脊索瘤治療新方法及5年生存率解析

1、脊索瘤治療新方法及5 年生存率解析脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。脊索瘤可能發(fā)生于任何年齡，多在 50 至 60歲人群中診斷出，且男性患病幾率是女性的兩倍。約50% 的脊索瘤形成于脊柱底部（骶骨），約30% 在頭部顱底斜坡區(qū)域，其余20%脊索瘤形成于頸部、胸部或下背部脊柱。極少數(shù)情況下，脊索瘤也可能發(fā)于脊柱的多個(gè)部位。脊索瘤可能會(huì)在進(jìn)行治療后復(fù)發(fā)，一般在同一位置，這也稱(chēng)為局部復(fù)發(fā)。大約30%-40% 的患者中，其脊索瘤最終會(huì)擴(kuò)散到身體的其他部位，常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位是肺、肝、骨或淋巴結(jié)。類(lèi)型：脊索瘤根據(jù)其在顯微鏡下的外觀表現(xiàn)，分為四種類(lèi)型。除了未分化型脊索瘤（約5%的患者） ，其他類(lèi)型的脊索瘤表現(xiàn)都

2、基本相似，并且以相同的方式治療。而未分化的脊索瘤更具侵襲性，通常比其他類(lèi)型生長(zhǎng)地更快，并且比傳統(tǒng)的脊索瘤更容易轉(zhuǎn)移。發(fā)病原因：脊索瘤由被稱(chēng)為脊索的組織細(xì)胞發(fā)展而來(lái)，脊索是胚胎中有助于脊柱發(fā)育的結(jié)構(gòu)。當(dāng)胎兒大約8 周齡時(shí)， 脊索就會(huì)消失，但是一些脊索細(xì)胞仍留在脊柱骨骼和顱底。極少數(shù)情況下，這些細(xì)胞會(huì)發(fā)展成腫瘤，稱(chēng)為脊索瘤。什么原因?qū)е录顾骷?xì)胞在 某些人中癌變目前仍尚不完全清楚，但研究人員正在努力解決這個(gè)問(wèn)題。診斷：1 ）影像： CT 能最好地顯示骨質(zhì)侵襲、骨質(zhì)溶解和病灶內(nèi)鈣化。MR 可以很好地評(píng)估腫瘤范圍，在T1 加權(quán)成像中，脊索瘤大多為等信號(hào)或低信號(hào)，高信號(hào)則提示出血或粘蛋白聚集。而T2 加權(quán)

3、成像則一般表現(xiàn)為高信號(hào)。極少需要用MRA或傳統(tǒng)的血管造影來(lái)顯示血管移位或包繞。2）活檢：影像學(xué)檢查會(huì)提示脊索瘤的可能性，但最終診斷還要通過(guò)病理學(xué)家分析腫瘤組織樣本確定。然而， 如果獲取腫瘤組織或腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散的風(fēng)險(xiǎn)很高，則不建議活檢。對(duì)于骶骨和移動(dòng)性脊柱腫瘤，建議使用套管在CT 引導(dǎo)下從背部進(jìn)行活檢。治療原則：在被診斷出脊索瘤后，首次治療對(duì)患者的生活質(zhì)量和腫瘤復(fù)發(fā)的概率有非常大地影響。因此， 仔細(xì)地考量并選擇治療方法非常重要。脊索瘤作為非常罕見(jiàn)的骨惡性腫瘤，長(zhǎng)期缺乏有效的治療方法，選擇合適治療方法的不確定性仍然很高。2013年12月，歐洲月中瘤內(nèi)科學(xué)會(huì)（ESMO）召開(kāi)了一次會(huì)議，包括來(lái)自多個(gè)學(xué)科

4、不同國(guó)家的40 多名脊索瘤專(zhuān)家，更新了脊索瘤的臨床治療指南。The LancetOncology 記錄發(fā)表了此次會(huì)議達(dá)成的脊索瘤全球共識(shí)。ReviewBuilding a global consensus approach to chordoma: ®a position paper from the medical and patient communitySfw SukEHI Eh 50mm(X nn ferkJf * Chanfcma ghM ehmuw呼grrwiptwl.Ms,Efr *iWl Hhwrwh Tvwwi TheqwIMI CmKrImAhwh HMvId K

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8、治療方法。 手術(shù)后，通常建議進(jìn)行放療以殺 死殘留的月中瘤細(xì)胞。有時(shí)也會(huì)在手術(shù)前給予放療以降低手術(shù)期間月中瘤擴(kuò)散的風(fēng)險(xiǎn)。 手術(shù)應(yīng)該在配備顯微鏡及內(nèi)窺鏡，術(shù)中多普勒以及神經(jīng)導(dǎo)航和神經(jīng)監(jiān)測(cè)的外科中 心進(jìn)行。特別是要對(duì)顱神經(jīng)進(jìn)行神經(jīng)檢測(cè)以防止嚴(yán)重的合并癥。手術(shù)的目標(biāo)應(yīng)該是極大限度地切除月中瘤，同時(shí)保留神經(jīng)功能及保證生活質(zhì)量。多項(xiàng)臨床研究結(jié)果 顯示，顱底和頸椎脊索瘤手術(shù)后總體生存率在 55%-83% ,吸骨和胸腰椎脊柱脊索瘤手術(shù)后總體生存率在54%-84% 。Number ( pjd#nKlSkill baw. cr rwrul中iE dr cnariloKEriHcal 扣 iuddfiQuaitof

