室性心律失常風(fēng)暴的診斷和治療

1、室性心律失常風(fēng)暴的診斷和治療室性心律失常風(fēng)暴的診斷和治療 作者：魯端|來源：浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院室性心律失常風(fēng)暴（ventricular arrhythmia storms）系指 24h 內(nèi)發(fā)生23次的室性心動(dòng)過速和 / 或心室顫動(dòng)，引起嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)障礙而需要立即電復(fù)律或電除顫等治療的急性危重性癥候群，簡(jiǎn)稱電風(fēng)暴（electrical storm）。由于其死亡率高、處理棘手和預(yù)后惡劣，而近年倍受臨床關(guān)注。1 室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的常見病因和誘因1.1器質(zhì)性心臟病是電風(fēng)暴的最常見病因。心臟解剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病包括急性冠狀動(dòng)脈綜合征；心肌??； 各種心臟病引起的左心室肥大伴心功能不全

2、；瓣膜性心臟??；急性心肌炎；先天性心臟病、急性心包炎、急性感染性心內(nèi)膜炎等。其中以急性冠狀動(dòng)脈綜合征的電風(fēng)暴發(fā)生率最高，國(guó)內(nèi)曾有報(bào)道因急性心肌梗死并發(fā)反復(fù)持續(xù)性室性心動(dòng)過速等在1d 內(nèi)電復(fù)律50余次，20d 內(nèi)電復(fù)律700余次。而電風(fēng)暴?？梢鹦呐K性猝死。心臟解剖結(jié)構(gòu)正常性心臟病主要指原（特）發(fā)性離子通道病等遺傳性心律失常，包括原發(fā)性長(zhǎng)QT 綜合征；原發(fā)性短 QT 綜合征；Brugada綜合征；兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過速；特發(fā)性室性心動(dòng)過速； 家族性陣發(fā)性心室顫動(dòng)；家族性猝死綜合征等。該類心臟病的電風(fēng)暴發(fā)生率高， 可發(fā)生于任何時(shí)間，但由于總體人數(shù)較少，故電風(fēng)暴總發(fā)生人數(shù)少于心臟解剖結(jié)構(gòu)異

3、常性心臟病。植入心臟復(fù)律除顫器（implanted heart defibrillator, ICD）患者的電風(fēng)暴ICD 是一種能及時(shí)終止致命性心律失常的多功能、多參數(shù)的電子裝置，主要用于可能發(fā)生室性心律失常而引起心臟性猝死的器質(zhì)性心臟病患者。根據(jù) Israel 等報(bào)道， 已植入 ICD 患者在 3年內(nèi)電風(fēng)暴發(fā)生率約25，其中早期研究發(fā)生率較高，可能與經(jīng)開胸置入ICD 心外膜電極等相關(guān)，在1次電風(fēng)暴中可發(fā)生致命性室性心律失常約5 55次。 Sesselberg等報(bào)道甚至有個(gè)別病例在 30h 內(nèi)由電風(fēng)暴致ICD 電復(fù)律和除顫 637次， 5d 內(nèi)電復(fù)律和除顫3000次。其誘因包括焦慮、心功能惡化

4、、藥物因素、高速時(shí)差反應(yīng)（jet lag）等。1.2非心源性疾病根據(jù)回顧性分析近年國(guó)內(nèi)報(bào)道的35例電風(fēng)暴患者中，經(jīng)病史、體檢、心電圖、超聲心動(dòng)圖、冠狀動(dòng)脈造影和/ 或心臟磁共振成像等檢查未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性心臟病12例（ 34.3%），說明非心源性疾病發(fā)生電風(fēng)暴并非少見。嚴(yán)重的非心源性系統(tǒng)性疾病包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫癥、急性重癥胰腺炎、心臟型過敏性紫癜、嗜鉻細(xì)胞瘤危象、急性腎功能衰竭等，上述疾病通過嚴(yán)重自主神經(jīng)功能紊亂、低氧血癥、損害心肌因子、血流動(dòng)力學(xué)障礙或電解質(zhì)失衡等可誘發(fā)電風(fēng)暴。精神心理障礙性疾病該類患者在極度憤怒、恐懼、悲痛、絕望等狀態(tài)時(shí)，由于兒茶酚胺過度分泌增加，

