血液學(xué)出凝血總論2013

1、會(huì)計(jì)學(xué)1血液學(xué)出凝血總論血液學(xué)出凝血總論2013下列哪些情況考慮出血性疾病下列哪些情況考慮出血性疾病概概 分為遺傳性和獲得性二大類。分為遺傳性和獲得性二大類。 出血性疾病是由于止血機(jī)制（包括出血性疾病是由于止血機(jī)制（包括血管、血小血管、血小板、凝血因子板、凝血因子）異常引起的）異常引起的自發(fā)性出血自發(fā)性出血或或創(chuàng)傷后出創(chuàng)傷后出血不止血不止的一類疾病。的一類疾病。 正正 常常 止止 血血 機(jī)機(jī) 制制 出出 血血 性性 疾疾 病病 分分 類類 出出 血血 性性 疾疾 病病 診診 斷斷 防防 治治 血管收縮血管收縮膠原暴露膠原暴露組織因子釋放組織因子釋放血腫壓迫血管血腫壓迫血管血流減慢血流減慢血小板

2、血栓血小板血栓止血血栓止血血栓止血止血血小板血小板粘附 聚集 釋放凝血酶凝血酶血管內(nèi)皮血管內(nèi)皮損傷損傷血小板血小板粘附、聚粘附、聚集、釋放集、釋放凝血因子凝血因子激活激活2011-03-28vWFvWF血小板血小板GPIbGPIbGPIIb/IIIaPRIMARY HEMOSTASIS一期止血一期止血DDEDDETXA2PF35-HTXXaVa,PF3IIIIaTF + VIIa外源途徑外源途徑纖維蛋白原纖維蛋白原纖維蛋白纖維蛋白DDEDDEXIaXIIXIXaVIIIaX內(nèi)源途徑內(nèi)源途徑FXIIaHMWKPKDDEDDEXIIIa交聯(lián)的纖維蛋白交聯(lián)的纖維蛋白凝血酶凝血酶凝血活酶(The co

3、agulation cascade)(The coagulation cascade)二、凝血過程二、凝血過程內(nèi)源性凝血系統(tǒng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 血管內(nèi)皮損傷血管內(nèi)皮損傷aa aa aa a Ca a Ca2+2+ PF3 PF3 a- Ca a- Ca2+2+ PL PL aaa- Caa- Ca2+ 2+ PLPL纖維蛋白單體纖維蛋白單體 CaCa2+2+XIIIXIIIa a XIII XIII外源性凝血系統(tǒng)外源性凝血系統(tǒng) 組織損傷組織損傷 III III aa可溶性可溶性纖維蛋白聚合體纖維蛋白聚合體 不溶性纖維蛋白聚合體不溶性纖維蛋白聚合體 a 磷磷脂脂凝凝 血血活活 酶酶纖維蛋纖維蛋白原白

4、原組織凝血組織凝血活酶活酶凝血凝血酶酶 Ca2+Ca2+Ca+ PL PL PLPL PLPLIntrinsic pathway(Surface contact)(Surface contact)Extrinsic pathway (Tissue injure)(Tissue injure)簡(jiǎn)簡(jiǎn) 化化 凝凝 血血 示示 意圖意圖(The simple coagulation cascade）背誦口訣：背誦口訣：、 鈣鈣、 鈣鈣、 鈣鈣和和 完成凝血過程必備的條件：完成凝血過程必備的條件：1、全部凝血因子；全部凝血因子；2、凝血因子的激活因素；凝血因子的激活因素；3、磷脂（血小板磷脂（血小板3因

5、子）因子）4、鈣離子鈣離子 生理性體內(nèi)血液凝固過程必須考慮到以下幾個(gè)特點(diǎn)：生理性體內(nèi)血液凝固過程必須考慮到以下幾個(gè)特點(diǎn)： 1、因子、因子XII、前激肽釋放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起、前激肽釋放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起APTT明顯延長(zhǎng)，但無出血的臨床表現(xiàn)，說明這類蛋白并非體明顯延長(zhǎng)，但無出血的臨床表現(xiàn)，說明這類蛋白并非體內(nèi)維持止血所必需，不應(yīng)包括在體內(nèi)的血液凝固模式內(nèi)內(nèi)維持止血所必需，不應(yīng)包括在體內(nèi)的血液凝固模式內(nèi) 2、組織因子可激活、啟動(dòng)體內(nèi)的血液凝固、組織因子可激活、啟動(dòng)體內(nèi)的血液凝固 3、TF-VIIa復(fù)合物不僅激活因子復(fù)合物不僅激活因子X，而且也激活因子，而且也激活因子IX，提

6、，提示因子示因子X、IX在組織因子啟動(dòng)的血液凝固過程中具有關(guān)鍵作用在組織因子啟動(dòng)的血液凝固過程中具有關(guān)鍵作用 4、因子、因子XI缺乏并不一定都有出血表現(xiàn)缺乏并不一定都有出血表現(xiàn) 2011-03-28Deficiency/AbnormalityDeficiency/AbnormalityThrombosisBleedingPC PS ATIIICoagulationProteins/Platelets/Vessel wall抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制 抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制一、血管壁功能異常一、血管壁功能異常（Dysfunction of vessel w

