，發(fā)病年齡多在小兒和青年期，常有麻疹、百日咳或支氣管肺炎的病史，約1/3的病人有反復(fù)發(fā)作的呼吸道感染病史。因此，常有咳嗽、咳膿痰，且咳嗽、咳膿痰的嚴重程度與支氣管病變的輕重及感染程度有關(guān)。病情因反復(fù)感染而逐漸加重，咳痰量日漸增多，每日可過達100-400ml。痰液靜置24小時可分為3層，上層為泡沫、中層為粘液、下層為膿性物和壞死組織。伴厭氧菌感染時，痰液伴有惡嗅味。3、全身中毒病癥：反復(fù)咯血和繼發(fā)肺部感染可引起全身中毒病癥，如間歇性發(fā)熱、盜汗、食欲減退、乏力及貧血等。嚴重者可出現(xiàn)氣促、紫紺。病情進一步開展

7、，可引起病變及周圍肺組織化膿性炎癥和纖維化，并發(fā)阻塞性肺氣腫和慢性肺源性心臟病。二、體征：早期與輕度支氣管擴張患者可無陽性體征，病變反復(fù)感染后，病變區(qū)域肺下部可聞及位置固定、性質(zhì)不變的濕羅音，病變廣泛或伴支氣管痙攣時可聞及哮鳴音，1/3患者可有杵狀指趾。三、輔助檢查：1、胸部X線攝片：支氣管擴張患者可顯示一側(cè)或雙側(cè)肺下葉肺紋理明顯粗亂、增多，邊緣模糊，肺紋理中可有管狀透亮區(qū)，即“軌道征，假設(shè)擴張的支氣管內(nèi)有分泌物潴留，那么呈現(xiàn)柱狀增粗。囊狀支氣管擴張時，可顯示大小不一、分布不均的圓形或類圓形透亮區(qū)，類似蜂窩樣或卷發(fā)樣改變。繼發(fā)肺實質(zhì)性炎癥時，可見小片狀模糊影或大片非均勻性密度增高影。2、胸部C

8、T檢查：可顯示支氣管擴張病人的支氣管逐漸變細征象消失，管壁增厚，肺周邊部也可見支氣管影，支氣管橫徑增寬并超過與之伴行的肺動脈，呈囊狀、柱狀或串珠樣擴張，當(dāng)擴張的支氣管內(nèi)有粘液栓堵塞時，可見非特異性節(jié)結(jié)或類似浸潤影，但高分辨率CT?？勺R別，其敏感度為92 %、特異度為93%-100%。3、支氣管造影：可以確定支氣管擴張的病變部位、程度及范圍，并對決定是否施行手術(shù)及確定手術(shù)的范圍有重要價值。支氣管造影對無典型病癥的支氣管擴張病例及咯血原因的診斷很有意義，但應(yīng)嚴格掌握適應(yīng)癥。有大咯血者，應(yīng)在停頓咯血2 周以上方可考慮行支氣管造影，長期反復(fù)小咯血的病人為明確咯血原因，心要時可不受此條件的限制。此外，血

9、常規(guī)、痰液檢查、肺功能、血氣分析、支氣管內(nèi)鏡等檢查也有助于支氣管擴張的診斷。四、診斷和鑒別診斷：診斷主要依靠病史及臨床表現(xiàn)，結(jié)合X 線胸部攝片、CT掃描或支氣管造影所見不難作出對支氣管擴張的診斷。但是支氣管擴張合并大咯血時有時較難診斷，此時應(yīng)首先與非咯血的疾病進展鑒別，其次再與支氣管擴張以外的其它支氣管-肺疾病鑒別。尤其是出現(xiàn)以下情況，易使咯血和嘔血發(fā)生混淆：1、大咯血時部份血液被咽下，假設(shè)此時伴嘔吐又復(fù)嘔出；2、嘔大量新鮮血液；3、口腔與鼻腔均粘沾滿鮮血時。此時，首診醫(yī)生應(yīng)詳細詢問病史及出血情況。一般來說，咯血的血液為鮮紅色，有泡沫，多混有痰液pH值呈堿性，咯血停頓后多有血痰，僅在大量咯血將

10、血咽下時才出現(xiàn)黑便；而嘔血的血液多為暗紅色或棕紅色、無泡沫、呈酸性，血液中混有食物及胃內(nèi)容物，并有酸臭味，出血停頓后常有黑便。確定咯血后，還應(yīng)注意區(qū)別是全身疾病還是肺疾病所致，區(qū)別是心源性咯血還是肺出血，區(qū)別是上呼吸道出血還是下呼吸道出血。五、支氣管擴張合并大咯血的治療：就大咯血而言，即刻止血至關(guān)重要，否那么可能窒息致死。因此，預(yù)防咯血窒息應(yīng)視為大咯血治療的首要措施。大咯血的病人常有精神緊張，嚴重者甚至可以誘發(fā)喉頭痙攣，尤其是體質(zhì)孱弱、咳嗽反射差、肺功能低下者易因咯血而發(fā)生窒息。病人常表現(xiàn)為咯血突然中止，或咯血不暢，或咯出暗紅色的血塊；患者咯血時突然出現(xiàn)胸悶、煩躁、端坐呼吸、紫紺、吸氣性呼吸困