5、冠狀動(dòng)脈痙攣或阻塞、自主神經(jīng)功能嚴(yán)重失衡等可誘發(fā)電風(fēng)暴。電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)可使心肌細(xì)胞處于電病理狀態(tài)（如自律性增高、心室顫動(dòng)閾降低等） 、加劇原有的心肌病變和 / 或增加某些藥物（如洋地黃、 受體興奮劑、抗心律失常藥物等） 對(duì)心肌的毒性作用。 其中以重度血鉀、 鎂過低或過高和重度酸中毒時(shí)極易誘發(fā)心室撲動(dòng)、心室顫動(dòng)和電風(fēng)暴。1.3醫(yī)源性電風(fēng)暴醫(yī)源性電風(fēng)暴常在藥物中毒、圍手術(shù)期和某些創(chuàng)傷性臨床診治操作和試驗(yàn)時(shí)等發(fā)生，特別是當(dāng)患者有心肌缺血、損傷、 炎癥、原發(fā)性或獲得性離子通道功能異常或肝、腎功能不全時(shí)發(fā)生率更高。近年Marketou 等和 Krupa 等相繼有服

6、用胺碘酮、冠脈搭橋術(shù)后、心臟再同步化治療、雙心室起搏、肝移植手術(shù)（因進(jìn)行性肝豆?fàn)詈俗冃?Willson 病等）、植入右側(cè)迷走神經(jīng)刺激器等引發(fā)電風(fēng)暴的報(bào)道，應(yīng)予及時(shí)鑒別和處理。2 室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的發(fā)生機(jī)制電風(fēng)暴的發(fā)生機(jī)制尚未完全明晰，至今認(rèn)為與下列因素相關(guān)：2.1器質(zhì)性心臟病變是發(fā)生電風(fēng)暴的病理基礎(chǔ)在各種心內(nèi)外和先后天性致病因素的作用下，首先會(huì)引起心肌細(xì)胞分子水平、細(xì)胞水平、形態(tài)、功能、代謝和/ 或遺傳性或獲得性心肌細(xì)胞膜離子通道功能和離子流異常，導(dǎo)致相似的心肌細(xì)胞電生理異常，成為發(fā)生電風(fēng)暴的病理基礎(chǔ)。如缺血性心肌細(xì)胞主要的電生理異常表現(xiàn)為：缺血早期膜電位降低和動(dòng)作電位時(shí)限縮短，引起

7、異位自律性增高和不應(yīng)期縮短，易于發(fā)生快速性心律失常；動(dòng)作電位振幅和Vmax 降低以及不應(yīng)期離散，引起傳導(dǎo)性降低，易發(fā)生折返性心動(dòng)心律失常和傳導(dǎo)阻滯； 膜電位震蕩， 引起早期后除極和延遲后除極， 易發(fā)生觸發(fā)性心律失常；心室顫動(dòng)閾下降，易發(fā)生致命性室性心律失常等。2.2交感神經(jīng)過度興奮是發(fā)生電風(fēng)暴的促發(fā)因素電風(fēng)暴亦稱為交感風(fēng)暴，提示交感神經(jīng)在促發(fā)電風(fēng)暴中的重要作用。交感神經(jīng)過度興奮時(shí)，末梢釋放大量去甲腎上腺素，通過 等心血管受體， 使心肌細(xì)胞膜離子通道功能嚴(yán)重失控：增強(qiáng)心室肌生理性和病理性具有自律性細(xì)胞4相舒張期自動(dòng)去極化起搏電流，使自律性明顯增高； 增強(qiáng)心室肌細(xì)胞 2位相 ICa2內(nèi)流， 誘發(fā)觸

