小兒驚厥與驚厥持續(xù)狀態(tài)的治療

1、驚厥（Convulsion）是小兒常見的急癥，尤多見于嬰幼兒由于多種原因使腦神經(jīng)功能紊亂所致表現(xiàn)為突然的全身或局部肌群呈強(qiáng)直性和陣攣性抽搐，常伴有意識(shí)障礙小兒驚厥的發(fā)病率很高，據(jù)統(tǒng)計(jì)6歲以下小兒驚厥的發(fā)生率約為成人的1015倍，約56%的小兒曾有過一次或多次驚厥小兒驚厥發(fā)病率高的原因嬰幼兒大腦皮層發(fā)育未臻完善，因而分析鑒別及抑制功能較差神經(jīng)髓鞘未完全形成，絕緣和保護(hù)作用差，受刺激后，興奮沖動(dòng)易于泛化免疫功能低下，易感染而致驚厥血腦屏障功能差，各種毒素容易透入腦組織某些特殊疾病如產(chǎn)傷、腦發(fā)育缺陷和先天性代謝異常等較常見，這些都是造成嬰幼兒期驚厥發(fā)生率高的原因驚厥為突然發(fā)生的全身性或局部肌群的強(qiáng)直

2、或陣攣性抽動(dòng)，常伴有不同程度的意識(shí)改變發(fā)作大多在數(shù)秒或幾分鐘內(nèi)停止，嚴(yán)重者可持續(xù)數(shù)十分鐘或反復(fù)發(fā)作抽搐停止后大多入睡根據(jù)抽搐的表現(xiàn)分為以下幾種類型強(qiáng)直-陣攣性抽搐突發(fā)意識(shí)喪失，雙眼凝視，四肢伸直（強(qiáng)直），繼而四肢抽動(dòng)（陣攣）、面色蒼白、口唇發(fā)紺、呼吸暫停發(fā)作持續(xù)時(shí)間一般小于5分鐘常伴有舌咬傷、尿失禁等，并容易造成窒息等傷害強(qiáng)直性抽搐表現(xiàn)為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉的強(qiáng)烈持續(xù)的收縮，肌肉僵直，使肢體和軀體固定在一定的緊張姿勢，如軸性的軀體伸展背屈或者前屈，有時(shí)呈角弓反張狀雙眼凝視、意識(shí)喪失、面色蒼白、口唇發(fā)紺、呼吸暫停常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，但是一般不超過1分鐘陣攣性抽搐為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉有規(guī)律的

3、收縮與松弛，導(dǎo)致肢體表現(xiàn)為有節(jié)律性的抽動(dòng)單純的陣攣發(fā)作主要見于小嬰兒，臨床較少見，常被忽視局限性抽搐眼肌、口角、面肌抽動(dòng)，或手指、腳趾抽動(dòng)，或一側(cè)肢體抽動(dòng)，意識(shí)可以不喪失肌陣攣性抽搐表現(xiàn)為類似于軀體或者肢體電擊樣抖動(dòng)，有時(shí)可連續(xù)數(shù)次，多出現(xiàn)于覺醒后可為全身動(dòng)作，也可以為局部的動(dòng)作新生兒和小嬰兒發(fā)生驚厥癥狀很不明顯，僅有不吃奶、兩眼睜著、眼球固定不動(dòng)、眼瞼可稍有抽動(dòng)，口唇周圍青紫，必須仔細(xì)觀察驚厥時(shí)間可長可短，一般數(shù)秒鐘至十幾分鐘，驚厥時(shí)間長可發(fā)生大小便失禁現(xiàn)象 驚厥頻繁發(fā)作或驚厥持續(xù)狀態(tài)（Status convulsion，SC）危及生命或可使患兒遺留嚴(yán)重的后遺癥，影響小兒智力發(fā)育和健康 SC

