臨床檢驗生物化學(xué)習(xí)題及答案

1、習(xí)題習(xí)題： ：一、一、名詞解釋名詞解釋 1.臨床檢驗生物化學(xué)(Clinical Biochemistry) 2.組合試驗(profile tests) 二、二、問答題問答題 1.試述臨床檢驗生物化學(xué)的研究領(lǐng)域。 2.試述臨床檢驗生物化學(xué)在醫(yī)學(xué)中的地位及應(yīng)用。 3.簡述臨床檢驗生物化學(xué)的進(jìn)展及發(fā)展趨勢。 第一章第一章 緒論答案緒論答案 一、一、 名詞解釋名詞解釋 1. 臨床檢驗生物化學(xué)(Clinical Biochemistry): 臨床檢驗生物化學(xué)是在人體正常生物化學(xué)基礎(chǔ)上，研究病理狀態(tài)下生物化學(xué)改變，尋找這些改變的特征性標(biāo)志并建立可靠實用檢測方法，通過對這些特征性標(biāo)志物的檢測，為健康評估、疾

2、病預(yù)防、診斷、治療、病情和預(yù)后判斷等提供生物化學(xué)信息和決策依據(jù)的一門學(xué)科。 2. 組合試驗(profile tests): 在循證檢驗醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)上，將某些疾病或器官系統(tǒng)功能的有關(guān)檢驗項目，進(jìn)行科學(xué)合理的組合，以便獲取更全面完整的病理生物化學(xué)信息的方法。如了解肝臟功能的組合試驗。 二、問答題二、問答題 1.1. 試述臨床檢驗生物化學(xué)的研究領(lǐng)域。試述臨床檢驗生物化學(xué)的研究領(lǐng)域。 臨床檢驗生物化學(xué)的學(xué)科領(lǐng)域主要包括以下三方面： 1. 揭示有關(guān)疾病的病理生物化學(xué)改變，從本質(zhì)上闡明疾病發(fā)生、發(fā)展、轉(zhuǎn)歸的生物化學(xué)機(jī)制，為疾病的預(yù)防、診斷、療效及預(yù)后評估，提供理論基礎(chǔ)。 2. 在上述研究基礎(chǔ)上，尋找具有疾病特

3、異性的生物化學(xué)標(biāo)志物，并建立特異度、靈敏度高，簡便而高性價比的檢測方法，從而在臨床開展有關(guān)項目的檢測，提供反映這些標(biāo)志物改變的客觀數(shù)據(jù)。 3. 將檢測項目的數(shù)據(jù)，轉(zhuǎn)化為預(yù)防、診斷和療效及預(yù)后評價信息。 2.2. 試述臨床檢驗生物化學(xué)在醫(yī)學(xué)中的地位及應(yīng)用。試述臨床檢驗生物化學(xué)在醫(yī)學(xué)中的地位及應(yīng)用。 在醫(yī)學(xué)中，臨床生物化學(xué)是闡明疾病發(fā)生、發(fā)展及轉(zhuǎn)歸的分子機(jī)制，從本質(zhì)上認(rèn)識病變準(zhǔn)確部位及具體環(huán)節(jié)，為尋找有效的預(yù)防和治療靶點，疾病的診斷及病情和預(yù)后判斷，提供理論基礎(chǔ)的一門重要病理學(xué)學(xué)科。 其在醫(yī)學(xué)中的應(yīng)用主要包括：1. 揭示疾病發(fā)生的分子機(jī)制。2.通過對有關(guān)疾病生物化學(xué)改變的特征性生物標(biāo)志檢測方法的建

4、立和實施，為判斷有無及何種疾病提供客觀依據(jù)。而動態(tài)觀察這些標(biāo)志物的改變，可對病情發(fā)展、轉(zhuǎn)歸、預(yù)后及治療方案的制定和效果判斷，提供依據(jù)。3. 臨床檢驗生物化學(xué)技術(shù)，涵蓋了當(dāng)前醫(yī)學(xué)研究中常用的主要方法技術(shù)。因此，也是醫(yī)學(xué)特別是臨床醫(yī)學(xué)各個領(lǐng)域研究的一門共同性工具學(xué)科。 3.3. 簡述臨床檢驗生物化學(xué)的進(jìn)展及發(fā)展趨勢。簡述臨床檢驗生物化學(xué)的進(jìn)展及發(fā)展趨勢。 分子診斷學(xué)迅速發(fā)展，代表了的發(fā)展方向； 深入尋找高診斷特異性和靈敏性的新生物化學(xué)標(biāo)志，提高診斷性能； 檢測技術(shù)和方法的更新完善，更加及時、準(zhǔn)確地提供檢驗結(jié)果； 全程質(zhì)量管理； 以循證檢驗醫(yī)學(xué)為基礎(chǔ)，科學(xué)評價有關(guān)檢測項目的診斷性能，合理有效地開展臨

5、床生物化學(xué)檢驗。 一、單項選擇題一、單項選擇題 (A 型題型題 ) 1 轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是 A 磷酸吡哆醛 B NADPH C NADH D FAD E FMN 2 SI 制中酶活性單位為 A U/L B Katal C g/L D ml/L E pmol 3酶的活性國際單位 (U) 是指 A 在 25 及其他最適條件下，每分鐘催化 lmol 底物反應(yīng)所需的酶量 B 在特定的條件下，每分鐘催化 1 mol 底物發(fā)生反應(yīng)所需的酶量 C 在 37 條件下，每分鐘催化 lmmol 底物發(fā)生反應(yīng)所需的酶量 D 在規(guī)定條件下，每秒鐘催化 lmol 底物反應(yīng)所需的酶量 E 在最適條件下，每小時催化 lmol

6、底物發(fā)生反應(yīng)所需的酶量 4目前我國臨床實驗室測定酶活性濃度推薦溫度為 A (25 0.1) B (37 0.5) C (37 0.3) D (37 0.1) E (37 1) 5下列哪種酶是血漿特異酶 A 淀粉酶 B 凝血酶原 C 堿性磷酸酶 D 酸性磷酸酶 E 脂肪酶 6下列哪一種酶只位于細(xì)胞漿 A 酸性磷酸酶 B 谷氨酸脫氫酶 C 乳酸脫氫酶 D 天冬氨酸脫氫酶 E 異檸檬酸脫氫酶 7在正常妊娠過程中血清酶增高最明顯的是 A LD B ALP C CK D AMY E LPS 8下列哪一種輔因子的生成可通過測定 340nm 處吸光度的降低數(shù)來表示 A FADH2 B NAD+ C NADH

7、 D FMN E NADPH 9血清保存在室溫活性會升高的酶是 A LD B ALP C ACP D ALT E AST 1 0 ALT 在人體各組織中含量最多的是 A 腎臟 B 心臟 C 骨骼肌 D 紅細(xì)胞 E 肝臟 1 1改變連續(xù)監(jiān)測法測酶活性濃度的常數(shù) K 值大小最方便的途徑為 A 改變酶反應(yīng)溫度 B 改變監(jiān)測時間長短 C 改變底物濃度 D 改變標(biāo)本稀釋度 E 改變酶反應(yīng)的 pH 值 12酶促反應(yīng)進(jìn)程曲線通常可用于確定 A 酶反應(yīng)線性范圍 B 適宜的 pH C 適宜的酶量范圍 D 反應(yīng)線性期的時間范圍 E 底物的濃度 13目前國內(nèi)外應(yīng)用連續(xù)監(jiān)測法測定血清 ALT 所選測定波長為 A 28

