脊索瘤治療新方法及5年生存率解析

1、脊索瘤治療新方法及5 年生存率解析脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。脊索瘤可能發(fā)生于任何年齡，多在 50 至 60歲人群中診斷出，且男性患病幾率是女性的兩倍。約50% 的脊索瘤形成于脊柱底部（骶骨），約30% 在頭部顱底斜坡區(qū)域，其余20%脊索瘤形成于頸部、胸部或下背部脊柱。極少數(shù)情況下，脊索瘤也可能發(fā)于脊柱的多個部位。脊索瘤可能會在進行治療后復發(fā)，一般在同一位置，這也稱為局部復發(fā)。大約30%-40% 的患者中，其脊索瘤最終會擴散到身體的其他部位，常見的轉(zhuǎn)移部位是肺、肝、骨或淋巴結(jié)。類型：脊索瘤根據(jù)其在顯微鏡下的外觀表現(xiàn)，分為四種類型。除了未分化型脊索瘤（約5%的患者） ，其他類型的脊索瘤表現(xiàn)都

2、基本相似，并且以相同的方式治療。而未分化的脊索瘤更具侵襲性，通常比其他類型生長地更快，并且比傳統(tǒng)的脊索瘤更容易轉(zhuǎn)移。發(fā)病原因：脊索瘤由被稱為脊索的組織細胞發(fā)展而來，脊索是胚胎中有助于脊柱發(fā)育的結(jié)構(gòu)。當胎兒大約8 周齡時， 脊索就會消失，但是一些脊索細胞仍留在脊柱骨骼和顱底。極少數(shù)情況下，這些細胞會發(fā)展成腫瘤，稱為脊索瘤。什么原因?qū)е录顾骷毎?某些人中癌變目前仍尚不完全清楚，但研究人員正在努力解決這個問題。診斷：1 ）影像： CT 能最好地顯示骨質(zhì)侵襲、骨質(zhì)溶解和病灶內(nèi)鈣化。MR 可以很好地評估腫瘤范圍，在T1 加權(quán)成像中，脊索瘤大多為等信號或低信號，高信號則提示出血或粘蛋白聚集。而T2 加權(quán)

3、成像則一般表現(xiàn)為高信號。極少需要用MRA或傳統(tǒng)的血管造影來顯示血管移位或包繞。2）活檢：影像學檢查會提示脊索瘤的可能性，但最終診斷還要通過病理學家分析腫瘤組織樣本確定。然而， 如果獲取腫瘤組織或腫瘤細胞擴散的風險很高，則不建議活檢。對于骶骨和移動性脊柱腫瘤，建議使用套管在CT 引導下從背部進行活檢。治療原則：在被診斷出脊索瘤后，首次治療對患者的生活質(zhì)量和腫瘤復發(fā)的概率有非常大地影響。因此， 仔細地考量并選擇治療方法非常重要。脊索瘤作為非常罕見的骨惡性腫瘤，長期缺乏有效的治療方法，選擇合適治療方法的不確定性仍然很高。2013年12月，歐洲月中瘤內(nèi)科學會（ESMO）召開了一次會議，包括來自多個學科

4、不同國家的40 多名脊索瘤專家，更新了脊索瘤的臨床治療指南。The LancetOncology 記錄發(fā)表了此次會議達成的脊索瘤全球共識。ReviewBuilding a global consensus approach to chordoma: ®a position paper from the medical and patient communitySfw SukEHI Eh 50mm(X nn ferkJf * Chanfcma ghM ehmuw呼grrwiptwl.Ms,Efr *iWl Hhwrwh Tvwwi TheqwIMI CmKrImAhwh HMvId K

5、whmdv * luwiri, MIm. 鼻." 3$ MBb HgEiCburdditEUifi dfe vfefir Farr buttelillhDUfi Lhdl IU¥f hjd ± ihEU巽ed efl亞飾型 MisalMefi七 Ibr d loOg IHh«l N財Uva lmrn陋 41r m i* 羽孑 ikabLe I'cir IxMh thr kcm”nd tbr mctai*blk pha我 of the d玨0事已 but ihe dcfjrcc o4 uncfTtkinty in 口程 imlhIv imunfiH

6、 州iruii值 hkph d聞 thvu 必pUun renyh iMumbujni曲心 wvrW,rriiHing in wbiiptiniu川cmoiG fin niiny 戶1好1心 hn December, 201 * the Fumpein ,Wiel)liir MMkOsjiiih(ESMO) rnmened a cminsus meeling Vo update 亦 clinical praclice guiddi廿 on xirom腦-I sMo nEn brslwi a piniUel Eonsensos meelin on. chordcuvna that include

