蛋白質(zhì)代謝過程

1、第十一章第十一章 蛋白質(zhì)分解代謝蛋白質(zhì)分解代謝catabolism of protein 本章主要內(nèi)容本章主要內(nèi)容蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝一些氨基酸的特殊代謝一些氨基酸的特殊代謝第一節(jié)第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性：蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性：1、參與催化、代謝調(diào)節(jié)、運動、運輸、參與催化、代謝調(diào)節(jié)、運動、運輸、 免疫防御等生命活動免疫防御等生命活動2、作為組織結(jié)構(gòu)的材料、作為組織結(jié)構(gòu)的材料3、氧化供能、氧化供能一、氮一、氮 平平 衡衡 氮總平衡：氮總平衡：攝入氮攝入氮 排出氮排出氮 健康

2、成年人健康成年人 氮正平衡：氮正平衡：攝入氮攝入氮 排出氮排出氮 兒童、孕婦、恢復(fù)期病人兒童、孕婦、恢復(fù)期病人 氮負(fù)平衡：氮負(fù)平衡：攝入氮攝入氮 排出氮排出氮 長期饑餓、消耗性疾病等長期饑餓、消耗性疾病等通過通過氮平衡氮平衡(nitrogen balance)反映機體蛋白質(zhì)代謝概況反映機體蛋白質(zhì)代謝概況1g 氮氮 = 6.25g 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 最低生理需要量：最低生理需要量：3050g 營養(yǎng)學(xué)會推薦的需要量：營養(yǎng)學(xué)會推薦的需要量：7080g二、蛋白質(zhì)的生理需要量二、蛋白質(zhì)的生理需要量三、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值三、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(nutrition value)蛋白質(zhì)的蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值營養(yǎng)價值取決于

3、組成蛋白質(zhì)的取決于組成蛋白質(zhì)的必需氨基酸必需氨基酸 的種類、含量和比例。的種類、含量和比例。必需氨基酸：必需氨基酸：提內(nèi)需要而自身又不能合成，必須由提內(nèi)需要而自身又不能合成，必須由 食物提供的氨基酸食物提供的氨基酸異亮氨酸異亮氨酸(Ile)、甲硫氨酸、甲硫氨酸(Met)、纈氨酸、纈氨酸(Val)、亮氨酸、亮氨酸(Leu)、色氨酸色氨酸(Trp)、苯丙氨酸、苯丙氨酸(Phe)、蘇氨酸、蘇氨酸(Thr)、賴氨酸、賴氨酸(Lys)(essential amino acids)第二節(jié)第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)胃蛋胃蛋白酶白酶多肽多肽胰酶胰酶腸激酶腸激酶(+)

4、寡肽寡肽(氨基酸氨基酸)氨基酸氨基酸氨基肽酶氨基肽酶二肽酶二肽酶一、蛋白質(zhì)的消化一、蛋白質(zhì)的消化H二、氨基酸的吸收和轉(zhuǎn)運二、氨基酸的吸收和轉(zhuǎn)運 中性氨基酸載體中性氨基酸載體 堿性氨基酸載體堿性氨基酸載體 酸性氨基酸載體酸性氨基酸載體 亞氨基酸和甘氨酸載體亞氨基酸和甘氨酸載體氨基酸吸收機制：需載體蛋白、耗能、需鈉氨基酸吸收機制：需載體蛋白、耗能、需鈉三、蛋白質(zhì)的腐敗作用三、蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)未被消化未被消化蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)未被吸收未被吸收氨基酸氨基酸腸道細菌腸道細菌產(chǎn)生一系列的物質(zhì)產(chǎn)生一系列的物質(zhì) 胺類、酚類、吲哚、胺類、酚類、吲哚、硫化氫、氨、甲烷硫化氫、氨、甲烷腐敗作用

