皮肌炎--2013--2

1、皮皮 肌肌 炎炎目的要求目的要求 1 1 了解本病的病因了解本病的病因 2 2 熟悉發(fā)病機(jī)理熟悉發(fā)病機(jī)理 3 3 掌握主要臨床表現(xiàn)、診斷及治掌握主要臨床表現(xiàn)、診斷及治 療原則療原則 皮皮 肌肌 炎炎定義：定義： 是一種皮膚和肌肉的彌漫性是一種皮膚和肌肉的彌漫性 非感染性炎性疾病非感染性炎性疾病 皮膚皮膚-紅斑、水腫紅斑、水腫 肌肉肌肉-無力、疼痛、腫脹無力、疼痛、腫脹 伴關(guān)節(jié)、心肌等多器官的損害伴關(guān)節(jié)、心肌等多器官的損害各年齡組均可發(fā)病，但多為各年齡組均可發(fā)病，但多為40-6040-60歲。歲。男女患病率之比男女患病率之比1 1：2 2皮皮 肌肌 炎炎分型：分型：1 1、皮肌炎（、皮肌炎（DM

2、DM） 2 2、兒童性皮肌炎、兒童性皮肌炎 3 3、皮肌炎伴惡性腫瘤、皮肌炎伴惡性腫瘤 4 4、皮肌炎與其它結(jié)締組織病、皮肌炎與其它結(jié)締組織病重疊型重疊型 5 5、多發(fā)性肌炎、多發(fā)性肌炎 6 6、無肌病性皮肌炎、無肌病性皮肌炎病因病因 日曬、過勞日曬、過勞 遺傳：遺傳：HLA-DR3、HLA-DR52 感染：兒童抗柯薩奇病毒抗體、成人感染：兒童抗柯薩奇病毒抗體、成人EB病毒病毒 抗弓形蟲抗弓形蟲 IgM抗體抗體 惡性腫瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、惡性腫瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、 鼻咽癌，腫瘤的有效控制病情緩解鼻咽癌，腫瘤的有效控制病情緩解 免疫異常：抗免疫異常：抗Mi抗體

3、、抗抗體、抗PM-1抗體、抗抗體、抗Jo-1 抗體、抗體、 CD4+T細(xì)胞、免疫抑制療法有效細(xì)胞、免疫抑制療法有效 發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理 骨骼肌纖維慢病毒感染骨骼肌纖維慢病毒感染 肌纖維抗原性改變（肌纖維抗原性改變（“非自身非自身”抗原）抗原） 免疫系統(tǒng)識(shí)別免疫系統(tǒng)識(shí)別“非自身非自身”抗原抗原 血管炎血管炎 骨骼肌、皮膚病變、骨骼肌、皮膚病變、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 以皮膚和肌肉病變?yōu)橹?，但兩者并不平行。以皮膚和肌肉病變?yōu)橹鳎珒烧卟⒉黄叫小?皮損與肌炎的臨床表現(xiàn)程度各不相關(guān)。皮損與肌炎的臨床表現(xiàn)程度各不相關(guān)。 多為逐漸發(fā)病，少數(shù)急性發(fā)病，迅速發(fā)展。多為逐漸發(fā)病，少數(shù)急性發(fā)病，迅速發(fā)展。 早期：常為全身

4、乏力、肌肉疼痛；早期：常為全身乏力、肌肉疼痛； 次為雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛。次為雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛。皮膚損害皮膚損害 雙上眼瞼紫紅色水腫性紅斑：可擴(kuò)展至面部、頭皮、雙上眼瞼紫紅色水腫性紅斑：可擴(kuò)展至面部、頭皮、前胸前胸V V字區(qū)等曝光部位。字區(qū)等曝光部位。 GottronGottron丘征：指指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁平紫紅色丘征：指指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁平紫紅色丘疹，表面附著糠狀鱗屑。丘疹，表面附著糠狀鱗屑。 皮膚異色癥：在同一部位同時(shí)存在色素沉著、點(diǎn)狀色皮膚異色癥：在同一部位同時(shí)存在色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、毛細(xì)血管擴(kuò)張，自覺瘙癢，多見素脫失、點(diǎn)狀角化、毛細(xì)血管擴(kuò)張，自覺瘙癢，多見于面頸和

