門靜脈海綿樣變

1、門靜脈海綿樣變的最新診治Normal portal veinsPortal hypertension with varices(靜脈曲張)Cavernous Transformation門靜脈海綿樣變的概述 門靜脈海綿樣變(cavernous transformation of portal vein 簡稱CTPV)是指門靜脈主干或其分支完全或部分堵塞后，在其周圍形成大量側(cè)支或阻塞后的再通，是機(jī)體為保證肝臟血流量和肝功能正常的一種代償性病變。 門靜脈海綿樣邊變的病理 主要病理過程為門靜脈部分或完全阻塞后局部血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生改變，血流受阻、緩慢而導(dǎo)致門靜脈壓力增高，使正常時(shí)關(guān)閉的門脈旁小靜脈或毛細(xì)

2、血管叢內(nèi)壓增高，導(dǎo)致這些小靜脈或毛細(xì)血管叢開放形成側(cè)支循環(huán)。門靜脈海綿樣變的分型（1）型：門靜脈海綿樣變，無癥狀，無脾臟增大型：海綿樣變局限于門靜脈，伴有Banti綜合癥型：波及大部分腸系膜上靜脈及部分脾靜脈型：波及整個(gè)門脈系統(tǒng)門靜脈海綿樣變的分型（2）型： 肝外竇前型型：肝內(nèi)外竇前型型： 肝內(nèi)竇前型周圍側(cè)支循環(huán)建立門靜脈海綿樣變的病因其他炎癥感染因素 門靜脈先天發(fā)育畸形 臍靜脈的感染門靜脈海綿樣變的臨床分型 原發(fā)性：多見于未成年人，主要是門靜脈先天發(fā)育異常和門靜脈血管瘤所致。 繼發(fā)性：成年人多見，是由于各種腫瘤侵犯、腹部炎癥、血栓形成、肝門周圍纖維組織炎、肝硬化、血液系統(tǒng)疾病、各種腹部手術(shù)導(dǎo)

3、致門靜脈部分或全部栓塞，血管內(nèi)壓力增高，側(cè)支循環(huán)建立，門靜脈再通的一種病變。門靜脈海綿樣變的臨床表現(xiàn) （一）消化道出血 是門靜脈海綿樣變的最常見癥狀，臨床上常見的是食管胃底靜脈曲張破裂出血。嘔血多為首發(fā)癥狀，患者可反復(fù)、多量的嘔血，常伴有黑便，出血量大時(shí)出現(xiàn)失血性體克。門靜脈海綿樣變的臨床表現(xiàn) （二）脾臟腫大 初期時(shí)，血細(xì)胞減少以白細(xì)胞和血小板減少為主。晚期嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)三系血細(xì)胞減少。 （三）其他系統(tǒng)表現(xiàn) 1. 腹水 2.休克實(shí)驗(yàn)室檢查 1.化驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少。脾功能亢進(jìn)時(shí)，白細(xì)胞和血小板也顯著減少；肝硬化時(shí)白蛋白減少，白球比值倒置；若累及膽總管，直接膽紅素、堿性磷酸酶水平增高，尿膽紅

4、素陽性;當(dāng)膽總管阻塞嚴(yán)重時(shí)，可有持續(xù)性黃疽。血胰淀粉酶可增高。 2.內(nèi)鏡及影像學(xué)檢查：門脈高壓的側(cè)支循環(huán)形成和門靜脈海綿樣變是代表性的影像學(xué)變化。 影像診斷B超DSACTMRI門靜脈海綿樣變的診斷 目前雖然對(duì)于門靜脈海綿樣變?cè)\斷無公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)，但普遍認(rèn)為臨床上有側(cè)支循環(huán)建立、脾腫大、腹水等門靜脈高壓表現(xiàn)以及影像學(xué)上有門靜脈側(cè)支形成和門靜脈海綿樣變征象的支持，可臨床診斷為門靜脈海綿樣變。門靜脈海綿樣變的鑒別診斷 1.肝門區(qū)膽管癌 2.肝門區(qū)腫大的淋巴結(jié) 3.異位肝動(dòng)脈瘤 4.肝臟血管內(nèi)皮肉瘤 5.肝門轉(zhuǎn)移瘤 6.門靜脈海綿樣變導(dǎo)致膽管周圍靜脈叢擴(kuò)張和迂曲應(yīng)列入梗阻性黃疽的鑒別診斷 門靜脈海綿樣變的