7、d more than 40 chordoma experts tram several, disciptine3 jnd I turn both aides ul the ADanticr with the tofilnbLilwn and spvEBDiiJiip cri Ibr UhmloiTla Fmj ihLjLim.,白 glob<l pdlitnl adkkuiq(;rupe The loniBus rechid at MiM meiMiJig h %h叱 ei M 的達 巾 Hkni pa陛九治療：1、 手術(shù)（Surgery -主要治療辦法一般情況下，手術(shù)作為脊索瘤的主要

8、治療方法。 手術(shù)后，通常建議進行放療以殺 死殘留的月中瘤細胞。有時也會在手術(shù)前給予放療以降低手術(shù)期間月中瘤擴散的風險。 手術(shù)應該在配備顯微鏡及內(nèi)窺鏡，術(shù)中多普勒以及神經(jīng)導航和神經(jīng)監(jiān)測的外科中 心進行。特別是要對顱神經(jīng)進行神經(jīng)檢測以防止嚴重的合并癥。手術(shù)的目標應該是極大限度地切除月中瘤，同時保留神經(jīng)功能及保證生活質(zhì)量。多項臨床研究結(jié)果 顯示，顱底和頸椎脊索瘤手術(shù)后總體生存率在 55%-83% ,吸骨和胸腰椎脊柱脊索瘤手術(shù)后總體生存率在54%-84% 。Number ( pjd#nKlSkill baw. cr rwrul中iE dr cnariloKEriHcal 扣 iuddfiQuaitof

9、 mrg|liri!iNmrbcro< palJiTb fec±lwint| rjidjaEhefjpyFoR<jw up(rndri llhdi)i總45 yrarrMiiin Bli-舉乍存率10 jrw irblimflo *«LRFSDMF5KUtFSCWFSXn rl 皿曄0產(chǎn)nSkul iindl < twkh rtvii： d pmc i mnfti-59514d【6J»66(rrwll*n|.2NR3%NVNRMRWU«Tdl 行01呼106銖 S bd1Msffl-7®K?*2?4OfUv)64 f rr*M

10、&Sw4N104%1?W100%chai >1(501 or0Crdriocrrykiil juntlkMlNRQ7門吶）S(mun|聒*NRNR小WW口（!。戶14Cprvifjil 評m爪51410O»J59(rnpafi)&61.so-u1004wNKWYasuckeial嫡Sk.ul ha»rfrl-17的再前57(medLafi)n%Nfi87*NtMh融uourgWWTlE!恒露 1uncHDa»fedtEUHUFDIMJlcpeidi(imiy*%Uvl爪時血 m78理MJK(iTrdrt)74%NRWWHRuuyang?tai

11、UOi4VJI電 bw|R2E22 W)&a(rntwim44b%那摘F1H* gIS)F«地m 4f孫w47$kvl b«V-tl6fl(hWmHHimNKNkftkipny 4Gin w?rewnHw MRl-marfiMi iwdioH. R2«MMhImmI nerlioH Owml MVlriLMflMBfltX »MLTobfif li 陽德 IqeMi r*mienr mngtw m m4w 用油s of chfwrimiTM of rhe 5 "ixifear c«rvk«> 叼接表1:顱底和頸

12、椎脊索瘤的術(shù)后結(jié)果圖片及數(shù)據(jù)來自：The Lancet OncologyNun4bnr9 第 EriiMKibllt13以叮：疆NiinriicTfifF橫岫of耶雁nuvlfHpaii*nB(manchi)patimtsradiothMFfS )«r tiTlnUTJtiW倏生存率CK1 河里 DWS EIJVDWSvb” 機U999F雪SME-"KVRJ-U1孑楠年，43甲 Z-0 小 U(|nfdk»n)W MNRNRNNf ( (知爐irulMcg卻行U7門界1W型n-MoMc中*=g 電-專crn)(Qhl?ZZ%WNRurtHH j|m%aoum-S7

13、事典Nnrw聒JOOS*Mobile 甲 iv，。曲代人工】nvnlS9U 63*44&k«£>珀it Mai (4006產(chǎn)27!1aoijm-"miG2/*(10EMfc)106Mctil 硼觸0用血 $(ITNhk8 J%GiIU 77U6J« &牲SAM女 HnlE出紅Saium-C（KVfll>lC好傳SMW用於產(chǎn)物網(wǎng)甲N*&總岫WMR?1« MM NR四)返他地-1邦%2-伽孫4H202到1 口網(wǎng)。/Ml*中#H-EeUi“WM7帆6 弱，血chfMK JidSAHNb-wm-Q】a 日扣 i的PO

14、1?1BMoHe 等 x-口KlQ&(mnfan)匐13l!O-widi* rft.tian Hi in聞即MJ-間3蚪電" 0S=a¥PMlHjrviM liKHadlm；.uHlaHtfl ivfinrtM + J qukM*ntt mrrwd ilphnhivi) midInllw1111yHfillmil wfqrnyTaNf 2： Pu¥i -wngbuil Mtcwnt m riMj<rpublkJied KneAqfdwfdDnruM theand thgt mEErmti1 in* oiurnhxrWWVWNRwiwil UW-dTK