8、發(fā)激動(dòng)和 2相折返性心律失常； 增強(qiáng)心室肌細(xì)胞 1 3位相 IK 外流 ,使不應(yīng)期縮短， 易于發(fā)生快速性心律失常； 降低心室顫動(dòng)閾值。上述作用可使具有病理基礎(chǔ)的心臟發(fā)生電風(fēng)暴。2.3電風(fēng)暴的其他相關(guān)觸發(fā)因素在器質(zhì)性心臟病變和交感神經(jīng)過度興奮的基礎(chǔ)上，老年人承受和代償能力的降低、急性心肌缺血、 急性心力衰竭、 不適當(dāng)抗心律失常或兒茶酚胺類藥物的應(yīng)用、心室希氏束普肯野系統(tǒng)傳導(dǎo)異常、腎功能衰竭所致電解質(zhì)紊亂、創(chuàng)傷、不適當(dāng)運(yùn)動(dòng)、ICD 放電等引起的患者恐懼或焦慮等心理異常等在部分電風(fēng)暴病例中起了觸發(fā)的作用。但在其余病例中，雖然對(duì)病史、體檢和輔助檢查作了全面分析，亦有未能發(fā)現(xiàn)明顯的電風(fēng)暴觸發(fā)因素的報(bào)道。

9、3 室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的臨床表現(xiàn)3.1基礎(chǔ)心內(nèi)外疾病表現(xiàn)如胸痛、胸悶、氣急、心臟雜音、肺部啰音或猝死家族史等。3.2電風(fēng)暴發(fā)作期表現(xiàn)常有不同程度的急劇發(fā)作性暈厥、暈厥先兆、 意識(shí)障礙、 胸痛、呼吸困難、 血壓下降 （早期可升高）、紫紺、抽搐等，甚至心臟停搏和死亡。但反復(fù)單形室性心動(dòng)過速患者可癥狀較輕，多因血流動(dòng)力學(xué)障礙不甚嚴(yán)重可表現(xiàn)為電風(fēng)暴發(fā)作前癥狀略有加重或無變化。3.3心電圖特征電風(fēng)暴發(fā)作預(yù)兆表現(xiàn)竇性心動(dòng)過速、單形或多形室性期前收縮增多（急性心肌梗死患者出現(xiàn)R on- T現(xiàn)象）、 ST 段較前抬高或壓低、T 波較前增高或增深、新出現(xiàn)U 波異常等；原發(fā)性（遺傳性）離子通道病可出現(xiàn)QT

10、c間期更長(zhǎng)或更短、Burgada波、 Epsilon波或Osborn波更顯著等；獲得性離子通道病可出現(xiàn)Niagarc 瀑布樣T 波、T波電交替、U波電交替等； 暈厥伴有室性期前收縮患者可合并三度房室傳導(dǎo)阻滯伴室性逸搏心律、束支與分支阻滯或H V 間期延長(zhǎng)、H 波分裂等。電風(fēng)暴發(fā)作時(shí)表現(xiàn) 24h 內(nèi)出現(xiàn) 23次的室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)， 其中以反復(fù)發(fā)生室性心動(dòng)過速居多。 但每次發(fā)作持續(xù)的時(shí)間、 間隔時(shí)間及頻率等差異較大， 現(xiàn)無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，這可能與每例患者的病因、 誘因和發(fā)生機(jī)制等不同相關(guān)。 雖然多數(shù)教科書和心電圖專著均定義為連續(xù)出現(xiàn) 3個(gè)或 3個(gè)以上的室性期前收縮即為室性心動(dòng)過速， 但作者認(rèn)為電風(fēng)