8、0nm B 340nm C 405nm D 450nm E 560nm 14進(jìn)行酶活性濃度測定時，常推薦加入磷酸吡哆醛的酶是 A ALP B ALT C CK D LD E AMY 15連續(xù)監(jiān)測法測定 ALT 所用基質(zhì)通常是 A 丙氨酸 -a 酮戊二酸 B 丙酮酸 - 谷氨酸 C 門冬氨酸 -a 酮戊二酸 D 草酰乙酸 - 谷氨酸 E 谷胱甘肽 - 氨基酸 16顯示“膽酶分離”前兆的疾病是 A 急性心肌梗死 B 肝癌 C 脂肪肝 D 肝壞死 E 膽石癥 1 7 LD 催化乳酸生成丙酮酸的反應(yīng)較適當(dāng)?shù)?pH 是 A 10.5 B 9.0 C 7.6 D 7.0 E 4.6 1 8 乳酸脫氫酶一般

9、形成的同工酶的種類有 A 2 種 B 3 種 C 4 種 D 5 種 E 6 種 19骨折時血清 LD 同工酶上升最高的是 A LDl B LD2 C LD3 D LD4 E LD5 20 CK 含量最多的人體組織是 A 肝臟 B 肌肉 C 肺 D 腎臟 E 心臟 21急性心肌梗死時，最先增高的酶是 A ALT B LD C CK D AST E a-HBD 22在測定肌酸激酶試劑中含有巰基化合物，如 N- 乙酰半胱氨酸，目的是 A 使酶分子有別構(gòu)效應(yīng) B 穩(wěn)定酶活性中心的二硫鍵 C 除去腺苷激酶 (AK) 的影響 D 巰基化合物是肌酸激酶底物之一 E 除去肌酸激酶抑制劑 23對乙醇中毒最敏感

10、的血清酶是 A GGT B ALP C CK D LD E ALT 24與心臟是否受損關(guān)系不大的血清酶是 A AST B a-HBD C CK D LD E ALP 25 ACP 含量最多的人體組織是 A 肝臟 B 骨骼 C 紅細(xì)胞 D 血小板 E 前列腺 26為防止紅細(xì)胞對 ACP 測定的干擾，常加入下列何種抑制劑以提高檢測的特異性 A 苯丙氨酸 B L- 酒石酸 C 尿酸 D EDTA E L- 半胱氨酸 27在堿性溶液中進(jìn)行醋酸纖維薄膜電泳時，最接近正極 ( 移動最快 ) 的 ALP 同工酶是 A 肝 ALP B 骨 ALP C 腸 ALP D 胎盤 ALP E 腎 ALP 28同時測定

11、下列哪種血清酶有助于鑒別 ALP 升高的來源 A ACP B GGT C LD D CK E AST 29在骨骼和肝臟疾病的診斷中最重要的酶是 A LD B CK C ALP D ACP E AMY 30人血清中的淀粉酶是 A a 淀粉酶 B 淀粉酶 C 淀粉酶 D A+B E A+C 31用于輔助診斷有機(jī)磷中毒的酶是 A AMY B ACP C LPL D ChE E ALP 32臨床上常用來分析同工酶的方法 A 電泳法 B 層析法 C 沉淀法 D 熱失活分析法 E 蛋白酶水解法 33患者，男， 32 歲，飲酒飽餐后上腹部劇痛 6 小時，伴大汗，頻吐。查體：面色蒼白，血壓 9.3/6.7kP

12、a(70/50mmHg) ，心率 132 次分，左上腹肌緊張，壓痛及反跳痛，腹部移動性濁音陽性，血淀粉酶 740U L( 正常上限為 220U/L) 。該患者首先考慮的診斷為 A 急性膽囊炎 B 肝性黃疸 C 急性胰腺炎 D 溶血性黃疸 E 膽石癥 二、多項選擇題二、多項選擇題 ( B B型題型題 ) A-HBD BLD CAST DCK EACP 1對前列腺癌診斷價值最大的血漿酶是（ ）。 2急性心肌梗死時，最先恢復(fù)正常的血漿酶是（ ）。 AAST和ALT BALP和CK CLPS和AMS DAST和AMS ECK和CK-MB 3多用于胰腺炎診斷的酶是（ ）。 4多用于肝臟疾患診斷的酶是（

13、）。 5多用于急性心肌梗死診斷的酶是（ ）。 6多用于骨骼疾患診斷的酶是（ ）。 三、多項選擇題三、多項選擇題 (X 型題型題 ) 1 影響血清酶變異的生理因素有 A 性別 B 年齡 C 進(jìn)食 D 運動 E 以上都不是 2 下列酶中具有酶原形式的酶有 A 胃蛋白酶 B 胰蛋白酶 C ALT D ALP E 糜蛋白酶 3 下列對酶活性濃度測定描述正確的是 A 可測定產(chǎn)物生成量 B 可測定底物消耗量 C 與底物濃度無關(guān) D 需最適溫度 E 需最適酸堿度 4 臨床上應(yīng)用酶檢測診斷疾病時，一般考慮下列哪些因素 A 組織與血清酶活性比值在 100 倍以上 B 組織損傷后，酶能較快地釋放到血液中 C 要有

14、合適的生物半壽期 D 同工酶有一定組織分布特異性 E 酶的組織分布廣 5 肌酸激酶存在于 A 心肌 B 骨骼肌 C 腦組織 D 紅細(xì)胞 E 肝 6 標(biāo)本溶血對測定結(jié)果有影響的血清酶是 A CK B LD C ALT D AST E GGT 7 CK 的變異體主要是指 A 巨 CK1 B CK-MB C CK-MM D 巨 CK2 E CK-BB 8 ACP 與 ALP 作用類似，主要區(qū)別在于 A 最適 pH 不同 B 組織來源不同 C 所作用的底物種類相近 D 緩沖液種類不同 E 穩(wěn)定性不同 9 連續(xù)監(jiān)測法進(jìn)行酶學(xué)測定中常見的干擾因素有 A 樣本本身含有其他酶和物質(zhì)干擾 B 工具酶中混有其他酶

15、的污染 C 非酶反應(yīng)的干擾 D 分析容器的污染與沉淀形成 E 使用雙試劑 10 下列代謝物與其酶法測定所用試劑的組合，正確的是 A 尿酸 - 尿酸酶 - 過氧化氫酶 B 葡萄糖 - 葡萄糖氧化酶 - 葡萄糖 -6 磷酸脫氫酶 C 尿素 - 尿素酶 - 谷氨酸脫氫酶 D 甘油三酯 - 脂蛋白脂肪酶 - 甘油激酶 E 膽固醇 - 膽固醇氧化酶 - 過氧化物酶 11 下列血清酶及其測定所用試劑的組合，正確的是 A ATP-GGT 、 B alanine-ALT C NAD-LD D p-nitrophenyl phosphate-ALP E ADP-CK 12 堿性磷酸酶活性升高可見于 A 變形性骨