4、通常的定義為連續(xù)驚厥發(fā)作持續(xù)30min或在兩次或多次發(fā)作間歇期意識(shí)沒有完全恢復(fù)的狀態(tài)Lowenstein等建議SC應(yīng)定義為持續(xù)、全身的抽搐發(fā)作大于5min或在兩次或多次發(fā)作間歇期意識(shí)沒有恢復(fù)到基線水平，這樣更有利于臨床的治療難治性驚厥持續(xù)狀態(tài)（refractory Status convulsion，RSC）通常的定義為連續(xù)驚厥發(fā)作持續(xù)2h或在兩次或多次發(fā)作間期意識(shí)不恢復(fù)的狀態(tài)但從臨床上來看，凡是對一線抗驚厥藥治療無效的SC均應(yīng)當(dāng)作RSC治療，這樣更有利于對RSC進(jìn)行早期的干預(yù)性治療因?yàn)镽SC的死亡率極高，有報(bào)道可達(dá)17%以上，故RSC的早發(fā)現(xiàn)早治療非常重要SC中神經(jīng)元持續(xù)放電時(shí)，大腦的代謝率

5、、耗氧量和葡萄糖攝取率成倍增加同時(shí)，經(jīng)N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA受體介導(dǎo)，興奮性氨基酸過度釋放，對神經(jīng)元產(chǎn)生興奮毒性損傷。反復(fù)發(fā)作造成神經(jīng)元的不可逆性損傷和死亡同時(shí)，患者有強(qiáng)烈而持續(xù)的肌肉抽動(dòng)，導(dǎo)致體內(nèi)氧和能量耗竭，全身代謝失調(diào)和酸中毒，肝、腎等重要器官功能衰竭由于腦的血流灌注不足，致腦水腫和顱高壓，加劇了驚厥性腦損傷的發(fā)生近年的研究表明，驚厥性腦損傷的組織學(xué)改變主要表現(xiàn)在神經(jīng)元喪失反應(yīng)性膠質(zhì)細(xì)胞增生海馬齒狀核顆粒細(xì)胞樹突絲狀芽生，后者可能反復(fù)興奮齒狀回內(nèi)分子層神經(jīng)元，導(dǎo)致持續(xù)狀態(tài)延長 SC是臨床急癥，不及時(shí)處理可導(dǎo)致嚴(yán)重的不可逆腦損害，甚至死亡，應(yīng)立即治療SC時(shí)間愈長，腦損害愈重；發(fā)作

6、持續(xù)10h以上常繼發(fā)嚴(yán)重腦損傷持續(xù)時(shí)間較短或頻繁發(fā)作的SC可導(dǎo)致以下并發(fā)癥肌肉劇烈運(yùn)動(dòng)可引起乳酸中毒、血pH值顯著下降等代謝紊亂；患者呼吸停止導(dǎo)致嚴(yán)重缺氧，全身肌肉劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)大量耗氧，造成腦、心及全身重要臟器缺氧性損害，腦缺氧可引起腦水腫甚至腦疝肺血管壓明顯增高可發(fā)生嚴(yán)重肺水腫引起猝死，血兒茶酚胺水平急驟升高可繼發(fā)心律失常，也是重要的死因體內(nèi)乳酸堆積可引起肌球蛋白尿，血清肌酶明顯增高可引起下腎單位腎病驚厥發(fā)生次數(shù)與持續(xù)時(shí)間與病情直接相關(guān)，驚厥頻繁、持續(xù)時(shí)間長，并發(fā)癥多，后遺癥也嚴(yán)重，故迅速控制驚厥至關(guān)重要（尤其是SC ）；遇到驚厥患兒，在簡要詢問病史和查體的同時(shí)首先要進(jìn)行抗驚厥處理現(xiàn)將驚厥的急