11、暴所指的室性心動(dòng)過速至少應(yīng)達(dá)到 Lown 等提出的B 級(jí)室性期前收縮標(biāo)準(zhǔn)，即短陣室性心動(dòng)過速為室性期前收縮連續(xù) 7次，若 QRS 波群為多形或頻率 250/ 次則意義更大。分4 室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的診斷與鑒別診斷根據(jù)電風(fēng)暴的臨床表現(xiàn)一般診斷不難，尤其是電風(fēng)暴發(fā)作時(shí)的心電圖特征常為電風(fēng)暴的診斷提供了確切的依據(jù)。但鑒于電風(fēng)暴時(shí)的室性心動(dòng)過速多表現(xiàn)為寬QRS 波心動(dòng)過速，而某些室上性心動(dòng)過速伴束支傳導(dǎo)阻滯、心室內(nèi)差異傳導(dǎo)、經(jīng)旁道下傳、 心肌彌漫性病變、藥物中毒或電解質(zhì)紊亂等時(shí)亦可表現(xiàn)為寬QRS 心動(dòng)過速，且甚至可引起心臟驟停和嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)異常，故必須認(rèn)真加以鑒別。目前臨床常用的有Brug

12、ada分步鑒別法，其中四步法鑒別室性心動(dòng)過速與室上性心動(dòng)過速的敏感性可達(dá)99，特異性為96.5，但在逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭?dòng)過速或室上性心動(dòng)過速伴束支傳導(dǎo)阻滯時(shí)，有較高的誤診率； 三步法對(duì)鑒別室性心動(dòng)過速與逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭?dòng)過速的敏感性為75，特異性為100%。 2007年和 2008年Vereckei 等又提出了新的四步法和aVR 導(dǎo)聯(lián)法鑒別寬 QRS 心動(dòng)過速（見圖 1、圖 2） ,據(jù)報(bào)道鑒別室性心動(dòng)過速與室上性心動(dòng)過速的準(zhǔn)確率分別可達(dá)90.3和 91.5,均優(yōu)于 Brugada分步鑒別法（分別 P=0.007和 P=0.002）。上述方法均將有無房室分離作為鑒別的重要依據(jù)，但應(yīng)該注意少數(shù)室

13、性心動(dòng)過速伴室房逆行傳導(dǎo)時(shí)也可表現(xiàn)為房室不分離，而房室結(jié)折返性心動(dòng)過速在以不同比例或不同速率逆?zhèn)餍姆亢拖聜餍氖視r(shí)，卻可表現(xiàn)為房室分離的假象， 故必要的心電生理檢查仍是確定心動(dòng)過速性質(zhì)的金標(biāo)準(zhǔn)。5 室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的救治5.1盡快電除顫和電復(fù)律在電風(fēng)暴發(fā)作期，盡快進(jìn)行電除顫和電復(fù)律是恢復(fù)血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的首要措施，其中對(duì)于心室顫動(dòng)、 無脈搏型室性心動(dòng)過速、 極速型多形性室性心動(dòng)過速等患者更為重要。 在轉(zhuǎn)復(fù)心律后，必須進(jìn)行合理的心肺腦復(fù)蘇治療，以對(duì)重要臟器提供基礎(chǔ)的血液供應(yīng)。5.2及時(shí)靜脈應(yīng)用有效的抗心律失常藥物抗心律失常藥物的及時(shí)選用能有效協(xié)助電除顫和電復(fù)律控制電風(fēng)暴的發(fā)作和減少電風(fēng)暴的

14、復(fù)發(fā)。推薦應(yīng)用藥物為：多數(shù)病例首選藥物為受體阻滯劑（常選用美托洛爾），次選為胺碘酮、 索地洛爾， 必要時(shí) 受體阻滯劑和胺碘酮二者可聯(lián)合應(yīng)用；對(duì)于部分難治性電風(fēng)暴（ refractory electrical storm）可酌情選用溴芐銨(bretylium)、非選擇性阻滯 Ikr 的類抗心律失常藥 azimilide、以普萘洛爾替代美托洛爾或聯(lián)合應(yīng)用類和Ic 類抗心律失常藥物等； 無器質(zhì)性心臟病患者由極短聯(lián)律間期室性期前收縮引發(fā)的電風(fēng)暴應(yīng)用維拉帕米可取得良性療效；急性心肌梗死患者的電風(fēng)暴對(duì)艾司洛爾、利多卡因有一定療效；綜合Brugada征發(fā)生電風(fēng)暴時(shí)首選異丙腎上腺素，在病情穩(wěn)定后，可選用口服異