7、all)Dysfunction of vessel wall)一、血管壁功能異常一、血管壁功能異常（Dysfunction of vessel wall)Dysfunction of vessel wall)出凝血疾病分類出凝血疾病分類出血性疾病診斷出血性疾病診斷月經(jīng)增多月經(jīng)增多視網(wǎng)膜出血視網(wǎng)膜出血中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血拔牙后出血拔牙后出血手術(shù)后出血手術(shù)后出血表面小傷口出血表面小傷口出血1. 血管異常：毛細(xì)血管鏡檢，血血管異常：毛細(xì)血管鏡檢，血vWF等檢測(cè)等檢測(cè)2. 血小板異常：血小板異常：(1). 血小板計(jì)數(shù)：血小板計(jì)數(shù)：(2). 血小板功能檢查：血小板功能檢查： 血小板粘附功能血

8、小板粘附功能 血小板聚集功能血小板聚集功能 血小板膜糖蛋白分析血小板膜糖蛋白分析 3. 凝血異常：測(cè)定凝血因子促凝活性凝血異常：測(cè)定凝血因子促凝活性APTTPT1）APTT延長(zhǎng)，延長(zhǎng)，PT正常：正常： 多數(shù)見于內(nèi)源凝血途徑中一多數(shù)見于內(nèi)源凝血途徑中一個(gè)或幾個(gè)凝血因子缺乏，常見于血友病個(gè)或幾個(gè)凝血因子缺乏，常見于血友病A、血友病、血友病B和和因子因子XI缺乏等。缺乏等。APTTPT2）APTT正常，正常，PT延長(zhǎng)：多數(shù)見于外源凝血途徑中的因子延長(zhǎng)：多數(shù)見于外源凝血途徑中的因子VII缺乏，常見于遺傳性因子缺乏，常見于遺傳性因子VII缺乏癥。缺乏癥。APTTPT3）APTT延長(zhǎng)，延長(zhǎng)，PT延長(zhǎng)：?jiǎn)我?/p>

9、子缺乏（延長(zhǎng)：?jiǎn)我蜃尤狈Γ╔、V、II、I），以及多），以及多因子缺乏（因子缺乏（VitK缺乏、肝病、循環(huán)抗凝物質(zhì)和缺乏、肝病、循環(huán)抗凝物質(zhì)和DIC等）。等）。APTTPT4）APTT正常、正常、PT正常：應(yīng)考慮因子正常：應(yīng)考慮因子XIII的遺傳性或獲的遺傳性或獲得性缺乏得性缺乏;先天性纖溶亢進(jìn)先天性纖溶亢進(jìn)(a2AP缺乏等缺乏等),輕型或亞臨床輕型或亞臨床型血友病型血友病;血管性疾病血管性疾病;血小板功能異常血小板功能異常.血小板無力癥血小板無力癥GP IIb/IIIa缺乏或異常缺乏或異常巨血小板綜合癥巨血小板綜合癥GP Ib/IX/V量或質(zhì)的異常量或質(zhì)的異常流式細(xì)胞術(shù)流式細(xì)胞術(shù)免疫印跡技術(shù)

10、免疫印跡技術(shù)生物化學(xué)生物化學(xué)分子生物學(xué)分子生物學(xué)出血性疾病診斷出血性疾病診斷出血時(shí)間延長(zhǎng)出血時(shí)間延長(zhǎng)血小板計(jì)數(shù)正常血小板計(jì)數(shù)正常血管性血友?。ㄑ苄匝巡。╲WD）分析分析VIII：C，vWFAg瑞斯托霉素輔因子活性瑞斯托霉素輔因子活性血小板形態(tài)學(xué)血小板形態(tài)學(xué)血塊退縮試驗(yàn)血塊退縮試驗(yàn)血小板聚集、釋放試驗(yàn)血小板聚集、釋放試驗(yàn)血小板功能障礙血小板功能障礙性疾病性疾病正常正常異常異常出血性疾病的防治原則出血性疾病的防治原則下列哪些情況考慮出血性疾病下列哪些情況考慮出血性疾病(The coagulation cascade)(The coagulation cascade)二、凝血過程二、凝血過程內(nèi)源

11、性凝血系統(tǒng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 血管內(nèi)皮損傷血管內(nèi)皮損傷aa aa aa a Ca a Ca2+2+ PF3 PF3 a- Ca a- Ca2+2+ PL PL aaa- Caa- Ca2+ 2+ PLPL纖維蛋白單體纖維蛋白單體 CaCa2+2+XIIIXIIIa a XIII XIII外源性凝血系統(tǒng)外源性凝血系統(tǒng) 組織損傷組織損傷 III III aa可溶性可溶性纖維蛋白聚合體纖維蛋白聚合體 不溶性纖維蛋白聚合體不溶性纖維蛋白聚合體 a 磷磷脂脂凝凝 血血活活 酶酶纖維蛋纖維蛋白原白原組織凝血組織凝血活酶活酶凝血凝血酶酶 Ca2+Ca2+Ca+ PL PL PLPL PLPLIntrinsic

12、pathway(Surface contact)(Surface contact)Extrinsic pathway (Tissue injure)(Tissue injure)簡(jiǎn)簡(jiǎn) 化化 凝凝 血血 示示 意圖意圖(The simple coagulation cascade） 生理性體內(nèi)血液凝固過程必須考慮到以下幾個(gè)特點(diǎn)：生理性體內(nèi)血液凝固過程必須考慮到以下幾個(gè)特點(diǎn)： 1、因子、因子XII、前激肽釋放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起、前激肽釋放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起APTT明顯延長(zhǎng)，但無出血的臨床表現(xiàn)，說明這類蛋白并非體明顯延長(zhǎng)，但無出血的臨床表現(xiàn)，說明這類蛋白并非體內(nèi)維持止血所必需，不應(yīng)包括在體內(nèi)的血液凝固模式內(nèi)內(nèi)維持止血所必需，