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12、椎脊索瘤的術(shù)后結(jié)果圖片及數(shù)據(jù)來(lái)自：The Lancet OncologyNun4bnr9 第 EriiMKibllt13以叮：疆NiinriicTfifF橫岫of耶雁nuvlfHpaii*nB(manchi)patimtsradiothMFfS )«r tiTlnUTJtiW倏生存率CK1 河里 DWS EIJVDWSvb” 機(jī)U999F雪SME-"KVRJ-U1孑楠年，43甲 Z-0 小 U(|nfdk»n)W MNRNRNNf ( (知爐irulMcg卻行U7門(mén)界1W型n-MoMc中*=g 電-專(zhuān)crn)(Qhl?ZZ%WNRurtHH j|m%aoum-S7

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15、 mrUM.tvdt Iwr wxwji 期fW表2：吸骨和胸腰椎脊柱脊索瘤的術(shù)后結(jié)果圖片及數(shù)據(jù)來(lái)自：The Lancet Oncology2、放療一一手術(shù)以外的重要輔助治療近來(lái)臨床研究顯示，脊索瘤 5年生存率與放射治療的劑量有關(guān)， 40Gy者無(wú)存 活；48Gy者為75%。止匕外，放射外科治療(包括射波刀和伽馬刀、質(zhì)子放療等)， 特別是射波刀可采用大劑量分割治療， 綜合放射外科和常規(guī)放療的優(yōu)點(diǎn)，顯示了 安全性和有效性，適用于手術(shù)后神經(jīng)血管重要區(qū)域的殘余月中瘤。3、持續(xù)跟蹤一一觀察疾病進(jìn)展在診斷后的前4至5年，應(yīng)每6個(gè)月對(duì)原發(fā)月中瘤部位和月中瘤風(fēng)險(xiǎn)區(qū)域進(jìn)行 MR跟蹤監(jiān)控。此后，如果沒(méi)有觀察到疾病

16、進(jìn)展，MR監(jiān)控至少要進(jìn)行15年。脊索瘤國(guó)際前沿治療技術(shù)1、 安全高切除率的顯微外科手術(shù)脊索瘤患者想要獲得最佳預(yù)后，關(guān)鍵是顯微手術(shù)下的精準(zhǔn)切除，術(shù)后再輔以 放射治療，消除殘余細(xì)胞內(nèi)可能殘存的月中瘤。有的患者一次手術(shù)無(wú)法全切脊索瘤， 則需要分期手術(shù)才有希望達(dá)到臨床治愈。因而，首次手術(shù)尋求一位能做到高切除 率的主刀醫(yī)生是多么重要，這將直接關(guān)系患者的生存率和預(yù)后。彳惠國(guó)漢諾威的國(guó)際神經(jīng)科學(xué)研究所(INI, International Neuroscience Institute)的血管神經(jīng)外科主任巴特朗菲(Helmut Bertalanffy )教授極為擅長(zhǎng)高 難度、高風(fēng)險(xiǎn)位置的安全前提下的月中瘤全切

17、術(shù)，若干年來(lái)為中國(guó)及全世界高難度 患者提供了無(wú)數(shù)個(gè)安全、完美、極高質(zhì)量的手術(shù)。針對(duì)很多二次手術(shù)的脊索瘤患 者，巴特朗菲教授會(huì)制定適合的手術(shù)入路，如從右側(cè)入路直達(dá)顱底直接暴露病變處。巴特朗菲教授的每一臺(tái)脊索瘤手術(shù)都以安全無(wú)神經(jīng)損傷和高切除率完美結(jié)束，且術(shù)中會(huì)采用精密復(fù)雜的術(shù)中磁共振成像系統(tǒng)iMRI 、術(shù)中導(dǎo)航設(shè)備等輔助顯微 手術(shù)，這將很大程度幫助醫(yī)生精準(zhǔn)且極大程度地切除脊索瘤。2、 不開(kāi)顱的微創(chuàng)神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)1984 年，首次經(jīng)鼻蝶竇顯微鏡下手術(shù)切除顱底脊索瘤案例被報(bào)道后，經(jīng)鼻內(nèi)前中線(xiàn)入路逐漸成為顱底脊索瘤的主要手術(shù)方式，但由于其視野限制，通常僅對(duì)位于鞍區(qū)、蝶竇內(nèi)或者斜坡上部的腫瘤能進(jìn)行切除，而對(duì)

18、于斜坡、向兩側(cè)累及海綿竇、中下斜坡的腫瘤常難以切除，因此對(duì)顱底脊索瘤的全切除率較低。1997 年，隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的成熟，加之神經(jīng)內(nèi)鏡配備了不同角度鏡頭，使手術(shù)視野范圍明顯擴(kuò)大，手術(shù)能在可視下操作的空間明顯增大，使擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)得以實(shí)現(xiàn)。且經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡下手術(shù)切除顱底脊索瘤的全切率明顯高于鼻顯微鏡，同時(shí)術(shù)后跟蹤發(fā)現(xiàn)，經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡下手術(shù)切除顱底脊索瘤患者癥狀改善率明顯高于經(jīng)鼻顯微鏡下手術(shù)。神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)手法的飛躍“筷子手法”INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（ WANG）成員、 世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底委員會(huì)主席法國(guó)Sebastien Froelich教授團(tuán) 隊(duì)為更好的改善

19、手術(shù)效果，還開(kāi)發(fā)了一種新的手術(shù)技術(shù)“筷子手法” ， 內(nèi)窺鏡 和可伸展的旋轉(zhuǎn)抽吸器由一位外科醫(yī)生的雙手持握。The Chopsticks Technique for Endoscopic Endonasaf SurgeryIm proving Surgical Efficiency and Reducing the Surgical Footprint.L岫iW"；Shant HAmkitt'. Hun HoBoMiiarr AnnLaun 癡nut：Seb-tiM FnntithWORLD NEUROSLIRGCRY. htt0；"口口 i« 口 冏口，1 0.1 D 1 GAj.wmeiu,2口 1