16、炎 B 骨腫瘤 C 惡性貧血 D 甲狀腺功能低下 E 梗阻性黃疸 13 G6PD 可用于測定 A 葡萄糖 B 淀粉酶 C 脂肪酶 D 乳酸脫氫酶 E 肌酸激酶 四、名詞解釋四、名詞解釋 1酶 2血漿固有酶 3酶的半壽期 4連續(xù)監(jiān)測法 5工具酶 6酶活性IU定義 7同工酶 8底物啟動模式 五、問答題五、問答題 1.根據(jù)米-曼式方程計算，當(dāng)s=3Km時，其反應(yīng)速度V為多大? 2.簡述正常血漿中的酶動態(tài)特點及影響酶濃度的因素 3.簡述病理性血漿中酶濃度異常的機(jī)制 4.簡述酶濃度的測定方法。 5.簡述酶偶聯(lián)反應(yīng)法的原理。 6.簡述臨床同工酶的分析方法。 7.簡述體液中酶濃度測定的主要影響因素及控制 8

17、.臨床酶學(xué)測定之前，標(biāo)本的采集、處理與貯存有何注意點? 9.簡述自動生化分析儀進(jìn)行臨床酶學(xué)測定時系數(shù)K值的計算與應(yīng)用。 10.簡述ALT測定及其臨床意義。 11.簡述CK及其同工酶測定的臨床意義。 12.試述血清ACP活性測定的臨床意義。13.試述血清淀粉酶測定有何臨床意義? 第二章第二章 生物化學(xué)檢驗中的診斷酶學(xué)參考答案生物化學(xué)檢驗中的診斷酶學(xué)參考答案 一、單項選擇題 (A 型題 ) 1 A 2 B 3 B 4 D 5 B 6 C 7 B 8 C 9 B 1 0 E 1 1 D 12 D 13 B 14 B 15 A 16 D 1 7 B 1 8 D 19 E 20 B 21C 22 B 2

18、3 A 24 E 25 E 26 B 27 A 28 B 29 C 30 A 31 D 32 A 33 C 二、多項選擇題 ( B型題 ) 1E 2D 3 C 4A 5E 6B 三、多項選擇題 (X 型題 ) 1 ABCD 2 ABE 3 ABDE 4 ABCD 5 ABC 6 ABCD 7 AD 8 ABDE 9 ABCD 10 ACDE 11 BCDE 12 ABE 13 AE 四、名詞解釋 1酶是一種由活細(xì)胞產(chǎn)生，具有高度專一性、高度催化活性的物質(zhì) ，又稱為生物催化劑 ，主要是蛋白質(zhì)。 2血漿固有酶指屬血漿蛋白的固有成分，在血漿中發(fā)揮特定催化作用的一類酶，也稱血漿特異酶。 3酶失活至原來

19、活性一半時所需時間稱為酶的半壽期（t 1/2 ）。半壽期可用來代表酶從血中清除的快慢。 4連續(xù)監(jiān)測法是指每隔一定時間（260s），連續(xù)多次測定酶反應(yīng)過程中某一反應(yīng)產(chǎn)物或底物量隨時間變化的數(shù)據(jù)，求出酶反應(yīng)初速度，間接計算酶活性濃度的方法。 5在酶學(xué)分析中，作為試劑用于測定化合物濃度或酶活性濃度的酶稱為工具酶。 6酶活性IU定義為：在特定條件下， 1 min能轉(zhuǎn)化1 m mol底物 的酶量，即 1IU=1 m mol.min -1 。目前國內(nèi)外大多數(shù)臨床實驗室常省略國際二字，即將IU簡寫為 U。 7同一種屬中由不同基因或等位基因所編碼的多肽鏈單體、純聚體或雜化體，具有相同的催化作用，但其分子構(gòu)成、

20、空間構(gòu)象、理化性質(zhì)、生物學(xué)性質(zhì)以及器官分布或細(xì)胞內(nèi)定位不同的一組酶稱為同工酶。 8底物啟動模式是指樣品先與缺乏某種底物的試劑1預(yù)孵育一定時間后，再加入含這種底物的試劑2，啟動樣品中的待測酶的酶促反應(yīng)。 五、問答題 1V=Vms/(Km+s)= Vm*3Km /(Km+3Km)=3/4Vm=0.75Vm，即V/Vm=0.75。 2 正常血漿中酶的動態(tài)變化特點：正常血漿酶根據(jù)酶的來源及其在血漿中發(fā)揮催化功能的情況，可將血漿酶分成血漿特異酶和非血漿特異酶兩大類，非血漿特異酶可進(jìn)一步分為外分泌酶、細(xì)胞內(nèi)酶和其他酶。一般認(rèn)為，血液中酶的清除方式與其他血漿蛋白質(zhì)類似，但是具體清除途徑尚未完全明了。血漿酶主

21、要在血管內(nèi)失活或分解，尿液則是小分子酶排出的途徑。 影響酶濃度的因素包括 影響正常血漿酶含量的自身因素和生物學(xué)因素，前者主要有細(xì)胞內(nèi)外酶濃度的差異、酶的相對分子量、酶的組織分布、酶在細(xì)胞內(nèi)的定位和存在形式、酶的半壽期等；后者主要是性別、年齡、食與藥物、運動、妊娠與分娩、體位改變、晝夜變化及家庭因素等。 3血漿酶的病理性變化主要包括酶合成異常、酶釋放增加、酶清除異常等。酶合成異常包括合成減少和合成增多。酶從病變（或損傷）細(xì)胞中釋放增加是疾病時大多數(shù)血清酶增高的主要機(jī)制。炎癥、缺血、壞死、創(chuàng)傷和腫瘤等是細(xì)胞釋放大分子酶蛋白的重要原因。此外，血液含抑制物、代謝紊亂、藥物、遺傳性酶缺陷等原因也可致酶活

22、性下降。 4酶 濃度 測定方法分為絕對定量法和相對定量法兩大類。絕對定量法是直接測定酶蛋白量或酶摩爾濃度。相對定量法是根據(jù)酶的催化活性或酶促反應(yīng)速度來間接測定酶濃度的方法。目前臨床上所用的方法多屬相對定量法。 5 在酶活性測定時，如果底物或產(chǎn)物不能直接測定或難于準(zhǔn)確測定，可采用酶偶聯(lián)法測定，即在反應(yīng)體系中加入一個或幾個工具酶，將待測酶生成的某一產(chǎn)物轉(zhuǎn)化為新的可直接測定的產(chǎn)物，當(dāng)加入酶的反應(yīng)速度與待測酶反應(yīng)速度達(dá)到平衡時，指示酶的反應(yīng)速度即代表待測酶的活性 。 6臨床同工酶的分析方法有 電泳法、免疫分析法、 色譜法、動力學(xué)分析法、蛋白酶水解法 。 7體液中酶濃度測定時，要控制的主要影響因素包括

23、標(biāo)本及標(biāo)本采集和處理因素、試劑及方法學(xué)因素、儀器及操作因素，以及最適測定條件選擇與條件的優(yōu)化。 8 測定酶濃度的樣本來自不同的組織和器官，但以血清和血漿最為常用，特別是血清，既可避免抗凝劑的影響，又可防止抗凝時因振搖所致的溶血。 臨床酶學(xué)測定之前，標(biāo)本的采集、處理與貯存應(yīng)注意：防止 溶血、合理使用抗凝劑、適宜的溫度、減少副反應(yīng)干擾。此外，采集各種體液樣本的器皿質(zhì)地和潔凈度，采血部位，以及血清中過量的膽紅素、脂質(zhì)，樣品制備過程中的振搖等，均影響酶活性測定。 9 用自動生物化學(xué)分析儀測定酶活性，通常采用公式進(jìn)行計算。當(dāng)條件固定時， 理論 K 值為常數(shù)。 由于儀器等諸多因素的影響， 在臨床實際工作中