5、產(chǎn)生的各種物質(zhì)腐敗作用產(chǎn)生的各種物質(zhì)組氨酸組氨酸 賴氨酸賴氨酸 酪氨酸酪氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸氨基酸氨基酸CO2胺類胺類苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸腸菌腸菌苯乙胺苯乙胺酪酪 胺胺肝臟肝臟正常正常解毒解毒肝病肝病-羥化酶羥化酶腦組織腦組織苯乙醇胺苯乙醇胺羥酪胺羥酪胺假神經(jīng)遞質(zhì)假神經(jīng)遞質(zhì)肝性腦昏迷肝性腦昏迷胺類的毒性（假神經(jīng)遞質(zhì)的形成）胺類的毒性（假神經(jīng)遞質(zhì)的形成）腐敗作用產(chǎn)生的各種物質(zhì)腐敗作用產(chǎn)生的各種物質(zhì)色氨酸色氨酸酪氨酸酪氨酸腐敗作用產(chǎn)生的各種物質(zhì)腐敗作用產(chǎn)生的各種物質(zhì)半胱氨酸半胱氨酸硫化氫、甲烷等硫化氫、甲烷等氨基酸氨基酸NH3第三節(jié)第三節(jié) 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝氨氨基基酸酸代代

6、謝謝庫庫食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)消化吸收消化吸收組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)分解分解體內(nèi)合成體內(nèi)合成非必需氨基酸非必需氨基酸合成合成組織蛋白組織蛋白一般代謝一般代謝脫氨脫氨脫羧脫羧-酮酸酮酸胺類胺類特殊代謝特殊代謝其他含氮化合物其他含氮化合物氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況一、氨基酸的脫氨基一、氨基酸的脫氨基(deamination)作用作用脫氨基作用是氨基酸的分解代謝的主要途徑脫氨基作用是氨基酸的分解代謝的主要途徑1.轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用2.氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用3.聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用4.嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)氨基酸氨基酸氨氨-酮酸酮酸（一）轉(zhuǎn)氨基作用（一）轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶磷酸吡

7、哆醛磷酸吡哆醛（胺）（胺）(transaminase)丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT(ALT或或GPT)GPT)天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST(AST或或GOT)GOT)1 1、體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶、體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶(alanine aminotransferase)(aspartate aminotransferase)CH3CHNH2COOH+ALTCH3C=OCOOH+丙氨酸丙氨酸-酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸谷氨酸谷氨酸COOH(CH2)2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2C=OCOOHCOOHCH2CHNH2COOH+ASTC

8、OOHCH2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOH天冬氨酸天冬氨酸-酮戊二酸酮戊二酸草酰乙酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸+2、ALT、AST的臨床意義的臨床意義ALTALT常用于急性肝炎的輔助診斷常用于急性肝炎的輔助診斷ASTAST常用于心肌梗塞的輔助診斷常用于心肌梗塞的輔助診斷正常成人各組織中正常成人各組織中AST和和ALT活性（單位活性（單位/g濕組織）濕組織）組織名稱 AST ALT心臟 156 000 7 100肝臟 142 000 44 000骨骼肌 99 000 4 800腎臟 91 000 19 000胰臟 28 000 2 000脾臟 14 000 1 200肺臟 10

9、000 700血清 20 16只轉(zhuǎn)移氨基而并沒有脫氨只轉(zhuǎn)移氨基而并沒有脫氨轉(zhuǎn)氨基作用的局限性：轉(zhuǎn)氨基作用的局限性：（二）氧化脫氨基作用（二）氧化脫氨基作用氧化脫氫氧化脫氫 水解脫氨水解脫氨1、L-谷氨酸脫氫酶的氧化脫氨基谷氨酸脫氫酶的氧化脫氨基體內(nèi)催化氧化脫氨基作用的酶主要是體內(nèi)催化氧化脫氨基作用的酶主要是L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶NAD+NADH+H+（NADP+ NADPH+H+）+H2O-H2O活性高、分布廣，（肌肉中活性很低）活性高、分布廣，（肌肉中活性很低）催化的反應(yīng)可逆，逆過程可合成谷氨酸催化的反應(yīng)可逆，逆過程可合成谷氨酸3 3、氧化脫氨基作用的局限性