11、難；肺部聽診單側(cè)或雙側(cè)肺部呼吸音消失。繼之呼吸頻率逐漸減慢直至停頓，血壓降低或測量不到，意識喪失，甚至心臟停搏而死亡。此時應(yīng)立即果斷采取措施予以救治，將病人呈倒垂位，即抱起病人雙腳，使身體長軸與床面成45O-90O的角度，或抬高床腳至45O，使病人呈頭低腳高位，或使病人上身懸垂于床邊，助手抬起病人頭部使其背向屈曲，用手挖出其口中的血塊，輕拍健側(cè)背部促進其氣管內(nèi)的血液排出。假設(shè)采取上述措施無效時，應(yīng)迅速進展氣管插管，或應(yīng)用支氣管內(nèi)鏡吸出積血和血塊，必要時行氣管切開。在搶救期間應(yīng)給予較高濃度的氧氣治療，或行高頻通氣供氧，自主呼吸極弱或消失者，那么行機械通氣。酌情使用中樞興奮藥及止血藥物，直至咯血病

12、癥受到有效的控制。患者窒息解除后，應(yīng)繼續(xù)給予相應(yīng)的治療措施，如糾正酸中毒、補充血容量、控制休克，并極時治療各種并發(fā)癥，如腦水腫、腎衰竭等。一、常用的止血藥物：1、垂體后葉素：為治療大咯血的首選藥物。該藥可使肺小動脈收縮，肺內(nèi)血流量減少，肺循環(huán)壓力降低，而有利于肺靜脈血管破裂處血栓形成而止血。一般靜脈注射后3-5分鐘起效，維持20-30分鐘后由肝臟滅活失效。用法：垂體后葉素5-10U加5%葡萄糖注射液20-40ml稀釋后緩慢靜脈注射，約15分鐘注射完畢，繼之以10-20U加生理氯化鈉或5%葡萄糖注射500ml稀釋后靜脈滴注，每日2-4次。出血停頓后再繼續(xù)使用2-3日，以穩(wěn)固療效。不良反響有心悸、

13、惡心、頭痛、出汗、胸悶、腹痛、尿頻、尿少及血壓升高，對支氣管擴張伴冠心病、高血壓、心力衰竭及孕婦均忌用。2、普魯卡因：通過抑制血管運動中樞，興奮迷走神經(jīng)中樞，擴張外周血管，減少肺循環(huán)血量，降低肺動脈壓力而止血。用藥前需作皮內(nèi)試驗0.25%普魯卡因溶液0.1ml皮內(nèi)注射，皮內(nèi)試驗陰性者方可應(yīng)用。用法：普魯卡因150mg加生理氯化鈉液30ml靜脈注射，每日12次，或150300mg生理氯化鈉液300ml靜脈滴注，每日1次。呼吸衰竭、肺性腦病、肝衰竭、腎衰竭、嚴重心律失常等病人慎用。3、促凝血藥物：多用于持續(xù)咯血者，可酌情選用。1、抗纖維蛋白溶解藥物：抗纖維蛋白溶解藥物的作用是抑制纖維蛋白溶解酶原的

14、激活因子，使纖維蛋白溶解酶原不能激活為纖維蛋白溶解酶，從而抑制纖維蛋白的溶解，到達止血的目的。如氨基己酸46g加生理氯化鈉液100ml，1520分鐘內(nèi)靜脈滴注完，以后給予維持量1g/h，維持時間根據(jù)患者病情而定，可靜脈滴注1224小時或更久。氨甲苯酸對羧基芐胺100200mg參加5%葡萄糖液或生理氯化鈉液40ml內(nèi)靜脈注射，每日2次。氨甲環(huán)酸止血環(huán)酸100250mg加于生理氯化鈉液20ml內(nèi)靜脈滴注，每日12次。2、增加毛細血管抵抗力和血小板功能的藥物：如酚磺乙胺止血敏250500mg，肌內(nèi)注射或靜脈滴注，每日23次。血凝酶立止血能縮短出血時間，減少出血量。急性大出血時可給予2KU靜脈注射，5