5、軀干于面頸和軀干 甲皺襞發(fā)紅、毛細(xì)血管迂曲擴(kuò)張、甲小皮角化、光敏甲皺襞發(fā)紅、毛細(xì)血管迂曲擴(kuò)張、甲小皮角化、光敏感、血管炎性損害、脫發(fā)等。感、血管炎性損害、脫發(fā)等。 兒童皮膚、皮下組織、關(guān)節(jié)附近軟組織鈣化。兒童皮膚、皮下組織、關(guān)節(jié)附近軟組織鈣化。雙上眼瞼紫紅色水腫性紅斑雙上眼瞼紫紅色水腫性紅斑面部、頭皮受累、面部、頭皮受累、前胸前胸V V字區(qū)字區(qū)Gottron丘征丘征皮皮 肌肌 炎炎臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)皮膚異色癥皮膚異色癥肌炎表現(xiàn)肌炎表現(xiàn) 四肢近端肌群、肩胛間肌群、咽喉部肌群四肢近端肌群、肩胛間肌群、咽喉部肌群 受累肌群的無力、疼痛和壓痛。受累肌群的無力、疼痛和壓痛。 雙上肢上舉困難、握力下降

6、、站立和行走困難、抬頭雙上肢上舉困難、握力下降、站立和行走困難、抬頭困難、吞咽困難、發(fā)音困難，嚴(yán)重時(shí)累及呼吸機(jī)和心困難、吞咽困難、發(fā)音困難，嚴(yán)重時(shí)累及呼吸機(jī)和心肌，出現(xiàn)呼吸困難、心率加快、心力衰竭肌，出現(xiàn)呼吸困難、心率加快、心力衰竭皮皮 肌肌 炎炎其它其它： 全身癥狀、類風(fēng)關(guān)、間質(zhì)性肺炎、胸膜炎、肝脾大全身癥狀、類風(fēng)關(guān)、間質(zhì)性肺炎、胸膜炎、肝脾大 并發(fā)腫瘤并發(fā)腫瘤： 5-34%5-34%，發(fā)疹前后出現(xiàn)胃腸、食道、肺、，發(fā)疹前后出現(xiàn)胃腸、食道、肺、 乳腺、卵巢、子宮、鼻咽部腫瘤乳腺、卵巢、子宮、鼻咽部腫瘤惡性紅斑惡性紅斑-伴惡性腫瘤的患者，伴惡性腫瘤的患者， 其皮肌炎紅斑損害明顯發(fā)紅其皮肌炎紅斑

7、損害明顯發(fā)紅-漲紅漲紅 皮皮 肌肌 炎炎兒童皮肌炎：兒童皮肌炎： 1）發(fā)病急、病程快）發(fā)病急、病程快 2）伴血管炎較著）伴血管炎較著 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 血清肌酶：血清肌酶： CPKCPK（肌酸磷酸激酶）和醛縮酶（肌酸磷酸激酶）和醛縮酶（ALDALD）診）診斷價(jià)值最大，斷價(jià)值最大，CPKCPK是肌纖維損傷最敏感的指標(biāo)，且與疾是肌纖維損傷最敏感的指標(biāo)，且與疾病活動(dòng)度有關(guān)，有效治療后肌酶可逐漸下降。乳酸脫病活動(dòng)度有關(guān)，有效治療后肌酶可逐漸下降。乳酸脫氫酶升高持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。氫酶升高持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。 血清肌紅蛋白血清肌紅蛋白早，有助于早期診斷早，有助于早期診斷 尿肌酸尿肌酸 尿中尿中 肌酸肌酸 / / 肌

8、酸肌酸+ +肌酐肌酐 1/101/10有助于診斷本病有助于診斷本病肌力改善前肌力改善前3-4周降低周降低臨床復(fù)發(fā)前臨床復(fù)發(fā)前5-6周升高周升高 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 肌電圖：肌原性損害肌電圖：肌原性損害 免疫學(xué)檢查：免疫學(xué)檢查： 特異性較高的三種自身抗體：特異性較高的三種自身抗體： 抗抗 MiMi抗體、抗抗體、抗PM-1PM-1抗體、抗抗體、抗Jo-1Jo-1抗體抗體 ANA ANA可陽(yáng)性（可陽(yáng)性（PMPM多見）多見） 皮皮 肌肌 炎炎組織病理組織病理 皮膚：皮膚： 表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性 真皮上層水腫，膠原纖維腫脹，真皮上層水腫，膠原纖維腫脹， 血管周圍淋巴細(xì)胞

9、浸潤(rùn)血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) 表皮萎縮表皮萎縮 基底細(xì)胞液化變性基底細(xì)胞液化變性 真皮上層水腫真皮上層水腫 皮皮 肌肌 炎炎 表皮萎縮表皮萎縮 基底細(xì)胞液化變性基底細(xì)胞液化變性 真皮上層水腫真皮上層水腫 血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) 組織病理組織病理肌肉：肌肉： 肌纖維腫脹、橫紋消失、肌纖維腫脹、橫紋消失、 胞漿透明化、肌組織血管炎、胞漿透明化、肌組織血管炎、 淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) 晚期肌纖維結(jié)構(gòu)消失，結(jié)締組織取代晚期肌纖維結(jié)構(gòu)消失，結(jié)締組織取代皮皮 肌肌 炎炎組組 織織 病病 理理 肌纖維腫脹、橫紋消失、胞漿透明化肌纖維腫脹、橫紋消失、胞漿透明化 淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) 皮皮