10、：、氧化脫氨基作用的局限性：僅谷氨酸經(jīng)此脫氨僅谷氨酸經(jīng)此脫氨2、谷氨酸脫氫酶的特點：、谷氨酸脫氫酶的特點：（三）聯(lián)合脫氨基作用（三）聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用和和谷氨酸的氧化脫氨基谷氨酸的氧化脫氨基聯(lián)合進行聯(lián)合進行(肌肉組織中活性低肌肉組織中活性低) 使體內(nèi)許多使體內(nèi)許多AAAA能真正脫氨能真正脫氨 其逆反應(yīng)是合成非必需其逆反應(yīng)是合成非必需AAAA的主要途徑的主要途徑聯(lián)合脫氨基作用的意義：聯(lián)合脫氨基作用的意義：（四）嘌呤核苷酸循環(huán)（四）嘌呤核苷酸循環(huán)是肌肉組織中的聯(lián)合脫氨基作用是肌肉組織中的聯(lián)合脫氨基作用二、氨的代謝二、氨的代謝（一）氨的來源和去路（一）氨的來源和去路氨基酸脫氨基氨基酸

11、脫氨基胺類氧化胺類氧化腸道吸收腸道吸收合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸嘌呤、嘧啶嘌呤、嘧啶合成尿素合成尿素氨氨合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺血中尿素擴散到腸管水解產(chǎn)生的氨血中尿素擴散到腸管水解產(chǎn)生的氨腸道腸道PHPH，NHNH4 4+ +NHNH3 3，腸道氨吸收，腸道氨吸收高血氨病人禁用堿性肥皂液灌腸高血氨病人禁用堿性肥皂液灌腸蛋白質(zhì)的腐敗作用產(chǎn)生的氨蛋白質(zhì)的腐敗作用產(chǎn)生的氨腸管吸收的氨腸管吸收的氨肝硬化腹水病人，不宜使用堿性利尿藥肝硬化腹水病人，不宜使用堿性利尿藥（二）氨的轉(zhuǎn)運（二）氨的轉(zhuǎn)運1、谷氨酰胺的運氨作用、谷氨酰胺的運氨作用2、葡萄糖、葡萄糖丙氨酸循環(huán)丙氨酸循環(huán)氨在血液中主要運輸形式：氨

12、在血液中主要運輸形式： 以谷氨酰胺、丙氨酸為氨基載體以谷氨酰胺、丙氨酸為氨基載體氨氨腦腦肌肉肌肉谷氨酰胺谷氨酰胺肝肝腎腎氨氨尿素尿素氨氨H+NH4+隨尿排泄隨尿排泄1、谷氨酰胺、谷氨酰胺(glutamine)的運氨作用的運氨作用意義：意義：谷谷 氨酰胺可以作為腦內(nèi)氨酰胺可以作為腦內(nèi)固氨、運氨及解除氨毒的形式固氨、運氨及解除氨毒的形式谷氨酰胺的合成與分解谷氨酰胺的合成與分解CONHCONH2 2CHCH2 2CHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOH谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶H H2 2O OCOOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOH+ +NHNH3

13、3谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPATPADP+PiADP+Pi氨中毒病人可服用谷氨酸鹽以降低氨濃度氨中毒病人可服用谷氨酸鹽以降低氨濃度(glutaminase)谷氨酸谷氨酸(glutamic acid)谷氨酰胺谷氨酰胺2、葡萄糖、葡萄糖丙氨酸循環(huán)丙氨酸循環(huán)意義：實現(xiàn)氨的無毒運輸為肌肉活動提供能量意義：實現(xiàn)氨的無毒運輸為肌肉活動提供能量（三）尿素（三）尿素(urea)的合成的合成鳥氨酸鳥氨酸尿素尿素精氨酸精氨酸瓜氨酸瓜氨酸鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)orinithine cycle尿素循環(huán)尿素循環(huán)urea cycle1、尿素合成過程（肝臟）、尿素合成過程（肝臟） NH3 + CO2 + H2O 氨甲