15、丙腎上腺素、奎尼丁、異波帕胺（ denopamine）、磷酸二脂酶抑制劑西洛他唑（cilostazo）或長(zhǎng)效廣譜非特異性鈣拮抗劑芐普地爾（ bepridil）等；原發(fā)性長(zhǎng) QT 綜合征 1、2、3型均可選用 受體阻滯劑，2型尚可選用鉀通道開放劑尼可地爾（nicorandil ）、鉀鹽和選擇性 H1受體阻滯劑特非那定（ terfenadine）， 3型尚可選用美西律（ maxiletine）等；原發(fā)性短 QT 綜合征首選奎尼丁，次選氟卡尼或維拉帕米等。5.3 必須加強(qiáng)病因等治療對(duì)于可驅(qū)除電風(fēng)暴病因和誘因的患者，病因治療是及時(shí)終止和預(yù)防電風(fēng)暴再發(fā)的基礎(chǔ)，如及時(shí)的缺血心肌再灌注治療，心力衰竭患者的腎

16、素血管緊張素系統(tǒng)和交感腎上腺系統(tǒng)拮抗劑的聯(lián)合應(yīng)用，瓣膜性心臟病的瓣膜矯治，精神心理障礙、 電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)的糾治，醫(yī)源性致病因素的驅(qū)除等常可使電風(fēng)暴易于糾正和預(yù)防再發(fā)。 此外，尚有冬眠療法、全身麻醉、應(yīng)用抗焦慮等藥物治療電風(fēng)暴的報(bào)道。5.4積極選擇非藥物治療植入 ICD 和調(diào)整 ICD 參數(shù)發(fā)生電風(fēng)暴的患者不僅治療棘手，而且預(yù)后較差。根據(jù)AVID 等研究 ,電風(fēng)暴有較高的死亡率和復(fù)發(fā)率， 且是其后死亡的顯著獨(dú)立危險(xiǎn)因素。在排除左室射血分?jǐn)?shù)降低等危險(xiǎn)因素外，電風(fēng)暴后 3個(gè)月內(nèi)死亡率可增加5倍， 2年死亡率仍高達(dá)24 30。因而，植入ICD 是目前及時(shí)治療和預(yù)防電風(fēng)暴發(fā)作的最佳非藥物治療方

17、法，特別對(duì)于無法驅(qū)除或未能完全驅(qū)除電風(fēng)暴病因（如遺傳性離子通道病等）的患者更為重要， 因?yàn)榇祟惢颊唠婏L(fēng)暴可發(fā)生于任何時(shí)間。對(duì)于已植入ICD 發(fā)生電風(fēng)暴的患者，應(yīng)驅(qū)除其他相關(guān)誘因，如約66患者可由新發(fā)生或惡化的心力衰竭、抗心律失常藥物的更改、合并其他疾患、精神焦慮、腹瀉和低鉀血癥等誘發(fā)電風(fēng)暴。同時(shí)，應(yīng)酌情調(diào)整ICD 的相關(guān)參數(shù)和抗心律失常藥物，如調(diào)整抗心動(dòng)過速起搏的 V-V 間期和陣數(shù)、短陣快速起搏和陣內(nèi)遞減起搏的聯(lián)律間期及起搏周期等，以達(dá)到更合理的分層治療和防治電風(fēng)暴。有時(shí)，調(diào)整抗心律失常藥物控制相關(guān)心律和心率也能協(xié)助ICD發(fā)揮更好的效能。射頻消融治療應(yīng)用射頻消融成功治療心肌梗死后的電風(fēng)暴在2003年即有報(bào)道，近年來類似報(bào)道日益增多。 2008年 Carbucicchio 等報(bào)道了對(duì)連續(xù)95例藥物難治性電風(fēng)暴進(jìn)行射頻消融的前瞻性單中心研究結(jié)果，其中 72例為冠