24、，均需用校準(zhǔn)物 定期檢查和校正實際測定 K 值。 10 轉(zhuǎn)氨酶的測定方法有許多種，以往多用比色法如賴氏法 （Reitman-Frankel） 、金氏法 （King） 和改良穆氏法 （Mohun） ，其中以賴氏法最常用，由于此法操作簡便、經(jīng)濟(jì)，一些小型實驗室仍在使用。目前，國內(nèi)外實驗室多采用IFCC推薦的連續(xù)監(jiān)測方法對 ALT 進(jìn)行測定。 ALT主要用于肝臟疾病的診斷。 由于肝細(xì)胞中ALT濃度比血液高約7000倍，只要有1/1000肝細(xì)胞中的ALT進(jìn)入血液就足以使血中ALT升高1倍，故此酶是 反映 肝損傷的一個很靈敏指標(biāo)。 但應(yīng)特別注意的是，重癥肝炎時由于大量肝細(xì)胞壞死， 血中ALT可僅輕度增高

25、，臨終時常明顯下降，但 膽紅素卻進(jìn)行性升高，出現(xiàn)所謂“酶膽分離”現(xiàn)象，常是肝壞死的前兆。 11 CK 的測定方法有比色法、紫外分光光度法和熒光法等。由于以磷酸肌酸為底物的逆向反應(yīng)速度為正向反應(yīng)速度的6倍，所以采用逆向反應(yīng)進(jìn)行測定較為普及。如肌酸顯色法和酶偶聯(lián)法，其中后者最常用，為國內(nèi)外測定 CK 的參考方法。CK 同工酶 多用電泳和免疫抑制法測定，但兩法均會受溶血和巨CK的干擾，免疫抑制法還會受到CK-BB的干擾。因此現(xiàn)在推薦用免疫化學(xué)方法直接測定 CK-MBmass ，可不受溶血和巨CK的干擾。CK 同工酶亞型 （CK-MM 亞型 和 CK-MB亞型 ）多用瓊脂糖凝膠高壓電泳和等電聚焦電泳等

26、。 CK 及其同工酶和亞型是目前臨床上測定次數(shù)最多的酶，主要用于心肌、骨骼肌和腦疾患的診斷和鑒別診斷及預(yù)后判斷。 12 ACP 的測定多是利用磷酸苯二鈉法和磷酸對硝基酚法等在酸性條件下測定 ACP 。國外多推薦使用磷酸百里酚酞為底物的比色法，因為前列腺ACP對此底物親合力高，測定結(jié)果基本能反映ACP含量高低。不同方法參考值也不同。此外還可通過用 L- 酒石酸這類抑制劑鑒別和估量 PAP 活性。由于 ACP 不穩(wěn)定，酶活性測定困難，目前已發(fā)展一些免疫學(xué)方法特異而靈敏地測定 ACP 特別是 PAP 。 總ACP升高可作為前列腺癌、骨疾病或網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)疾病的診斷指標(biāo)。 13 臨床上測定血液AMY主要

27、用于診斷急性胰腺炎，常在腹痛后 23 h 開始升高（也有延至12 h 后升高者），多在1224 h 達(dá)峰值，25 d 恢復(fù)正常。 峰 值 一般為4 ULN 6 ULN ，最高可達(dá)40倍。此值愈高，急性胰腺炎的可能性就愈大， 但 高低和疾病預(yù)后關(guān)系不大，但 若持續(xù)性升高達(dá)數(shù)周，常提示胰腺炎有反復(fù)，或有并發(fā)癥發(fā)生。尿 AMY 約于發(fā)病后1224 h 開始升高，下降也比血液 AMY 慢，因此在急性胰腺炎后期測定尿 AMY 更有價值。 唾液腺疾病如腮腺炎患者血AMY也可升高，但臨床 表現(xiàn)迥異 ，且主要為S-AMY升高，有別于胰腺炎以P-AMY升高為主。 第二章第二章 生物化學(xué)檢驗中的診斷酶學(xué)參考答案生

28、物化學(xué)檢驗中的診斷酶學(xué)參考答案 一、單項選擇題 (A 型題 ) 1 A 2 B 3 B 4 D 5 B 6 C 7 B 8 C 9 B 1 0 E 1 1 D 12 D 13 B 14 B 15 A 16 D 1 7 B 1 8 D 19 E 20 B 21C 22 B 23 A 24 E 25 E 26 B 27 A 28 B 29 C 30 A 31 D 32 A 33 C 二、多項選擇題 ( B型題 ) 1E 2D 3 C 4A 5E 6B 三、多項選擇題 (X 型題 ) 1 ABCD 2 ABE 3 ABDE 4 ABCD 5 ABC 6 ABCD 7 AD 8 ABDE 9 ABCD

29、 10 ACDE 11 BCDE 12 ABE 13 AE 四、名詞解釋 1酶是一種由活細(xì)胞產(chǎn)生，具有高度專一性、高度催化活性的物質(zhì) ，又稱為生物催化劑 ，主要是蛋白質(zhì)。 2血漿固有酶指屬血漿蛋白的固有成分，在血漿中發(fā)揮特定催化作用的一類酶，也稱血漿特異酶。 3酶失活至原來活性一半時所需時間稱為酶的半壽期（t 1/2 ）。半壽期可用來代表酶從血中清除的快慢。 4連續(xù)監(jiān)測法是指每隔一定時間（260s），連續(xù)多次測定酶反應(yīng)過程中某一反應(yīng)產(chǎn)物或底物量隨時間變化的數(shù)據(jù)，求出酶反應(yīng)初速度，間接計算酶活性濃度的方法。 5在酶學(xué)分析中，作為試劑用于測定化合物濃度或酶活性濃度的酶稱為工具酶。 6酶活性IU定義

30、為：在特定條件下， 1 min能轉(zhuǎn)化1 m mol底物 的酶量，即 1IU=1 m mol.min -1 。目前國內(nèi)外大多數(shù)臨床實驗室常省略國際二字，即將IU簡寫為 U。 7同一種屬中由不同基因或等位基因所編碼的多肽鏈單體、純聚體或雜化體，具有相同的催化作用，但其分子構(gòu)成、空間構(gòu)象、理化性質(zhì)、生物學(xué)性質(zhì)以及器官分布或細(xì)胞內(nèi)定位不同的一組酶稱為同工酶。 8底物啟動模式是指樣品先與缺乏某種底物的試劑1預(yù)孵育一定時間后，再加入含這種底物的試劑2，啟動樣品中的待測酶的酶促反應(yīng)。 五、問答題 1V=Vms/(Km+s)= Vm*3Km /(Km+3Km)=3/4Vm=0.75Vm，即V/Vm=0.75。

31、 2 正常血漿中酶的動態(tài)變化特點：正常血漿酶根據(jù)酶的來源及其在血漿中發(fā)揮催化功能的情況，可將血漿酶分成血漿特異酶和非血漿特異酶兩大類，非血漿特異酶可進(jìn)一步分為外分泌酶、細(xì)胞內(nèi)酶和其他酶。一般認(rèn)為，血液中酶的清除方式與其他血漿蛋白質(zhì)類似，但是具體清除途徑尚未完全明了。血漿酶主要在血管內(nèi)失活或分解，尿液則是小分子酶排出的途徑。 影響酶濃度的因素包括 影響正常血漿酶含量的自身因素和生物學(xué)因素，前者主要有細(xì)胞內(nèi)外酶濃度的差異、酶的相對分子量、酶的組織分布、酶在細(xì)胞內(nèi)的定位和存在形式、酶的半壽期等；后者主要是性別、年齡、食與藥物、運動、妊娠與分娩、體位改變、晝夜變化及家庭因素等。 3血漿酶的病理性變化主