14、酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶-1-1Mg2+N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸H2N-CO-OPO3H22ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 H2N-C-OPO3H2O=鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶H2N-(CH2)3-CH-COOHNH2PiH2N-C-NH-(CH2)3-CH-COOHO=NH2鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸(CPS-1)NH2C=ONH(CH2)3CHNH2COOH+COOHCHNH2CH2COOH精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiNH2C=N-NH(CH2)3CHNH2COOHCOOHCHCH2COOH瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀

15、酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶NH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH+=COOHHCCHHOOC精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸NH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH精氨酸精氨酸精氨酸酶精氨酸酶NH2C=ONH2+NH2(CH2)3CHNH2COOH尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸H2O線粒體線粒體細胞漿細胞漿經(jīng)腎排出經(jīng)腎排出2、尿素合成的小結(jié)及意義、尿素合成的小結(jié)及意義CO2 + 2NH3 + 3H2O +3ATP = NH2CNH2 + 2ADP + AMP + 4PiO=合成部位：合成部位：線粒體、胞液線粒體、胞液氨的來源：氨的來源：游離氨、天冬氨酸提供氨游

16、離氨、天冬氨酸提供氨耗能：耗能：3ATP3ATP（4 4個高能磷酸鍵）個高能磷酸鍵）意義：意義：是肝臟解除氨毒的主要方式是肝臟解除氨毒的主要方式肝功能受損肝功能受損尿素合成障礙尿素合成障礙血氨血氨腦組織供能不足腦組織供能不足氨中毒氨中毒( (肝昏迷肝昏迷) )3、高血氨和氨中毒、高血氨和氨中毒進入進入腦組織腦組織NHNH3 3 + -+ -酮戊二酸酮戊二酸 = = 谷氨酸谷氨酸+ NH+ NH3 3 = = 谷氨酰胺谷氨酰胺TCATCA循環(huán)中的循環(huán)中的-酮戊二酸酮戊二酸被大量消耗被大量消耗谷氨酸谷氨酸NADH+H+ATP三、三、-酮酸的代謝酮酸的代謝-酮酸酮酸還原還原氨基化氨基化非必需氨基酸非

17、必需氨基酸合成合成糖或脂類糖或脂類氧化氧化CO2 + H2O + ATP生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮生糖兼生酮氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸NH3生糖和生酮氨基酸種類生糖和生酮氨基酸種類分類分類 氨基酸氨基酸 生糖氨基酸生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、異亮氨酸苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、異亮氨酸生酮氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸甘氨酸、丙氨酸、絲氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨甘氨酸、丙氨酸、絲氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蘇氨酸、纈氨酸、組氨酸、甲硫氨酸、谷氨酰胺、蘇氨酸、纈氨酸、組氨酸、甲硫氨酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天

18、冬酰胺酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺四、氨基酸的脫羧基作用四、氨基酸的脫羧基作用氨基酸氨基酸氨基酸脫羧酶氨基酸脫羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛胺胺+COCO2 2( (堆積堆積) )神經(jīng)系統(tǒng)、心血管功能紊亂神經(jīng)系統(tǒng)、心血管功能紊亂幾種重要的生物活性胺類幾種重要的生物活性胺類谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）色氨酸色氨酸5-羥色胺（羥色胺（5-HT）組氨酸組氨酸組胺組胺半胱氨酸半胱氨酸?；撬崤；撬狲B氨酸、甲硫氨酸鳥氨酸、甲硫氨酸多胺多胺1、-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）腦組織活性最高腦組織活性最高抑制性神經(jīng)遞質(zhì)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸（氨基丁酸（GAB

