溶血性貧血的診斷及鑒別診斷

1、LOGOHymolytic anemiav溶血性貧血（hemolytic anemia）是指由于紅細胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細胞的耗損而發(fā)生的貧血。v 溶血性疾患或代償性貧血成人骨髓造血功能可按需要擴大溶血性疾患或代償性貧血成人骨髓造血功能可按需要擴大68倍倍 ，紅細胞壽命可從紅細胞壽命可從120天降至天降至1520天仍無貧血，當溶天仍無貧血，當溶血程度超過造血代償能力時，才發(fā)生溶血性貧血。血程度超過造血代償能力時，才發(fā)生溶血性貧血。v溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6-8倍能力），不出現(xiàn)貧血溶血性貧血的定義（一）紅細胞內(nèi)在缺陷1.遺傳性：v （1）膜的缺陷：遺傳性球

2、形細胞增多癥v （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏v （3）珠蛋白生成障礙：即血紅蛋白病 肽鏈合成量的異常：海洋性貧血 肽鏈質(zhì)的異常：異常血紅蛋白病2.獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）病 因（二）紅細胞外在因素1.免疫性因素：v （1）自身免疫性溶血性貧血（AIHA）v （2）同種免疫性溶血性貧血： 新生兒溶血癥；血型不合的輸血反應(yīng)2.物理和機械損傷：v （1）行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜v （2）物理損傷：大面積燒傷、放射損害3.化學藥物和生物因素：v （1）磺胺類、苯類、砷和鉛等v （

3、2）瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒溶血性貧血的診斷 溶血性貧血的診斷應(yīng)按步驟進溶血性貧血的診斷應(yīng)按步驟進行：行： 首先確定是否為溶血性貧血首先確定是否為溶血性貧血并確定溶血的部位并確定溶血的部位 再確定溶血的原因再確定溶血的原因1.確定是否為溶血性貧血：v（1）紅細胞壽命縮短：51r標記紅細胞v（2）紅細胞破壞增多： RBC、Hb，且無出血 血清間接膽紅素增高 尿膽原排泄增加，尿膽紅素陰性 血清結(jié)合珠蛋白減少 血漿游離血紅蛋白升高 尿血紅蛋白升高 乳酸脫氫酶升高 外周血涂片：破碎和畸形紅細胞升高 實驗室檢查v （3）紅細胞代償性增生： 網(wǎng)織紅細胞增多，絕對值升高 外周血中出現(xiàn)幼

4、紅細胞，類白血病反應(yīng) 骨髓幼紅細胞增生（紅系造血增生） 紅細胞形態(tài)異常：多染性、Howell-Jolly小體、cabot環(huán)、紅細胞碎片 紅細胞肌酸升高 溶血發(fā)生的部位：溶血發(fā)生的部位：循環(huán)血液紅細胞血紅蛋白間接膽紅素單核巨噬細胞系統(tǒng)單核巨噬細胞系統(tǒng)尿膽原正常紅細胞代謝正常紅細胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽原尿膽原尿膽素門靜脈2.進一步確定溶血的病因v （1）Coombs試驗（AIHA）v （2）Ham試驗陽性（PNH）v （3）血紅蛋白電泳和堿變性試驗：海洋性貧血v （4）異丙醇試驗：不穩(wěn)定血紅蛋白病v （5）高鐵血紅蛋白還原試驗和變性珠蛋白小體（Heinz小體）生成試驗：G6PD缺乏癥

5、v （6）紅細胞特殊形態(tài)：靶形紅細胞、盔形細胞、破碎細胞v （7）紅細胞滲透脆性：增加：球形細胞 減低：海洋性貧血 臨床診斷臨床診斷: : 溶血病沒有特異的臨床表現(xiàn)，依溶血快慢、溶血病沒有特異的臨床表現(xiàn)，依溶血快慢、病因、嚴重程度、持續(xù)時間及病情變化可有所不病因、嚴重程度、持續(xù)時間及病情變化可有所不同。同。 急性溶血時可突然發(fā)病，背痛、胸悶、發(fā)熱、急性溶血時可突然發(fā)病，背痛、胸悶、發(fā)熱、甚至發(fā)生周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿以至急性腎甚至發(fā)生周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿以至急性腎功能衰竭。功能衰竭。 慢性溶血時，常有不同程度的肝、脾腫大和慢性溶血時，常有不同程度的肝、脾腫大和黃疸，病程中可因某種誘因而使

6、病情加劇。黃疸，病程中可因某種誘因而使病情加劇。（二）實驗室檢查：v 1.血象：血紅蛋白減低，全血細胞減少v 2.骨髓象：紅系增生v 3.酸化血清溶血試驗（Ham試驗）：+v 4.蔗糖溶血試驗：+v 5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血試驗：+v 6.含鐵血黃素尿（Rous試驗）：v 7.膜蛋白異常的檢測：CD55和CD59缺乏v 8.染色體核型異常: +8鑒別診斷鑒別診斷 G-6PD缺乏缺乏 地貧地貧 自免溶自免溶 PNH病因：病因： G-6PD酶缺乏酶缺乏 珠蛋白缺如珠蛋白缺如 紅細胞自身抗體紅細胞自身抗體 紅細胞膜缺陷紅細胞膜缺陷 不完全顯性遺傳不完全顯性遺傳

7、 不完全顯性遺傳不完全顯性遺傳 獲得性疾病獲得性疾病 獲得性疾病獲得性疾病 紅細胞對補體敏感紅細胞對補體敏感年齡年齡 自幼自幼 成人多見成人多見 20-40歲多見歲多見溶血部位：溶血部位： 血管外溶血血管外溶血 血管外溶血血管外溶血 血管外溶血血管外溶血 血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血 血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血 少數(shù)血管內(nèi)溶血少數(shù)血管內(nèi)溶血 (慢性慢性)臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 誘因誘因(感染等感染等) 有有 有有 有有 有有 貧貧 血血 有有 有有 有有 有有血紅蛋白尿血紅蛋白尿 有有 少少 少少 有有(睡眠后睡眠后) 黃黃 疸疸 有有 有有 有有 少少肝、脾腫大肝、脾腫大 少數(shù)少數(shù) 有有 半數(shù)半數(shù) 半數(shù)半數(shù)血象：血象： 單純貧血單純貧血 單純貧血單純貧血 可伴血小板減少可伴血小板減少 50%血細胞減少血細胞減少 小細胞低色素小細胞低色素 (Evans綜合癥綜合癥)實驗室檢查：實驗室檢查： 高鐵血紅蛋白還原率高鐵血紅蛋白還原率 HbA2 、HbF Coombs試驗試驗 + 蔗糖溶血試驗蔗糖溶血試驗 + 5% 40% ( -地貧地貧) 治療：治療： 尚無根治療法尚無根治療法 激素療效激素療效 + + + +免疫抑制劑免疫抑制劑 + 輸輸 血血