32、要包括酶合成異常、酶釋放增加、酶清除異常等。酶合成異常包括合成減少和合成增多。酶從病變（或損傷）細(xì)胞中釋放增加是疾病時大多數(shù)血清酶增高的主要機(jī)制。炎癥、缺血、壞死、創(chuàng)傷和腫瘤等是細(xì)胞釋放大分子酶蛋白的重要原因。此外，血液含抑制物、代謝紊亂、藥物、遺傳性酶缺陷等原因也可致酶活性下降。 4酶 濃度 測定方法分為絕對定量法和相對定量法兩大類。絕對定量法是直接測定酶蛋白量或酶摩爾濃度。相對定量法是根據(jù)酶的催化活性或酶促反應(yīng)速度來間接測定酶濃度的方法。目前臨床上所用的方法多屬相對定量法。 5 在酶活性測定時，如果底物或產(chǎn)物不能直接測定或難于準(zhǔn)確測定，可采用酶偶聯(lián)法測定，即在反應(yīng)體系中加入一個或幾個工具酶

33、，將待測酶生成的某一產(chǎn)物轉(zhuǎn)化為新的可直接測定的產(chǎn)物，當(dāng)加入酶的反應(yīng)速度與待測酶反應(yīng)速度達(dá)到平衡時，指示酶的反應(yīng)速度即代表待測酶的活性 。 6臨床同工酶的分析方法有 電泳法、免疫分析法、 色譜法、動力學(xué)分析法、蛋白酶水解法 。 7體液中酶濃度測定時，要控制的主要影響因素包括 標(biāo)本及標(biāo)本采集和處理因素、試劑及方法學(xué)因素、儀器及操作因素，以及最適測定條件選擇與條件的優(yōu)化。 8 測定酶濃度的樣本來自不同的組織和器官，但以血清和血漿最為常用，特別是血清，既可避免抗凝劑的影響，又可防止抗凝時因振搖所致的溶血。 臨床酶學(xué)測定之前，標(biāo)本的采集、處理與貯存應(yīng)注意：防止 溶血、合理使用抗凝劑、適宜的溫度、減少副反

34、應(yīng)干擾。此外，采集各種體液樣本的器皿質(zhì)地和潔凈度，采血部位，以及血清中過量的膽紅素、脂質(zhì)，樣品制備過程中的振搖等，均影響酶活性測定。 9 用自動生物化學(xué)分析儀測定酶活性，通常采用公式進(jìn)行計算。當(dāng)條件固定時， 理論 K 值為常數(shù)。 由于儀器等諸多因素的影響， 在臨床實際工作中，均需用校準(zhǔn)物 定期檢查和校正實際測定 K 值。 10 轉(zhuǎn)氨酶的測定方法有許多種，以往多用比色法如賴氏法 （Reitman-Frankel） 、金氏法 （King） 和改良穆氏法 （Mohun） ，其中以賴氏法最常用，由于此法操作簡便、經(jīng)濟(jì)，一些小型實驗室仍在使用。目前，國內(nèi)外實驗室多采用IFCC推薦的連續(xù)監(jiān)測方法對 ALT

35、 進(jìn)行測定。 ALT主要用于肝臟疾病的診斷。 由于肝細(xì)胞中ALT濃度比血液高約7000倍，只要有1/1000肝細(xì)胞中的ALT進(jìn)入血液就足以使血中ALT升高1倍，故此酶是 反映 肝損傷的一個很靈敏指標(biāo)。 但應(yīng)特別注意的是，重癥肝炎時由于大量肝細(xì)胞壞死， 血中ALT可僅輕度增高，臨終時常明顯下降，但 膽紅素卻進(jìn)行性升高，出現(xiàn)所謂“酶膽分離”現(xiàn)象，常是肝壞死的前兆。 11 CK 的測定方法有比色法、紫外分光光度法和熒光法等。由于以磷酸肌酸為底物的逆向反應(yīng)速度為正向反應(yīng)速度的6倍，所以采用逆向反應(yīng)進(jìn)行測定較為普及。如肌酸顯色法和酶偶聯(lián)法，其中后者最常用，為國內(nèi)外測定 CK 的參考方法。CK 同工酶 多

36、用電泳和免疫抑制法測定，但兩法均會受溶血和巨CK的干擾，免疫抑制法還會受到CK-BB的干擾。因此現(xiàn)在推薦用免疫化學(xué)方法直接測定 CK-MBmass ，可不受溶血和巨CK的干擾。CK 同工酶亞型 （CK-MM 亞型 和 CK-MB亞型 ）多用瓊脂糖凝膠高壓電泳和等電聚焦電泳等。 CK 及其同工酶和亞型是目前臨床上測定次數(shù)最多的酶，主要用于心肌、骨骼肌和腦疾患的診斷和鑒別診斷及預(yù)后判斷。 12 ACP 的測定多是利用磷酸苯二鈉法和磷酸對硝基酚法等在酸性條件下測定 ACP 。國外多推薦使用磷酸百里酚酞為底物的比色法，因為前列腺ACP對此底物親合力高，測定結(jié)果基本能反映ACP含量高低。不同方法參考值也

37、不同。此外還可通過用 L- 酒石酸這類抑制劑鑒別和估量 PAP 活性。由于 ACP 不穩(wěn)定，酶活性測定困難，目前已發(fā)展一些免疫學(xué)方法特異而靈敏地測定 ACP 特別是 PAP 。 總ACP升高可作為前列腺癌、骨疾病或網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)疾病的診斷指標(biāo)。 13 臨床上測定血液AMY主要用于診斷急性胰腺炎，常在腹痛后 23 h 開始升高（也有延至12 h 后升高者），多在1224 h 達(dá)峰值，25 d 恢復(fù)正常。 峰 值 一般為4 ULN 6 ULN ，最高可達(dá)40倍。此值愈高，急性胰腺炎的可能性就愈大， 但 高低和疾病預(yù)后關(guān)系不大，但 若持續(xù)性升高達(dá)數(shù)周，常提示胰腺炎有反復(fù)，或有并發(fā)癥發(fā)生。尿 AMY 約

38、于發(fā)病后1224 h 開始升高，下降也比血液 AMY 慢，因此在急性胰腺炎后期測定尿 AMY 更有價值。 唾液腺疾病如腮腺炎患者血AMY也可升高，但臨床 表現(xiàn)迥異 ，且主要為S-AMY升高，有別于胰腺炎以P-AMY升高為主。 第三章第三章血漿蛋白質(zhì)與含氮化合物的生物化學(xué)檢驗血漿蛋白質(zhì)與含氮化合物的生物化學(xué)檢驗 一、單項選擇題一、單項選擇題 1. 下列物質(zhì)屬于含氮化合物 的是：（ ） A. 蛋白質(zhì) B. 氨基酸 C. 嘌呤核苷酸 D. 嘧啶核苷酸 E. 以上都是 2. 臨床上血清總蛋白的首選最方便、最實用的常規(guī)方法是 ：( ) A. 凱氏定氮法 B. 雙縮脲法 C. 酚試劑法 D. 紫外分光光度