5、治療（一） 1.藥物治療 降門脈壓藥物通過拮抗或結(jié)合門脈系統(tǒng)血管床:、S2、V1受體，使門脈系及其側(cè)支循環(huán)的阻力減低，內(nèi)臟血管收縮，降低門脈及其側(cè)支的血流量和壓力，使出血處血流減少，為凝血過程創(chuàng)造了良好條件而達(dá)到止血，對(duì)繼發(fā)食道胃底靜脈曲張破裂（EVB）和門脈高壓性充血性胃?。≒HG）均有效。 2.介入放射療法 因門靜脈栓塞或海綿樣變使經(jīng)皮經(jīng)肝曲張靜脈栓塞術(shù)以及經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈內(nèi)支架分流術(shù)不能實(shí)施。因脾動(dòng)脈栓塞后門靜脈壓降低有限，經(jīng)皮脾動(dòng)脈栓塞術(shù)臨床上很少單獨(dú)應(yīng)用。選擇性腹部動(dòng)脈造影，確定出血部位及原因后，導(dǎo)管藥物灌注或栓塞治療，可有效控制出血。門靜脈海綿樣變的治療（二） 3.內(nèi)鏡治療 內(nèi)

6、鏡下食管曲張靜脈注射硬化劑 內(nèi)鏡下食管曲張靜脈套扎術(shù) 該法近年來受到推崇，是治療及預(yù)防再出血較理想的手段。門靜脈海綿樣變的治療（三） 4.手術(shù)治療 分流術(shù) 能降低門靜脈壓，從理論上符合機(jī)體本身的代償機(jī)制，但過大量的分流能過多地減少肝臟的門靜脈血供，且術(shù)后肝性腦病發(fā)生率高。 斷流術(shù) 目前常用的有食管下端及胃底周圍血管離斷術(shù)，止血確切，能保持門靜脈向肝血流。 分流加斷流 借二者的優(yōu)勢(shì)達(dá)到預(yù)防和控制出血，解除脾功亢進(jìn)，降低門靜脈壓力的目的。 肝臟移植 遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù)（ Warren分流術(shù)） 優(yōu)點(diǎn)：既能降低內(nèi)臟靜脈壓力，又不破壞向肝性側(cè)支靜脈，再出血發(fā)生率低。 缺點(diǎn)：游離血管較長，操作困難，吻合后

7、有發(fā)生腎靜脈血栓風(fēng)險(xiǎn)。脾-腎上腺靜脈分流術(shù) 優(yōu)點(diǎn)：避免吻合時(shí)阻斷腎靜脈影響血液回流；避免阻斷和切開腎靜脈造成的靜脈壁損傷所致的吻合口血栓影響腎功能；腎上腺靜脈朝向頭側(cè)的長度約2-3 cm，也減少了靜脈游離的長度，降低了手術(shù)的難度。 缺點(diǎn)：切除脾臟；破壞左腎上腺回流結(jié)構(gòu)。 腸系膜上靜脈-肝內(nèi)門靜脈左支搭橋術(shù)（REX分流術(shù)） 優(yōu)點(diǎn)：符合生理，既減低了門脈壓力，又保證了肝臟血流，而且可避免肝性腦病發(fā)生。 缺點(diǎn)：需有血管外科經(jīng)驗(yàn)；肝內(nèi)需保留有門靜脈左支；有搭橋后兩個(gè)吻合口：血栓可能。診斷門靜脈海綿樣變?cè)\斷門靜脈海綿樣變消化道消化道出血史出血史無無內(nèi)科治療內(nèi)科治療肝內(nèi)肝內(nèi)門靜脈門靜脈左支左支無無有有脾切除脾切除+賁門周圍血管離斷術(shù)賁門周圍血管離斷術(shù)急性出血內(nèi)急性出血內(nèi)科治療無效科治療無效有有需需保留脾保留脾臟臟 Warren分流術(shù)分流術(shù)是是REX分流術(shù)分流術(shù) 否否脾脾-腎上腺靜脈分流術(shù)腎上腺靜脈分流術(shù)無法無法