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1、顱內(nèi)皮樣囊腫的MRI診斷雙擊自動滾屏發(fā)布者:admin 發(fā)布時間:2009-5-25 閱讀:111次 【字體:大 中 小】 顱內(nèi)皮樣囊腫是極其罕見的起源于外胚層的先天性腫瘤,約占顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的0.04%0.6%1。本組搜集3例,對其MRI表現(xiàn)進行回顧性分析,并探討其發(fā)生與病理。 1材料與方法本組3例,均經(jīng)手術病理證實,其中男2例,女1例。年齡1245歲,平均30.5歲。3例有癲癇史,2例因突發(fā)頭痛、嘔吐、頸項強直、視力下降入院等,行MRI檢查證實為顱內(nèi)皮樣囊腫破裂。3例均行MRI檢查。MRI行SE T1WI和FSE T2WI,常規(guī)矢、冠、軸位掃描。T1WI:TR/TE=540ms/

2、24ms,T2WI:TR/TE=2200ms/75ms。掃描層厚6.0mm,層間距1.2mm,矩陣256×256。3例均行脂肪抑制技術掃描,2例加作增強掃描。2結果鞍上2例,鞍旁1例,形態(tài)不規(guī)則。T1WI為高信號(圖1),1例病灶信號均勻,邊界清楚,2例信號不均勻,其內(nèi)可見毛線團樣混雜信號影,邊界不清。T2WI病灶呈灰或略高信號。3例脂肪抑制像高信號均消失(圖2),1例增強掃描病灶無明顯強化(圖3),另1例可見囊壁輕度強化。2例皮樣囊腫破裂,在蛛網(wǎng)膜下腔及腦室內(nèi)可見脂肪滴信號影,腦室內(nèi)脂液界面可見化學位移偽影(圖4),并見幕上腦室擴張。3討論3.1發(fā)生與病理顱內(nèi)皮樣囊腫是胚胎殘余組織

3、形成的先天性腫瘤。以往錯誤的觀點認為1,皮樣囊腫是起源于外胚層及中胚層,因為其內(nèi)的毛發(fā)、汗腺、皮脂腺等是起源于中胚層組織。但是皮樣囊腫內(nèi)的毛發(fā)、皮脂腺、汗腺是起源胚胎早期的外胚層,是在妊娠35周時外胚層表面與神經(jīng)管分離不全,而包埋入神經(jīng)管內(nèi),出生后形成胚胎類腫瘤2。鏡下組織病理可見囊壁由兩層構成,外層由纖維組織構成,而內(nèi)層則由皮膚構成,與表皮樣囊腫不同的是,皮樣囊腫內(nèi)含有皮膚附件,如毛發(fā)、毛囊、汗腺、皮脂腺等3。    圖1、2鞍上皮樣囊腫破裂。圖1為矢狀位平掃T1WI:鞍上可見團塊狀高信號影,額部腦溝內(nèi)亦見高信號影。圖2為冠狀位脂肪抑制像:鞍上高信號影消失圖3、4鞍上皮樣

4、囊腫破裂。圖3為矢狀位增強掃描T1WI:鞍上不均勻高信號影,未見明顯強化,腦室及額部腦溝內(nèi)亦見高信號影。圖4為軸位平掃T2WI:雙側腦室額角脂肪與腦脊液界面可見化學位移偽影皮樣囊腫可破裂,其原因4: (1) 自發(fā)性:由于襯有復層鱗狀上皮細胞分解,脂類代謝的液產(chǎn)物和氫的增加,皮樣囊腫內(nèi)的成分及體積發(fā)生變化,可引起破裂。(2) 癲癇持續(xù)狀態(tài):癲癇發(fā)作,導致顱內(nèi)缺血缺氧,顱內(nèi)壓增高;囊內(nèi)分解代謝產(chǎn)物的增多引起囊腔內(nèi)壓力增加以致破裂。(3) 頭外傷:撞擊傷、墜落傷腦震蕩導致腫瘤破裂。顱內(nèi)皮樣囊腫破裂時,有其獨特的臨床及影像學表現(xiàn)。3.2發(fā)病部位及臨床表現(xiàn)皮樣囊腫好發(fā)于中線及中線旁,顱內(nèi)最常見于鞍旁、前

5、顱窩底及后顱窩1,無明顯性別差異,常見于30歲年齡組。癲癇和頭痛是最常見的臨床表現(xiàn)。囊腫破裂后可引起化學性腦膜炎、血管痙攣、腦梗塞,甚至死亡。少數(shù)囊壁可見一竇道通過缺損的顱骨與皮膚竇相遇,感染后可引起腦膿腫5。3.3MRI表現(xiàn)皮樣囊腫呈囊狀,邊界清楚,在T1WI上呈高信號,T2WI亦為高信號,但信號強度較低。由于其內(nèi)含有毛發(fā)等不同成分,信號可不均勻,以T2WI為著。脂肪抑制像可見高信號消失,增強掃描病灶無明顯強化,部分囊壁可見強化。皮樣囊腫破裂后,病灶與周圍組織分界欠清,蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)可見脂肪信號影,腦室內(nèi)脂液界面可見化學位移偽影。較小的皮樣囊腫破裂因其內(nèi)容物外溢而塌陷閉塞,僅見顱內(nèi)脂肪滴

6、而未見原發(fā)灶顯示,但亦有可能為椎管內(nèi)皮樣囊腫破裂所致,必要時應行脊柱MRI檢查。顱內(nèi)皮樣囊腫的MR診斷優(yōu)于CT: (1) 可行矢、冠、軸多方位成像,立體顯示好且無骨骼偽影;(2) 能清楚地顯示腫瘤的范圍以及與顱底的關系;(3) 顯示皮樣囊腫破裂后所致的并發(fā)癥優(yōu)于CT,如化學性腦膜炎、血管痙攣、腦梗塞。3.4鑒別診斷3.4.1氣顱: 腦室和蛛網(wǎng)膜下腔脂肪滴CT掃描有時與氣顱混淆,病史和CT值的測定有助于兩者鑒別。動態(tài)觀察氣顱的氣體常短期內(nèi)吸收或移位。氣顱的氣體在MRI掃描任何序列均呈極低信號,很易與脂肪滴區(qū)別。3.4.2脂肪瘤: 罕見,病變常位于中線、胼胝體區(qū)、四迭體和小腦上蚓部。病灶常為單發(fā),

7、密度均勻,可有瘤壁鈣化,常合并有胼胝體發(fā)育不良。3.4.3表皮樣囊腫: 較皮樣囊腫多見,亦起源于外胚層,但其內(nèi)不含有皮膚附件,常位于橋小腦腳池等偏中線部位。密度或信號類似于腦脊液,其特點是病變向鄰近的蛛網(wǎng)膜下腔蔓延生長。3.4.4畸胎瘤: 常見于三腦室后及鞍上,發(fā)病年齡較小。亦可破裂,在蛛網(wǎng)膜及腦室內(nèi)出現(xiàn)脂肪滴。其典型者由三胚層構成,CT平掃可見脂肪、軟組織和鈣化,增強后病變多有強化。MRI表現(xiàn)為混雜信號,腫瘤可見不規(guī)則強化。參考文獻:1Osborn AT. Diagnostic neuroradioliology. Mosby, 1995, 6352Schijiman E, Monges J, Cragnaz R,et al. Congenital dermoid sinuses, dermoid and epidermoid cysts of the posterior fossa. Childs Nerv Syst, 1986, 2:833Abramson RC, Morawetz RB, Schlitt M. Multiple complications from an intraranial epidermoid cyst: Case reported and literature re

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