15、 mrUM.tvdt Iwr wxwji 期fW表2：吸骨和胸腰椎脊柱脊索瘤的術(shù)后結(jié)果圖片及數(shù)據(jù)來自：The Lancet Oncology2、放療一一手術(shù)以外的重要輔助治療近來臨床研究顯示，脊索瘤 5年生存率與放射治療的劑量有關(guān)， 40Gy者無存 活；48Gy者為75%。止匕外，放射外科治療(包括射波刀和伽馬刀、質(zhì)子放療等)， 特別是射波刀可采用大劑量分割治療， 綜合放射外科和常規(guī)放療的優(yōu)點，顯示了 安全性和有效性，適用于手術(shù)后神經(jīng)血管重要區(qū)域的殘余月中瘤。3、持續(xù)跟蹤一一觀察疾病進展在診斷后的前4至5年，應每6個月對原發(fā)月中瘤部位和月中瘤風險區(qū)域進行 MR跟蹤監(jiān)控。此后，如果沒有觀察到疾病

16、進展，MR監(jiān)控至少要進行15年。脊索瘤國際前沿治療技術(shù)1、 安全高切除率的顯微外科手術(shù)脊索瘤患者想要獲得最佳預后，關(guān)鍵是顯微手術(shù)下的精準切除，術(shù)后再輔以 放射治療，消除殘余細胞內(nèi)可能殘存的月中瘤。有的患者一次手術(shù)無法全切脊索瘤， 則需要分期手術(shù)才有希望達到臨床治愈。因而，首次手術(shù)尋求一位能做到高切除 率的主刀醫(yī)生是多么重要，這將直接關(guān)系患者的生存率和預后。彳惠國漢諾威的國際神經(jīng)科學研究所(INI, International Neuroscience Institute)的血管神經(jīng)外科主任巴特朗菲(Helmut Bertalanffy )教授極為擅長高 難度、高風險位置的安全前提下的月中瘤全切

17、術(shù)，若干年來為中國及全世界高難度 患者提供了無數(shù)個安全、完美、極高質(zhì)量的手術(shù)。針對很多二次手術(shù)的脊索瘤患 者，巴特朗菲教授會制定適合的手術(shù)入路，如從右側(cè)入路直達顱底直接暴露病變處。巴特朗菲教授的每一臺脊索瘤手術(shù)都以安全無神經(jīng)損傷和高切除率完美結(jié)束，且術(shù)中會采用精密復雜的術(shù)中磁共振成像系統(tǒng)iMRI 、術(shù)中導航設備等輔助顯微 手術(shù)，這將很大程度幫助醫(yī)生精準且極大程度地切除脊索瘤。2、 不開顱的微創(chuàng)神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)1984 年，首次經(jīng)鼻蝶竇顯微鏡下手術(shù)切除顱底脊索瘤案例被報道后，經(jīng)鼻內(nèi)前中線入路逐漸成為顱底脊索瘤的主要手術(shù)方式，但由于其視野限制，通常僅對位于鞍區(qū)、蝶竇內(nèi)或者斜坡上部的腫瘤能進行切除，而對

18、于斜坡、向兩側(cè)累及海綿竇、中下斜坡的腫瘤常難以切除，因此對顱底脊索瘤的全切除率較低。1997 年，隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的成熟，加之神經(jīng)內(nèi)鏡配備了不同角度鏡頭，使手術(shù)視野范圍明顯擴大，手術(shù)能在可視下操作的空間明顯增大，使擴大經(jīng)蝶手術(shù)得以實現(xiàn)。且經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡下手術(shù)切除顱底脊索瘤的全切率明顯高于鼻顯微鏡，同時術(shù)后跟蹤發(fā)現(xiàn)，經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡下手術(shù)切除顱底脊索瘤患者癥狀改善率明顯高于經(jīng)鼻顯微鏡下手術(shù)。神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)手法的飛躍“筷子手法”INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下組織世界神經(jīng)外科顧問團（ WANG）成員、 世界神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）顱底委員會主席法國Sebastien Froelich教授團 隊為更好的改善

19、手術(shù)效果，還開發(fā)了一種新的手術(shù)技術(shù)“筷子手法” ， 內(nèi)窺鏡 和可伸展的旋轉(zhuǎn)抽吸器由一位外科醫(yī)生的雙手持握。The Chopsticks Technique for Endoscopic Endonasaf SurgeryIm proving Surgical Efficiency and Reducing the Surgical Footprint.L岫iW"；Shant HAmkitt'. Hun HoBoMiiarr AnnLaun 癡nut：Seb-tiM FnntithWORLD NEUROSLIRGCRY. htt0；"口口 i« 口 冏口，1 0.1 D 1 GAj.wmeiu,2口 1