39、法 E. 染料結(jié)合法 3. 正常血清蛋白電泳上顯示的寬區(qū)帶主要成分是 : ( ) A. 轉(zhuǎn)鐵蛋白 B. 結(jié)合珠蛋白 C. 免疫球蛋白 D. 血 色 素結(jié)合蛋白 E. 銅藍(lán)蛋白 4. 下列血漿蛋白質(zhì)中哪些 不屬于不屬于 運輸載體類：（ ） A. 血漿脂蛋白 B. 轉(zhuǎn)鐵蛋白 C. 銅藍(lán)蛋白 D. 結(jié)合珠蛋白 E. 1 -抗胰蛋白酶 5. 下列關(guān)于清蛋白說法 錯誤錯誤 的是：（ ） A. 由肝實質(zhì)細(xì)胞合成 B. 血漿中含量最多的蛋白質(zhì) C. 維持血漿膠體滲透壓的主要蛋白 D. 在血漿中 的 半壽期1 0d E. 唯一一種不 含糖 的血漿蛋白質(zhì) 6. 臨床上檢測血清蛋白的最常用方法是：（ ） A. 溴

40、甲酚綠法 B. 電泳法 C. 免疫擴(kuò)散法 D. 免疫比濁法 E. 電化學(xué)測定法 7. 下列關(guān)于 1 -抗胰蛋白酶 說法， 錯誤錯誤 的是：（ ） A. 分子量 約 為5 2kD B. 發(fā)揮作用時與pH高低無關(guān) C. 醋酸纖維素薄膜電泳中位于 1 區(qū)帶 D. 主要由肝細(xì)胞合成 E. 人血漿中主要的絲氨酸蛋白酶的抑制劑 8. 關(guān)于 2 -巨球蛋白 ，下列說法 錯誤錯誤 的是：（ ） A. 屬于急性時相反應(yīng)蛋白 B. 血 漿中分子量最大的 糖 蛋白 C. 低清蛋白血癥 2 - MG含量可顯著增高 D. 嚴(yán)重的急性胰腺炎時 2 - MG含量 降低 E. 檢測方法主要是免疫比濁法 9. 銅藍(lán)蛋白 的功能

41、 不包括不包括 ：（ ） A. 血漿銅的轉(zhuǎn)運 B. 具有鐵氧化酶作用 C. 抗氧化作用 D. 可將大部分Fe 3+ 運輸?shù)焦撬瑁糜贖b合成 E. 銅的 無 毒性代謝庫 10. 下列關(guān)于 C-反應(yīng)蛋白 說法 錯誤錯誤 的是：（ ） A. 在 鈣離子 缺乏情況 下 , 可結(jié)合 磷酸膽堿， 卵磷脂和核酸 B. 屬于典型的急性時相反應(yīng)蛋白 C. 血漿中CRP濃度在急性心肌梗死、創(chuàng)傷、感染、炎癥、外科手術(shù)、腫癌浸潤時迅速顯著地增高 D. 在鈣離子存在下，CRP 可 結(jié)合多種細(xì) 菌 、真菌及原蟲等體內(nèi)的多糖物質(zhì) E. 電泳遷移率易受如鈣離子及緩沖液的成分 的 影響 11. 下列哪些蛋白屬于負(fù)性時相反應(yīng)蛋

42、白？（ ） A. AAT B. AAG C. Alb D. Cp E. CRP 12. 現(xiàn)已闡明腎小管細(xì)胞膜上有 4 種與氨基酸吸收有關(guān)的載體 ，下面哪種 不是？不是？ （ ） A. 中性氨基酸載體 B. 酸 性氨基酸載體 C. 堿 性氨基酸載體 D. 丙 氨酸載體 E. 甘氨酸載體 13. 苯丙酮酸尿癥是由于下列何種酶的缺乏所致？（ ） A. 酪氨酸羥化酶 B. 苯丙氨酸羥化酶 C. 多巴脫羧酶 D. 酪氨酸酶 E. 酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶 14. 關(guān)于 苯丙酮酸尿癥 ，下列說法 不正確不正確 的是：（ ） A. 因患兒尿液中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物而得名 B. 原因是 苯丙氨酸 羥化 酶 先天性

43、缺乏 C. 患 兒 還表現(xiàn)有毛發(fā)和皮膚色素較正常人略淺 D. 可 給予高苯丙氨酸及酪氨酸膳食 進(jìn)行治療 E. 患 兒存在 智力缺陷，其嚴(yán)重程度與血苯丙氨酸升高的水平和持續(xù)時間有關(guān) 15. 白化病是由于下列何種酶的缺乏所致？（ ） A. 酪氨酸酶 B. 酪氨酸羥化酶 C. 苯丙氨酸羥化酶 D. 色氨酸加氧酶 E. 酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶 16. 下列尿黑酸尿癥，說法 錯誤錯誤 的是：（ ） A. 尿黑酸還原酶缺陷可引起該病 B. 因尿 放置后變黑色，因此常會引起注意而被發(fā)現(xiàn) C. 目前本癥沒有滿意的治療方法 D. 服用維生素C可能會減少尿黑酸在體液中含量和在組織中沉積 E. 診斷本病的方法是尿黑酸的還原試

44、驗 17. 關(guān)于 胱硫醚-合酶 缺失 所致的 同型胱氨酸尿癥 ，下列說法 錯誤錯誤 的是：（ ） A. 胱硫醚-合酶 缺失所致的是 同型胱氨酸尿癥 是最常見的原因 B. 血漿同型胱氨酸達(dá)到可檢測水平， Met水平升高 C. N 5 甲基四氫葉酸 或其轉(zhuǎn)甲基酶的缺失導(dǎo)致的 同型胱氨酸尿癥 較罕見 D. 胱硫醚-合酶 完全缺失的可用低Met飲食并補(bǔ)充胱氨酸治療 E. 新生兒就會出現(xiàn)癥狀，因此 適合進(jìn)行新生兒篩選試驗 18. 關(guān)于 核苷酸代謝 ，下列說法 錯誤的錯誤的 是：（ ） A. 嘌呤核苷酸最 常 見的代謝紊亂是高尿酸血癥 B. 嘧啶核苷酸從頭合成途徑中的酶缺陷可引起乳清酸尿癥 C. 嘌呤和嘧

45、啶核苷酸的合成均包括從頭合成和補(bǔ)救合成途徑 D. 嘌呤核苷酸從頭合成途徑是先合成嘌呤環(huán)再與磷酸核糖相連而成 E. 人體因缺乏尿酸酶嘌呤核苷酸的最終分解產(chǎn)物是尿酸 19. 關(guān)于 尿酸生成過多 的原因，下列說法哪個 不正確？不正確？ （ ） A. 葡萄糖-6-磷酸酶缺乏 B. 嘌呤吸收增多 C. PRPP合成酶活性減弱 D. 嘌呤分解 過多 20. 尿酸 測定的參考方法是：（ ） A. 磷鎢酸還原法 B. 尿酸酶-過氧化物酶偶聯(lián)法 C. HPLC法 D. 干化學(xué)法 E. 尿酸酶紫外法 二、B型題（配伍題） 問題1-3 A 清蛋白 B 前清蛋白 C 結(jié)合珠蛋白 D 1 -酸性糖蛋白 E 1 -抗胰蛋