19、A）2、5-羥色胺（羥色胺（5-HT）5-羥色胺（羥色胺（5-HT）腦內(nèi)腦內(nèi)外周外周 抑制性神經(jīng)遞質(zhì)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)強烈的血管收縮劑強烈的血管收縮劑松果體松果體其分泌有晝夜節(jié)律性其分泌有晝夜節(jié)律性調(diào)節(jié)免疫功能、抗腫瘤、抗衰老調(diào)節(jié)免疫功能、抗腫瘤、抗衰老（褪黑激素）（褪黑激素）乙?；阴；?、組胺、組胺促進胃粘膜分泌胃蛋白酶原及胃酸促進胃粘膜分泌胃蛋白酶原及胃酸有血管舒張作用，增加毛細血管通透性有血管舒張作用，增加毛細血管通透性引起支氣管痙攣，產(chǎn)生哮喘引起支氣管痙攣，產(chǎn)生哮喘組組胺胺的的功功能能主要存在肥大細胞中主要存在肥大細胞中腦內(nèi)作為中樞神經(jīng)遞質(zhì)，與控制覺醒和睡眠、腦內(nèi)作為中樞神經(jīng)遞質(zhì)，與控制

20、覺醒和睡眠、 調(diào)節(jié)情感等有關(guān)調(diào)節(jié)情感等有關(guān)4、?；撬帷⑴；撬岷铣赡懼猁}合成膽汁酸鹽腦組織中含有較多?；撬崮X組織中含有較多牛磺酸5、多胺、多胺促進核酸蛋白質(zhì)的生物合成，利于組織增生促進核酸蛋白質(zhì)的生物合成，利于組織增生第四節(jié)第四節(jié) 一些氨基酸的特殊代謝一些氨基酸的特殊代謝1. 一碳單位代謝一碳單位代謝2. 含硫氨基酸代謝含硫氨基酸代謝3. 芳香族氨基酸代謝芳香族氨基酸代謝4. 支鏈氨基酸代謝支鏈氨基酸代謝一、一碳單位代謝一、一碳單位代謝氨基酸氨基酸分解分解含一個碳原子的含一個碳原子的基團基團概念：概念：甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸載體：載體：

21、不能游離存在，與四氫葉酸（不能游離存在，與四氫葉酸（FH4）結(jié)合轉(zhuǎn)運）結(jié)合轉(zhuǎn)運一碳單位的結(jié)合點一碳單位的結(jié)合點一碳單位與四氫葉酸一碳單位與四氫葉酸一碳單位一碳單位 結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu) 與與FH4結(jié)合位點結(jié)合位點甲基甲基 -CH3 N5甲烯基甲烯基 -CH2- N5和和N10甲?；柞；?-CHO- N5和和N10甲炔基甲炔基 -CH= N5和和N10亞氨甲基亞氨甲基 -CH=NH N5一碳單位種類與存在形式一碳單位種類與存在形式嘌呤嘌呤C2嘌呤嘌呤C8胸腺嘧啶胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸循環(huán)一碳單位的生成及互變一碳單位的生成及互變一碳單位代謝小結(jié)一碳單位代謝小結(jié)甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色

22、氨甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸酸、甲硫氨酸被四氫葉酸（被四氫葉酸（FH4）結(jié)合攜帶結(jié)合攜帶一碳單位一碳單位用于嘌呤和嘧用于嘌呤和嘧啶堿的合成啶堿的合成來源來源去路去路載體載體一碳單位代謝的生理意義一碳單位代謝的生理意義 是聯(lián)系氨基酸代謝與核苷酸代謝的樞紐是聯(lián)系氨基酸代謝與核苷酸代謝的樞紐 一碳單位為嘌呤及嘧啶合成提供原料一碳單位為嘌呤及嘧啶合成提供原料 一碳單位代謝障礙可造成某些疾病，一碳單位代謝障礙可造成某些疾病， 如巨幼紅細胞性貧血等如巨幼紅細胞性貧血等二、含硫氨基酸代謝二、含硫氨基酸代謝含硫氨基酸含硫氨基酸甲硫氨酸（蛋氨酸）甲硫氨酸（蛋氨酸）半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸（一）