7、診室急救程序簡述如下在搶救驚厥病人時(shí)，應(yīng)優(yōu)先考慮下面因素維持氣道通暢，以及正常的呼吸循環(huán)終止驚厥（抽搐）發(fā)作，并且防止復(fù)發(fā)初步診斷并且治療威脅生命的異常（如低血糖，腦膜炎，以及腦部的占位性損傷）安排下一步的護(hù)理治療、運(yùn)輸（如果需要）保持氣道通暢氣道不通暢是即刻危及生命的重要因素，常常因?yàn)榫o握患者下頜，體位不當(dāng)，嘔吐物或者分泌物堵塞氣道，因此缺氧是經(jīng)常發(fā)生的氣道的管理包括：患者側(cè)臥，用裹有紗布的壓舌板或開口器放于上下中切牙之間，以防由于咀嚼肌痙攣而發(fā)生舌咬傷；吸出口鼻腔分泌物及嘔吐物，避免誤吸窒息；如鼻腔的分泌物很多，可用很細(xì)的導(dǎo)尿管清除，不應(yīng)該強(qiáng)行分開牙齒，也不應(yīng)該在緊閉的牙齒中間放置軟管氣道

8、問題常常隨著抽搐的停止而迅速改善控制驚厥發(fā)作針刺或按壓人中、合谷，高熱配合曲池、十宣等穴23 min后驚厥仍不能控制，應(yīng)迅速使用止驚劑；首選給藥方便、作用快、對呼吸和循環(huán)功能影響較小的藥物5%水合氯醛，每次1.01.2 ml/kg，保留灌腸苯巴比妥鈉，水合氯醛灌腸后繼續(xù)抽搐者可選用，每次58 mg/kg，肌注地西泮，緩慢靜注或灌腸。嬰幼兒每次最大劑量不超過5 mg，較大兒童每次最大劑量10 mg吸氧對有呼吸困難者，尤其是喉痙攣發(fā)作停止的發(fā)紺患兒可及時(shí)吸氧，以減輕腦缺氧開通靜脈通道有頻繁驚厥或SC者，多并發(fā)腦水腫。因此，只有適當(dāng)應(yīng)用脫水劑，降低顱內(nèi)壓才能有效控制驚厥，同時(shí)防止腦疝發(fā)生。用20%甘

9、露醇快速靜推，劑量為每次2.55.0 ml/kg降溫?zé)嵝泽@厥患兒應(yīng)立即給予物理或藥物降溫驚厥評(píng)估如何辨別、診斷、控制驚厥，同時(shí)最大限度減少并發(fā)癥是急診室控制驚厥的目的所在。因此，待驚厥控制，患兒生命指征平穩(wěn)后再反復(fù)追問病史和詳細(xì)神經(jīng)系統(tǒng)檢查以便盡快找出病因詢問病史的重點(diǎn)：此次發(fā)生驚厥的可能誘因，如發(fā)熱、腦外傷、中毒、藥物過量、突然停抗癲癇藥等；既往有無驚厥史及發(fā)作次數(shù)；出生時(shí)有無窒息史；家族中有無癲癇、熱性驚厥、遺傳和代謝性疾病患者；是否及時(shí)添加輔食，補(bǔ)充VitD等全面體檢，尤其是神經(jīng)系統(tǒng)檢查對于診斷尤為重要體檢時(shí)注意驚厥是全身性還是局灶性發(fā)作，是否對稱，有無定位體征，驚厥持續(xù)時(shí)間驚厥停止后意

10、識(shí)狀態(tài)、瞳孔大小、對光反射、體溫、肌張力、病理反射、腦膜刺激征等呼吸、心率、血壓等生命體征注意營養(yǎng)狀態(tài)，發(fā)育情況，有無皮疹及瘀斑、瘀點(diǎn)，嬰幼兒應(yīng)檢查前囟張力，有無局部感染灶SC的死亡率較高，及時(shí)終止發(fā)作非常重要，但要注意，所有藥物都能引起呼吸抑制，特別是快速注射；因此，醫(yī)生應(yīng)對每一個(gè)病人做輔助呼吸的準(zhǔn)備在靜脈用藥時(shí)要觀察瞳孔，用藥有效的標(biāo)志之一是瞳孔縮小發(fā)作是否減少呼吸，有無呼吸抑制血壓是否降低如果發(fā)作超過5min則任選以下一種方法安定0.250.5mg/kg或按（年齡+1）mg計(jì)算（10歲以內(nèi)）緩慢靜注。嬰幼兒每次最大劑量不超過5 mg，較大兒童每次最大劑量10 mg羅拉（Lorazepam