46、白酶 1 血漿中主要的載體蛋白 2人血漿中主要的絲氨酸蛋白酶的抑制劑 3 活動性潰瘍性結(jié)腸炎最可靠的指標(biāo)之一 問題4-7 A 可以防止Hb從腎 臟 丟失 B 可將大部分Fe 3+ 運輸?shù)焦撬?C 銅的 無 毒性代謝庫 D 將Fe 3+ 還原 為Fe 2+ E血 漿中分子量最大的 糖 蛋白 4 結(jié)合珠蛋白 5 2 -巨球蛋白 6 銅藍(lán)蛋白 7 轉(zhuǎn)鐵蛋白 問題8-10 A 酪氨酸酶 缺乏 B 酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶 缺乏 C 苯丙氨酸羥化酶 缺乏 D 苯丙氨酸 還原酶缺乏 E 延胡索酰乙酰乙酸 水解 酶 活性降低 8 苯丙酮酸尿癥 是由于 9 型酪氨酸血癥 是由于 10 型酪氨酸血癥 是由于 三、多選題（X

47、型題） 1. 醋酸纖維素薄膜電泳一般可將血清蛋白質(zhì)分為 哪幾條帶?（ ） A. 清蛋白 B. 2 球蛋白 C. 球蛋白 球蛋白 E. 纖維蛋白原 2. 下列有關(guān)前清蛋白，說法 正確 的是：（ ） A. 半壽期僅1.9d B. 正性急性時相反應(yīng)蛋白 C. 組織修補(bǔ)材料和運載蛋白 D. 作為營養(yǎng)不良的指標(biāo) 時， 50100mg / L為 重 度 營養(yǎng)不良 E. 作為 腎 功能不全的指標(biāo) 3. 下列關(guān)于清蛋白的功能，正確的是：（ ） A. 維持血漿膠體滲透壓 B. 作為 血漿中主要的載體蛋白 ，具有結(jié)合各種配體分子的能力 C. 參與凝血 D. 具有緩沖酸堿 維持酸堿平衡作用 E. 具有 營養(yǎng) 作用

48、4. 1 -酸性糖蛋白 是：（ ） A. 血漿中含糖量最高的糖蛋白 B. 血漿中酸性最強(qiáng)的糖蛋白 C. 活動性潰瘍性結(jié)腸炎最可靠的指標(biāo)之一 D. 屬于急 性時相反應(yīng)蛋白 E. 人血漿中主要的絲氨酸蛋白酶的抑制劑 5. 關(guān)于 結(jié)合珠蛋白 ，說法正確的是：（ ） A. 急性時相蛋白和轉(zhuǎn)運蛋白 B. 在醋纖膜電泳及瓊脂糖凝膠電泳中位于 區(qū)帶 C. 運輸血管內(nèi)游離的 Hb 到網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞降解 D. 每分子Hp可結(jié)合 2 分子Hb E. Hb-Hp 的結(jié)合 是 可逆 的 6. 關(guān)于 Wilson病 的 說法正確的是：（ ） A. 屬于 常染色體隱性遺傳病 B. 又稱為肝豆?fàn)詈俗冃?C. 一般不 伴有神經(jīng)

49、系統(tǒng)癥狀 D. 此病是進(jìn)行性和致命的 ，應(yīng) 及時治療 E. 銅螯合劑-青霉胺治療 7. 關(guān)于 Wilson病 的診斷下列說法正確的是：（ ） A. 血中銅藍(lán)蛋白下降 B. 血清游離銅降低 C. 血清總銅濃度降低 D. 尿銅排泄增加 E. 肝中銅含量升高 8. 關(guān)于 轉(zhuǎn)鐵蛋白 說法正確的是：（ ） A. 每分子可結(jié)合 4個Fe 3+ B. 主要由肝細(xì)胞合成 C. 正性急 時相反應(yīng) 蛋白 D. 用于貧血的鑒別診斷 E. 作為營養(yǎng)狀態(tài)的一項指標(biāo) 9. C-反應(yīng)蛋白是非特異性指標(biāo)， 在臨床上的主要用途是：( ) A. 篩選器質(zhì)性疾病 B. 評估炎癥性疾病的活動度 和療效監(jiān)控 C. 識別 系統(tǒng)性紅斑狼瘡

50、、白血病和外科手術(shù)后 等 并發(fā)的感染 D. 監(jiān)測腎移植后的排斥反應(yīng) E. 作為營養(yǎng)狀態(tài)的一項指標(biāo) 10. 以下屬于 急性時相反應(yīng)蛋白 的是：（ ） A. 1 -抗糜蛋白酶 B. 血紅素結(jié)合蛋白 C. 2 - MG D. 纖維蛋白原 E. Cp 11. 以下屬于負(fù)性急性時相反應(yīng)蛋白的是：（ ） A. AAT B. A lb C. C3 D. PA E. TRF 12. 屬于 氨基酸代謝 產(chǎn)物的有：（ ） A. 酮體 B. - 酮酸 C. CO 2 D. 胺類 E. NH 3 13. 氨基酸的分析的三組檢驗方法是：（ ） A. 總 氨基酸的分析 B. 篩選試驗 C. 定量試驗 D. 特異性試驗 E

51、. 全自動氨基酸分析儀分析法 14. 氨基酸分析的篩選試驗包括：（ ） A. 薄層層析 B. 尿呈色試驗 C. Guthrie試驗 D. 氣相色譜 E. HPLC 15. 氨基酸分析的定量試驗包括：（ ） A. 毛細(xì)管電泳 B. 氣相色譜 C. HPLC D. 串聯(lián)質(zhì)譜 E. 分子遺傳學(xué)試驗 16. 采用酶法測定的氨基酸有：（ ） A. 苯丙氨酸 B. 酪氨酸 C. 亮氨酸 D. 谷氨酰胺 E. 纈氨酸 17. 在酶法測定氨基酸的原理中通過檢測340nm吸光度變化來定量的氨基酸有：（ ） A. 苯丙氨酸 B. 酪氨酸 C. 谷氨酰胺 D. 亮氨酸 E. 異亮氨酸 18. 目前國際上進(jìn)行新生兒P

52、KU篩查的常用方法有：（ ） A. Guthrie試驗 B. 熒光光度法 C. 苯丙氨酸脫氫酶法 D. 色譜法 E. PCR-RFLP法 19. 關(guān)于 Lesch-Nyhan綜合征 的說法正確的是：（ ） A. 病因是 HGPRT 完全缺乏 B. 屬染色體X-連鎖遺傳 C. 又稱 自毀容貌綜合征 D. 有明顯的高尿酸血癥 E. 僅見男性小兒1歲內(nèi)發(fā)病 20. 關(guān)于痛風(fēng)的敘述正確的是：（ ） A. 屬于一組疾病 B. 由遺傳性和（或）獲得性的尿酸排泄減少和（或）嘌呤代謝障礙 所致 C. 高尿酸血癥合并尿酸性結(jié)石 也屬于 痛風(fēng) D. 原 發(fā)性痛風(fēng)患病率 女 性高于 男 性 E. 可用 別嘌呤醇 治

53、療 四、 名詞解釋 1 血漿蛋白 2急性時相反應(yīng)蛋白 3氨基酸代謝庫 4 氨基酸血癥 與氨基酸尿癥 5PKU 6 痛風(fēng) 五、 問答題 1簡述血漿蛋白質(zhì)的功能 。 2 試述測定血清銅藍(lán)蛋白的方法及參考值和臨床意義。 3 簡述 低 清蛋白血癥的 臨床意義 。 4 簡述轉(zhuǎn)鐵蛋白的臨床意義。 5 簡述新生兒PKU的診斷方法 6簡述高尿酸血癥的發(fā)病因素。 第三章第三章血漿蛋白質(zhì)與含氮化合物的生物化學(xué)檢驗參考答案血漿蛋白質(zhì)與含氮化合物的生物化學(xué)檢驗參考答案 一、單選題 1 E 2 B 3 C 4 E 5 D 6 A 7 B 8 A 9 D 10 A 11 C 12 D 13 B 14 D 15 A 16