23、甲硫氨酸代謝（一）甲硫氨酸代謝+（ATP）（SAM）S-S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉毒堿、膽堿、腎上腺素肌酸、肉毒堿、膽堿、腎上腺素1、甲硫氨酸循環(huán)、甲硫氨酸循環(huán)RHR-CH3（VitB12）CH3-2、甲硫氨酸循環(huán)的生理意義、甲硫氨酸循環(huán)的生理意義 為體內(nèi)甲基化反應(yīng)提供甲基為體內(nèi)甲基化反應(yīng)提供甲基 使四氫葉酸得到再生使四氫葉酸得到再生 同型半胱氨酸堆積，引起同型半胱氨酸血癥同型半胱氨酸堆積，引起同型半胱氨酸血癥（二）半胱氨酸與胱氨酸代謝（二）半胱氨酸與胱氨酸代謝胱氨酸胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸氧化脫羧氧化脫羧牛磺酸?；撬嵫趸摪毖趸摪北岜?+ 氨氨 + H2SH

24、2SO4PAPS谷胱甘肽谷胱甘肽合成合成互變互變（3/磷酸腺苷磷酸腺苷-5/磷酸硫酸）磷酸硫酸）活性硫酸活性硫酸1、半胱氨酸和胱氨酸的互變、半胱氨酸和胱氨酸的互變半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸2、半胱氨酸氧化分解為活性硫酸、半胱氨酸氧化分解為活性硫酸參與硫酸軟骨素、硫酸角質(zhì)素等物質(zhì)的合成參與硫酸軟骨素、硫酸角質(zhì)素等物質(zhì)的合成參與肝臟的生物轉(zhuǎn)化參與肝臟的生物轉(zhuǎn)化3、半胱氨酸參與合成谷胱甘肽、半胱氨酸參與合成谷胱甘肽保護巰基蛋白（酶）不被氧化，保護巰基蛋白（酶）不被氧化，阻斷外源性毒物與核酸、蛋白質(zhì)結(jié)合阻斷外源性毒物與核酸、蛋白質(zhì)結(jié)合三、芳香族氨基酸的代謝三、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸芳香族氨基

25、酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸苯丙氨酸、酪氨酸代謝苯丙氨酸、酪氨酸代謝苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸甲狀腺激素甲狀腺激素黑色素黑色素兒茶酚胺兒茶酚胺氧化分解氧化分解苯丙酮酸苯丙酮酸苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸羥化酶NAD(P)H + H+NAD(P)+（一）苯丙氨酸羥化為酪氨酸（一）苯丙氨酸羥化為酪氨酸苯丙酮酸尿癥苯丙酮酸尿癥苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸羥化酶酪氨酸酪氨酸苯丙酮酸苯丙酮酸轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨基基苯丙酮酸尿癥（苯丙酮酸尿癥（PKUPKU）對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性, ,智力發(fā)育障礙智力發(fā)育障礙缺乏缺乏PKUPKU患者患者智力低下，智力低下，60%60%患兒患兒有腦電圖異常，頭發(fā)有腦電圖異常，頭發(fā)細黃，皮膚色淡和虹細黃，皮膚色淡和虹膜淡黃色，驚厥，尿膜淡黃色，驚厥，尿有有“發(fā)霉發(fā)霉”臭味或鼠臭味或鼠尿味。尿味。二碘酪氨酸二碘酪氨酸（二）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偎兀ǘ├野彼徂D(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偎乩野彼崂野彼嵋坏饫野彼嵋坏饫?/p>