10、肌肌 炎炎 肌組織血管炎肌組織血管炎 淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) 皮皮 肌肌 炎炎診斷診斷 1 1 肢帶肌、頸前屈肌對(duì)稱性軟弱無力，肢帶肌、頸前屈肌對(duì)稱性軟弱無力， 偶有呼吸肌無力，吞咽困難偶有呼吸肌無力，吞咽困難 2 2 肌肉活檢：肌肉變性、再生、壞死、肌肉活檢：肌肉變性、再生、壞死、 吞噬作用吞噬作用 3 3 血清骨骼肌酶增高血清骨骼肌酶增高 4 4 肌電圖為肌病改變肌電圖為肌病改變 5 5 皮肌炎的典型皮疹皮肌炎的典型皮疹皮皮 肌肌 炎炎診斷診斷 1 1 肢帶肌、頸前屈肌對(duì)稱性軟弱無力，偶肢帶肌、頸前屈肌對(duì)稱性軟弱無力，偶 有呼吸肌無力，吞咽困難有呼吸肌無力，吞咽困難 2 2 肌肉活檢：肌

11、肉變性、再生、壞死、吞肌肉活檢：肌肉變性、再生、壞死、吞 噬作用噬作用 3 3 血清骨骼肌酶增高血清骨骼肌酶增高 4 4 肌電圖為肌病改變肌電圖為肌病改變 5 5 皮肌炎的典型皮疹皮肌炎的典型皮疹 確診確診皮肌皮肌炎：炎： 3-43-4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)+ +皮疹皮疹 可能為可能為皮肌皮肌炎：炎： 2 2項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)+ +皮疹皮疹 皮皮 肌肌 炎炎診斷診斷 1 1 肢帶肌、頸前屈肌對(duì)稱性軟弱無力，偶肢帶肌、頸前屈肌對(duì)稱性軟弱無力，偶 有呼吸肌無力，吞咽困難有呼吸肌無力，吞咽困難 2 2 肌肉活檢：肌肉變性、再生、壞死、吞肌肉活檢：肌肉變性、再生、壞死、吞 噬作用噬作用 3 3 血清骨骼肌酶增高血清骨

12、骼肌酶增高 4 4 肌電圖為肌病改變肌電圖為肌病改變 5 5 皮肌炎的典型皮疹皮肌炎的典型皮疹 確診多發(fā)性確診多發(fā)性肌肌炎：炎： 4 4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)（無皮疹）項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)（無皮疹） 可能為多發(fā)性可能為多發(fā)性肌肌炎：炎： 3 3項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)（無皮疹）項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)（無皮疹） 皮皮 肌肌 炎炎診斷診斷 確診皮肌炎：確診皮肌炎： 3-43-4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)+ +皮疹皮疹 可能為皮肌炎：可能為皮肌炎： 2 2項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)+ +皮疹皮疹 確診多發(fā)性肌炎：確診多發(fā)性肌炎： 4 4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)（無皮疹）項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)（無皮疹） 可能為多發(fā)性肌炎：可能為多發(fā)性肌炎： 3 3項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)（無皮疹）項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)（無皮疹） 皮皮 肌肌 炎炎 鑒別診斷鑒別診斷 1 1、

13、SLESLE 2 2、系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性硬皮病 3 3、日光性皮炎、日光性皮炎 4 4、接觸性皮炎、接觸性皮炎 5 5、重癥肌無力、重癥肌無力鑒鑒 別別 診診 斷斷 SLE SLE 系統(tǒng)性硬皮病系統(tǒng)性硬皮病鑒鑒 別別 診診 斷斷 日光性皮炎日光性皮炎 接觸性皮炎接觸性皮炎皮皮 肌肌 炎炎防治防治 1 1 去除病灶：去除病灶：如有腫瘤如有腫瘤 2 2 一般治療：一般治療：休息、防寒、休息、防寒、 飲食、理療飲食、理療內(nèi)用藥物治療內(nèi)用藥物治療 首選首選強(qiáng)的松強(qiáng)的松: :輕癥輕癥30-40mg/30-40mg/天，重者天，重者60-80mg/60-80mg/天天 病情控制后逐漸減量，維持量為病情控制后逐漸減量，維持量為10-15mg/10-15mg/天天 可能要持續(xù)用藥數(shù)月至數(shù)年可能要持續(xù)用藥數(shù)月至數(shù)年 補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀、護(hù)胃（抗酸劑）補(bǔ)鈣、補(bǔ)