11、）0.1 mg/kg靜推，速度2mg/min如發(fā)作持續(xù)可重復(fù)使用。安定和羅拉應(yīng)用作一線用藥，他們的有效率相似，大約8090，安定脂溶性非常強(qiáng)，作用非常迅速，但作用時(shí)間短。雖然羅拉的消除半衰期非常短，但是它的在腦中的有效半衰期較長如果發(fā)作超過5min則任選以下一種方法靜脈應(yīng)用丙戊酸，已被證明安全有效，不會(huì)引起呼吸抑制和意識(shí)障礙。首劑1015mg/kg，35 min內(nèi)靜注，而后以0.51mgkg-1h-1持續(xù)靜滴48 h，根據(jù)病情和（或） 血藥濃度調(diào)整靜滴速度，在靜滴后24 h采靜脈血測丙戊酸鈉血藥濃度磷化苯妥英鈉負(fù)荷量20 mg PE/kg（磷化苯妥英鈉以苯妥英等效量PE 表示）靜滴，不超過15

12、0 mg/min。最常見的副作用是紫色手套綜合征，低血壓和心律失常?？稍谶M(jìn)行下一步治療前再給5 mgPE/kg如果發(fā)作依然持續(xù)就進(jìn)入RSC ，應(yīng)復(fù)習(xí)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果并糾正任何不正常情況準(zhǔn)備氣管插管并進(jìn)行EEG監(jiān)測并選擇以下一種方法魯米那負(fù)荷量1520 mg/kg；一般開始先按1015 mg/kg靜注，速度為50100 mg/min；必要時(shí)15min后再用510 mg/kg，驚厥控制后1224 h改為維持量5 mg/kg由于魯米那可引起嚴(yán)重的低血壓，現(xiàn)在的治療常采用咪唑安定（Midazolam）或異丙酚（Propofol）咪唑安定負(fù)荷量0.150.20mg/kg，靜脈通道開通前予肌注，開通后予靜滴

13、（速度4mg/min），30min 后予1.0g/（kgmin）維持，直到驚止如果驚厥不能控制，則每30min增加劑量1.0g/（kgmin）直到驚止，最大量8.0g/（kgmin）驚止后予靜滴維持6 h，隨后減量，每30min減1.0g/（kgmin），然后逐漸停藥異丙酚12mg/kg 負(fù)荷劑量，然后310mg/（kgh）靜滴以達(dá)到EEG沒有放電或形成爆發(fā)抑制模式如果采取上述步驟后仍然不能控制，則采用全麻在發(fā)作停止1224 h后可停靜脈用抗驚厥藥物只有發(fā)作完全控制，神志清楚，EEG發(fā)作現(xiàn)象消失，才算治療成功由于驚厥性放電活動(dòng)和缺氧的影響，在SC時(shí)，可發(fā)生腦水腫和顱內(nèi)壓增高。所以當(dāng)抗驚厥藥物療效不滿意時(shí)，應(yīng)及時(shí)降顱壓，可靜注甘露醇、速尿、地塞米松等對出現(xiàn)呼吸不規(guī)則，瞳孔兩側(cè)不等大，對光反應(yīng)遲鈍，提示早期呼吸衰竭或腦疝的可能，應(yīng)立即使用脫水劑，是治療嚴(yán)重驚厥的有效措施在有效控制SC發(fā)作后，應(yīng)積極尋找可能存在的病因，完整的臨床評(píng)估應(yīng)該包括搜索緊急發(fā)作的原因主要是外傷的體征、感染如腦膜刺激征、瘀點(diǎn)、神經(jīng)系統(tǒng)的異常、中毒如果驚厥表現(xiàn)不典型，精神因素也要考慮在內(nèi)；切勿忽視典型的姿勢：去皮層強(qiáng)直或者去大腦強(qiáng)直，這些并非驚厥發(fā)作如果驚厥的病因不清楚，應(yīng)該做下面的檢查血常規(guī)、血糖、血