54、B 17 E 18 C 19 C 20 E 二、B型題（配伍題） 1 A 2 E 3 D 4 A 5 E 6 C 7 B 8 C 9 E 10 B 三、多選題 1 ABCD 2 AC 3 ABCE 4 ABCD 5 ACD 6 ABDE 7 ACDE 8 BDE 9 ABCD 10 ABDE 11 BDE 12 ABCDE 13 BCD 14 ABC 15 ABCDE 16 ABCDE 17 ACDE 18 ABC 19 ABCDE 20 ABE 四、 名詞解釋 1 血漿蛋白質(zhì) 它 是 指血漿和組織液中蛋白質(zhì)，是 血漿固體成份中含量最多、組成復(fù)雜、功能廣泛的一類化合物 。 2 急性時相反應(yīng)蛋白

55、 在急性炎癥性疾病如手術(shù)、創(chuàng)傷、心肌梗死、感染、腫瘤等，AAT、AAG、Hp、Cp、CRP，以及 1 -抗糜蛋白酶、血紅素結(jié)合蛋白、C4、C3、纖維蛋白原等，這些血漿蛋白濃度顯著升高或升高；而血漿PA、ALB、TRF則出現(xiàn)相應(yīng)的低下。這些血漿蛋白質(zhì)統(tǒng)稱為急性時相反應(yīng)蛋白，這種現(xiàn)象稱為急性時相反應(yīng)。 3 氨基酸代謝庫 食物蛋白 質(zhì)經(jīng) 過消化 而被 吸收 的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布在體內(nèi)各處，參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。 4 氨基酸血癥 與 氨基酸尿癥 參與氨基酸代謝的酶缺 乏 出現(xiàn)在代謝途徑的起點時，其 作用 的氨基酸將在血循環(huán)中增加，

56、成為氨基酸血癥 。 這種氨基酸 如 從尿中排出， 則 稱為氨基酸尿癥 。 5PKU 即 苯丙酮酸尿癥 ， 是由 于 苯丙氨酸羥化酶 先天性 缺乏 所致，屬 常染色體隱性遺傳 ， 因患兒尿液中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物而得名。 6 痛風(fēng) 痛風(fēng)是一組疾病，由遺傳性和（或）獲得性的尿酸排泄減少和（或）嘌呤代謝障礙，導(dǎo)致高尿酸血癥及尿酸鹽結(jié)晶形成和沉積，從而引起特征性急性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石、間質(zhì)性腎炎，嚴(yán)重者呈關(guān)節(jié)畸形及功能障礙；常伴尿酸性尿路結(jié)石。僅有高尿酸血癥，即使合并尿酸性結(jié)石也不稱之為痛風(fēng)。 五、問答題 1簡述血漿蛋白質(zhì)的功能 。 血漿蛋白質(zhì)具有多方面的功能，可概括為：維持血漿膠體滲透壓，這是清蛋

57、白的主要功能 ； 作為激素、維生素、脂類、代謝產(chǎn)物、離子、藥物等的載體； 作為pH緩沖系統(tǒng)的一部分 ； 營養(yǎng)作用，修補(bǔ)組織蛋白； 抑制組織蛋白酶 ； 一些酶在血漿中起催化作用 ； 參與凝血與纖維蛋白溶解；作為免疫球蛋白與補(bǔ)體等免疫分子，組成體液免疫防御系統(tǒng) 。 2 試述測定血清銅藍(lán)蛋白的方法及參考值和臨床意義。 銅藍(lán)蛋白在血清中含量鉸低。一般采用免疫透射比濁法測定，參考值為 0.21 0 .53 g / L。另外，還可采用醋酸纖維薄膜電泳法測定，其參考 值 為0 . 4g /L 。 增高：見于結(jié)核、矽肺、甲狀腺功 能亢進(jìn)、惡性腫瘤(白血病等)、 妊娠、口服避孕藥等。 降低：見于嚴(yán)重的低蛋白血癥

58、、腎 病綜合征等。對肝豆?fàn)詈俗冃?(Wilson)有重要的診斷價值。 即患者血漿CEB含量明顯下 降，而伴有血漿可透析的銅含 量增加。 3 簡述 低 清蛋白血癥的 臨床意義 。 低清蛋白血癥 ：既可由生理（如妊娠）或病理因素或引起，也可由于輸液造成血液稀釋時抽血的假象所致。導(dǎo)致低蛋白血癥的病理因素有： 1）清蛋白合成 降低 ：常見于急性或慢性肝臟疾病，但由于清蛋白的半壽期較長，因此在部分急性肝病患者，其濃度降低可不明顯； 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良或 腸道 吸收不良也可造成清蛋白合成不足。 2）清蛋白的分布異常：如門靜脈高壓時大量蛋白質(zhì)尤其是清蛋白從血管內(nèi)滲漏入腹腔。肝硬化導(dǎo)致門脈高壓時，由于肝臟合成減少

59、和大量漏入腹水的雙重原因，使血漿清蛋白顯著下降。 3）清蛋白丟失：腎病綜合征、慢性腎小球腎炎、糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，清蛋白由尿中損失，有時每天尿中排出蛋白達(dá)5g以上，超過肝的代償能力；腸道炎癥性疾病時，可因粘膜炎癥壞死等使胃腸道蛋白質(zhì)丟失，從而引起血漿清蛋白下降；在燒傷及滲出性皮炎，可從皮膚喪失大量蛋白質(zhì)。 4）清蛋白分解代謝增加：由組織損傷（外科手術(shù)或創(chuàng)傷）或炎癥（感染性疾?。┮?。 5） 無清蛋白血癥 ： 是一種罕見的遺傳疾病，屬先天性白蛋白合成缺陷 ，血漿清蛋白含量常低于1g/L。但 可以沒有癥狀或體征，甚至 可以沒有水腫，部分原因可能是血管中球蛋白含量代償性升高 所致 。 4 簡述

60、轉(zhuǎn)鐵蛋白的臨床意義。 （1）用于貧血的鑒別診斷。在缺鐵性的低血色素貧血中，TRF代償性合成增加，但因血漿鐵含量低，結(jié)合鐵的TRF少，所以鐵飽和度很低（ 參考范圍 在30%38%）。而再生障礙性貧血時，血漿中TRF正?；虻拖拢捎诩t細(xì)胞對鐵的利用障礙，使鐵飽和度增高。在鐵負(fù)荷過量時，TRF水平正常，而飽和度可超過50%，甚至達(dá)90%。 （2）TRF 是負(fù)性急 時相反應(yīng) 蛋白。 在炎癥、 腫瘤 時常隨著清蛋白、前清蛋白同時下降。 （3）作為營養(yǎng)狀態(tài)的一項指標(biāo) 。 在營養(yǎng)不良及慢性肝臟疾病時下降 ， 與清蛋白相比，體內(nèi)轉(zhuǎn)鐵蛋白總量較少、生物半壽期較短，故 可 及時地反映臟器蛋白的急劇變化。在高蛋白膳