15、10分鐘起效，可持續(xù)24小時。3、肝素拮抗藥：魚精蛋白能使肝素迅速失活，從而加速組織中的凝血、止血過程，對支氣管擴張伴凝血功能障礙、肝功能不全的大咯血病人效果較好。用法：魚精蛋白注射液50100mg參加生理氯化鈉液40ml緩慢靜脈注射，每日12次，連續(xù)使用不得超過3日。但其不良反響較多，且部份病從可發(fā)生過敏反響，故其臨床應(yīng)用到限制。4、酚妥拉明：該藥具有擴張血管和強心作用，能使右心房壓、肺動脈壓、毛細血管楔壓、肺血管阻力及全身血管阻力即肺動脈、靜脈壓力同時下降，繼而到達止血的目的。用法：酚妥拉明510mg生理氯化鈉液2040ml稀釋后靜脈注射，然后以1020mg加生理氯化鈉液500ml內(nèi)靜脈滴

16、注，每日一次，直至咯血停頓。用藥時應(yīng)注意監(jiān)測血壓，不良反響有直立性低血壓、惡心、嘔吐、心絞痛、心律失常等。5、氯丙嗪：該藥能擴張靜脈及周圍小動脈，從而降低心臟前、后負荷及肺循環(huán)壓力，到達止血的目的。用法：氯丙嗪10mg肌注，每隔46小時一次，必要時增至15mg，每4小時一次，療程為312日。常見不良反響有口干、鼻塞、乏力、嗜睡、心悸等，肝或腎功能不全、心血管疾病慎用。6、抗膽堿藥：該類藥物的止血機制可能與其擴張靜脈、減少回心血量、降低肺動脈及肺血流量有關(guān)。用法：阿托品1-2mg皮下注射或肌內(nèi)注射，3-5分鐘起效。東莨菪堿0.3mg參加5%葡萄糖注射液40ml內(nèi)緩慢靜脈注射，或0.6mg參加10

17、%葡萄糖注射液30ml靜脈滴注，連用1-3日。山莨菪堿10mg，皮下注射或肌注，對大咯血均有一定效果。7、縮宮素：大劑量縮宮素能直接擴張靜脈和周圍小動脈，從而減少回心血量，降低肺動脈壓，減少肺循環(huán)血量，從而到達止血的目的。用法：縮宮素5-10U參加5%葡萄糖注射液20ml內(nèi)緩慢靜脈滴注，然后以10-15U參加5%葡萄糖注射液500ml內(nèi)靜脈滴注，每日總量為40-50U。縮宮素系垂體后葉素的成份之一，但不含加壓素，無升壓作用，故對高血壓、動脈硬化咯血者較為平安，孕婦禁用。8、腎上腺皮質(zhì)激素：該類藥物除具有抗炎、抗過敏和降低毛細血管通透的作用外，尚有使血中含有大量組織胺和肝素的肥大細胞失去顆粒，從

18、而使血肝素水平下降，凝血時間縮短而止血。用法：地塞米松5mg參加5%葡萄糖注射液10ml內(nèi)靜脈注射，每6小時一次，病情穩(wěn)定后改為8或12小時一次，用藥3-5日。潑尼松30mg/日，1-2周為一個療程，對結(jié)核或結(jié)核性支氣管擴張效果較好，但需與抗結(jié)核藥聯(lián)用，一般療程不超過一周。此外，硝酸異山梨酯、硝酸甘油等通過降低肺動脈壓和支氣管動脈壓而止血；高滲氯化鈉注射液通過提高晶體滲透壓反響增強垂體釋放抗利尿激素而止血；西米替丁能通過H2受體，拮抗組織胺的擴張血管作用有利于血管收縮而止血。(二)、內(nèi)鏡止血：咯血期間行內(nèi)鏡檢查既能確定出血來源部位、又可去除凝結(jié)的血塊，并且還可作局部止血治療。出血較多時，先用纖

19、維支氣管鏡去除積血，然后再找到出血的部位，予以止血。止血的方法主要有以下幾種：用浸有稀釋的腎上腺素海綿壓迫或填塞出血部位，或于局部應(yīng)用血凝酶控制出血，或用冷生理氯化鈉液加腎上腺素局部灌洗。亦可用帶有氣囊的導(dǎo)管經(jīng)支氣管鏡置入出血的部位，將氣囊充氣壓迫而止血。三、人工氣腹：反復(fù)咯血不止者可行人工氣復(fù)治療。人工氣復(fù)治療大咯血的機制：空氣注入腹腔后將橫膈抬高，使雙肺萎縮或收縮，雙肺體積縮小，出血部位受到壓迫而止血；其次，肺萎陷，雙肺呼吸活動受限，使其處于休息狀態(tài)，有利于止血。病人取仰臥位，常規(guī)消毒鋪巾，予以2%利多卡因局部麻醉，取臍與左髂前上棘連成的中點為穿刺部位。首次注入消毒空氣1000-1500ml，注氣量以到達腹部膨脹且病人能夠耐受為止，以后視腹腔氣體吸收程度和咯血情況，酌情補充氣體在腹直肌旁進針，注氣后患者需保持半臥位。此法對雙肺中、下肺野病變者療效較好。